Dabina-Johnson-Syndrom: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Das Dubin-Johnson-Syndrom ist eine chronische gutartige Erkrankung, die sich in einer instabilen Gelbsucht manifestiert, mit einem Anstieg der Konzentration von vorwiegend konjugiertem Bilirubin und Bilirubinurie. Es wird autosomal-rezessiv vererbt und hauptsächlich im Nahen Osten unter iranischen Juden vertrieben.

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Ursachen des Dabin-Johnson-Syndroms

Die Basis Dubin-Johnson-Syndrom (chronischer idiopathischer familial Ikterus mit unidentifizierten Pigment in Leberzellen) ist eine angeborene Defekt Störungen Ausscheidungsfunktion der Hepatozyten (postmikrosomalnaya hepatozellulären Ikterus). Diese gestörte Ausscheidung von Bilirubin von Hepatozyten, die im Blut zu Aufstoßen zitierte Bilirubin führt (konjugierte Hyperbilirubinämie zu entwickeln). Zusammen mit dem Defekt Ausscheidung von Bilirubin Ausscheidung bromsulfaleina gibt es eine Verletzung, Rose Bengal, holetsistograficheskih Fonds. Die Ausscheidung von Gallensäuren ist nicht beeinträchtigt.

Charakteristisch für das Dabin-Johnson-Syndrom ist die Ablagerung einer signifikanten Menge dunkelbraunen Pigments im Zytoplasma der Hepatozyten. Makroskopisch hat die Leber eine Farbe von blaugrün bis fast schwarz. Die Art des Pigments wurde nicht endgültig festgestellt. AF Bluger (1984) geht davon aus, dass Melanin seine Grundlage ist.

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Symptome des Dabin-Johnson-Syndroms

Die Krankheit kann in der Schwangerschaft oder vor dem Hintergrund der Einnahme von oralen Kontrazeptiva als Gelbsucht auftreten (beide Erkrankungen verschlechtern die Ausscheidungsfunktion der Leber). Die Prognose ist günstig.

Für das Dabin-Johnson-Syndrom sind folgende Manifestationen charakteristisch:

• die Krankheit wird autosomal-dominant übertragen;
• mehr kranke Männer;
• die ersten klinischen Zeichen der Krankheit werden im Zeitraum von der Geburt bis zu 25 Jahren gefunden;
• das Hauptsymptom der Krankheit ist chronischer oder intermittierender Ikterus, nicht klar ausgedrückt;
• Ikterus wird von Müdigkeit, Übelkeit, Appetitlosigkeit, manchmal mit Bauchschmerzen begleitet; selten - durch unbeabsichtigtes Jucken;
• der Gehalt an Bilirubin im Blut wird aufgrund einer überwiegenden Zunahme der konjugierten (direkten) Fraktion auf 20-50 μmol / l (selten bis zu 80-90 μmol / l) erhöht;
• Bilirubinurie wird beobachtet; dunkle Farbe des Urins;
• die Leber ist bei den meisten Patienten nicht vergrößert, gelegentlich ist ihre Zunahme 1-2 cm;
• Bromsulfalein-Test, sowie Radioisotop-Hepatologie, offenbaren eine scharfe Verletzung der Ausscheidungsfunktion der Leber; andere funktionelle Tests der Leber sind nicht signifikant verändert;
• wenn die radiologische Untersuchung von Gallengängen durch die Abwesenheit von Kontrast oder später und eine schwache Füllung des Gallentraktes und der Blase mit Kontrastmittel gekennzeichnet ist;
• es gibt keine Veränderungen in den Blutkennzahlen;
• das Syndrom der Zytolyse der Hepatozyten ist nicht typisch.

Der Verlauf des Dabin-Johnson-Syndroms ist chronisch, günstig. Exazerbationen der Krankheit sind mit interkurrenten Infektionen, körperlicher Überanstrengung, psychoemotionalem Stress, Alkoholkonsum, anabolen Steroiden und Operationen verbunden. Häufig ist das Dabin-Johnson-Syndrom durch die Entwicklung von Cholelithiasis kompliziert.