Angeborene Anomalien der Gallenwege: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Die meisten kongenitalen Anomalien Gallengänge können mit der Verletzung von der Primärquelle foregut oder in Verletzung der erneuten Öffnen den Lumens dichte Gallenblase und die Gallen Divertikel Knospung verbunden werden.

Die Leber und die Gallengänge werden aus dem nierenartigen Auswuchs der ventralen Wand des primären vorderen Dickdarms gebildet, der kranial zum Dottersack liegt. Von den zwei dichten Zellsprossen werden der rechte und der linke Leberlappen gebildet, und die Leber und die allgemeinen Gallengänge werden aus dem länglichen Divertikel gebildet. Die Gallenblase wird aus einem kleineren Zellhaufen im selben Divertikel gebildet. Bereits in den frühen Stadien der intrauterinen Entwicklung sind die Gallenwege passierbar, aber anschließend schließt das proliferierende Epithel ihr Lumen. Im Laufe der Zeit öffnet sich das Lumen wieder, das gleichzeitig in verschiedenen Teilen des dumpfen rudimentären Gallenblasens beginnt und sich allmählich auf alle Gallengänge ausbreitet. In der 5. Woche ist die Bildung der Blase, des allgemeinen Gallengangs und der Lebergänge abgeschlossen, und im 3. Monat der intrauterinen Periode beginnt die fetale Leber mit der Sekretion der Galle.

[1], [2], [3], [4], [5]

Klassifikation von angeborenen Anomalien der Gallenwege

Anomalien des Auswuchses des primären Vorderdarms

• Mangel an Wachstum
• Fehlen von Gallengängen
• Das Fehlen der Gallenblase
• Zusätzlicher Auswuchs oder Spaltung des Wachstums
• Zusätzliche Gallenblase
• Dikotyledonäre Gallenblase
• Zusätzliche Gallenwege
• Das Auswachsen nach links migrieren (normal nach rechts)
• Die linksseitige Anordnung der Gallenblase

Anomalien der Lumenbildung aus einem dichten Galle

• Verletzung der Bildung des Lumens der Gallengänge
• Angeborene Obliteration von Gallengängen
• Angeborene Obliteration des Cysticus
• Choledocha-Zyste
• Verletzung der Bildung des Gallenblasenlumens
• Rudimentäre Gallenblase
• Divertikel des Bodens der Blase
• Seröser Typ der "Phrygischen Mütze"
• Gallenblase in Form einer Sanduhr

Erhalt des Blasen-Leber-Kanals

• Divertikel des Körpers oder Gebärmutterhalses der Gallenblase

Erhaltung der intrahepatischen Gallenblase

Anomalien des Bookmarks des Gallenblasenansatzes

• Retroser Typ der "Phrygischen Mütze"

Zusätzliche Falten des Peritoneums

• Angeborene Adhäsionen
• Wander Gallenblase

Anomalien der Leber- und Pankreasarterien

• Zusätzliche Arterien
• Abnorme Lage der Leberarterie relativ zum Cysticus

Diese angeborenen Anomalien haben in der Regel keine klinische Bedeutung. Manchmal verursachen Gallenanomalien Stagnation der Galle, Entzündung und die Bildung von Gallensteinen. Dies ist wichtig für Radiologen und Chirurgen, die im Gallentrakt operieren oder eine Lebertransplantation durchführen.

Anomalien der Gallenwege und der Leber können mit anderen kongenitalen Anomalien kombiniert werden, einschließlich Herzerkrankungen, Polydaktylie und polyzystischer Nierenerkrankung. Die Entwicklung von Anomalien der Gallenwege kann mit viralen Infektionen bei der Mutter, zum Beispiel mit Röteln, in Verbindung gebracht werden.

[6], [7], [8], [9]

Das Fehlen der Gallenblase

Es gibt zwei Arten dieser seltenen kongenitalen Anomalie.

Anomalien des Typs I sind mit einer Verletzung des Gallenblasengangs und des Gallengangs aus dem hepatischen Divertikel des vorderen Darms assoziiert. Diese Anomalien werden oft mit anderen Anomalien des Gallensystems kombiniert.

Anomalien vom Typ II sind mit einer gestörten Lumenbildung in der dichten Gallenblase verbunden. Sie werden gewöhnlich mit der Atresie der extrahepatischen Gallengänge kombiniert. Die Gallenblase ist nur in einem rudimentären Zustand vorhanden. Diese Anomalien werden bei Säuglingen mit Anzeichen einer kongenitalen Atresie der Gallenwege festgestellt.

In den meisten Fällen haben diese Kinder andere ernsthafte angeborene Anomalien. Erwachsene haben normalerweise keine anderen Anomalien. In einigen Fällen sind Schmerzen im oberen rechten Quadranten des Abdomens oder der Gelbsucht möglich. Die Unfähigkeit, eine Gallenblase mit Ultraschall zu erkennen, wird manchmal als eine Erkrankung der Gallenblase angesehen und schickt den Patienten zur Operation. Der Arzt sollte sich der Möglichkeit einer Agenesie oder einer ektopischen Lokalisation der Gallenblase bewusst sein. Die Cholangiographie ist für die Diagnose am wichtigsten. Das Nichtvorhandensein der Gallenblase während der Operation kann nicht als Beweis für seine Abwesenheit dienen. Die Gallenblase kann in der Leber lokalisiert sein, sich in ausgeprägten Adhäsionen, Atrophie aufgrund von Cholezystitis verstecken.

Intraoperative Cholangiographie sollte durchgeführt werden.

Doppelgallenblase

Eine doppelte Gallenblase ist sehr selten. Bei der Embryonalentwicklung im Leber- oder allgemeinen Gallengang entstehen häufig kleine Taschen. Manchmal persistieren sie und bilden eine zweite Gallenblase mit einem eigenen Zystengang, der direkt durch das Lebergewebe gehen kann. Wenn die Tasche aus dem Bläschenkanal gebildet wird, haben die beiden Gallenblasen einen gemeinsamen Y-förmigen Blasengang.

Eine Doppelgallenblase kann mit verschiedenen bildgebenden Verfahren identifiziert werden. Im zusätzlichen Organ entwickeln sich oft pathologische Prozesse.

Eine zweiteilige Gallenblase ist eine extrem seltene kongenitale Anomalie. In der Embryonalperiode kommt es zu einer Verdoppelung des Gallenblasenrudels, aber die ursprüngliche Verbindung bleibt erhalten und es bilden sich zwei voneinander unabhängige Blasen mit einem gemeinsamen Blasengang.

Die Anomalie hat keine klinische Bedeutung.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Zusätzliche Gallenwege

Zusätzliche Gallengänge sind selten. Der zusätzliche Gang bezieht sich gewöhnlich auf die rechten Teile der Leber und ist in dem Intervall zwischen seinem Beginn und dem Ort des Zusammenflusses des Blasenganges mit dem gemeinsamen Lebergang verbunden. Es kann jedoch mit dem Gallengang, der Gallenblase oder dem Gallengang verbunden sein.

Die Blasen-Leber-Kanäle entstehen aufgrund der Erhaltung der bestehenden fetalen Kreuzung der Gallenblase mit dem Leberparenchym in Verletzung der Rekanalisation des Lumens der rechten und linken Lebergänge. Das Abfließen der Gallenflüssigkeit erfolgt durch den Blasengang, der direkt in den gelagerten hepatischen oder allgemeinen Lebergang oder in den Zwölffingerdarm fließt.

Bei Operationen an Gallenwegen und Lebertransplantationen muss das Vorhandensein von zusätzlichen Gängen berücksichtigt werden, da sich bei versehentlicher Bandagierung oder Kreuzung Strikturen oder Fisteln entwickeln können.

[18]

Die linksseitige Anordnung der Gallenblase

Bei dieser seltenen Anomalie befindet sich die Gallenblase unter dem linken Leberlappen links vom Halbmondband. Es entsteht, wenn das Rudiment aus den Leberdivertikeln in der Embryonalperiode nach links wandert. Gleichzeitig ist eine unabhängige Bildung der zweiten Gallenblase aus dem linken Lebergang möglich, wenn die Entwicklung oder Rückbildung einer normal gelegenen Gallenblase gestört ist.

Mit der Transposition der inneren Organe bleibt die normale Einlage von Gallenblase und Leber in der linken Bauchseite erhalten.

Die linksseitige Anordnung der Gallenblase hat keine klinische Bedeutung.

Sines Rokitansky-Aschoff

Rokitansky-Aschoff Nebenhöhlen sind gryzhepodobnye Vorsprünge Schleimhaut der Gallenblase durch die Muskelschicht (intramurale Divertikulose), die in chronischen Cholezystitis besonders ausgeprägt sind, wenn der Druck in dem Lumen der Blase verbessert wird. Mit oraler Cholezystographie ähneln die Nebenhöhlen von Rokitansky-Ashoff einem Kranz um die Gallenblase.

Gefaltete Gallenblase

Die Gallenblase verformt sich infolge einer scharfen Beugung im Boden so, dass sie der sogenannten phrygischen Kappe ähnelt .

Die phrygische Kappe ist eine konische Kappe oder Kappe mit einer gekrümmten oder nach vorne geneigten Spitze, die von den alten Phrygern getragen wurde; Es wird die "Kappe der Freiheit" (Oxford Dictionary of English) genannt. Es gibt zwei Arten von Anomalien.

1. Und die Biegung zwischen Körper und Boden ist eine retrograde "Phrygische Mütze". Seine Ursache ist die Bildung einer abnormalen Falte der Gallenblase in der Fossa embryo.
2. Die Biegung zwischen Körper und Trichter ist eine seröse "Phrygische Mütze". Seine Ursache ist die anomale Krümmung der Grube selbst in den frühen Entwicklungsstadien. Die Beugung der Gallenblase wird durch fetale Bänder oder Restsepten fixiert, die sich infolge der Verzögerung der Lumenbildung im dichteren Epithelansatz der Gallenblase bilden.

Das Entleeren der gefalteten Gallenblase wird nicht verletzt, so dass die Anomalie keine klinische Bedeutung hat. Sie sollten darüber Bescheid wissen, um die Daten der Cholezystographie richtig zu interpretieren.

Gallenblase in Form einer Sanduhr. Wahrscheinlich ist diese Anomalie eine Art "phrygische Kappe", vermutlich serös, nur ausgeprägter. Die Konstanz der unteren Position während der Kontraktion und die geringe Größe der Kommunikation zwischen den beiden Teilen der Gallenblase weisen darauf hin, dass es sich um eine fixe kongenitale Anomalie handelt.

[19], [20], [21], [22]

Divertikel der Gallenblase und der Gänge

Divertikel des Körpers und des Halses können von den verbleibenden vesikoureteralen Kanälen stammen, die normalerweise in der Embryonalperiode die Gallenblase mit der Leber verbinden.

Divertikel des Bodens bilden sich mit unvollständiger Neubildung des Lumens im dichten epithelialen Rand der Gallenblase. Beim Ziehen eines unvollständigen Septums im Bereich des Gallenblasenbodens bildet sich ein kleiner Hohlraum.

Diese Divertikel sind selten und haben keine klinische Bedeutung. Angeborene Divertikel sind von Pseudodivertikeln zu unterscheiden , die bei Erkrankungen der Gallenblase infolge partieller Perforation entstehen. Pseudodiverticul enthält in diesem Fall in der Regel einen großen Gallenstein.

[23], [24], [25], [26]

Intrahepatische Lokalisation der Gallenblase

Die Gallenblase wird normalerweise vor dem zweiten Monat der intrauterinen Entwicklung von einem Gewebe der Leber umgeben; in der Zukunft nimmt er eine Position außerhalb der Leber ein. In einigen Fällen kann die intrahepatische Lokalisation der Gallenblase bestehen bleiben. Die Gallenblase ist höher als normal und mehr oder weniger von Lebergewebe umgeben, aber nicht vollständig. Es entwickelt sich oft pathologische Prozesse, da seine Kontraktionen schwierig sind, was zur Infektion und der nachfolgenden Bildung von Gallensteinen beiträgt.

Kongenitale Spasmen der Gallenblase

Angeborene Krämpfe der Gallenblase sind sehr häufig. Sie sind Peritoneumblätter, die sich während der Embryonalentwicklung bilden, wenn sich das vordere Mesenterium dehnt und eine kleine Drüse bildet. Adhäsionen können in einer seitlichen Richtung über die Gallenblase in das Duodenum zu Leberbiege Kolon oder auch die rechten Lappen der Leber sind eine Öffnung (Loch Winslow) schließt wahrscheinlich Drüse aus dem Ductus choledochus erstrecken. In weniger schweren Adhäsionen propagieren ändert sich von omentulum durch den Gallenblasengang und an der vorderen oder der Gallenblase Form Mesenterium Gallenblase ( „Wandern“ Gallenblase).

Diese Adhäsionen haben keine klinische Bedeutung. Bei chirurgischen Eingriffen sollten sie nicht für entzündliche Adhäsionen genommen werden.

[27], [28], [29], [30], [31]

Wander Gallenblase und Drehung der Gallenblase

In 4-5% der Fälle hat die Gallenblase eine Membran, die sie stützt. Das Peritoneum schließt die Gallenblase ein und konvergiert in Form von zwei Blättern, die eine Falte oder ein Mesenterium bilden und die Gallenblase an der unteren Oberfläche der Leber fixieren. Diese Falte kann die Gallenblase 2-3 cm unterhalb der Leberoberfläche "hängen" lassen.

Die bewegliche Gallenblase kann sich drehen, was zu deren Verdrehung führt. Gleichzeitig ist die Blutversorgung der Blase infolge des Infarkts gestört.

Torsion der Gallenblase tritt in der Regel bei schlanken älteren Frauen auf. Wenn die alternde Fettschicht des Omentum abnimmt und eine Abnahme des Tonus der Muskeln der Bauchhöhle und des Beckens führt zu einer signifikanten Verlagerung der Bauchhöhle in kaudaler Richtung. Die Gallenblase mit einem Mesenterium kann verdreht werden. Diese Komplikation kann sich in jedem, auch im Kindesalter, entwickeln.

Torsion manifestiert sich durch plötzliche starke Schmerzen von hartnäckiger Art in der epigastrischen Region und rechts Hypochondrium, strahlt in den Rücken und begleitet von Erbrechen und Zusammenbruch. Tastbare tumorähnliche Formation, die einer vergrößerten Gallenblase ähnelt und innerhalb weniger Stunden verschwinden kann. Eine Cholezystektomie ist indiziert.

Rezidive einer inkompletten Torsion werden von akuten Episoden der oben beschriebenen Symptome begleitet. Bei einem Ultraschall- oder CT-Scan befindet sich die Gallenblase im unteren Teil des Abdomens und sogar in der Beckenhöhle und ruht auf einem langen, gekrümmten, nachgeschalteten Blasengang. Cholezystektomie ist in frühen Jahren gezeigt.

Anomalien des Blasenganges und der Arteria cystica

In 20% des Zystikus ist mit dem Ductus hepaticus nicht sofort verbunden, die parallel zu einem Binde- Tunnel liegt. Manchmal spiralförmig um den gemeinsamen Lebergang.

Diese Anomalie ist sehr wichtig für Chirurgen. Bis der Vesikulärkanal sorgfältig getrennt ist und der Ort seiner Verbindung mit dem gemeinsamen Lebergang offenbart ist, bleibt das Risiko einer Ligatur des gemeinsamen Lebergangs mit katastrophalen Folgen.

Die Blasenarterie kann nicht wie in der Norm von der rechten Leberarterie, sondern von der linken Leber oder sogar von der Arteria gastroduodenalis abgehen. Zusätzliche Blasenarterien bewegen sich normalerweise von der rechten Leberarterie weg. In diesem Fall sollte der Chirurg auch wachsam sein und die Blasenarterie hervorheben.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Benigne Gallenstriktur

Benigne Gallengangstenosen sind selten, meist nach einer Operation, insbesondere nach laparoskopischer oder "offener" Cholezystektomie. Darüber hinaus können sie sich nach Lebertransplantation mit primär sklerosierender Cholangitis, chronischer Pankreatitis und abdominellen Verletzungen entwickeln.

Klinische Zeichen einer Gallengangsstenose sind Cholestase, die von Sepsis und Schmerzen begleitet sein kann. Die Diagnose wird mittels Cholangiographie gestellt. In den meisten Fällen kann die Ursache der Krankheit anhand des klinischen Bildes festgestellt werden.

[38], [39], [40]