Vollständige Transposition der Hauptarterien: Symptome, Diagnose, Behandlung

Die Transposition der Hauptarterien ist die häufigste Form der angeborenen Herzkrankheit des blauen Typs bei Kindern der ersten Lebensmonate. Es macht 12-20% aller angeborenen Herzanomalien aus. Bei älteren Kindern ist die Häufigkeit dieses Defekts aufgrund der hohen Mortalität viel geringer. Transposition der Hauptarterien ist 2-3 mal häufiger bei Jungen.

Die Transposition der Hauptgefäße entwickelt sich, wenn die Aorta den rechten Ventrikel verläßt und die Pulmonalarterie aus dem linken Ventrikel austritt, was zur Bildung von zwei unabhängigen kreisförmigen Zirkularkreisen führt - pulmonal und systemisch. Die Symptome umfassen vor allem Zyanose sowie Manifestationen von Herzinsuffizienz. Bei der Auskultation des Herzens hängen Veränderungen von der Anwesenheit kombinierter angeborener Fehlbildungen ab. Die Diagnose basiert auf Echokardiographie oder Herzkatheter. Die radikale Behandlung ist eine chirurgische Korrektur. Es wird empfohlen, Endokarditis zu verhindern.

Bei der Transposition der Hauptarterien verlässt die Aorta den rechten Ventrikel. Und die Lungenarterie - von links. Infolgedessen wird venöses Blut durch die Aorta entlang eines großen Kreislaufs verteilt, und mit Sauerstoff angereichertes Blut wird von einem kleinen Blutkreislauf mitgeführt. Zwei geteilte Kreise der Blutzirkulation werden gebildet. Wenn eine Nachricht zwischen ihnen vorliegt (ein Defekt des interventrikulären oder interatrialen Septums, eines offenen Aortengangs, eines offenen ovalen Fensters), ist das Kind lebensfähig. Der Grad der Hypoxämie und der Grad der Kreuzentladung hängen von der Größe der Kommunikation ab. Vielleicht eine Kombination dieses Defekts mit der Stenose der Lungenarterie, dann gibt es keine Hypervolämie des kleinen Kreislaufs, es gibt Beschwerden von Dyspnoe, ähnlich denen in der Fallot-Tetralogie. Für die Hypervolämie auf dem kleinen Kreislauf, sind die Klagen der nochmaligen Lungenentzündung des stagnierenden Charakters typisch.

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Symptome der Transposition der Hauptarterien

Die ausgedrückte Zyanose entwickelt sich innerhalb weniger Stunden nach der Geburt und entwickelt sich rasch mit der Entwicklung einer metabolischen Azidose aufgrund der verminderten Sauerstoffversorgung des Gewebes. Zyanose bei Patienten mit einem großen VSD, persistierender Ductus arteriosus oder einer Kombination davon ist weniger ausgeprägt, aber die Symptome und Manifestationen der Herzinsuffizienz können während der ersten 3-6 Wochen des Lebens (zum Beispiel Tachypnoe, Dyspnoe, Tachykardie, Schwitzen, Unfähigkeit zu gewinnen Gewicht) auftreten. Mit Ausnahme der generalisierten Zyanose sind die Ergebnisse einer körperlichen Untersuchung nicht erkennbar. Geräusche im Herzen können fehlen, wenn keine damit verbundenen Defekte vorliegen. Der zweite Ton ist single und laut.

Diagnose der Transposition der Hauptarterien

In den meisten Fällen wird der Defekt bei der Geburt durch eine diffuse ("gusseiserne") Zyanose und das Vorhandensein ausgeprägter Dyspnoe diagnostiziert. Lärm ist nicht immer in den frühen Tagen manifestiert. Es entspricht dem Ort der begleitenden Kommunikation. Palpatorisch wird systolischer Jitter detektiert. Kardiomegalie fast von den ersten Tagen des Lebens manifestiert sich durch die Bildung eines "Herzhöcker".

Mit dem EKG wird die Abweichung der elektrischen Achse des Herzens nach rechts, Anzeichen einer rechtsventrikulären Überlastung und Hypertrophie des Myokards (positives T in den rechten thorakalen Ableitungen) festgestellt. Bei großen Defekten des interventrikulären Septums zeigen sich Zeichen einer Überlastung des linken Ventrikels.

Auf dem Röntgenbild kann das Lungenmuster normal (mit geringer Kommunikation), verstärkt (in großem Umfang) oder abgereichert sein (wenn es mit einer Lungenarterienstenose kombiniert wird). Der Schatten des Herzens hat eine eiförmige Form ("ein Ei liegt auf der Seite").

Die Echokardiographie basiert auf der Identifizierung der Morphologie der Ventrikel und der Hauptgefäße, die sie verlassen. Der parallele Verlauf des Ventrikels und beider Gefäße in der Projektion der langen Achse des linken Ventrikels ist charakteristisch.

Herzkatheter und Angiokardiographie haben in jüngster Zeit an Bedeutung verloren, sie werden verwendet, um Rashkinds Verfahren durchzuführen und komplexe begleitende Herzfehler zu diagnostizieren.

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Behandlung der vollständigen Transposition der Hauptarterien

In der präoperativen Phase wird eine konservative Therapie der Herzinsuffizienz durchgeführt. Verwenden Sie die Infusion von Prostaglandinen der Gruppe E, um die Durchgängigkeit des offenen Arterienganges zu verbessern. Zu demselben Zweck wird eine geschlossene Ballon-Atrioseptotomie (Rashkind-Verfahren) durchgeführt, um die interatriale Kommunikation zu erhöhen. Das Verfahren wird unter radiologischer Kontrolle oder unter modernen Bedingungen in der Intensivstation unter Ultraschallkontrolle durchgeführt. Die Durchführung eines Verfahrens ohne Intubation ermöglicht eine schnelle Aktivierung von Patienten.

Bei Transposition der Hauptarterien, begleitet von schwerer Hypoxämie, wird eine operative Korrektur gezeigt. Die operative Behandlung wird in der Regel früh, im ersten Monat des Lebens durchgeführt. Es gibt zwei Hauptoptionen für die chirurgische Behandlung: das Umschalten des Blutflusses auf Höhe der Vorhöfe und das Umschalten des Blutflusses auf Höhe der Hauptarterien. Schaltstrom bei atrialen Niveau der Ausgaben durch Ausschneiden aus ksenoperikarda Y-förmigen Pflastern, von dem ein Ende vernäht wird, so daß das venöse Blut aus der Vena cava durch die atrioventrikuläre Nachricht in die linke Ventrikel geleitet. Durch den Rest des Vorhofs kommt arterielles Blut von den Lungenvenen durch die Trikuspidalklappe zum rechten Ventrikel und in die Aorta. Bei der atrialen Umschaltung durch den systemischen Ventrikel bleibt der rechte Ventrikel erhalten. Da es nicht phylogenetisch für den Hochdruckbetrieb ausgelegt ist, verschlechtern sich seine Pumpfunktion und Trikuspidalklappenfunktion allmählich, so dass man nicht auf ein langes, gutes Ergebnis hoffen kann.

Die Umstellung des Blutflusses auf der Ebene der Hauptarterien ist eine radikale Operation, da die Aorta und die Pulmonalarterie an den entsprechenden Ventrikeln (links bzw. Rechts) angenäht werden. Die Komplexität der Operation liegt in der Notwendigkeit der Koronaroplastik. Die Operation wird unter künstlicher Zirkulation und tiefer Hypothermie durchgeführt (rektale Temperatur wird auf 18 ° C reduziert).