Hypopigmentierung und Hautdepigmentierung: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Hypopigmentierung und Depigmentierung der Haut gehen einher mit einer signifikanten Abnahme oder dem vollständigen Verschwinden von Melanin. Sie können angeboren und erworben, begrenzt und diffus sein. Ein Beispiel für eine kongenitale Depigmentierung ist der Albinismus.

Der Albinismus des Haut-Augen-Komplexes ist eine heterogene Krankheit, die durch das Fehlen oder eine starke Abnahme des Pigments in der Haut, den Haaren und der Iris der Augen gekennzeichnet ist. Zwei Formen von Haut-Augen-Albinismus - Tyrosinase-negativ und Tyrosinase-positiv - sind mit dem Fehlen oder der Unzulänglichkeit der Tyrosinase-Aktivität verbunden. Der Mechanismus der Entwicklung anderer Formen (Syndrome Chediak-Higashi, Germanisch-Pudlak, etc.) ist noch nicht geklärt.

Pathomorphologie. Pigmentmelanin wird nicht gefunden. Melanozyten haben normale Morphologie, sind gleichmäßig verteilt (mit Ausnahme des Syndroms "schwarze Locke - Albinismus - Taubheit"), aber ihre pigmentsynthetisierende Funktion ist reduziert. In der Tyrosinase-negativen Variante werden Melanosomen auf I, seltener im Stadium II der Reifung, mit Tyrosinase-positiv im Stadium III gefunden. Mit den Syndromen der deutschen Pudlak und Chediak-Higashi werden Riesenmelanosomen beschrieben. Beim Chediak-Higashi-Syndrom finden sich zudem große zytoplasmatische Einschlüsse (Farbe Toluidinblau) in den Mastzellen der Haut.

Zu einer begrenzten Depigmentierung gehören Vitiligo, die durch Haut-Hypomelanose gekennzeichnet ist, die durch die Abwesenheit von Melanozyten verursacht wird.

Vitiligo. Die Art der Dermatose ist unbekannt, aber es gibt Daten über die Rolle von Immun- und Stoffwechselstörungen, neuroendokrinen Störungen, UV-Strahlen (Sonnenbrand). Das Vorhandensein von Familienfällen weist auf eine mögliche Rolle des genetischen Faktors hin. Es kann sich auch als Paraneoplasie manifestieren, die das Ergebnis exogener, einschließlich berufsbedingter Krankheiten ist. Klinisch charakterisiert durch das Vorhandensein von Flecken verschiedener Größen und Formen, milchig weiß, umgeben von normaler Haut oder einem Streifen von Hyperpigmentierung. Das Verschwinden des Pigments kann vollständig oder teilweise in Form von Netzbildung oder kleinen Flecken sein. Depigmentierung kann das Erythemstadium vorausgehen. Sehr häufig sind anfangs die Bürsten betroffen, was bei der autosomal-dominanten kongenitalen Vitiligo (Piebaldismus) nicht beobachtet wird. Läsionen von Läsionen können auf der gesamten Haut lokalisiert sein. Je nach Prävalenz des Prozesses werden fokale, segmentale und generalisierte Formen isoliert.

Pathomorphologie. In den Läsionen werden große Veränderungen meist nicht beobachtet. Epidermis von normaler Dicke oder leicht verdünnt, Auswüchse geglättet. Die Hornschicht ist meist verdickt, die granulare Schicht besteht aus einer einzelnen Zellreihe mit geringer Granularität. Chypovaty Schicht ohne Veränderungen, die Zellen der Basalschicht enthalten fast kein Pigment. Bei Hypopigmentierung wird es jedoch in einigen Fällen gefunden, obwohl in kleinen Mengen. Melanozyten in depigmentierter Haut werden fast nicht gefunden, in hypopigmentierten Bereichen gibt es weniger als in normalen. In der Dermis wird eine Schwellung und Homogenisierung der einzelnen Kollagenfasern beobachtet, das elastische Netzwerk ohne Veränderungen. Die Gefäße, in der Regel erweitert, ihre Wände verdickt, sie um Alopezie Akkumulation von Fibroblasten, Histiozyten und Gewebsbasophile angeordnet sind. Epithelial Depigmentierung der Haarfollikel in Bereichen etwas atrophisch, der Mund mit Hornmassen gefüllt verbreiterte, Talgdrüsen und atrophische, elektronenmikroskopische Untersuchung der Haut am Rande von Vitiligo Fokus zeigt eine Zunahme in der Anzahl der epidermalen Makrophagen und destruktiver Veränderungen in den Melanozyten, alle Strukturen dieser Zellen zu beeinflussen. Melanozyten und melaninhaltige Strukturen in Epithelzellen fehlen in den Foci der Langzeit-Vitiligo. Die Anzahl der epidermalen Makrophagen, nach einigen Autoren, in den Vitiligo-Brennpunkten ist erhöht, ihre Aktivität signifikant erhöht. In Gebieten nach außen gesunde Haut Melanozyten enthalten Melanosomen und premelanosomy aber nicht komplex Melanosomen, die die höchste Stufe der Organisation von Melaningranula sind. Dies weist auf einen Mangel an Funktion von Melanozyten hin.

Die Histogenese von Vitiligo bleibt unklar. Einige Autoren assoziieren Vitiligo mit einer Verletzung der Funktion des vegetativen Nervensystems, andere mit einer Abnahme der Produktion von Melanozyten-stimulierendem Hormon. R. S. Babayants und Yu.I. Lonshakov (1978) betrachtete Melanozyten bei dieser Krankheit als minderwertig und unfähig, auf die Wirkung des Melanozyten-stimulierenden Hormons Yu.N. Koshevenko (1986) erhielt Daten, die das Vorhandensein von zellulären Immunantworten in der depigmentierten Haut unter Beteiligung der Komplement-C3-Komponente anzeigen, die in der Lage ist, einen Melanozytenschaden zu verursachen.

Erworbene depigmentation kann in beruflichen Expositionen (Beruf leukoderma), Einsatz von Medikamenten (drug leukoderma), die Website von Entzündungszellen (Schuppenflechte, Sarkoidose, Lepra) bei der Syphilis, Pityriasis versicolor (sekundäre leucoderma) beobachtet werden.

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