Neurogene Muskelkontrakturen: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Der Begriff "Kontraktur" bezieht sich auf alle Fälle von hartnäckigen, festen Muskelverkürzungen. So sieht EMG „silent“ im Gegensatz zu vergänglichen Formen der Muskelkontraktion (Krämpfe, Tetanus, Tetanie), begleitet von Hochspannungs-Hochfrequenzentladungen in der EMG.

Syn- chronisch sollten neurogene Muskelkontrakturen von anderen (nicht-neurogenen) Kontrakturen unterschieden werden, die dermatogen, desmogen, tendogen, myogen und arthrogen sein können.

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Die Hauptursachen für neurogene Kontrakturen:

1. Folgen einer lange bestehenden schlaffen oder spastischen Parese (einschließlich frühe und späte hemiplegische Kontraktur).
2. Spätstadien der fokalen und generalisierten Torsionsdystonie.
3. Kongenitale fibrotische Kontrakturen und Gelenkdeformitäten.
4. Angeborene multiple Arthrogryposis.
5. Myopathien.
6. Syndrom einer starren Wirbelsäule.
7. Glykogenosen (Mangel an Phosphorylase und anderen phosphorhaltigen Enzymen.
8. Spätstadien der unbehandelten Parkinson-Krankheit.
9. Kontrakturen gemischter Natur (Zerebralparese, hepato-lentikuläre Degeneration, etc.).
10. Postparalytische Kontraktur der Gesichtsmuskeln.
11. Ischämische Kontraktur von Volkmann (eher vaskulär als neurogener Ursprung).
12. Psychogene (Konversions-) Kontrakturen.

Langer bestehende tiefen schlaffe Paralyse oder plegia Extremität aufgrund von Krankheiten oder Verletzungen anterioren Wirbelsäulenhornzellen (spinal Apoplexie, progressive spinale Muskelatrophie, amyotropher Lateralsklerose, usw.), Anterior Wurzeln, Plexus und periphere Nerven von Gliedmaßen (Radikulopathien, Plexopathien isoliert motorische Neuropathie, Polyneuropathie und unterschiedlicher Herkunft) kann in einem oder mehreren Gliedern zu dauerhaften Kontraktur leicht führen.

Die tiefe Zentralparese (besonders Plegie) bei fehlender Genesung oder bei unvollständiger Genesung führt meist zu unterschiedlich starken Kontrakturen, wenn nicht besondere Maßnahmen getroffen werden, um sie zu verhindern. Solche Kontrakturen können sich mit spastischer Mono-, Para-, Tri- und Tetraparese entwickeln und haben sowohl zerebralen als auch spinalen Ursprung.

Die häufigsten Ursachen sind: Schlaganfälle, Schädel-Hirn-und Rückenmarksverletzungen, Enzephalitis, volumetrische Prozesse, Stryumpel-Krankheit und andere degenerative Erkrankungen. "Frühkontraktur" beim Schlaganfall wird früh (die ersten Stunden oder Tage eines Schlaganfalls) als vorübergehender Anstieg des Muskeltonus hauptsächlich in den proximalen Teilen des gelähmten Arms bezeichnet; im Bein überwiegt der Extensortonus. "Frühkontraktur" hat eine Dauer von mehreren Stunden bis zu mehreren Tagen. Ein besonderer Fall von Frühkontraktur ist die Hormometonie bei hämorrhagischen Schlaganfällen (paroxysmale Muskeltonuszunahme beobachtet bei gelähmten, seltener bei nicht gelähmten Gliedmaßen). Die Spätkontraktur wird während der Erholungsphase (von 3 Wochen bis zu mehreren Monaten) des Schlaganfalls gebildet und ist durch eine anhaltende Einschränkung der Beweglichkeit im Gelenk (ve) gekennzeichnet.

Spätere Stadien und generali fokale Dystonie Torsion (lange bestehende Tonikum Form spastischer Schiefhals, brachialis oder kruralnaya Dystonie, Kontraktur in generalisierter Dystonie) können (in den Händen und Füßen vor allem), Extremitäten und die Wirbelsäule zu persistenten Kontrakturen in den Gelenken führen.

Angeborene fibrotische Kontrakturen und Gelenkdeformitäten zeigen sich bereits bei der Geburt oder in den ersten Lebensmonate des Kindes in Form von festen abnormen Haltungen aufgrund der unzureichenden Entwicklung der Muskeln (Verkürzung) oder Zerstörung (Fibrose): angeborener Klumpfuß, angeborener tortikollis (angeborenes Zurückziehen des Kopfnickers), angeborener Hüftluxation etc. Die Differentialdiagnose erfolgt mit Dystonie: dystonische Spasmen sind durch typische Dynamik gekennzeichnet. Bei angeborenen Kontrakturen zeigt sich eine mechanische Ursache für die Einschränkung der Mobilität. Die Rolle des Nervensystems in ihrer Entstehung ist nicht ganz klar.

Die kongenitale multiple Arthrogryposis ist durch kongenitale multiple Kontrakturen der Gelenke infolge einer starken Unterentwicklung (Aplasie) der Muskulatur gekennzeichnet. Die Wirbelsäule und die Muskeln des Rumpfes leiden normalerweise nicht. Oft gibt es einen Status von Disraphicus.

Einige Formen der Myopathie: kongenitale Muskeldystrophie vom Typ I und Typ II; andere seltene Formen von Myopathie (z.B. Muskeldystrophie Rottaufa-Mortier-Beyer, oder Bethlem Myodystrophie, kongenitale Muskeldystrophie), mit einer Läsion des Schenkels fließt, schließlich auch zu einer Kontraktur des proximalen Gelenkes führen.

Stabiler Rücken-Syndrom - eine seltene Form von Muskeldystrophie, die in der Vorschule oder im frühen Schulalter beginnt und manifestiert Beschränkung der Bewegungen des Kopfes und den Brustwirbelsäule mit der Bildung von Beugekontrakturen in den Ellbogen, Hüften und Knien. Eine diffuse, aber stark ausgeprägte vorwiegend proximale Hypotrophie und Muskelschwäche sind charakteristisch. Sehnenreflexe sind nicht vorhanden. Skoliose ist charakteristisch. Das EMG ist eine Muskelläsion. Der Krankheitsverlauf ist stationär oder schlecht fortschreitend.

Eine Glykogenose verursacht manchmal Muskelkrämpfe, die durch körperliche Anstrengung ausgelöst werden, und ähnelt transienten Kontrakturen.

Späte Stadien der unbehandelten Parkinson-Krankheit manifestieren sich oft in Kontrakturen, hauptsächlich in den distalen Teilen der Hände ("Parkinson-Hand").

Kontrakturen gemischter Natur werden im Bild kombinierter (pyramidaler, extrapyramidaler, anteroloner) Störungen beobachtet, z. B. Bei Zerebralparese, hepatolentikulärer Degeneration und anderen Krankheiten.

Postparaliticheskaya Kontraktur der Gesichtsmuskeln entwickeln nach einer schlaffen Lähmung der Gesichtsnerv (Gesichtsnerv Neuropathie unterschiedlicher Ätiologie) innervated Muskeln, aber unterscheidet sich von anderen postparaliticheskih Kontrakturen (der Gliedmaßen), die Möglichkeit der Entwicklung von hyperkinetischen in der Umgebung ( „postparalitichesky Front gemispazm“).

Volkmann ischämischen Kontraktur wird durch Fibrose der Muskeln verursacht und Gewebe aufgrund ihrer Ischämie umgebenden (Muskelbett - Syndrom) und wird hauptsächlich für Frakturen im Ellbogengelenk gekennzeichnet, kann aber auch im Unterschenkel sowie in anderen Teilen des Körpers auftreten.

Psychogene Kontrakturen können sich nach längerer Mono- und vor allem Paraparese (Pseudolähmung) entwickeln, die nicht behandelt werden kann. Eine positive Diagnose von psychogenen Erkrankungen ist notwendig. Eine zuverlässige Bestätigung der Diagnose ist die psychotherapeutische Elimination von Lähmungen und Kontrakturen.