Vollständige Transposition der Hauptarterien: Symptome, Diagnose, Behandlung

Die Transposition der großen Arterien ist der häufigste angeborene Herzfehler vom blauen Typ bei Kindern in den ersten Lebensmonaten. Sie macht 12–20 % aller angeborenen Herzfehler aus. Bei älteren Kindern ist die Häufigkeit dieses Defekts aufgrund der hohen Sterblichkeit deutlich geringer. Bei Jungen kommt die Transposition der großen Arterien 2–3-mal häufiger vor.

Eine Transposition der großen Gefäße tritt auf, wenn die Aorta aus dem rechten Ventrikel und die Pulmonalarterie aus dem linken Ventrikel austritt. Dadurch entstehen zwei unabhängige, parallele Kreislaufsysteme – ein pulmonales und ein systemisches. Symptome sind vor allem Zyanose und Anzeichen einer Herzinsuffizienz. Veränderungen der Herzauskultation hängen vom Vorhandensein assoziierter angeborener Defekte ab. Die Diagnose basiert auf Echokardiographie oder Herzkatheteruntersuchung. Die radikale Behandlung besteht in einer chirurgischen Korrektur. Eine Endokarditisprophylaxe wird empfohlen.

Bei der Transposition der großen Arterien zweigt die Aorta vom rechten Ventrikel ab und die Pulmonalarterie vom linken. Infolgedessen wird venöses Blut von der Aorta durch den Systemkreislauf transportiert und sauerstoffreiches arterielles Blut durch den Lungenkreislauf. Es bilden sich zwei getrennte Kreisläufe. Wenn zwischen ihnen eine Verbindung besteht (ein Defekt im Ventrikelseptum oder Vorhofseptum, ein offener Aortengang, ein offenes ovales Fenster), ist das Kind lebensfähig. Der Grad der Hypoxämie und die Stärke des Querflusses hängen von der Größe der Verbindungen ab. Eine Kombination dieses Defekts mit einer Pulmonalarterienstenose ist möglich. In diesem Fall liegt keine Hypervolämie des Lungenkreislaufs vor, es treten jedoch Beschwerden über Dyspnoe-Anfälle auf, ähnlich denen bei der Fallot-Tetralogie. Eine Hypervolämie im Lungenkreislauf ist durch Beschwerden über wiederholte kongestive Pneumonie gekennzeichnet.

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Symptome der Transposition der großen Arterien

Eine ausgeprägte Zyanose entwickelt sich innerhalb weniger Stunden nach der Geburt und entwickelt sich aufgrund der verminderten Sauerstoffversorgung des Gewebes rasch zu einer metabolischen Azidose. Bei Patienten mit großem Ventrikelseptumdefekt (VSD), persistierendem Ductus arteriosus oder beidem ist die Zyanose weniger ausgeprägt. Anzeichen und Symptome einer Herzinsuffizienz können sich jedoch in den ersten 3–6 Lebenswochen entwickeln (z. B. Tachypnoe, Dyspnoe, Tachykardie, Schwitzen, mangelnde Gewichtszunahme). Abgesehen von einer generalisierten Zyanose sind die Befunde der körperlichen Untersuchung unauffällig. Herzgeräusche können fehlen, sofern keine Begleiterkrankungen vorliegen. Der zweite Herzton ist einzeln und laut.

Diagnose der Transposition der großen Arterien

In den meisten Fällen wird der Defekt bei der Geburt durch diffuse („gusseiserne“) Zyanose und das Vorhandensein schwerer Dyspnoe diagnostiziert. Lärm tritt nicht immer in den ersten Tagen auf. Es entspricht dem Ort der begleitenden Kommunikation. Systolischer Tremor wird durch Palpation erkannt. Eine Kardiomegalie manifestiert sich durch die Bildung eines „Herzbuckels“ fast ab den ersten Lebenstagen.

Im EKG sind eine Rechtsabweichung der elektrischen Herzachse, Anzeichen einer Überlastung des rechten Ventrikels und eine Myokardhypertrophie (positive T-Welle in den rechten Brustableitungen) erkennbar. Bei großen Defekten des interventrikulären Septums zeigen sich Anzeichen einer Überlastung des linken Ventrikels.

Im Röntgenbild kann das Lungenmuster normal (bei kleinen Verbindungen), verstärkt (bei großen) oder erschöpft (in Kombination mit einer Pulmonalarterienstenose) sein. Der Schatten des Herzens hat eine eiförmige Form („ein auf der Seite liegendes Ei“).

Die echokardiographische Diagnostik basiert auf der Identifizierung der Morphologie der Ventrikel und der von ihnen ausgehenden Hauptgefäße. Charakteristisch ist der parallele Verlauf der Ausflussbahnen der Ventrikel und beider Gefäße in der Projektion der Längsachse des linken Ventrikels.

Herzkatheteruntersuchungen und Angiokardiographien haben in letzter Zeit an Bedeutung verloren und dienen der Durchführung der Rashkind-Operation sowie der Diagnostik komplexer Begleiterkrankungen des Herzens.

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Behandlung der vollständigen Transposition der großen Arterien

In der präoperativen Phase wird eine konservative Therapie der Herzinsuffizienz durchgeführt. Die Infusion von Prostaglandinen der Gruppe E wird verwendet, um die Durchgängigkeit des offenen Arteriengangs zu verbessern; zum gleichen Zweck wird eine geschlossene Ballonatrioseptotomie (Rashkind-Verfahren) durchgeführt, um die interatriale Kommunikation zu verbessern. Der Eingriff wird unter Röntgenkontrolle oder, unter modernen Bedingungen, auf der Intensivstation unter Ultraschallkontrolle durchgeführt. Die Durchführung des Eingriffs ohne Intubation ermöglicht eine schnelle Aktivierung der Patienten.

Bei einer Transposition der großen Arterien, die mit schwerer Hypoxämie einhergeht, ist eine chirurgische Korrektur angezeigt. Die chirurgische Behandlung wird normalerweise früh, im ersten Lebensmonat, durchgeführt. Es gibt zwei Hauptoptionen für die chirurgische Behandlung: die Umschaltung des Blutflusses auf Höhe der Vorhöfe und die Umschaltung des Blutflusses auf Höhe der großen Arterien. Die Umschaltung des Blutflusses auf Höhe der Vorhöfe wird durchgeführt, indem ein Y-förmiger Flicken aus dem Xenoperikard herausgeschnitten und ein Ende davon vernäht wird, sodass venöses Blut aus der Vena cava durch die atrioventrikuläre Kommunikation in die linke Herzkammer geleitet wird. Durch den verbleibenden Teil des Vorhofs gelangt arterielles Blut aus den Lungenvenen durch die Trikuspidalklappe in die rechte Herzkammer und in die Aorta. Bei einer Vorhofumschaltung bleibt die rechte Herzkammer die Systemkammer. Da sie phylogenetisch nicht für die Arbeit unter hohem Druck ausgelegt ist, verschlechtert sich ihre Pumpfunktion und die Funktion der Trikuspidalklappe allmählich, was keine Hoffnung auf ein langfristig gutes Ergebnis zulässt.

Die Umleitung des Blutflusses in den Hauptarterien ist ein radikaler Eingriff, da Aorta und Pulmonalarterie mit den entsprechenden Ventrikeln (links bzw. rechts) vernäht werden. Die Komplexität der Operation liegt in der Notwendigkeit einer Koronarangioplastie. Die Operation wird unter künstlichem Kreislauf und tiefer Hypothermie durchgeführt (Rektaltemperatur wird auf 18 °C gesenkt).