Hypopigmentierung und Depigmentierung der Haut: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Hypopigmentierung und Depigmentierung der Haut gehen mit einer signifikanten Abnahme oder dem vollständigen Verschwinden von Melanin einher. Sie können angeboren und erworben, begrenzt und diffus sein. Ein Beispiel für angeborene Depigmentierung ist Albinismus.

Okular-kutaner Albinismus ist eine heterogene Erkrankung, die durch das Fehlen oder eine starke Abnahme von Pigmenten in Haut, Haaren und Iris des Auges gekennzeichnet ist. Zwei Formen des okulären-kutanen Albinismus – Tyrosinase-negativ und Tyrosinase-positiv – sind mit dem Fehlen oder der unzureichenden Aktivität von Tyrosinase verbunden. Der Entstehungsmechanismus anderer Formen (Chediak-Higashi-, Hermansky-Pudlak-Syndrom usw.) ist noch nicht geklärt.

Pathomorphologie. Das Pigment Melanin wird nicht nachgewiesen. Melanozyten haben eine normale Morphologie, sind gleichmäßig verteilt (mit Ausnahme des Syndroms „Schwarze Locke – Albinismus – Taubheit“), aber ihre pigmentsynthetisierende Funktion ist eingeschränkt. Bei der Tyrosinase-negativen Variante befinden sich Melanosomen im Stadium I, seltener – im Stadium II der Reifung, bei der Tyrosinase-positiven Variante – im Stadium III. Riesige Melanosomen wurden beim Hermansky-Pudlak- und Chediak-Higashi-Syndrom beschrieben. Darüber hinaus finden sich beim Chediak-Higashi-Syndrom große zytoplasmatische Einschlüsse in Mastzellen der Haut (mit Toluidinblau gefärbt).

Zu den eingeschränkten Depigmentierungen zählt die Vitiligo, die durch eine Hypomelanose der Haut aufgrund des Fehlens von Melanozyten gekennzeichnet ist.

Vitiligo. Die Natur dieser Dermatose ist unbekannt, es liegen jedoch Daten zur Rolle von Immun- und Stoffwechselstörungen, neuroendokrinen Erkrankungen und der Exposition gegenüber ultravioletter Strahlung (Sonnenbrand) vor. Das Auftreten familiärer Fälle weist auf eine mögliche Rolle eines genetischen Faktors hin. Die Erkrankung kann sich auch als Paraneoplasie manifestieren oder Folge exogener Erkrankungen, einschließlich Berufskrankheiten, sein. Klinisch ist sie durch milchig-weiße Flecken unterschiedlicher Größe und Form gekennzeichnet, die von normaler Haut oder einem Streifen Hyperpigmentierung umgeben sind. Das Pigment kann vollständig oder teilweise verschwinden und die Form eines Netzes oder kleiner punktförmiger Flecken annehmen. Der Depigmentierung kann ein Erythemstadium vorausgehen. Sehr häufig sind zuerst die Hände betroffen, was bei der autosomal-dominanten kongenitalen Vitiligo (Piebaldismus) nicht der Fall ist. Die Läsionen können auf der gesamten Haut lokalisiert sein. Je nach Prävalenz des Prozesses werden fokale, segmentale und generalisierte Formen unterschieden.

Pathomorphologie. In der Regel zeigen sich keine wesentlichen Veränderungen der Läsionen. Die Epidermis ist normal dick oder leicht verdünnt, ihre Auswüchse sind geglättet. Das Stratum corneum ist überwiegend verdickt, die Körnerschicht besteht aus einer Zellreihe mit geringer Körnigkeit. Die Dornschicht ist unauffällig, die Zellen der Basalschicht enthalten nahezu kein Pigment. Bei Hypopigmentierung kann sie jedoch manchmal nachgewiesen werden, wenn auch in geringen Mengen. Melanozyten kommen in depigmentierter Haut fast nie vor, und in hypopigmentierten Bereichen sind sie weniger vorhanden als normal. In der Dermis sind Schwellungen und Homogenisierungen einzelner Kollagenfasern zu beobachten, das elastische Netzwerk ist unverändert. Die Gefäße sind meist erweitert, ihre Wände verdickt, und um sie herum befinden sich verschachtelte Ansammlungen von Fibroblasten, Histiozyten und Gewebsbasophilen. Die epithelialen Haarfollikel in den depigmentierten Bereichen sind etwas atrophisch, ihre Mündungen sind erweitert, mit Hornmassen gefüllt, die Talgdrüsen sind ebenfalls atrophisch. Die elektronenmikroskopische Untersuchung der Haut am Rand der Vitiligo-Läsion zeigt eine Zunahme der Anzahl epidermaler Makrophagen und destruktive Veränderungen der Melanozyten, die alle Strukturen dieser Zellen betreffen. In den Herden langjähriger Vitiligo fehlen Melanozyten und melaninhaltige Strukturen in den Epithelzellen. Einigen Autoren zufolge ist die Anzahl epidermaler Makrophagen in der Vitiligo-Läsion erhöht, ihre Aktivität ist deutlich gesteigert. In Bereichen äußerlich gesunder Haut enthalten Melanozyten Melanosomen und Prämelanosomen, jedoch keinen Melanosomenkomplex, der den höchsten Organisationsgrad der Melaningranula darstellt. Dies weist auf eine unzureichende Melanozytenfunktion hin.

Die Histogenese der Vitiligo ist weiterhin unklar. Einige Autoren assoziieren Vitiligo mit einer Funktionsstörung des autonomen Nervensystems, andere mit einer verminderten Produktion des Melanozyten-stimulierenden Hormons. RS Babayants und Yu.I. Lonshakov (1978) gehen davon aus, dass die Melanozyten bei dieser Erkrankung defekt sind und nicht auf die Wirkung des Melanozyten-stimulierenden Hormons reagieren können. Yu.N. Koshevenko (1986) erhielt Daten, die auf das Vorhandensein zellulärer Immunreaktionen in depigmentierter Haut hinweisen, an denen die C3-Komponente des Komplements beteiligt ist und die Melanozyten schädigen können.

Eine erworbene Depigmentierung kann bei Berufsrisiken (berufsbedingte Leukodermie), bei der Einnahme von Medikamenten (medikamenteninduzierte Leukodermie), an der Stelle entzündlicher Elemente (Psoriasis, Sarkoidose, Lepra), Syphilis und Pityriasis versicolor (sekundäre Leukodermie) beobachtet werden.

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