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Wechselsyndrome: Ursachen, Symptome, Diagnose
Zuletzt überprüft: 07.07.2025

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Die Kerne der Hirnnerven und ihre Wurzeln sowie die langen auf- und absteigenden Bahnen sind im Hirnstamm dicht gedrängt. Daher betrifft eine Schädigung des Hirnstamms in der Regel sowohl segmentale Formationen (Hirnnerven) als auch lange Leitungen, was zu charakteristischen Symptomkombinationen in Form einer ipsilateralen Schädigung des Hirnnervs und eines kontralateralen Hemisyndroms (alternierende Syndrome) führt. Hirnstammläsionen sind häufig einseitig und betreffen selten bestimmte Kerne der Hirnnerven nicht, was die Bestimmung des Schädigungsausmaßes erheblich vereinfacht.
Der Hirnstamm enthält auch so wichtige Strukturen wie das Blickkontrollsystem; das aufsteigende retikuläre Aktivierungssystem, das den Wachheitsgrad und das Bewusstsein einer Person gewährleistet (orale Teile des Hirnstamms); Vestibulariskerne und -leiter; das System der Haltungskontrolle und Regulierung des Muskeltonus; absteigende okulosympathische Fasern, Systeme zur Sicherstellung lebenswichtiger Funktionen (Atmung, Kreislauf, Schlucken). Auch das Ventrikelsystem des Gehirns befindet sich (teilweise) hier.
Hirnstammläsionen manifestieren sich nicht nur als alternierende Syndrome, sondern auch als viele andere Syndrome: Pupillen- und Okulomotorikstörungen, verschiedene Blickstörungen (kombinierte vertikale Blicklähmung, Aufwärtsblicklähmung, Abwärtsblicklähmung, internukleäre Ophthalmoplegie, horizontale Blicklähmung, globale Blicklähmung, Eineinhalb-Syndrom), Bewusstseins- und Wachheitsstörungen (hypersomnische und komatöse Zustände); „posteriores“ Syndrom des akinetischen Mutismus; „Locked-in“-Syndrom; Kleinhirnbrückenwinkelsyndrom; Bulbär- und Pseudobulbärsyndrom; vestibulärer Symptomkomplex des Hirnstamms; Tektales Schwerhörigkeitssyndrom; Atemnotsyndrome (bei einem Patienten im Koma); Schlafapnoe-Syndrom; hyperkinetische Syndrome des Hirnstamms (Gesichtsmyokymie, Opsoklonus, velopalatiner Myoklonus, Schrecksyndrome); akute Insuffizienz der Haltungskontrolle (Sturzattacken); Hirnstammnystagmus-Syndrome; Hirnstammkompressionssyndrome mit Kompression des Temporallappens im Tentorium oder Foramen magnum); Bruns-Syndrom; obstruktiver Hydrozephalus (zum Beispiel mit Kompression des Aquaeductus Sylvianus) mit entsprechenden klinischen Manifestationen; Dysgenesie-Syndrome (Arnold-Chiari-Syndrom; Dandy-Walker-Syndrom); Foramen-magnum-Syndrom.
Als nächstes konzentrieren wir uns hauptsächlich auf die Hirnstammsyndrome, die in den vorherigen Abschnitten des Buches nur wenig behandelt wurden, nämlich die Syndrome, die am typischsten für einen ischämischen Schlaganfall im Hirnstamm sind.
A. Medulla oblongata-Verletzungssyndrome:
- I. Mediales Medulläres Syndrom.
- II. Laterales Medulläres Syndrom.
- III. Kombiniertes Syndrom (medial und lateral) oder Hemimedulläres Syndrom.
- IV. Laterales pontomedulläres Syndrom.
B. Syndrome der Pons-Schädigung:
- I. Ventrale Pontinsyndrome
- II. Dorsale Pontinsyndrome.
- III. Paramedianes Pontinsyndrom.
- IV. Laterale Pontinsyndrome.
C. Syndrom der universellen dissoziierten Anästhesie.
D. Syndrome der Mesencephalonschädigung:
- I. Ventrales Syndrom der Wurzel des dritten Hirnnervs.
- II. Dorsales Syndrom der Wurzel des dritten Hirnnervs.
- III. Dorsales Mesenzephalsyndrom.
- IV. Superior-Basilaris-Syndrom.
A. Medulla oblongata-Schadenssyndrome
Verletzungen der Nervenleiter in dieser Hirnstammebene können zu Monoplegie, Hemiplegie, alternierender Hemiplegie und verschiedenen sensorischen Störungen führen. Es kann zu einer unteren Paraplegie oder Dezerebrationssteifigkeit kommen. Eine Beteiligung oder Kompression der efferenten Fasern beider Kerne des Vagusnervs kann zu schweren Störungen der Herz- und Atemfunktion, arteriellem Blutdruck und zum Tod führen.
Schäden an der Medulla oblongata können akut, subakut oder chronisch sein und verschiedene Ursachen haben. Dazu gehören Tumore, Tuberkulome, Sarkoidose, Gefäßschäden (Blutungen, Thrombosen, Embolien, Aneurysmen, Missbildungen), Polioenzephalitis, Poliomyelitis, Multiple Sklerose, Syringobulbie, progressive Bulbärparalyse (ALS), angeborene Anomalien sowie infektiöse, toxische und degenerative Prozesse. Extramedulläre Syndrome können durch Traumata, Frakturen der Schädelbasisknochen, Skelettentwicklungsstörungen, akute und chronische Entzündungen der Schleimhäute und einen plötzlichen Anstieg des intrakraniellen Drucks verursacht werden, der zu einer Verletzung der Medulla oblongata im Foramen magnum führt. Ein Kleinhirntumor kann zu einem ähnlichen Bild führen.
I. Mediales Medulläres Syndrom (anteriores Bulbärsyndrom von Dejerine)
- Ipsilaterale Parese, Atrophie und Fibrillation der Zunge (verursacht durch eine Schädigung des 12. Nervs). Abweichung der Zunge in Richtung der Läsion. In seltenen Fällen kann die Funktion des 12. Nervs erhalten bleiben.
- Kontralaterale Hemiplegie (aufgrund einer Pyramidenbeteiligung) mit erhaltenen Gesichtsmuskelfunktionen.
- Kontralaterale Abnahme der Muskel-Gelenk- und Vibrationssensibilität (bedingt durch Beteiligung des Lemniscus medialis). Da der dorsolateral gelegene Tractus spinothalamicus unbeteiligt bleibt, bleiben Schmerz- und Temperatursensibilität erhalten.
Wenn sich die Läsion nach dorsal ausdehnt und den medialen Längsfasciculus betrifft, kann ein Aufwärtsnystagmus auftreten. Manchmal entwickelt sich das mediale Medulläre Syndrom beidseitig und führt zu einer Tetraplegie (mit erhaltenen Funktionen des VII. Nervs), einer beidseitigen Zungenplegie und einer verminderten Muskel-Gelenk- und Vibrationssensibilität in allen vier Gliedmaßen.
Das Syndrom wird durch einen Verschluss der Arteria spinalis anterior oder der Arteria vertebralis verursacht. Die Arteria spinalis anterior versorgt mit ihrem Kern die ipsilaterale Pyramide, den Lemniscus medialis und den 12. Nerv.
Eine Beteiligung der Arteria spinalis anterior oder ein Trauma können gelegentlich zu einer gekreuzten Hemiplegie (Dekussationssyndrom) mit kontralateraler spastischer Beinparese und ipsilateraler spastischer Armparese führen. Es kommt außerdem zu schlaffen Paresen und Atrophien des ipsilateralen Musculus sternocleidomastoideus und des Trapezmuskels sowie gelegentlich der ipsilateralen Zungenhälfte. Ausgedehntere Läsionen oberhalb der Dekussationssyndrom können zu einer spastischen Tetraplegie führen.
Eine Variante des medialen Medullarsyndroms ist das Avellis-Syndrom.
Ein medialer Medullärinfarkt ist ohne MRT schwer zu diagnostizieren.
II. Laterales medulläres Wallenberg-Syndrom (Wallenberg) - Zakharchenko.
- Ipsilaterale Abnahme der Schmerz- und Temperaturempfindlichkeit im Gesicht (aufgrund der Beteiligung des Nucleus tractus spinalis digemini). Manchmal werden ipsilaterale Gesichtsschmerzen beobachtet.
- Kontralaterale Abnahme der Schmerz- und Temperaturempfindlichkeit im Rumpf und in den Gliedmaßen aufgrund einer Schädigung des Tractus spinothalamicus.
- Ipsilaterale Lähmung des weichen Gaumens, des Rachens und der Stimmbänder mit Dysphagie und Dysarthrie aufgrund einer Beteiligung des Nucleus ambiguus.
- Ipsilaterales Horner-Syndrom (aufgrund der Beteiligung absteigender sympathischer Fasern).
- Schwindel, Übelkeit und Erbrechen (aufgrund einer Beteiligung der Vestibulariskerne).
- Ipsilaterale Kleinhirnzeichen (aufgrund der Beteiligung des unteren Kleinhirnstiels und teilweise des Kleinhirns selbst).
- Manchmal Schluckauf und Diplopie (letztere wird bei Beteiligung der unteren Teile der Brücke beobachtet).
Das Syndrom wird durch eine Schädigung des lateralen Markraums und des unteren Kleinhirns verursacht. Es entwickelt sich am häufigsten bei einem Verschluss des intrakraniellen Anteils der A. vertebralis oder der A. cerebellaris inferior posterior. Weitere Ursachen: spontane Dissektion der A. vertebralis, Kokainmissbrauch, Marktumore (meist Metastasen), Abszesse, demyelinisierende Erkrankungen, Strahlenschäden, Hämatome (durch Ruptur einer Gefäßfehlbildung), Manipulation im Rahmen manueller Therapie, Trauma.
Bei diesem Syndrom werden auch verschiedene Störungen der Augenbewegungen und des Sehens beschrieben: Schräge Deviation (verursacht durch das Anheben des kontralateralen Augapfels), ipsilaterale Kopfschiefhaltung mit Torsion der Augäpfel (okuläre Kippreaktion) mit Beschwerden über Doppeltsehen oder Schrägstellung sichtbarer Umgebungsobjekte, verschiedene Arten von Nystagmus, „Lidnystagmus“ und andere okuläre Phänomene.
Zu den Varianten dieses Syndroms zählen manche Forscher das Sestan-Chenais-Syndrom und das Babinski-Nageotte-Syndrom in Form eines kombinierten medialen und lateralen Infarkts.
Gleichzeitig werden Symptomkomplexe wie das Jackson-Syndrom und das Schmidt-Syndrom (sowie Tapia-, Berne-, Villaret-, Collet-Sicard- und andere Syndrome) in erster Linie als „neurale“ Syndrome (Syndrome mit Hirnnervenschäden) klassifiziert, bei denen eine Beteiligung der Hirnsubstanz selten beobachtet wird.
Das alternierende Avellis-Syndrom, das sich durch eine Schädigung des X-Paares (ipsilaterale Lähmung des weichen Gaumens und der Stimmbänder) sowie des Tractus spinothalamicus und der absteigenden okulosympathischen Fasern (kontralaterale Hemianästhesie und ipsilaterales Horner-Syndrom) manifestiert, gehört offenbar zu solchen Raritäten, dass es in neurologischen Monographien und Handbüchern seit kurzem nicht mehr erwähnt wird.
III. Hemimedulläres Syndrom.
In seltenen Fällen kann ein kombiniertes Syndrom (mediales und laterales Medulläres Syndrom) (hemimedulläres Syndrom) beobachtet werden, das normalerweise durch einen Verschluss der intrakraniellen Vertebralarterie verursacht wird.
Generell ist das klinische Bild medullärer Infarkte sehr heterogen und hängt vom Ausmaß der Ischämie in der Medulla oblongata ab; manchmal dehnen sie sich auf die unteren Teile der Brücke, die oberen Teile des Rückenmarks und das Kleinhirn aus. Darüber hinaus können sie einseitig oder beidseitig auftreten.
Eine Schädigung der kaudalen Anteile des Hirnstamms kann zu einem neurogenen Lungenödem führen.
IV. Laterales pontomedulläres Syndrom.
In diesem Fall ist das klinische Bild des lateralen Medulläres Syndroms zu beobachten, zuzüglich mehrerer pontiner Symptome, darunter:
Ipsilaterale Schwäche der Gesichtsmuskulatur (aufgrund der Beteiligung des VII. Nervs)
Ipsilateraler Tinnitus und manchmal Hörverlust (aufgrund der Beteiligung des VIII. Nervs).
B. Syndrome einer Schädigung der Brücke (Pontine Syndrome).
I. Ventrale Pontinsyndrome.
- Das Millard-Gubler-Syndrom wird durch eine Läsion im unteren Teil der Brücke verursacht (meist Infarkt oder Tumor). Ipsilaterale periphere Parese der Gesichtsmuskulatur (VII. Hirnnerv). Kontralaterale Hemiplegie.
- Das Raymond-Syndrom wird durch dieselben Prozesse verursacht. Ipsilaterale Parese des Musculus rectus lateralis (VI. Hirnnerv). Blickparese in Richtung der Läsion. Kontralaterale Hemiplegie aufgrund der Beteiligung der Pyramidenbahn.
- „Reine“ (motorische) Hemiparese. Lokalisierte Läsionen im Bereich der Ponsbasis (insbesondere lakunäre Infarkte), die den Kortikospinaltrakt betreffen, können eine reine motorische Hemiparese verursachen. (Weitere Läsionsstellen, die dieses Muster verursachen können, sind der hintere Schenkel der inneren Kapsel, die Hirnstiele und die Markpyramiden.)
- Dysarthrie und Clumsy-Hand-Syndrom.
Lokale Läsionen an der Basis der Brücke (vor allem lakunäre Infarkte) an der Grenze des oberen Drittels und der unteren zwei Drittel der Brücke können dieses Syndrom verursachen. Bei diesem Syndrom entwickeln sich eine Schwäche der Gesichtsmuskulatur und schwere Dysarthrie und Dysphagie zusammen mit einer Armparese, auf deren Seite Hyperreflexie und Babinski-Zeichen (bei erhaltener Sensibilität) auftreten können.
(Ein ähnliches Bild kann bei einer Schädigung der inneren Kapsel am Knie oder bei kleinen tiefen Blutungen im Kleinhirn beobachtet werden).
- Ataktische Hemiparese.
Lokale Schäden an der Basis der Brücke (meistens lakunäre Infarkte) derselben Lokalisation können zu kontralateraler Hemiataxie und Beinparese (manchmal werden Dysarthrie, Nystagmus und Parästhesien festgestellt) auf derselben Körperseite führen.
(Dieses Syndrom wurde auch bei thalamokapsulären Läsionen, Prozessen im Bereich des hinteren Schenkels der inneren Kapsel, des Nucleus ruber, und bei oberflächlichen Infarkten im parazentralen Bereich beschrieben.)
- Locked-in-Syndrom.
Eine beidseitige Schädigung der ventralen Brücke (Infarkt, Tumor, Blutung, Trauma, zentrale pontine Myelinolyse, seltener andere Ursachen) kann zur Entwicklung dieses Syndroms (Deefferenzierungszustand) führen. Zu den klinischen Manifestationen gehören:
Tetraplegie aufgrund beidseitiger Beteiligung der kortikospinalen Bahnen an der Brückenbasis. Aphonie aufgrund der Beteiligung der kortikobulbären Fasern, die zu den Kernen der unteren Hirnnerven führen. Gelegentlich kommt es zu Störungen der horizontalen Augenbewegungen aufgrund der Beteiligung der Wurzeln des sechsten Hirnnervs. Da die Formatio reticularis des Hirnstamms bei diesem Syndrom nicht geschädigt ist, sind die Patienten wach. Vertikale Augenbewegungen und Blinzeln sind intakt.
Der Zustand der Deeffektoration wird auch bei rein peripheren Läsionen (Poliomyelitis, Polyneuropathie, Myasthenie) beobachtet.
II. Dorsale Pontinsyndrome
Das Foville-Syndrom wird durch eine Schädigung der dorsalen Tegmentumanteile des kaudalen Brückendrittels verursacht: Kontralaterale Hemiplegie (Hemiparese).
Ipsilaterale periphere Fazialisparese (VII. Nervenwurzel und/oder -kern). Unfähigkeit, die Augen ipsilateral gemeinsam zu bewegen, aufgrund einer Beteiligung der paramedianen pontinen Formatio reticularis oder des VI. (Abducens-)Nervenkerns oder beider.
Das Raymond-Cestan-Syndrom wird bei rostralen Läsionen der dorsalen Teile der Brücke beobachtet. Dieses Syndrom ist gekennzeichnet durch:
Zerebelläre Ataxie mit grobem „rubralen“ Tremor aufgrund der Beteiligung des oberen Kleinhirnstiels.
Kontralaterale Abnahme aller Arten von Sensibilität aufgrund der Beteiligung des Lemniscus medialis und des Tractus spinothalamicus.
Bei ventraler Ausdehnung der Läsion kann es zu einer kontralateralen Hemiparese (Beteiligung des kortikospinalen Trakts) oder einer Blicklähmung in Richtung der Läsion (Beteiligung der paramedianen Formatio reticularis der Brücke) kommen.
III. Paramedianes Pontin-Syndrom
Das paramediane Pontinsyndrom kann durch mehrere klinische Syndrome dargestellt werden:
- Einseitiger mediobasaler Infarkt: schwere faziobrachiocrurale Hemiparese, Dysarthrie und homolaterale oder bilaterale Ataxie.
- Einseitiger mediolateraler Basalinfarkt: leichte Hemiparese mit Ataxie und Dysarthrie, ataktische Hemiparese oder Dysarthrie-Clumsy-Hand-Syndrom.
- Einseitiger mediozentraler oder mediotegmentaler Infarkt: Dysarthrie-Syndrom der ungeschickten Hand; ataktische Hemiparese mit Störungen der Sinneswahrnehmung oder der Augenbewegungen; Hemiparese mit kontralateraler Lähmung der Gesichtsmuskulatur oder des M. rectus lateralis (Nerv VII oder VI).
- Bilateraler zentrobasaler Infarkt: Diese Patienten entwickeln eine Pseudobulbärparese und eine beidseitige sensorische und motorische Beeinträchtigung.
Die häufigsten Ursachen paramedianer Ponsinfarkte sind lakunäre Infarkte, vertebrobasiläre Insuffizienz mit Infarkten und kardiogene Embolien.
IV. Laterale Pontinsyndrome
Das Marie-Foix-Syndrom tritt bei seitlichen Schäden an der Brücke auf, insbesondere wenn die mittleren Kleinhirnstiele betroffen sind, und umfasst:
Ipsilaterale zerebelläre Ataxie durch Beteiligung der Verbindungen zum Kleinhirn. Kontralaterale Hemiparese (Beteiligung des Kortikospinaltrakts).
Variable kontralaterale Hemihypästhesie der Schmerz- und Temperaturempfindlichkeit aufgrund der Beteiligung des Tractus spinothalamicus.
C. Syndrom der universellen dissoziierten Anästhesie
Die universelle dissoziative Anästhesie ist ein seltenes Syndrom, das bei Patienten mit kombiniertem Verschluss der rechten oberen Kleinhirnarterie und der linken hinteren unteren Kleinhirnarterie beschrieben wird. Die erste Arterienverletzung führt zu einem lateralen oberen Ponsinfarkt, die zweite Arterienverletzung zu einem linksseitigen lateralen medullären Wallenberg-Zakharchenko-Syndrom. Der Patient weist eine verminderte Schmerz- und Temperaturempfindlichkeit im Gesicht, am Hals, am Rumpf und an allen Extremitäten auf, während die Tast-, Vibrations- und Muskel-Gelenk-Sensibilität erhalten bleibt (dissoziierte verminderte Sensibilität).
Hämorrhagische Verletzungen der Brücke gehen mit Bewusstseinsstörungen und Koma einher und weisen ein etwas anderes klinisches Bild auf.
D. Syndrome der Mesencephalonschädigung
I. Ventrales Syndrom der Wurzel des dritten Hirnnervs Weber.
Läsionen im Hirnstiel, die die Fasern der Pyramidenbahn und der Wurzel des III. Nervs betreffen, äußern sich wie folgt: Kontralaterale Hemiplegie. Ipsilaterale Lähmung der vom III. Nerv innervierten Muskeln.
II. Dorsales Syndrom der Wurzel des dritten Hirnnervs von Benedikt (Benedikt)
Verursacht durch eine Schädigung des Mittelhirn-Tegmentums mit Beteiligung des Nucleus ruber, der oberen Kleinhirnstiele und der Wurzel des dritten Hirnnervs:
Ipsilaterale Lähmung der vom dritten Nerv innervierten Muskeln.
Kontralaterale unwillkürliche Bewegungen, einschließlich Intentionstremor, Hemichorea, Hemiballismus, aufgrund einer Beteiligung des roten Kerns.
Ähnliche klinische Manifestationen entwickeln sich bei einer stärker dorsalen Schädigung des Mittelhirntegmentums, die die dorsalen Anteile des Nucleus ruber und die oberen Kleinhirnstiele betrifft und als Claude-Syndrom bezeichnet wird, bei dem zerebelläre Symptome (kontralaterale Hemiataxie, Hypotonie) überwiegen und kein Hemiballismus vorliegt.
III. Dorsales Mesenzephalsyndrom
Es manifestiert sich hauptsächlich durch neuroophthalmologische Phänomene. Das dorsale Mesencephalon-Syndrom (Sylvian-Aquädukt-Syndrom oder Parinaud-Syndrom) wird am häufigsten vor dem Hintergrund eines Hydrozephalus oder eines Tumors der Hypophysenregion festgestellt und umfasst alle (oder einige) der folgenden Symptome:
- Lähmung des Aufwärtsblicks (manchmal des Abwärtsblicks).
- Pupillenanomalien (normalerweise erweiterte Pupillen mit Dissoziation der Reaktion auf Licht und auf Akkommodation mit Konvergenz).
- Konvergierender und Retraktornystagmus beim Blick nach oben.
- Pathologisches Zurückziehen der Augenlider.
- Augenlidverzögerung.
IV. Superior-Basilaris-Syndrom
Verursacht durch den Verschluss der rostralen Anteile der Arteria basilaris (meist aufgrund einer Embolie), was zu einem Infarkt des Mittelhirns, des Thalamus sowie Teilen des Temporal- und Okzipitallappens führt. Das Syndrom wurde auch bei Patienten mit riesigen Aneurysmen dieses Anteils der Arteria basilaris, mit Vaskulitis der Arterie und nach zerebraler Angiographie beschrieben. Zu den verschiedenen Manifestationen dieses Syndroms gehören:
- Augenbewegungsstörungen (einseitige oder beidseitige Blicklähmung nach oben oder unten, Konvergenzstörungen, Pseudoabduzensparese, Konvergenz- und Retraktornystagmus, Augenabduktionsstörungen, Zurückbleiben und Retraktion des oberen Augenlids, schräge Deviation).
- Pupillenstörungen.
- Verhaltensstörungen (Hypersomnie, gestielte Halluzinose, Gedächtnisstörungen, Delirium).
- Sehbehinderung (Hemianopsie, kortikale Blindheit, Balint-Syndrom).
- Motorische und sensorische Defizite.
Was muss untersucht werden?