Vernarbendes Pemphigoid: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Synonyme: bullöse synechiale atrophische Schleimhautdermatitis Lort-Jakob, benignes Pemphigoid der Schleimhäute

Die Ursachen und die Pathogenese des vernarbenden Pemphigoids sind nicht vollständig geklärt. Pathogenetisch ist eine Störung des Immunsystems von großer Bedeutung, da zirkulierende IgG-Antikörper sowie Ablagerungen von IgG und der C3-Komponente des Komplements im Bereich der Basalmembran der Haut und der Schleimhaut im Blut nachgewiesen werden.

Symptome des vernarbenden Pemphigoids. Die Erkrankung tritt häufig bei Frauen über 50 Jahren auf. Das klinische Bild der Dermatose umfasst Läsionen der Schleimhäute der Augen, der Mundhöhle, selten der Nase, des Rachens, der Harnröhre und der Haut. Bei etwa 40 % der Patienten beginnt das vernarbende Pemphigoid mit einer Bindehautentzündung, die von Lichtscheu und Tränenfluss begleitet wird. Normalerweise ist zunächst ein Auge betroffen, mit der Zeit (durchschnittlich 3 bis 6 Monate) auch das andere Auge. Allmählich erscheinen kurzlebige, kaum wahrnehmbare Bläschen unter der Bindehaut, die von den Patienten möglicherweise nicht bemerkt werden. Die beginnende Narbenbildung im subkonjunktivalen Gewebe manifestiert sich klinisch in Form kleiner Verwachsungen zwischen den unteren und oberen Augenlidern oder der Bindehaut der Augenlider und dem Augapfel. Die gesamte Bindehaut ist am pathologischen Prozess beteiligt. Infolge der Vernarbung schrumpft die Bindehaut, der Bindehautsack verwächst (Symblepharon), die Augenlider verschmelzen mit dem Augapfel, die Lidspalte verengt sich, die Beweglichkeit des Augapfels ist eingeschränkt, es kommt zu Ektropium mit Trichiasis, Deformation der Tränenkanäle, Trübung und Perforation der Hornhaut. Der Prozess kann zur Erblindung führen.

Bei etwa 30 % der Patienten beginnt die Erkrankung mit einer Schädigung der Mundschleimhaut (häufig des weichen Gaumens, der Mandeln, der Wangen und des Zäpfchens), wo Blasen mit einer dicken Kappe auf einer scheinbar unveränderten Schleimhaut oder auf einem erythromatösen Hintergrund erscheinen. Die Blasen erscheinen und verschwinden und treten jahrelang an denselben Stellen wieder auf. Die Blasen sind 0,3 bis 1 cm oder größer und haben serösen oder hämorrhagischen Inhalt. Nach der Zerstörung der Blasenkappe bilden sich schmerzlose Erosionen, die nicht zu peripherem Wachstum neigen. Im Verlauf von mehreren Monaten oder Jahren treten vernarbende, verklebte und atrophische Veränderungen der Mundschleimhaut mit eingeschränkter Zungenfunktion auf. Bei einer Schädigung der Nasenschleimhaut wird eine atrophische Rhinitis mit anschließender Bildung von Verwachsungen zwischen Nasenscheidewand und Nasenmuscheln beobachtet. Es kann zu Verwachsungen im Rachenraum, in den Mundwinkeln, an Strukturen der Speiseröhre, des Afters, der Harnröhre, zu Phimosen, Verwachsungen zwischen den kleinen Schamlippen und Funktionsstörungen dieser Organe kommen.

Hautveränderungen sind selten. Hautbläschen treten meist isoliert auf und breiten sich selten aus. Sie treten häufig auf Kopfhaut, Gesicht, Rumpf, äußeren Genitalien, im Bereich um Nabel und After und seltener an den Extremitäten auf. Sie treten meist nach Schleimhautausschlägen auf und gehen in sehr seltenen Fällen Schleimhautveränderungen voraus. Die Bläschen variieren in der Größe (0,5 bis 2 cm Durchmesser) und enthalten klare oder hämorrhagische Flüssigkeit. Nach dem Öffnen der Bläschen bilden sich rosafarbene, leicht feuchte Erosionen, die schnell mit trockenen Krusten bedeckt sind. Die Erosionen epithelisieren unter Bildung atrophischer Narben. Ein Wiederauftreten der Dermatose an denselben Stellen ist möglich.

Beim vernarbenden Pemphigoid ist das Nikolsky-Symptom negativ; Tzanck-Zellen werden in den Läsionen nie nachgewiesen. Der Allgemeinzustand der Patienten ist in der Regel nicht beeinträchtigt.

Histopathologie. Die histologische Untersuchung der Bindehaut und der Haut zeigt subepitheliale Bläschen ohne Akantholyse. Im Bläscheninhalt finden sich Eosinophile, in der Papillarschicht des Submukosagewebes zeigen sich Ödeme und eine signifikante Infiltration, die hauptsächlich aus Lymphozyten und Histiozyten besteht. Im Spätstadium der Erkrankung entwickelt sich eine Fibrose der Submukosa und des oberen Teils der Dermis.

Die Differentialdiagnose erfolgt mit gewöhnlichem und erythematösem Pemphigus, bullösem Pemphigoid Lever, Stevens-Johnson-Syndrom, bullöser Form der herpetiformen Dermatitis und Morbus Bschet.

Die Behandlung des narbigen Pemphigoids erfolgt analog zum bullösen Pemphigoid. Systemische Glukokortikosteroide, DDS, eine Kombination von Glukokortikosteroiden mit Presocilol oder Delagyl sind wirksam. Es werden die Vitamine A, B, E, Biostimulanzien (Aloe) und resorbierbare (Lidase) Medikamente eingesetzt, lokal - Glukokortikosteroide in Form von Aerosolen und Injektionen.

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