Vitiligo

Vitiligo ist eine Krankheit, die durch den Verlust der Hautfarbe in Form von Flecken gekennzeichnet ist. Das Ausmaß und die Rate des Farbverlusts sind unvorhersehbar und können jeden Teil des Körpers beeinflussen. Dieser Zustand ist nicht lebensbedrohlich und nicht ansteckend. Die Behandlung von Vitiligo soll das Erscheinungsbild betroffener Hautpartien verbessern. Die Krankheit kann nicht vollständig geheilt werden.

Epidemiologie

Verschiedenen Studien zufolge beträgt die durchschnittliche Prävalenz von Vitiligo in der Bevölkerung weltweit etwa 1%.

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Ursachen vitiligo

Die Ursachen und Pathogenese von Vitiligo ist noch unbekannt. Derzeit sind die am meisten anerkannten Theorien der Entstehung von Vitiligo neurogenetische, endokrine und Immuntheorien, sowie die Theorie der Selbstzerstörung von Melanozyten.

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Risikofaktoren

Gegenwärtig ist es möglich, eine Anzahl früherer Faktoren zu identifizieren, die zum Beginn der Depigmentierung beitragen. Dazu gehören: psychische, lokale körperliche Traumata, Pathologie der inneren Organe, Intoxikation (akute oder chronische), Geburt, die Einwirkung von ultravioletten (oder ionisierenden) Strahlen, Verbrennungen usw.

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Pathogenese

Darüber hinaus identifiziert es eine Anzahl von internen und externen Faktoren, die eine wichtige Rolle bei der Entwicklung spielen Dermatose :. Zytokinen und Entzündungsmediator, antioxidativen Schutz, oxidativer Stress usw. Ebenso wichtig sind externe Faktoren, wie UV-Strahlung, virale Infektion, Chemikalien, etc.

Man sollte sich jedoch auch an den unabhängigen oder synergistischen Einfluss der obigen Faktoren erinnern, d. H. Die multifaktorielle Natur von Vitiligo. In dieser Hinsicht halten sich einige Autoren an die Theorie der Konvergenz bei Vitiligo.

Die neurogene Hypothese basiert auf der Lokalisation depigmentierter Punkte entlang der Nerven und Nervengeflechte (segmentale Vitiligo), der Beginn und die Verbreitung von Vitiligo beginnt oft nach nervösen Erfahrungen, mentalem Trauma. Bei der Untersuchung des Zustands der Nerven der Dermis haben die Patienten eine Verdickung der Basalmembran der Schwann-Zellen.

Die Frage der Beteiligung des Immunsystems in der Pathogenese der Vitiligo ist seit langem diskutiert. Analyse von Veränderungen in der immunologischen Parametern bei Patienten mit Vitiligo hat gezeigt, dass das Immunsystem eine Rolle bei der Entstehung und Entwicklung des pathologischen Prozesses spielt. Das Vorhandensein eines gewissen Mangel an T-Zellen (Reduktion der Gesamtbevölkerung von T-Lymphozyten und T-Helferzellen) und humoralen (Abnahme von Immunglobulinen aller Klassen), die Schwächung der nicht-spezifischen Resistenzfaktoren (Indikatoren phagozytische Reaktion) aufgrund der fortgesetzten oder ein erhöhte Aktivität von T-Suppressoren offenbaren Verletzungen die Schwächung der Immunüberwachung des Immunsystems,, das kann schließlich sein, einer des Auslösers in der Entstehung und Entwicklung des pathologischen Prozesses.

Häufige Kombination Vitiligo mit verschiedenen Autoimmunerkrankungen (perniziöser Anämie, Addison-Krankheit, Diabetes, Alopecia areata), das Vorhandensein von zirkulierenden organspezifische Antikörpern und Antikörper gegen Melanozyten und Ablagerung SOC-Komponente und IgG im Bereich der Basalmembran vitiliginoznoy Haut, erhöhte Spiegel von löslichem Interleukin-2 ( RIL-2) im Blutserum und der Haut bestätigen die Teilnahme des autoimmunen Mechanismus in der Entwicklung dieser Erkrankung.

Die häufige Kombination von Vitiligo mit Erkrankungen der endokrinen Drüsen hat die Beteiligung der letzteren an der Entwicklung von Vitiligo nahegelegt.

Die Intensivierung der Prozesse der Lipidperoxidation (LPO), eine Abnahme der Aktivität von Katalase, Thioredoxyl-Reduktase in vitilogener Haut, legte die Beteiligung von LPO in der Melanogenese nahe. Das Vorhandensein von Vitiligo in Familienmitgliedern und in nahen Verwandten von Patienten zeugt von erblichen Faktoren in der Entwicklung von Vitiligo. Eine Analyse der eigenen Material- und Literaturdaten des Autors zu familiären Vitiligo-Fällen deutet darauf hin, dass Menschen mit einer familiärhistorischen Familienanamnese gefährdet sind und dass unter dem Einfluss bestimmter Auslösefaktoren Vitiligo-Spots auftreten können.

Die Wissenschaftler haben noch keinen Konsens über die Art der Erbschaft bei Vitiligo gefunden.

Von besonderem Interesse ist die Untersuchung des Zusammenhangs von Vitiligo mit Haupthistokompatibilitäts-Genen (HLA-System). In Studien wurden HLA-Haplotypen wie DR4, Dw7, DR7, B13, Cw6, CD6, CD53 und A19 am häufigsten nachgewiesen. Die Häufigkeit des Auftretens von Haplotypen kann jedoch abhängig von der befragten Population variieren.

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Symptome vitiligo

Ein Vitiligo-Fleck ist eine Depigmentierung von weißem oder milchigem Weiß mit klaren Grenzen, einer ovalen Form, einer anderen Größe. Spots können getrennt oder multipel sein und werden normalerweise nicht von subjektiven Empfindungen begleitet. Mit dem üblichen Verlauf ist die Oberfläche des Vitiligo-Fokus glatt, glatt, Atrophie, Teleangiektasien und Peeling werden nicht beobachtet. Dies ist eine allgemeine Definition von Vitiligo.

Die Farbe des Vitiligo-Spots hängt von der Art der Haut und der Erhaltung des Melaninpigments in der Läsion ab. Der depigmentale Fokus ist normalerweise von einer normalerweise pigmentierten Zone umgeben.

Bei "Trichrom Vitiligo" (Trichrome Vitiligo) gibt es eine hellbraune Zone an der Übergangsstelle der zentralen depigmentierten Zone in das normalerweise pigmentierte braune (oder dunkelbraune) Umfeld. Diese Zwischenzone hat eine andere Breite und ist unter der Wood-Lampe deutlich sichtbar. Der Fleck mit trichromatischer Vitiligo befindet sich oft am Körper und wird normalerweise bei Personen mit dunkler Haut gefunden.

Bei manchen Patienten kann der Pigmentfleck von einer Hyperpigmentierungszone umgeben sein. Das Vorhandensein all dieser Farben (depigmentiert, achromatisch, normal und hyperpigmental) erlaubt, diese Art von Vitiligo quadrichrome Vitiligo (vierfarbig) zu nennen

Bei Punkt-Vitiligo sind vor dem Hintergrund einer hyperpigmentierten oder normal pigmentierten Haut kleine punktuell depigmentierte Flecken sichtbar.

Entzündliche Vitiligo ist selten. Es hat Rötung (Erythem), in der Regel die Ränder der Vitiligo-Stelle. Es ist anzumerken, dass seine Anwesenheit ein Anzeichen für das Fortschreiten von Vitiligo ist.

Unter dem Einfluss verschiedener Reize oder Einstrahlungs vitiliginoznye Stelle (die Lokalisation der offenen Bereiche der Haut - der Brust, des Halses der Rückseite, die Rückseite der Hände und Füße) infiltriert, verdicken variiert Hautmuster, die Läsion zu lichenification führt, vor allem an den Rändern. Diese Variante der Krankheit wird Vitiligo mit erhöhten Grenzen genannt.

Es sollte daran erinnert werden, dass die Depigmentierungszentren auf der Seite von lang anhaltenden entzündlichen Hautkrankheiten (Psoriasis, Ekzem, Lupus erythematodes, Lymphom, Neurodermitis usw.) auftreten können. Solche Herde werden gewöhnlich postinflammatorische Vitiligo (postinflammatorische Vitiligo) genannt und unterscheiden sie von der primären Vitiligo, die recht leicht aufgetreten ist.

Depigmentierte Flecken können symmetrisch oder asymmetrisch angeordnet sein. Vitiligo zeichnet sich durch das Auftreten neuer oder erhöhter depigmentierter Flecken auf dem Gebiet der mechanischen, chemischen oder physikalischen Faktoren aus. Dieses Phänomen ist in der Dermatologie als eine isomorphe Reaktion oder das Phänomen von Kebner bekannt. Bei Vitiligo nach Hautveränderungen ist das am häufigsten beobachtete Bleichen das Haar, genannt Leukotrichia ("Leuco" - von griechisch weiß, farblos, "Trichia" - Haar). Typischerweise sind die Haare an den Stellen von Vitiligo, an Kopf, Augenbrauen und Wimpern verfärbt, wenn die depigmentierten Flecken an Kopf und Gesicht lokalisiert sind. Die Niederlage der Nagelplatten mit Vitiligo (Leukonichie) ist kein spezifisches Zeichen und die Häufigkeit ihres Auftretens ist die gleiche wie in der allgemeinen Bevölkerung. Vitiliginöse Flecken zu Beginn der Erkrankung bei den meisten Patienten haben eine runde oder ovale Form. Mit fortschreitender Progression nimmt die Anzahl der Flecken zu oder verschmilzt, die Form der Läsionsläsion verändert sich, indem sie die Form von Figuren, Girlanden oder einer geografischen Karte annimmt. Die Anzahl der Flecken mit Vitiligo ist von Single bis Multiple.

Bühnen

Der klinische Verlauf der Vitiligo unterscheidet die Stadien: progressiv, stationär und das Stadium der Repigmentierung.

Der am häufigsten beobachtete einzelne lokalisierte Fleck, der für eine lange Zeit nicht größer werden darf, das heißt, in einem stabilen Zustand (stationäres Stadium). Es ist üblich, über die Aktivität oder das Fortschreiten von Vitiligo zu sprechen, wenn neue oder erhöhte alte Depigmentierungszentren innerhalb von drei Monaten vor der Untersuchung manifestiert werden. Im natürlichen Verlauf der Vitiligo treten jedoch einige Monate später neben den primären oder anderen Hautpartien neue Pigmentflecken auf, dh ein langsames Fortschreiten der Vitiligo beginnt. Bei einigen Patienten nach ein paar Tagen oder Wochen nach Ausbruch der Krankheit Hautkrankheitsprozess verschlechtert, oder einer nach dem anderen erscheint mehrere depigmentation in verschiedenen Teilen der Haut (Kopf, Rumpf, Arm oder Bein). Dies ist ein schnell fortschreitendes Stadium, der sogenannte Vitiligo fulminans (blitzschnelle Vitiligo).

All diese klinischen Symptome (leykotrihiya, Köbner Phänomen, familiäre Fälle, Haarausfall, und die Schleimhaut, die Dauer der Krankheit und andere.) In den meisten Fällen bestimmen die Progression von Vitiligo und häufig bei Patienten mit aktivem Hautkrankheitsprozess gefunden.

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Formen

Es gibt folgende klinische Formen von Vitiligo:

1. eine lokalisierte Form mit folgenden Varianten:
   • fokal - in einem Bereich gibt es einen oder mehrere Spots;
   • segmental - ein oder mehrere Punkte befinden sich entlang des Nervs oder Plexus;
   • Schleim - nur Schleimhäute sind betroffen.
2. verallgemeinerte Form mit folgenden Sorten:
   • Akrofasziale - Niederlage der distalen Teile der Hände, Füße und Gesicht;
   • vulgär - viele zufällig verstreute Flecken;
   • gemischt - eine Kombination von akrophastischen und vulgären oder segmentalen und akrophastischen und (oder) vulgären Formen.
3. Universalform - vollständige oder fast vollständige Depigmentierung der gesamten Haut.

Darüber hinaus gibt es zwei Arten von Vitiligo. Beim Typ B (segmental) liegen die depigmentierten Flecken entlang Nervenbahnen oder Nervengeflechten, wie zum Beispiel bei Gürtelrose, und sind mit Störungen des sympathischen Nervensystems verbunden. Typ A (nicht-segmental) umfasst alle Formen von Vitiligo, bei denen keine Störung des sympathischen Nervensystems vorliegt. Vitiligo dieses Typs ist oft mit Autoimmunkrankheiten assoziiert.

Repigmentierung in vitiliginoznom Feuerstelle kann durch Sonnenlicht oder therapeutische Maßnahmen (induzierte repigmentation) oder erscheint spontan Auslassung irgendwelcher Faktoren (spontane repigmentation) induziert werden. Ein vollständiges Verschwinden von Foci infolge spontaner Repigmentierung ist jedoch sehr selten.

Es gibt folgende Arten der Repigmentierung:

• peripherer Typ, bei dem kleine Pigmentflecken entlang der Kante des depigmentierten Fokus erscheinen;
• Perifollikuläre Typ, bei dem um die Haarfollikel depigmented Hintergrund kleine Punktgröße eines Stecknadelkopfes Pigmente erscheinen, die erhöhen und dann mit einem günstigen Verlauf des Verfahrens zentrifugiert und geschlossene Läsion verschmelzen;
• Ein fester Typ, bei dem der kaum wahrnehmbare hellbraune feste Schatten zuerst auf der gesamten Oberfläche des depigmentierten Flecks erscheint, dann wird die Farbe des gesamten Flecks intensiv;
• Randtyp, bei dem das Pigment ungleichmäßig von der gesunden Hautseite in das Zentrum des Pigmentfleckes zu kriechen beginnt;
• gemischter Typ, bei dem man eine Kombination mehrerer oben beschriebener Arten von Repigmentierung in einem Herd oder in mehreren lokalisierten Brennpunkten sehen kann. Die häufigste Kombination von perifollikulären marginalen Repigmentationstypen.

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Differenzialdiagnose

In der Praxis ist es oft notwendig, Vitiligo von sekundären Pigmentflecken zu unterscheiden, die nach der Auflösung von primären Elementen (Papeln, Plaques, Tuberkeln, Pusteln usw.) bei Krankheiten wie z

1. Psoriasis,
2. Neurodermitis,
3. Lupus erythematodes usw.

Depigmentnye spots kann jedoch primäre Elemente sein , bei anderen Krankheiten ( amelanotische Naevus, Syphilis, Albinismus, Lepra et al.) und Syndromen (Vogt-Koyanogi-Harada, Alszzandrini et al.).

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Behandlung vitiligo

Es gibt zwei grundsätzlich gegensätzliche Methoden zur Behandlung von Vitiligo, die darauf abzielen, die gleiche Art von Hautpigmentierung zu erzeugen. Das Wesen der ersten Methode ist die Verfärbung von kleinen, normalerweise pigmentierten Hautarealen, die sich auf dem Hintergrund einer kontinuierlichen Depigmentierung befinden. Die zweite Methode ist häufiger und zielt darauf ab, die Pigmentierung oder die Verwendung verschiedener Kosmetika zu verbessern, um den Defekt in der Hautfarbe zu überdecken. Diese Behandlungsmethode kann sowohl chirurgisch als auch nicht-chirurgisch durchgeführt werden.

Bei der Behandlung von Vitiligo, viele Dermatologen verwenden nicht-chirurgische Verfahren, die Phototherapie (PUVA-Therapie, Therapie kurzwellige ultraviolette B-Strahlen) umfasst, Laser (geringere Intensität Helium-Neon, Eximer-Lazer-308 zu ihnen), Corticosteroide (systemischen, lokalen), Phenylalanin-Therapie Kellin, Tyrosin, Melagenin, lokale Immunmodulatoren, Calcium-Patriol, Pseudocatalase, Zubereitungen pflanzlichen Ursprungs.

In den letzten Jahren wurde mit der Entwicklung der Mikrochirurgie zunehmend die Verwendung von Mikrotransplantaten kultivierter Melanozyten aus gesunder Haut in einen Vitiligo-Fokus verwendet.

Eine vielversprechende Richtung ist die Kombination mehrerer nichtoperativer sowie chirurgischer und nicht-operativer Methoden zur Behandlung von Vitiligo.

In der PUVA-Therapie werden häufig 8-Methoxapsoralen (8-MOS), 5-Methoxypsoralen (5-MOS) oder Trimethylpyorapen (TMP) als Photosensibilisatoren verwendet.

In den letzten Jahren wurde über die hohe Effizienz der Phototherapie mit einer Wellenlänge von 290-320 nm berichtet. Eine solche UVB-Therapie (Breitband-UVB-Phototherapie) war jedoch weniger wirksam als die PUVA-Therapie, was die Unpopularität dieser Behandlungsmethode verursachte.

Lokales FTX wird verwendet, wenn der Patient eine eingeschränkte Form von Vitiligo hat oder Läsionen weniger als 20% der Körperoberfläche einnehmen. Als Photosensibilisator wird im Ausland 1% Oxarylen-Lösung verwendet, und in Usbekistan (und den GUS-Staaten) Ammifurin, Psoralen, Psoberan in Form einer 0,1% igen Lösung.

Es gibt viele Berichte über die Wirksamkeit von lokalen Kortikosteroiden, Immunmodulatoren (Elidel, Protopie), Calcipatriol (Davopsx) in der Therapie der Krankheit.

Die Aufhellung (oder Depigmentierung) von normal pigmentierter Haut mit Vitiligo wird verwendet, wenn der Patient depigmentierte Herde hat, die große Bereiche des Körpers einnehmen, und es praktisch unmöglich ist, ihre Repigmentierung zu induzieren. In solchen Fällen werden kleine Inseln (oder Flecken) normaler Haut zum Färben der Haut des Patienten in einem Ton mit einer 20% Salbenmonobenzinetherhydrochinon (MBEG) gebleicht oder depigmentiert. Verwenden Sie zuerst 5% Salbe MBEH, und erhöhen Sie dann allmählich die Dosis bis zur vollständigen Depigmentierung. Vor und nach der Anwendung von MBEH wird Patienten nicht empfohlen, die Haut der Einwirkung von Sonnenlicht auszusetzen.