Tetrada Fallot: Symptome, Diagnose, Behandlung

Fallot besteht aus den folgenden 4 angeborenen Fehlbildungen: eine große Ventrikelseptumdefekt, Obstruktion des Blutflusses am Auslass des rechten Ventrikels (Pulmonalarterienstenose), rechtsventrikulärer Hypertrophie und „rittlings der Aorta sitzt.“ Symptome sind Zyanose, Dyspnoe Ernährung, körperliche Beeinträchtigung und hypoxämischer Attacken (plötzliche, möglicherweise tödliche Folgen ausgedrückt Zyanose). Oft hörte rough Systolikum entlang der linken Kante des Brustbeins in II-III ICR mit einem einzigen Ton II. Die Diagnose basiert auf Echokardiographie oder Herzkatheter. Die radikale Behandlung ist eine chirurgische Korrektur. Es wird empfohlen, Endokarditis zu verhindern.

Die Fallot-Tetralogie ist 7-10% der angeborenen Herzfehler. Oft gibt es andere Mängel, außer den vier obigen; sie schließen pravoraspolozhennuyu Aortenbogen (25%), abnormale Anatomie der Koronararterien (5%), Äste der Arteria pulmonalis Stenose, die Anwesenheit von Kollateralen aortolegochnyh, offenen Ductus arteriosus, vollständige atrioventrikulären Kommunikation und Aortenklappe Aufstoßen

Was ist die Tetralogie von Fallot?

Der Fallot-Tetralog umfasst vier Komponenten:

• ein suportortaler (hoch membranöser) Defekt des interventrikulären Septums, der Bedingungen schafft, um den Druck in beiden Ventrikeln auszugleichen;
• Obstruktion des Ausganges aus dem rechten Ventrikel (Stenose der Lungenarterie);
• Hypertrophie des Herzmuskels des rechten Ventrikels aufgrund der Behinderung seines Austritts;
• Dextrase der Aorta (die Aorta befindet sich direkt über dem Defekt des interventrikulären Septums).

Die Position der Aorta kann stark variieren. Die letzten beiden Komponenten beeinflussen die Blutungshämodynamik praktisch nicht. Stenosen Pulmonary Artery mit tetralogy Logie infuvdibulyarny (niedrig, hoch, und als diffusem Hypoplasie), die oft mit dem Ventil aufgrund der Absperrklappe Struktur kombiniert. Die Kinder der ersten Lebensmonate oft, und wenn das Ventil Atresie der Lungenarterie (die so genannte extreme Form der Fallot-Tetralogie) - fast immer funktionierenden aorto-pulmonale Kollateralen (einschließlich offener Ductus arteriosus) ..

Der Defekt des interventrikulären Septums (VSD) hat gewöhnlich große Dimensionen; so ist der systolische Druck in den rechten und linken Ventrikeln (und in der Aorta) derselbe. Die Pathophysiologie hängt vom Grad der Obstruktion der Lungenarterie ab. Bei einer kleinen Behinderung des Blutflusses kann eine links-rechts-Blutentladung durch das VSW auftreten; bei schwerer Obstruktion entwickelt sich eine Blutabfuhr von rechts nach links, was zu einer Verminderung der systemischen Sättigung im arteriellen Blut (Zyanose) führt, die nicht auf eine Sauerstofftherapie anspricht.

Patienten mit Fallot-Tetralogie können an plötzlichen Anfällen einer generalisierten Zyanose (hypoxämische Anfälle) leiden, die zum Tod führen können. Der Angriff kann durch jede Bedingung hervorgerufen werden, in dem ein wenig um die Sauerstoffsättigung reduziert (beispielsweise ein Ruf, Defäkation) oder verringert plötzlich systemischen vaskulären Widerstand (beispielsweise ein Spiel Tritt auf Erwachen) oder eine plötzliche Sturm und Tachykardie Hypovolämie. Kann einen Teufelskreis, erste Abnahme des arteriellen PO2 bildet das Atemzentrum stimulierenden und verursacht giperpnoe.Giperpnoe an den rechten Ventrikel systemischen venösen Rückfluss erhöht, Saug ausgeprägteren Effekt des Unterdruckes in der Brusthöhle zu machen. In Gegenwart von anhaltenden Störungen des Blutflusses aus dem rechten Ventrikel oder verminderten systemischen Gefäßwiderstand, erhöhte venöser Rück an den rechten Ventrikel in die Aorta gerichtet ist, wodurch die Sauerstoffsättigung zu verringern und den Teufelskreis hypoxämischer Angriff schließen.

Symptome der Fallot-Tetralogie

Bei Neugeborenen mit signifikanter Obstruktion zeigt der Blutfluss aus dem rechten Ventrikel (oder der Lungenatresie) eine ausgeprägte Zyanose und Atemnot bei geringer Körpergewichtszunahme. Bei minimaler Stenose der Lungenarterie kann neonatale Ruhe jedoch keine Zyanose haben.

Hypoxämische Anfälle können durch motorische Aktivität ausgelöst werden und sind gekennzeichnet durch Anfälle von Hyperpnoe (häufige und tiefe Atemzüge), Angst und anhaltendes Weinen, zunehmende Zyanose und eine Abnahme der Intensität des Lärms im Herzen. Krampfanfälle entwickeln sich am häufigsten bei Säuglingen; Peak-Vorkommen wird im Alter von 2-4 Monaten beobachtet. Schwere Anfälle können zu Lethargie, Krampfanfällen und manchmal zum Tod führen. Während des Spiels können einige Kinder hocken, diese Position verringert den systemischen venösen Rückfluss, erhöht wahrscheinlich den systemischen Gefäßwiderstand und erhöht somit die Sauerstoffsättigung im arteriellen Blut.

Die Hauptsymptome der Fallot-Tetralogie sind Dyspnoe-Cyanoose-Attacken bis hin zum Bewusstseinsverlust, der sich durch einen Krampf der bereits stenosierten Pulmonalarterie entwickelt. Hämodynamische Veränderungen: Während der Systole tritt Blut aus beiden Ventrikeln in die Aorta ein, in einer kleineren Menge (abhängig vom Grad der Stenose) - in der Lungenarterie. Die Lage der Aorta "auf dem Pferderücken" auf dem Defekt des interventrikulären Septums führt zum ungehinderten Ausstoß des Blutes aus dem rechten Ventrikel in es, so dass sich das Rechtsherzkammerversagen nicht entwickelt. Der Grad der Hypoxie und Schwere der Erkrankung korreliert mit der Schwere der Pulmonalarterienstenose.

Bei der körperlichen Untersuchung wird die Herzregion nicht visuell verändert, der systolische Jitter wird parasternal aufgedeckt, die Grenzen der relativen Herzstumpfheit werden nicht erweitert. Töne von befriedigender Lautstärke, hören Sie ein raues systolisches Geräusch entlang der linken Kante des Brustbeins aufgrund einer Stenose der Lungenarterie und der Entladung von Blut durch den Defekt. Der zweite Tonus über der Lungenarterie ist geschwächt. Leber und Milz sind nicht vergrößert, es gibt keine Schwellung.

Das klinische Bild mit Fallot-Tetralogie unterscheidet verschiedene Phasen des relativen Wohlbefindens: von der Geburt bis 6 Monate, wenn die Motorik des Kindes ist gering, Zyanose ist schwach oder mäßig; Das Stadium der blauen Attacken (6-24 Monate) ist klinisch das schwierigste Stadium, so dass es vor dem Hintergrund einer relativen Anämie ohne einen hohen Hämatokritwert verläuft. Plötzlich Angriff gelesen hatte, wird das Kind unruhig, Dyspnoe und Zyanose verstärkt werden, reduzierte Geräuschintensität Apnoe kann, Verlust des Bewusstseins (hypoxische Koma), Krampfanfälle, durch das Auftreten von Hemiparese gefolgt. Das Auftreten von mit Spasmus der rechten ventrikulären Ausflusstrakt zugeordnet Anfälle, wodurch die gesamte venöse Blut in die Aorta abgegeben wird, die Hypoxie des zentralen Nervensystems erhöhen. Der Angriff provoziert körperlichen oder emotionalen Stress. Mit einer Verschlechterung des Wohlbefindens und einer Zunahme der Hypoxie nehmen Kinder eine gezwungene Haltung in ihren Hinterläufen ein. In der Folge entwickelt sich ein Übergangsstadium des Laster, wenn das klinische Bild Merkmale von älteren Kindern erhält. Zu diesem Zeitpunkt trotz der Zunahme der Zyanose, Krämpfe verschwinden (oder Kinder sie daran hindern, eine Position auf den Fersen), verminderten Tachykardie und Dyspnoe, entwickelt polycythemia und poliglobuliya, Collateralkreislauf wird in der Lunge gebildet.

Diagnose der Fallot-Tetralogie

Die Diagnose „Fallot-Tetralogie“ auf der Grundlage der Geschichte und klinischen Daten vorgeschlagen, basierend auf Röntgenstrahlen von der Brust und ein Elektrokardiogramm, eine genaue Diagnose wird auf der Basis von zweidimensionaler Echokardiographie mit Farb dopplerkardiografiey etabliert.

EKG hilft, die Abweichung der elektrischen Achse des Herzens nach rechts von +100 bis + 180 °, Zeichen der Myokardhypertrophie des rechten Ventrikels zu identifizieren. Oft wird eine vollständige oder unvollständige Blockade des rechten Beins gezeigt.

Radiologisch wird eine Verarmung des Lungenmusters festgestellt. Die Herzform ist in der Regel typisch - in Form eines "Holzschuhs", aufgrund der Rundung und über das Zwerchfell- und Westrand der Pulmonalarterie erhoben. Der Schatten des Herzens ist klein, die Zunahme kann mit Lungenarterienatresie sein.

Echokardiographie erlaubt den meisten Patienten, mit der Vollständigkeit zu bestimmen, die genug ist, um die Taktik der Behandlung zu bestimmen. Identifizieren Sie alle charakteristischen Anzeichen eines Defekts: Pulmonalarterienstenose, ein großer Defekt des interventrikulären Septums, rechtsventrikuläre Hypertrophie und Aortendextrase. Mit Hilfe der Farbdopplersonographie kann eine typische Richtung des Blutflusses vom rechten Ventrikel in die Aorta erfasst werden. Zusätzlich wird eine Hypoplasie des ventralen Traktes des rechten Ventrikels, des Rumpfes und der Lungenarterienarterien sichtbar.

Angiokardiographie Herzkatheterisierung und Echokardiographie zu einer zufriedenstellenden Darstellung von Herzstrukturen und Gefäßen durchgeführt wird, oder in dem Fall irgendeines zusätzliche Anomalien Erfassen (Atresie Pulmonalarterie Verdacht peripheren Stenosen et al.).

Die Differentialdiagnose der Fallot-Tetralogie wird vor allem mit einer vollständigen Transposition der Hauptgefäße durchgeführt.

Differentialdiagnose der Fallot-Tetralogie und Transposition der Hauptgefäße

Klinische Merkmale	Angeborene Herzkrankheit
	Tetrade von Fallot	Transposition der Hauptarterien
Daten der diffusen Zyanose	Vom Ende des ersten bis zum Beginn der zweiten Lebenshälfte maximal zwei Jahre	Seit der Geburt
Stauungs-Pneumonie in der Geschichte	Nein	Häufig
Vorhandensein eines Herzhöckers	Nein	Es gibt
Erweiterung der Grenzen des Herzens	Nicht typisch	Es gibt
Ton des 2. Tones im zweiten Interkostalraum links	Geschwächt	Verstärkt
Lärm	Systolisches Geräusch entlang der linken Kante des Brustbeins	Entspricht dem Speicherort der Companion-Kommunikation
Anzeichen für rechtsventrikuläres Versagen	Keine	Es gibt

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Behandlung der Fallot-Tetralogie

Neugeborene bei schwerer Zyanose aufgrund des Verschlusses des Arteriengangs werden mit Prostaglandin E1 [0,05-0,10 μg / (kg x min) intravenös infundiert], um den arteriellen Gang wieder zu öffnen.

Im Falle eines hypoxämischen Anfalls sollte das Kind eine Haltung mit auf die Brust gedrückten Knien erhalten (die älteren Kinder selbst hocken und entwickeln keinen Angriff) und Morphin 0,1-0,2 mg / kg intramuskulär verschreiben. Intravenöse Flüssigkeiten werden verwendet, um das Volumen von zirkulierendem Blut zu erhöhen. Wenn diese Maßnahmen den Anfall nicht stoppen, kann der systemische Blutdruck erhöht werden, indem Phenylephrin mit 0,02 mg / kg intravenös oder Ketamin mit 0,5-3 mg / kg intravenös oder 2-3 mg / kg intramuskulär verabreicht wird; Ketamin hat auch eine beruhigende Wirkung. Propranolol 0,25-1,0 mg / kg oral alle 6 Stunden kann Rezidive verhindern. Die Wirkung der Sauerstofftherapie ist begrenzt.

Tetrada Fallo wird in zwei Fällen behandelt:

• Behandlung von Dyspnoe-Zyanose-Angriff (Dringlichkeitstherapie);
• chirurgische Behandlung.

Die operative Behandlung kann je nach anatomischer Struktur des Defekts palliativ (aorto-pulmonale Anastomose) oder radikal (Entfernung von Stenose und Kunststoff des interventrikulären Septums) erfolgen.

Der Dyspnoe-Zyanose-Anfall wird mit Sauerstofftherapie gestoppt. Intramuskuläre Verabreichung von Trimeperidin (Promedol) und Niketamid (Cordiamin), Korrektur der Azidose und Verbesserung des Mikrozirkulationsbettes durch intravenöse Tropfinfusion geeigneter Lösungen (einschließlich einer polarisierenden Mischung). Es ist möglich, Sedativa und Vasodilatatoren zu verwenden. Zur spezifischen Therapie tragen Beta-Adrenoblockers, die zuerst langsam intravenös injiziert werden (0,1 mg / kg), und dann im Inneren bei einer täglichen Dosis von 1 mg / kg verwendet. Patienten mit Fallot-Tetralogie sollte Digoxin nicht verschrieben werden, da es die inotrope Funktion des Herzmuskels erhöht, erhöht die Wahrscheinlichkeit von Krampf der infundibulären Teil des rechten Ventrikels.

Palliative surgery - Anwendung mezharterialnyh anastomosiert anderen Typ (typischerweise modifiziert Subclavia-Lungen-Anastomose) - benötigt, wenn odyshechno-cyanotic Episoden nicht konservative Therapie abgeschnitten sowie in schlechten anatomischen Defekts Ausführungsformen (ausgedrückt pulmonale Hypoplasie Verzweigungen). Palliative Chirurgie Optionen umfassen auch Ballondilatation des stenotischen Lungenarterie Ventil, Rekonstruktion des rechten ventrikulären Ausflusstrakt, ohne den Ventrikelseptumdefekt zu schließen. Der Zweck dieser Maßnahmen - Reduktion der arteriellen Hypoxämie, und das Wachstum des Lungenarterielle Baumes zu stimulieren. In den am häufigsten verwendeten Verfahren zum Aufbringen der Anastomose podklyuchichnolegochnogo BlalockTaussig wurde Arteria subclavia zu einer einseitigen Pulmonalarterie verbunden mit einem synthetischen Implantat. Es ist bevorzugt, eine radikale Operation sofort durchzuführen.

Radikale Chirurgie wird in der Regel im Alter von 6 Monaten bis 3 Jahren durchgeführt. Das langfristige Ergebnis der Intervention ist schlechter, wenn es im höheren Alter durchgeführt wird (besonders nach 20 Jahren).

Die vollständige Korrektur besteht darin, den Defekt des interventrikulären Septums mit einem Patch zu schließen und den Ausgang aus dem rechten Ventrikel (stenotischer Bereich der Pulmonalarterie) zu erweitern. Die Operation wird in der Regel im ersten Lebensjahr elektrisch durchgeführt, kann aber bei Vorliegen von Symptomen jederzeit nach 3-4 Monaten durchgeführt werden.

Alle Patienten, unabhängig davon, ob eine Korrektur des Defekts durchgeführt wurde oder nicht, sollten eine Endokarditisprophylaxe vor zahnärztlichen oder chirurgischen Eingriffen erhalten, bei denen sich eine Bakteriämie entwickeln kann.

Die perioperative Letalität beträgt mit unkomplizierter Fallot-Tetrade weniger als 3%. Wenn die Fallot-Tetralogie nicht operiert wird, überleben bis zu 5 Jahre 55% und bis zu 10 Jahre - 30%.