Isolierte Amyloidose von Pankreasinseln

Die isolierte Amyloidose der Pankreasinseln ist eine der häufigsten und am besten untersuchten Formen der endokrinen Amyloidose (APUD-Amyloidose). Es wird bei insulinproduzierenden Tumoren und bei mehr als 90% der Patienten mit nur nicht insulinabhängigem Diabetes und häufiger bei älteren Patienten nachgewiesen. Daher ist die isolierte Amyloidose der Pankreasinseln auch eine der Formen der senilen lokalen Amyloidose, die bei letzteren in 24,5% der Fälle auftritt.

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Ursachen und Pathogenese der Amyloidose von Pankreasinseln

Es soll nicht vergessen, dass isolierte Amyloidose der Pankreas-Inseln ist nicht die einzige Manifestation von Pankreasläsionen in Amyloidose zu tragen. Ihre betroffenen Schiffe auf allen System (verallgemeinerte) Formen: AL (primäre Amyloidose), AA (sekundäre Amyloidose), FAP (familiäre Amyloidose, familiäre Amyloid-Neuropathie), Asci (systemische senile Amyloidose). Bei diesen Formen sind hauptsächlich Arterien verschiedener Kaliber beteiligt. Diese Läsionen in der Mehrzahl der Fälle führen nicht zu Verletzungen der Bauchspeicheldrüse Funktionen. In Fällen, in denen die Amyloidose der Arterien, vor allem von kleinen, scharf definiert, kann der Bauchspeicheldrüse in Verletzung seiner exokrine Funktion verkümmern und lipomatosis. In Pankreasinseln isoliert Amyloidose kommt es zum Verlust der endokrinen Funktion der Drüse.

Das Studium der isolierten Amyloidose von Pankreasinseln wurde von E. L Opie initiiert. 1901 beschrieb er bei einem Patienten mit Diabetes mellitus den Ersatz von Pankreasinseln durch eine homogen homogene Substanz, die irrtümlich als hyalin galt. Nach 40 Jahren hat N. Gellerstedt den Amyloidcharakter dieser Veränderungen nachgewiesen. 1970 schloss P. Lacy isolierte Amyloidose von Pankreasinseln in die Gruppe der senilen Amyloidose ein.

Die meisten Forscher erkennen die kritische Rolle der B-Zellen in der Konstruktion von Insel-Amyloid. Bis vor kurzem als Insel-Amyloid-Insulin-Derivate oder Insulin Beta-Kette. In 1986-1987 Jahren. Insel-Amyloid-Peptid wurde in reiner Form aus Insulinom-Amyloid und dann von Insel-Amyloid in Nicht-Insulin Diabetes isoliert. Die biochemische Analyse zeigte, dass ein Peptid aus 37 Aminosäuren zusammengesetzt, und die Aminosäuresequenz ist 46% identisch mit dem humanen Neuropeptid: kaltsitoningensvyazannomu Peptid 2 (CGRP-2) und CGRP-1 (der Name des Peptide zeigt an, dass sie Produkte des gleichen Gens sind, und Calcitonin). Nachdem festgestellt wurde, dass Insel-Amyloid-Peptidhormon-Aktivität aufweist und in dem Inselapparat nicht nur nicht-Insulin Diabetes, aber in normalen enthielt, wurde es umbenannt Amylin. Amylin-Gen beim Menschen im 12. Chromosom (Insulin-Gen - im 11. Chromosom) und hat einen gemeinsamen evolutionären Gen CGRP CGRP-1 und-2 ist.

Immunhistochemisch findet sich Amylin in Insel-B-Zellen in den gleichen sekretorischen Granula wie Insulin, ist in ausreichend großen Mengen im Blut von Patienten mit insulinabhängiger Diabetes vorhanden. In diesem Fall zeigt sich eine Korrelation zwischen der aktiven Masse von B-Zellen und der Möglichkeit, Amylin unter dem Einfluss von pharmakologischen Mitteln zu isolieren. Bei älteren und älteren Menschen ist die Bildung von Amyloid in Pankreasinseln wahrscheinlich mit einer hohen lokalen Amylinkonzentration und nicht mit einer Schädigung der Primärstruktur verbunden.

Pancreatic Islet Amyloid hat einige Features: es enthält keine Tyrosin und Tryptophan, nicht mit den Seren nicht reagieren zu Amyloid-Proteinen (AA, AL, ASGi, FAP), eine Plasmakomponente fibrilläre, aber es ist das gleiche wie die der anderen Arten von Amyloid. Elektronenmikroskopie von Amyloid-Fibrillen wurden in engen Kontakt mit den B-Zellen in ihrer Cytoplasmamembran oder intrazellulär gefunden.

Grad isoliert Amyloidose Pankreasinsel ist sehr unterschiedlich - von den Mindestguthaben in Form von kleinen Plaques entlang der Kapillaren, die oft an der Peripherie der pankreatischen Inseln zu schwerer Amyloidose, wenn fast den gesamten Stoff der Inseln ersetzt.

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Symptome der Amyloidose von Pankreasinseln

Die Symptome der Amyloidose isolierter Pankreasinseln sind typisch: ca. 70% der Patienten, insulinabhängiger Diabetes mellitus zu entwickeln und Diabetes Abhängigkeit von Pankreas-Insel Amyloidose vom Grad der Schwere gekennzeichnet, die durch morphometrische Studie bestätigt wird. In dieser Hinsicht ist eine Diskussion über die Beziehung zwischen Diabetes und isoliert Amyloidose Pankreas-Insel (was primär ist und was sekundär ist) ist nun abgeschlossen - das sind wir nicht reden über die diabetischen Pankreas-Insel Amyloidose und Amyloid über Diabetes. Die Diagnose von Amyloidose Pankreasinseln isolierte leiden post-mortem, obwohl Fortschritte in der modernen Medizintechnik und Werkzeug der Molekularbiologie es machen könnten, und in seinem Leben.

Besondere Aufmerksamkeit sollte der isolierten Amyloidose der Pankreasinseln als Altersproblem gewidmet werden. Es sollte bestätigt werden, dass Altersdiabetes Amyloiddiabetes ist. Die Gültigkeit dieser Aussage wird durch die Tatsache belegt, dass nach 60 Jahren die Häufigkeit der isolierten Amyloidose der Pankreasinseln ansteigt und nach 80 Jahren einen Höhepunkt erreicht, insbesondere bei Frauen. Die klinischen Manifestationen von Diabetes sind in 66,6% der Fälle gefunden. Daher isolierte Pankreas - Insel Amyloidose und wird zu einer der Bedingungen der tetrad Schwartz als Manifestationen von multiplem senile Amyloidose - Herz, Blutgefäße, Pankreasinseln und Gehirn. Die Schwartz-Tetrade ist jedoch sehr selten (in 5,5% der Autopsien von älteren und senilen Menschen). Wesentlich häufiger mit isolierter atriale Amyloidose und seniler Amyloidose Aorta oder mit zerebralen seniler Amyloidose und senilen Amyloidose Augen getrennt Amyloidose der Inseln des Pankreas oder kombiniert haben.

So ist die isolierte Amyloidose der Pankreasinseln in der überwiegenden Mehrzahl der Fälle ein geriatrisches und gerontologisches Problem.