Sichelzellen-Retinopathie

Sichelzellenhämoglobinopathien werden durch das Auftreten eines oder eines Komplexes anormaler Hämoglobine verursacht, wodurch die Erythrozyten unter Bedingungen der Hypoxie und Azidose eine abnormale Form annehmen. Deformierte Erythrozyten sind steifer als gesunde Zellen und können zusammenkleben und eine Verstopfung kleinkalibriger Gefäße mit nachfolgender Gewebeischämie und ausgeprägter lokaler Azidose und Hypoxie und noch mehr Sichelzellen verursachen. Sichelzellenanämie mit Mutationen der Hämoglobine S und C werden als Allele von normalem Hämoglobin A vererbt und verursachen signifikante Komplikationen seitens der Sehorgane.

Abnormales Hämoglobin kann in verschiedenen Varianten mit normalem Hämoglobin A kombiniert werden.

1. AS (Sichelzellentyp) tritt bei 8% der Menschen mit dunkler Hautfarbe auf. Diese äußerst milde Form wird normalerweise von einer akuten Hypoxie begleitet.
2. SS (Sichelzellenanämie) tritt bei 0,4% der Menschen mit dunkler Hautfarbe auf. Es verursacht akute systemische Komplikationen mit Schmerzsyndrom, Krisen, Infarkt und akuter hämolytischer Anämie. Manifestationen von den Augen sind gering und asymptomatisch.
3. SC (Sichelzellen C mit Anämie) tritt bei 0,2% der Menschen mit dunkler Hautfarbe auf.
4. SThal (Sichelzellen Thalassämie). Sowohl SC als auch SThal werden von einer ungeklärten Anämie mit akuten okulären Manifestationen begleitet.

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Proliferative Sichelzellenretinopathie

Die meisten akuten Formen der Retinopathie sind häufiger mit Formen von SC und SThal und seltener mit SS-Form assoziiert.

Klinische Merkmale der Sichelzellenretinopathie

Stadien der Sichelzellenretinopathie

• Stadium 1. Periphere Okklusion von Arteriolen.
• Stadium 2. Periphere arteriovenöse Anastomosen, gebildet aus vorbestehenden dilatierten Kapillaren. Die Peripherie der Retina über den Bereich der Gefäßokklusion hinaus ist avaskulär und nicht-perfundierbar.
• Stadium 3. Wachstum von neuen Gefäßen aus Anastomosen. Anfänglich heben sich die neu gebildeten Gefäße nicht über die Oberfläche der Netzhaut, haben eine diffuse Konfiguration, ernähren sich von einem Arteriol und einem Abfluss durch eine einzige Vene. 40 bis 50% solcher Stellen erfahren eine spontane Involution als Ergebnis von Autoinfarkten mit dem Auftreten von gräulichen fibrovaskulären Veränderungen. In anderen Fällen setzt sich die Proliferation neovaskulärer Bündel fort, sie kontaktieren den kortikalen Glaskörper und können infolge der Bildung von vitreoretinalen Bahnen bluten.
• Stadium 4. Blutung im Glaskörper nach einer relativ leichten Augenverletzung.
• Stadium 5. Signifikante fibrovaskuläre Proliferation und Traktions-Netzhautablösung. Bei einer Ruptur in der Nähe der fibrovaskulären Gewebestelle ist eine regmatogene Netzhautablösung möglich.

Die foveale Angiographie zeigt ausgedehnte Bereiche mit mangelnder Kapillarperfusion an der Netzhautperipherie (siehe Abbildung 14.926) und später Schwitzen von neu gebildeten Gefäßen.

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Behandlung der Sichelzellenretinopathie

Die periphere Photokoagulation der Retina wird im Bereich der fehlenden Kapillarperfusion durchgeführt, was bei Patienten mit rezidivierender Glaskörperblutung eine Regression von neovaskulärem Gewebe bewirkt. Im Gegensatz zur diabetischen Retinopathie tendieren neue Gefäße mit Sichelzellenanämie jedoch ohne Behandlung zu Autoinfarkten und spontaner Involution.

Eine Vitrektomie der Pars plana mit Traktionsablösung der Netzhaut und / oder wiederholter Blutung im Glaskörper ist unwirksam.

Nonproliferative Sichelzellenretinopathie

Asymptomatische Störungen

• Die Tortuosität der Venen, verursacht durch das Vorhandensein von peripheren arteriovenösen Shunts, ist eines der ersten Augensymptome.
• Das Symptom des "Silberdrahtes" von Arteriolen an der Peripherie wird früher durch verschlossene Arteriolen repräsentiert.
• Rosa Flecken von unregelmäßiger Form, präretinale oder oberflächliche intrainetale Blutungen am Äquator, in der Nähe der Arteriolen, lösen sich spurlos auf.
• "Schwarze Strahlung" wird durch Zonen der peripheren Hyperplasie des retinalen Pigmentepithels dargestellt.
• Das Symptom der Makula-Depression wird durch die Unterdrückung eines hellen zentralen Makula-Reflexes repräsentiert und ist auf Atrophie und Ausdünnung der sensorischen Netzhaut zurückzuführen.
• Periphere "löchrige" Rupturen der Netzhaut und weiße Flecken ohne "Druck" werden seltener beobachtet.

Symptomatische Störungen

1. In etwa 30% der Fälle tritt der Verschluss von paroakklatorischen Arteriolen auf.
2. Akute Okklusion der zentralen Arterie der Netzhaut ist selten.
3. Der Verschluss von Netzhautvenen aufgrund erhöhter Viskosität ist nicht typisch.
4. Okklusion von Aderhautgefäßen ist selten, vor allem bei Kindern.
5. Angioide Netzhautbänder treten in vereinzelten Fällen auf.

Veränderungen außerhalb der Netzhaut

Veränderungen der Bindehaut sind durch vereinzelte dunkelrot-korkenzieherartige Veränderungen in kleinkalibrigen Gefäßen gekennzeichnet, die häufiger in den unteren Regionen lokalisiert sind.

Veränderungen der Iris sind begrenzte Bereiche der Atrophie aufgrund von Ischämie, häufiger im Pupillarrand, mit Ausbreitung auf das Ziliarband. Selten wird es beobachtet.