Osteogenes Sarkom

Osteogenes Sarkom ist ein bösartiger Knochentumor, der sich als Folge der malignen Transformation von schnell proliferierenden Osteoblasten entwickelt und aus spindelförmigen Zellen besteht, die ein bösartiges Osteoid bilden.

ICD-10-Code

• C40. Bösartige Neubildung von Knochen und Gelenkknorpel der Extremitäten.
• C41. Bösartige Neubildung von Knochen und Gelenkknorpel an anderen und nicht näher bezeichneten Stellen.

Epidemiologie

Die Inzidenz des osteogenen Sarkoms beträgt 1,6-2,8 Fälle pro Million Kinder pro Jahr. Bis zu 60% aller Fälle treten in der 2. Lebensdekade auf.

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Was verursacht osteogenes Sarkom?

Die meisten Fälle der Krankheit sind spontan, aber die Bedeutung der Strahlenexposition und der vorherigen Chemotherapie bei der nachfolgenden Entwicklung von Osseogenic Sarkom, sowie die Verbindung mit dem Vorhandensein des RB-1 Retikoblastom-Gens, ist bewiesen. Eine erhöhte Inzidenz wird bei Patienten mit Morbus Paget (deformierende Ostose) und Olia (Dyskondroplasie) beobachtet.

Eine typische Quelle für Tumorwachstum ist die metadiaphysäre Wachstumszone. Die Niederlage der Metadiaphyse für das osteogene Sarkom ist charakteristischer als für Ewing, kann aber nicht als pathognomisches Symptom dienen. In 70% der Fälle ist die an das Kniegelenk angrenzende Zone betroffen - die distale Metadiaphyse des Femurs und die proximale Metasiaphyse der Tibia. In 20% der Fälle leidet die proximale Metadialyse des Humerus. Die Niederlage der Knochen der Wirbelsäule, des Schädels und des Beckens ist äußerst selten und ist gewöhnlich mit einer tödlichen Prognose verbunden, da eine radikale Operation unmöglich ist.

Wie manifestiert sich das osteogene Sarkom?

Osteogenes Knochensarkom, das normalerweise in den zentralen Teilen auftritt, zerstört die kortikale Schicht während des Wachstums und betrifft die weichen Gewebe der Gliedmaße im Tumor. Aus diesem Grund erhält sie zum Zeitpunkt der Diagnose normalerweise eine Zweikomponentenstruktur, d.h. Besteht aus Knochen- und Extraknochen- (Weichteil-) Komponenten. Im Längsschnitt des mit dem Tumor resezierten Knochens wird eine breite Invasion des Markraumes festgestellt.

Je nach Morphologie des Tumorwachstums werden folgende Arten von ossiogenem Sarkom unterschieden: osteoplastisch (32%), osteolytisch (22%) und gemischt (46%). Diese morphologischen Typen entsprechen den Varianten des Röntgenbildes des Tumors. Das Überleben von Patienten hängt nicht von der röntgenmorphologischen Variante ab. Getrennt davon unterscheidet sich die Erkrankung durch eine knorpelige (chondrogene) Komponente. Seine Häufigkeit beträgt 10-20%. Die Prognose bei dieser Tumorvariante ist schlechter als bei einem osteogenen Sarkom mit fehlender Knorpelkomponente.

An der Stelle des Markraums wurden radiologisch die klassischen, periostalen und parostalen Formen des Tumors getrennt.

• Osteogenes Sarkom der klassischen Form macht die überwiegende Mehrheit der Fälle dieser Krankheit aus. Wenn es die typischen klinischen und radiographischer Anzeichen von Zerstörung aller Durchmesser des Knochens mit dem Freisetzungsprozess markiert den Markkanal an dem Periost und weiter in das umgebenden Gewebe mit der Bildung der Weichteilkomponente der Tumormasse und sättigend.
• Das osteogene Sarkom der periostalen Form ist durch eine Schädigung der Kortikalis gekennzeichnet, ohne den Tumor in den Markraum zu spreizen. Vielleicht sollte diese Form als eine Option oder ein Entwicklungsstadium eines klassischen Tumors angesehen werden, bis sie sich in den Markkanal ausbreitet.
• Das parosteale osteogene Sarkom stammt von der kortikalen Schicht und erstreckt sich entlang der Peripherie des Knochens und dringt nicht in die Tiefe der kortikalen Schicht und in den Markkanal ein. Die Prognose für diese Form, die 4% aller Krankheiten darstellt und hauptsächlich im höheren Alter auftritt, ist besser als in der klassischen Form.

Wie wird das osteogene Sarkom behandelt?

Die Strategie der Behandlung seit der Beschreibung dieses Tumors Ewing 1920 bis in die 70er Jahre. XX Jahrhundert. Beschränkte sich auf organtragende Operationen - Amputationen und Exartikulationen. Gemäß der Literatur, die 5-Jahres-Überlebensrate mit solcher Taktik nicht mehr als 20% und die Häufigkeit von lokalen Rückfällen erreichte 60%. Der Tod von Patienten trat in der Regel innerhalb von 2 Jahren aufgrund von metastatischen Läsionen der Lunge auf. Von modernen Positionen, unter Berücksichtigung der Fähigkeit des osteogenen Sarkoms zu frühen hämatogenen Metastasen. Die Möglichkeit eines günstigen Ergebnisses ohne Chemotherapie ist unwahrscheinlich.

In den frühen 70er Jahren. XX Jahrhundert. Es gab Berichte über die ersten Fälle einer wirksamen chemotherapeutischen Behandlung dieses Tumors. Seitdem war die Position fest etabliert, dass, wie bei anderen malignen Tumoren bei Kindern mit osteogenem Sarkom, nur eine Behandlung mit Polychemotherapie erfolgreich sein konnte. Gegenwärtig hat die Behandlung die Wirksamkeit von anthrazyklischen Antibiotika (Doxorubicin), Alkylierungsmitteln (Cyclophosphamid, Ifosfamid) bewiesen. Derivate von Platin (Cisplatin, Carboplatin), Topoisomerase (Etoposid) -Inhibitoren und hohe Dosen von Methotrexat. Die Chemotherapie wird in nasoadjuvanten (vor der Operation) und adjuvanten (nach der Operation) Therapien durchgeführt. Regionale (intraarterielle) Chemotherapie ist nicht mit einer höheren Wirksamkeit im Vergleich zu systemischen (intravenös) begleitet. Vor diesem Hintergrund sollte eine intravenöse Infusion von Zytostatika bevorzugt werden. Osteogenes Sarkom bezieht sich auf strahlenresistente Tumoren, eine Strahlentherapie wird nicht angewendet.

Die Frage nach der Abfolge der chirurgischen und chemotherapeutischen Stadien der Lungenmetastasenbehandlung des osteogenen Sarkoms wird in Abhängigkeit von der Schwere und Dynamik des metastatischen Prozesses entschieden. In Fällen, in denen bis zu vier Metastasen in einer Lunge nachgewiesen werden, sollte mit der Entfernung von Metastasen gefolgt von einer Chemotherapie begonnen werden. Wenn bei einer leichten oder bilateralen metastatischen Läsion mehr als vier Metastasen gefunden werden, wird zunächst eine Chemotherapie durchgeführt, gefolgt von einer möglichen radikalen Operation. Wenn zunächst inoperablen Natur von Metastasen in der Lunge, das Vorhandensein von Tumor Rippenfellentzündung und Erhaltung von inoperablen Metastasen nach einer Chemotherapie Durchführung Versuchen der chirurgischen Behandlung von Metastasen ist nicht angemessen.

Welche Prognose hat das osteogene Sarkom?

Die Prognose ist in der Altersgruppe von 15 Jahren bis 21 Jahren im Vergleich zu jüngeren Patienten besser, in allen Altersgruppen ist die Prognose für weibliche Patienten besser. Das osteogene Sarkom hat eine schlechtere Prognose, je größer der Knochen ist, in dem es entstanden ist, was mit dem möglichen längeren latenten Verlauf des Tumorprozesses und dem Erreichen einer größeren Masse von Tumorzellen vor dem Stadium der Diagnose und dem Beginn einer speziellen Behandlung verbunden ist.

Derzeit werden 70% der 5-Jahres-Gesamtüberlebensrate im Falle eines Osseosarkoms erreicht, sofern die Programmbehandlung durchgeführt wird. Die Überlebensindizes unterscheiden sich in Abhängigkeit von der organtragenden oder organerhaltenden Operation nicht. Bei metastasierter Lungenerkrankung beträgt die 5-Jahres-Gesamtüberlebensrate 30-35%. Frühes Auftreten (innerhalb eines Jahres nach Behandlungsende) von Metastasen in der Lunge verringert in größerem Maße die Wahrscheinlichkeit einer Heilung im Vergleich zur Diagnose von Metastasen zu einem späteren Zeitpunkt. Die Prognose ist bei inoperablen Lungenmetastasen, metastatischen Knochen- und Lymphknotenmetastasen, Nicht-Ansprechbarkeit des Primärtumors tödlich. Die Prognose ist umso schlechter, je jünger der Patient ist. Mädchen erholen sich häufiger als Jungen.