Juvenile Polyposis des Colon (Weil-Syndrom)

Juvenile Polyposis des Dickdarms (Weil-Syndrom) ist eine seltene Erkrankung, die sich in ihrem klinischen und morphologischen Bild signifikant von anderen Arten der Familien-Polyposis unterscheidet. Die meisten Familienmitglieder, die eine juvenile Polypose des Dickdarms hatten, starben später an Darmkrebs. Die Krankheit manifestiert sich in der frühen Kindheit und in einem höheren Alter. Es soll beachtet werden, dass die Krankheit plötzlich bei jungen Menschen diagnostiziert, die eine Familie in der Vergangenheit gibt es eine ähnliche oder ihre Krankheit mag (obwohl es im Sinne vor, dass 20-25 Jahre getragen werden soll, die Höhe der Erkennung von Krankheiten, darunter Darm-, war viel niedriger als zur Zeit). Polypen in dieser Krankheit (die übrigens auf der Grundlage seiner eigenen Beobachtungen und andere erbliche mehrere Polyposis des Verdauungstraktes), vor allem in der Tat zahlreiche (Hunderte), in anderen Fällen sind sie viel kleiner (zehn oder mehr Stücke) und schließlich bei ausgewählten Patienten ( aber mit einer typischen hereditären Anamnese!) - sind single, die in ihren praktischen Aktivitäten berücksichtigt werden sollten. AM Veake et al. 1966 beschrieben 11 Fälle dieser Krankheit in 4 Familien. Wie es nach einer ausführlichen Befragung klar wurde, starben in der Vergangenheit einige Verwandte an Darmkrebs.

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Patomorphologie

Polypen in dieser Krankheit ähneln weitgehend die in mehrere erblichen Polyposis Dünndarm: sie sind reichlich vorhanden Bindegewebsstroma, eine kleine Anzahl von Konglomeraten Intestinaldrüsen verschiedener Größen innerhalb und Schleim von zystischer Hohlräumen Leukozyten.

Symptome und Behandlung der juvenilen Polyposis des Dickdarms

Bis zu einem gewissen Zeitpunkt ist die Krankheit asymptomatisch. Dann sind Ulzerationen von Polypen, Darmblutungen, Darm-Intussuszeption und Obturation (große Polypen) möglich. In diesen Fällen, dringende Krankenhausaufenthalt in der chirurgischen Klinik und in Zukunft, wenn keine Kontraindikationen - chirurgische Behandlung. Wie in den anderen oben aufgeführten Fällen ist es notwendig, alle direkten Verwandten zu untersuchen, um eine asymptomatisch auftretende hereditäre Polyposis zu identifizieren. Der Patient und alle seine Angehörigen mit den entdeckten Anzeichen einer Dickdarmpolyposis benötigen eine regelmäßige Dispensationsprüfung, um die karzinomatöse Transformation von Polypen trotz des Wohlbefindens rechtzeitig feststellen zu können. Zu beachten ist, dass bei dieser Form der hereditären Polyposis des Dickdarms Komplikationen nach der Literatur äußerst selten beobachtet werden. Mit dyspeptischen Symptomen - symptomatische Therapie, Diät.