Sklerom der Nase

Sklerom - eine chronische Infektionskrankheit der Atemwege durch das Auftreten von Infiltraten in ihrer dichten mukosalen langsam fortschreitenden Verlauf gekennzeichnet, das Aussehen in dem Endstadium der beeinträchtigende Narben, Deformation und anatomischen Strukturen betroffen stenosierende. Der Erreger der Krankheit ist der Zauberstab von Wolkowicz-Frisch. Die Krankheit ist nicht sehr ansteckend, unterscheidet sich in den epidemischen Ausbrüchen von Belarus, der Ukraine, den Ländern Ost- und Mitteleuropas. Die Inkubationszeit mit dem Rhinosklerom ist unbekannt. Die Krankheit entwickelt sich normalerweise allmählich, dauert Jahre, manchmal seit Jahrzehnten. Eine Verschlimmerung des Prozesses wird während der Schwangerschaft beobachtet. Frauen sind häufiger krank als Männer und Kinder. Die Krankheit beginnt oft im Alter von 11-30 Jahren. Die meisten Patienten mit Rhinoscleroma sind Landbewohner.

Scleroma ist seit dem Mittelalter bekannt. Sie galt als eine besondere Form von Syphilis, Tuberkulose, die in ihrer Ähnlichkeit mit Sarkomen oder Krebs gefunden wurde und nur in der zweiten Hälfte des XIX Jahrhunderts. Es wurde begonnen, als eine separate nosologische Form zu studieren. Einer der ersten Bild klnicheskuyu Sklerom 1858 V.A.Karavaev beschrieben (1911-1892) - einem hervorragenden russischen und ukrainischen Chirurgen, Augenarzt und Rhinologie, einer der Gründer der Ophthalmologie und rhinoplasty. Im Jahr 1870 F.Gebra - ausgezeichneter österreichischer Dermatologe, Leiter der österreichischen Schule der Dermatologie in dem XIX Jahrhundert vorgeschlagen , diese Krankheit rinoskleromoy zu nennen , als er 10 Fälle dieser Krankheit beschrieben berühren die Niederlage der äußeren Nase. N.M.Volkovich im Jahre 1888 gab es einen neuen Namen für die Krankheit - Atemwegs Sklerom, weil es nicht nur die Nase wirkt , sondern die gesamte Atemwege, Bronchien zu den einzelnen unten. J.Mikulicz fand 1876 in skleralen Infiltraten und beschrieb eigenartige schaumige (helle) Zellen, Mikulich-Zellen genannt. 1876 eröffnete die österreichische bacteriologist A.Frish Pathogen scleroma verkapselt gramnegatives Stäbchen, net , von denen einige Jahre später die Kultur identifiziert und durch ihre morphologischen Merkmale N.M.Volkovich beschrieben.

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Pathologische Anatomie

Bei der Entwicklung eines sklerotischen Infiltrats werden 4 Stadien unterschieden.

• Stufe I wird durch eine Verdickung der Nasenschleimhaut (oder anderer Stellen in den oberen Atemweg) und die Bildung von Infiltraten bräunlich-rot oder dunkelrot, gekennzeichnet, die zunächst eine weichelastische Konsistenz haben, in der Zukunft - eine dicke knorpelige Konsistenz, nicht anfällig für Fäulnis. In diesem Stadium weist der inflammatorische Zellinfiltrat eine Zahl (Lymphozyten, Plasmazellen, Histiozyten und Neutrophile). Unter diesen Elementen gebildet wird prominent größer (20-50 Mikrometer) vakuolizovannye Zellen mit exzentrisch angeordneten Kern und Zytoplasma, reich Chromatin (Mikulicz Zellen).
• Im Stadium II beginnt die histiozytäre Infiltration zu dominieren, der Prozess der Transformation von Histiozyten in Mikulich-Zellen entwickelt sich. In diesen Zellen und um sie herum findet man eine große Anzahl von Wolkowicz-Frisch-Stäbchen und eigenartigen Russele-Körpern, die aus Hyalin bestehen und 30-40 um groß sind.
• Im III. Stadium kommt es zu einer Abnahme der Anzahl der Histiozyten, einer Zunahme der Anzahl der Mikulich-Zellen, des Bindegewebes und der Bildung von Kollagenfasern.
• In diesem Schritt beginnt der Prozess der Vernarbung skleromnyh Infiltrate, die im Schritt IV gipfelt, während der Mikulicz Zellen und Histiozyten verschwinden und werden durch Kollagenfasern ersetzt, die Zahl mit der Bildung von dichten Narbengewebe erhöht. Dieser Prozess führt zu persistent luminalen Verengung der Atemwege (teilweise oder vollständige Blockierung der Nasengänge, während an anderen Stellen im Respirationstrakt - Stenose des Larynx, der Trachea und der Bronchien.

In der Regel beginnen sich Skleralfoci in der Nasenschleimhaut zu entwickeln. Weitere Verteilung auftreten können, sowohl in der Uplink- und in Downlink-Richtung, die Nase Schlagen, Lippen, manchmal Ecken des Mundes, der Zunge, des Nasopharynx, der weichen und harten Gaumen, der oberen Atemwege, selten - Tränenwege, Eustachische Röhren, Mittelohr und Conjunctiva .

Nasale Sklerose Symptome

In der Anfangsphase der keine wesentlichen Beschwerden fehlen. Pathologische Veränderungen , die in der Nasenschleimhaut entstehen verursachen keine Schmerzen, allgemeine Reaktionen verlaufen ohne. Die Schleimhaut der Nase ist ein Bild banal chronische katarrhalische Entzündung. Die Entwicklung des Entzündungsprozesses führt zu Juckreiz der Nase, häufiges Niesen, schleimig oder schleimig - eitriger Ausfluss. Nasenschleimhaut hat eine blassrosa Farbe. In diesem Stadium ist die Krankheit oft durch maskierte allergische Reaktionen, aber verwenden Allergie - Medikamente aussetzen nicht die Entwicklung der Krankheit, und in wenigen Jahren Atrophie der Schleimhäute der Nase und Nasenhöhlen zu entwickeln, so dass die Nasengänge verbreitern. Dann hat die Nasenhöhle einen Schäl unangenehmer spezifischer „süß“ Geruch, der aus ozenoznogo und syphilitischen unterscheidet. Häufiges Nasenbluten, entwickelt hyposphresia. In diesem Stadium rinoskleromu oft mit Osen gemischt, aber bei näherer Betrachtung mit einem Mikroskop in der Nasenschleimhaut verwendet , kann klein wie Papillen, Schleimhautverdickung oder vorderen Regionen der Nase oder in den Choanen gesehen werden. Am häufigsten treten diese Veränderungen an den Orten der physiologischen Verengungen der oberen Atemwege. Die Zeit der Hitze durch das Auftreten gekennzeichnet Krankheit und schnelle Zunahme skleromnyh infiltriert , dass führen zu Schwierigkeiten und dann zu einer vollständigen Abschaltung der Nasenatmung, die Schwere des Geruchs reduzieren Anosmie zu vervollständigen.

Je nach Lokalisation des Prozesses kann das Rhinosklerom verschiedene visuelle Aspekte annehmen. Gelegentlich gibt es galoppierende Formen des Skleroms, manchmal mit Ausbreitung auf die Nasenbeine, harten Gaumen, Alveolarfortsatz. Die Entwicklung von skleralen Infiltraten auf der Höhe der Nasenklappe führt zur Obstruktion der Nase, und die Niederlage der äußeren Nase verläuft manchmal entsprechend der Art des Rhinophymus-Skleroms. Andere anatomische Läsionen sind selten betroffen. Die Bildung von Kulis-ähnlichen Strängen im Nasopharynx führt manchmal zu einer fast vollständigen Dissoziation mit dem Pharynx. Auf dem weichen Gaumen ausgebreitet, führt der Prozess zu seiner Faltenbildung und Deformation, die es schwierig macht zu schlucken, besonders flüssige Nahrung, eine Verletzung der Phonation.

Der Allgemeinzustand des Patienten mit Sklera bleibt befriedigend und wird nur gestört, wenn die Atmung aufgrund des Auftretens einer chronischen allgemeinen Hypoxie schwierig ist. In diesem Fall verletzen Patienten häufig den Haupt- und Stickstoffmetabolismus, entwickeln Hypochromia Anämie, Lymphozytose, Eosinophilie, in einigen Fällen wird Monozytopenie beobachtet. ESR wird ständig verbessert.

Evolution und Komplikationen

Die Krankheit entwickelt sich sehr langsam, für eine Reihe von Jahren und sogar Jahrzehnten. Die Fälle der spontanen Rekonvaleszenz sind unbekannt, während die Anwendung selbst der aktivsten und modernsten Behandlung keine vollständige Heilung garantiert; Rede kann nur über vorübergehende Remission oder Aussetzung der Entwicklung der Krankheit gehen. Skleromny Prozess entweder stretch ausbreiten kann oder machen „springt“ über die Schleimhaut gesunden Bereichen, die einzelnen Segmente se zu beeinflussen, ausgehend von dem Bogen und das Erreichen der Choanen, nasal, Eustachischen Röhre, Pharynx, Larynx, der Trachea und der Bronchien. Die Nasennebenhöhlen sind selten betroffen.

Von Komplikationen, die dringendste Obstruktion der Atemwege, chronische Hypoxie, Lungenentzündung, Lungentuberkulose. In diesen Fällen erreichen Patienten extremen Grad der Erschöpfung und sterben von irreversiblen Veränderungen oder dem Stoffwechsel oder durch Ersticken (auch mit rechtzeitiger Tracheotomie), wenn der Prozess die Obstruktion der Luftröhre und die Bronchien verursacht.

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Diagnose von Nasaler Sklerose

In der Anfangsphase der Erkrankung Diagnose ist schwierig, weil die resultierende Entzündung in der Nase, ähnlich ist , wenn eine banale katarrhalische Rhinitis. Doch in allen Fällen die Dauer der „Erkältung“, auch durch unmerkliche produktive Prozesse in der Schleimhaut obolochkenosa und Geruch aus der Nase begleitet, unter Berücksichtigung der epidemiologischen Anamnese sollte in Gegenwart von rinoskleromy vermutet werden. Eine weitere Untersuchung des Patienten sollte auf die Identifizierung der Krankheit abzielen. Es sollte jedoch bedacht werden , dass die Laboruntersuchungen nicht immer ein positives Ergebnis geben, aber auch in Abwesenheit des letzteren kann nicht Sklera ausgeschlossen werden. Die Diagnose wird in den Schritt markiert klinischen und morphologischen Manifestationen erleichtert. Für die Diagnose sind wichtige oberen Atemwege Endoskopie, Biopsie, Röntgen, Agglutination beskapsulnyh coli - Stämme Frisch - Volkovich - Volkovich, Haut allergologischen Reaktion sogar Fixierung Patientenserum und Kaninchenserum immunisiert Stab Frisch ergänzen können. Nach mehreren Autoren, die positive Reaktion von Bordet - ist Gengou die beständigste in Sklerom, aber, und es kann nicht spezifisch für diese Erkrankung in Betracht gezogen werden. Crops skleromnogo Material (Nasenausfluss, zerdrückt Biopsien) auf Agar-Agar ermöglicht 80-90% der Kultur klebt Frisch zuzuteilen - Volkovich. Die mikroskopische Untersuchung von Geweben skleromnyh, wenn auch selten, vakuolisiert Riesenzellen Mikulic, fuchsinophilia Kalb Roussel und zahlreiche Plasmazellen nachgewiesen werden können.

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Differenzialdiagnose

Das Renosklerom, wie das Sklerom jeder anderen Lokalisation, kann in verschiedenen Entwicklungsstadien Ähnlichkeiten mit verschiedenen Krankheiten aufweisen. In der Anfangsphase unterscheidet es sich von katarrhalischer oder einfacher atrophischer Rhinitis, Oes und syphilitischen Läsionen. Fälle von kombinierten Erkrankungen von Ozona und Sklerom wurden beschrieben . In dem reifen Stadium skleromatoznye Infiltrate kann für die Symptome von Krankheiten genommen werden, die durch das Auftreten von Infiltraten und Tumoren charakterisiert ist, einschließlich Tuberkulose, Syphilis, Lepra, gutartige und bösartige Tumoren und anderen.

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Nasale Sklerombehandlung

Angeboten in den XIX-XX Jahrhunderten. Zahlreiche Behandlungsmethoden ergaben praktisch keine positiven Ergebnisse. Unter diesen Verfahren biologischen erwähnt werden können (Impftherapie, autoimplantatsiya skleromatoznoy Gewebe Transfusions bestrahlte Blut), chemische (Jodpräparate carbolic und Chromsäure, Zinkchlorid, Neosalvarsan, Drogen Chinin und Bismut und viele andere. Al.), Physical (diathermocoagulation, Strahlentherapie ), mechanische (Probing), chirurgische (Entfernung von narbigen Stenosen, plastische Chirurgie, Tracheotomie). Derzeit relativ günstige Ergebnisse liefern Behandlung Streptomycin (topisch als Salbe und Aerosole, parenteral aber lange Kurse von 2-3 Monaten und Strahlentherapie. Darüber hinaus verwenden auromitsin, Terramycin und intravenöse Infusion von 5% ige Lösung von PAS mit ermutigenden Ergebnissen. Cortison anti-sklerotische Wirkung auf Sklera ist nicht manifestiert.

Allgemeine Behandlung wird im Zusammenhang mit der Verletzung von Stoffwechselprozessen vorgeschrieben: Calciumpräparate, Vitamintherapie, Medikamente, die CBS normalisieren, komplette Kohlenhydrat- und Proteinernährung.

Die Prognose für eine vollständige Genesung in weit reichenden Fällen ist ungünstig.