Dühring herpetiforme Dermatitis

Herpetiforme Dermatitis von Dühring (Synonyme: Dühring-Krankheit, Pemphigoid-Herpes, etc.) gehört zu der Gruppe der herpetiformen Dermatosen.

Diese Gruppe von Erkrankungen umfasst eine Vielzahl von Ätiologie und Pathogenese, aber ähnlich in der klinischen und morphologischen Manifestationen von Ausschlägen von Dermatosen, die durch Herpetiform Gruppierung des Hautausschlags gekennzeichnet sind. Diese Gruppe umfasst neben der herpesartigen Dermatitis Dühring auch Herpes der Schwangeren und subkorneale Pusteln.

Der Name wurde 1884 vom Hautarzt Duhring aus Philadelphia der Krankheit zugeteilt. Derzeit ist die Krankheit nicht selten, tritt bei Menschen aller Altersgruppen auf. Männer sind häufiger krank als Frauen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Ursachen und Pathogenese herpetider Dermatitis

Die Ursachen und Pathogenese der Krankheit bis zur Gegenwart sind noch nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass die Herpes-Dermatitis von Dühring eine polysystemische Erkrankung der Autoimmun-Natur ist. Die polysystemische Natur der Krankheit wird durch die Tatsache bestätigt, dass die Zeichen der Enteropathie auf einer erhöhten Empfindlichkeit gegenüber Gluten, insbesondere gegenüber Gluten, zurückzuführen sind, die in Getreideproteinen gefunden werden. In diesem Zusammenhang führt die Ernennung einer glutenfreien Diät zu therapeutischen Zwecken sowohl zu einer klinischen Besserung als auch zu einer Normalisierung der Schleimhaut des Dünndarms. Der Nachweis von IgA-Antikörpern in der Papillarschicht der Dermis oder entlang der Basalmembran von zirkulierenden Immunkomplexen im Serum weist auf die Autoimmunität der Dermatose hin. Einige Dermatologen glauben, dass bei der Entwicklung von Dermatosen sind wichtige genetische Veranlagung, Überempfindlichkeit gegen Jod, reduzierte antioxidative Aktivität, insbesondere die SH-Gruppen und andere. In einigen Fällen Dühring Krankheit als paraneoplastische Prozess betrachtet wird.

Die meisten Autoren verweisen auf Dührings herpetiforme Dermatitis für Autoimmunkrankheiten mit der Anwesenheit von IgA-Antikörpern gegen die strukturellen Komponenten der Hautpapillen in der Nähe der Basalmembran. V.V. Serov (1982) betrachtet herpetiforme Dermatitis als Immunkomplexerkrankung, die durch verschiedene exogene Antigene verursacht wird. Indirekt bestätigt die Immunität der Herpes-Dermatitis ihre Kombination mit anderen Autoimmunprozessen. Geben Sie die Rolle der Gluten Enteropathie in der Entwicklung der Krankheit an. Abhängig von der Art der Ablagerung von IgA (körnig oder fibrillär) an den Spitzen der Papillen der Dermis oder linear entlang der Basalmembran werden zwei Varianten dieser Dermatose unterschieden. Granuläre Ablagerungen überwiegen in 85-95% der Fälle. Nach S. Jablonska und T. Chorzelsky (1979) ist der körnige Typ der IgA-Ablagerung charakteristisch für Patienten, die gleichzeitig an einer Gluten-Enteropathie leiden.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Histopathologie der herpesförmigen Dermatitis Dühring

Unter der Epidermis bildet sich eine Blase, die sich durch die Ablösung der Epidermis von der Dermis unter dem Einfluss des Ödems im oberen Teil der Haut bildet. Die Oberhaut über der Blase wird nicht verändert. Blasen sind abgerundet und enthalten eine signifikante Anzahl von Eosinophilen. Nachweis von IgA in der dermo-epidermalen Zone oder in der Papillarschicht der Dermis.

Pathomorphologie der herpesförmigen Dermatitis Dühring

Ein typisches Bild von Dermatitis herpetiformis ist in Zellen erythematösen Ausschlag in den frühen Stadien des Prozesses beobachtet wird, mit einem Hauch von Eosinophilen in den Spitzen der Papillen der Lederhaut in Akkumulation von Neutrophilen führt, mit einer zunehmenden Anzahl von denen Mikroabszesse gebildet sind. In letzterem akkumuliert Fibrin neben den neutrophilen und eosinophilen Granulozyten; Das Gewebe der Papillen in diesen Bereichen erfährt Nekrose. Mezhpapillyarnye epidermalen somit Auswüchse bleiben an der Dermis befestigt, wodurch Blasen Mehrkammer sind. Ein paar Tage später die Verbindung von epidermalen Auswuchs aus den Dermis bricht, die Blasen wachsen und Einkammer-und symptomatisch werden. Sehr oft an der Peripherie der Einkammer-Blasenbiopsie kann die Charakteristik dieser Krankheit papillären Mikroabszesse sehen. Manchmal ist eine lange bestehende Foci in Zusammenhang mit der Regeneration der Epidermis, für den Boden der Blase allmählich steigen sie oben immer intraepidermalen und können im Stratum spinosum und Schichten sein. In Abteilungen subepidermale Dermis sichtbar moderater Entzündungsinfiltrat von neutrophilen und eosinophilen Granulozyten, sind viele von ihnen zerstört Kernen den sogenannten Kern Staub bildet. In den unteren Bereichen der Dermis - perivaskuläre Infiltrate bestehend aus mononukleären Zellen mit Beimischung von Neutrophilen. Die oben genannten Anzeichen für Bioptate werden nicht immer erkannt. So, so V. Connor und Co-Autoren. (1972), in 50% papillären subepidermale Blasen gefunden Abszesse - 61%, "nuclear dust" in der oberen Dermis - in 77% der Fälle.

Histogenese

Der Mechanismus der Blasenbildung ist unklar. Immunoflkyuresieniii direkter Test in dieser Krankheit zeigt IgA-Ablagerungen in dermoepidermalnom Verbindung unbeeinflusst Haut und zritematoznyh Brennpunkte zu Beginn des Prozesses, vor allem auf der Hautpapilla sowie in sie. In einigen Fällen wird eine Ablagerung von IgG beobachtet, selten IgM. Antithyroid-Antikörper, Antikörper gegen Belegzellen des Magens und IgA-Nephropathie wurden ebenfalls nachgewiesen. In den letzten Jahren wurde die Bedeutung von Antikörpern gegen Gliadin untersucht. Retikulin und glatte Muskelendomisis. Die Spezifität von IgA für Gliadin wurde gezeigt, aber ihre Häufigkeit bei Herpes-Dermatitis ist gering, daher hat sie keinen diagnostischen Wert. Die Empfindlichkeit und Spezifität von Antireticulin-Antikörpern und Antikörpern gegen Enlomizium wurde nachgewiesen. Bei den meisten Patienten verursacht die Produktion von Antikörpern (IgA) ein aufgenommenes Glutenantigen, das in Glutenmehl und Getreideprodukten enthalten ist; es verursacht auch krankheitsspezifische Enteropathie. Traced die Assoziation der Krankheit mit bestimmten HLA-Antigenen des Systems :. HLA-B8, DR3 und HLA-Haplotyp B8 / DZ häufiger bei Patienten mit Dermatitis herpetiformis Duhring mehrfach häufiger als in der Kontrolle.

25-35% der Patienten mit Herpes-Dermatitis von Dühring detektieren zirkulierende Immunkomplexe, was Anlass für die Zuordnung dieser Erkrankung zum Immunkomplex gibt.

Symptome von During herpetiforme Dermatitis

Die Mehrheit der Patienten sind im mittleren Alter und ältere Menschen, selten Kinder.

Klinische Manifestationen der Erkrankung sind polymorph, gibt eritemato quollen (wie Urtikaria), papular, papulovezikuleznye, vesikuläre und selten (vor allem bei älteren Patienten), bullösen Hautausschlag, begleitet von Brennen und Jucken. Der Hautausschlag ist oft symmetrisch auf der Haut der Extremitäten angeordnet, hauptsächlich im Bereich großer Gelenke, Schultern, Gesäß. Typisch ist die Tendenz zur Gruppierung, typischerweise die Entwicklung von Hyperpigmentierung an Orten von regressivem Hautausschlag. Beschreibt atypische (eczematoid, trihofitoidnye, strofuloidnye et al.), Mixed (mit Anzeichen von Dermatitis herpetiformis Duhring und Pemphigoid) klinischen auch Ausführungsform möglich ekhimoznaya lila petechiale-Lokalisierung auf der Haut von Palmen. In atypischen Fällen sowie in der Entwicklung des Prozesses bei älteren Menschen sollte eine Paraneoplasie ausgeschlossen werden. Symptom Nikolsky negative, erhöhte Empfindlichkeit gegenüber Jodpräparaten. Im Blut und im Inhalt der Blasen finden sich viele Eosinophile. Der Krankheitsverlauf ist lang, zyklisch, mit Remissionen und paroxysmalen Exazerbationen. Schleimhäuten betroffen sind seltener als bei Pemphigus, vor allem IgA-linear mit bullösen Hautentzündung, die als ein Prozess ähnlich den klassischen Dermatitis herpetiformis Duhring angesehen wird. Die Besonderheit der Fälle mit einer linearen Anordnung von IgA ist die Anwesenheit von klinischen und morphologischen Anzeichen von Dermatitis herpetiformis Duhring und bullösem Pemphigoid. Bei Kindern werden ähnliche Manifestationen als juvenile Form der IgA-linearen Dermatose bezeichnet, die laut M. Meurer et al. (1984) ist wahrscheinlich identisch mit der zuvor beschriebenen benignen bullösen Dermatose bei Kindern.

Vor dem Auftreten von Hautausschlag haben einige Patienten Prodromalzeichen (allgemeines Unwohlsein, Fieber, Kribbeln der Haut). Die Krankheit ist durch echte Polymorphie gekennzeichnet und wird durch erythematöse Flecken, Urtikaropodobnymi Papeln, Bläschen, Blasen und Pusteln dargestellt. Abhängig von der Vorherrschaft der Elemente in den Läsionen, gibt es vesikuläre, erythematöse, bullöse und pustulöse Formen des klinischen Verlaufs der herpesförmigen Dermatitis. Aber manchmal ist der Ausschlag monomorph.

Die Dermatose ist durch das Auftreten von Hautausschlägen auf dem erythematösen Hintergrund gekennzeichnet, manchmal aber auch auf der klinisch unveränderten Haut. Elemente Ausschlag (Spots urtikaropodobnye Papeln, Vesikel, Bläschen und Pusteln) unterscheiden sich von ähnlichen Läsionen in anderen Dermatosen. Abgerundete erythematöse Flecken haben eine kleine Menge, eine glatte Oberfläche, klare Grenzen. Urtikaropodobnye Elemente und Papeln haben fantasievolle und überbackene Umrisse mit klaren Grenzen der rosa und roten Färbung. Auf der Oberfläche der Flecke, Urtikaropodobnych Elemente und Papeln sind sichtbare Exkoriationen. Hämorrhagische Krusten und Schuppen. Blasen von kleiner Größe (0,2-0,5 cm im Durchmesser) werden auf der ödematösen erythematöse Basis und eine ausgeprägte Tendenz zur herpetiformis Lage (zweite Funktion), das Festes Reifen- und transparent Inhalt, der im Laufe der Zeit trüb und eitrige werden kann. Es gibt eine vesikuläre Form der Dermatose. Blasengrößen von 0,5 bis 2 cm und mehr. Die Luftblasenabdeckung ist dick und dick, so dass sie nicht so schnell platzen. Sie treten meist auf dem erythematösen, leicht ödematösen Hintergrund auf, können sich aber auf der äußerlich unveränderten Haut entwickeln. Der Inhalt der Blasen ist meist durchsichtig, selten - hämorrhagisch und bei Infektion - eitrig. Oft besteht eine Kombination von bullösen und vesikulären Formen der Erkrankung. Beim Öffnen bilden die Blasen Erosion mit einer Benetzungsoberfläche, an deren Umfang sichtbare Reifenreste von Blasen und Blasen zu sehen sind. Blasen neigen normalerweise nicht zum peripheren Wachstum. Auf der Oberfläche der Erosion bilden sich Krusten, unter denen schnell Epithelbildung auftritt und Bereiche mit Hyperpigmentierung zurückbleiben. Nikolskys Symptom ist negativ.

Das dritte charakteristische Merkmal von Herings herpetiformer Dermatitis ist das Vorhandensein von starkem Jucken und Brennen, besonders zu Beginn der Krankheit.

Die Krankheit geht mit Angriffen weiter, d.h. Sie wiederholt sich in verschiedenen Zeitintervallen. Manchmal, in den schwersten Fällen, dauern Ausschläge für eine lange Zeit, ohne auch unter dem Einfluss der Therapie zu verschwinden. Der primäre Ort des Hautausschlags ist die Extensionsflächen der Extremitäten, der Schulterblattbereich, das Gesäß, das Kreuzbein, aber der Prozess kann auch jeden Teil des Körpers erfassen.

Die Infektion der Schleimhäute ist nicht typisch. In seltenen Fällen gibt es vesikel-bullöse Elemente. Gleichzeitig sind oberflächliche Erosionen von unregelmäßiger Form sichtbar, an deren Umfang sich Blasenabdeckungen befinden.

Für die Dühring-Krankheit ist ein kutaner und innerer Test mit Kaliumiodid (Yaddason-Test) von großem diagnostischem Wert. Eosinophilie findet sich im Blut und in der Flüssigkeit. Akantholytische Zellen sind immer abwesend.

Herpetis Dermatitis bei Schwangeren (Herpes gestationis, Herpes der Schwangerschaft) beginnt in der Regel 3-4 Monate der Schwangerschaft, aber manchmal nach der Geburt. Auf der Haut des Rumpfes und der Extremitäten vor dem Hintergrund der erythematösen-urtikariellen Flecken erscheinen kleine kegelförmige Vesikel oder pustulöse Elemente. Meist gibt es generalisierten Juckreiz und ausgedehnte erythematös-vesikuläre Ausschläge, begleitet von mehr oder weniger ausgeprägten häufigen Erscheinungen. Vesikel verschmelzen miteinander, sie werden geöffnet, ihr Inhalt wird in die Krusten gegossen. Manchmal können Blasen mit einer dichten Beschichtung vorhanden sein. Schleimhäute sind selten betroffen. Rückfall der Krankheit wird während der nächsten Schwangerschaft festgestellt.

In der klinischen Praxis findet sich selten eine lokalisierte herpetiforme Dermatitis oder herpetiforme Dermatitis des Cottini-Typs. Der Haut-pathologische Prozess befindet sich im Bereich der Ellenbogen und Knie, manchmal im heiligen Bereich.

Diagnose der herpetiformen Dermatitis Dühring

Die Krankheit sollte von Sorten von bullösen Erythema multiforme, bullöse Pemphigoid, nur persönlichen acantholytic Formen von Pemphigus, bullöse Arzneimittelreaktion, bläschenförmigen Spezies zentrifugale Erythem Daria, und andere zu unterscheiden.

[14], [15], [16]

Behandlung von herpetider Dermatitis Dühring

Zuerst müssen Sie eine Diät befolgen: um von der Diät glutenreiche Produkte auszuschließen. Die Behandlung hängt von der Schwere der Erkrankung ab. Weisen Sie in den Präparationen diamino-diphenylsulfon (dapson, diuzifon) zu 0,05-0,1 g 2 Male pro Tag für 5-6 Tage mit dem Intervall drei Tage zu. In schweren Fällen werden Glukokortikosteroide empfohlen. Die Dosis hängt vom Zustand des Patienten und dem klinischen Bild der Dermatose ab (durchschnittlich 40-60 mg / Tag). Anilinfarbstoffe, Corticosteroidsalben werden äußerlich verwendet.