Ultraschallzeichen von Gefäßanomalien

Unter den neurologischen Pathologien bei Neugeborenen nehmen Störungen der zerebralen Hämodynamik in Form von hämorrhagischen und ischämischen Veränderungen einen bedeutenden Platz ein, deren Häufigkeit und Lokalisation vom Schweregrad der morphofunktionellen Unreife des Zentralnervensystems und der Unvollkommenheit der Mechanismen der Autoregulation des zerebralen Blutflusses abhängen. Hämorrhagische und ischämische Hirnläsionen können in verschiedenen Kombinationen beobachtet werden.

Von allen hämorrhagisch-ischämischen Hirnläsionen sind periventrikuläre Blutungen sowie periventrikuläre und subkortikale Leukomalazie die häufigsten, durch Neurosonographie zuverlässig bestimmbaren Gefäßläsionen. Sie stellen ein ernstes Problem in der Neonatologie dar, da sie eine der Hauptursachen für Tod und psychoneurologische Störungen bei Neugeborenen, insbesondere Frühgeborenen, sind. Obwohl das Gehirn von Frühgeborenen resistenter gegen Hypoxie ist, treten zerebrovaskuläre Schäden aufgrund der größeren Anfälligkeit des Gefäßsystems, das in verschiedenen Stadien des Gestationsalters anatomische und physiologische Besonderheiten aufweist, deutlich häufiger auf.

Zerebrale Durchblutungsstörungen bei Neugeborenen.

Hämorrhagisch	Ischämisch
Periintraventrikuläre Blutungen Subarachnoidalblutung: subdurale Blutung intrazerebrale (fokale) Blutung Thalamusblutung Blutung in den Plexus choroideus des Seitenventrikels Kleinhirnblutung	periventrikuläre Leukomalazie subkortikale Leukomalazie parasagittale Nekrose Niederlage des optischen Thalamus und der Basalganglien Hirninfarkte fokale ischämische Läsionen des Hirnstamms und des Kleinhirns

Es ist bekannt, dass die kortikalen und subkortikalen Teile des Gehirns in der 24. bis 36-37. Woche der intrauterinen Entwicklung durch das leptomeningeale embryonale Gefäßnetzwerk gut mit Blut versorgt werden, was diese Strukturen bei Frühgeborenen vor Schäden schützt. Die periventrikuläre Zone (weiße Substanz des Gehirns, 4-5 cm über den Seitenventrikeln), die aus absteigenden kortikalen Bahnen besteht, weist den größten Mangel an Blutversorgung auf. Die tiefen Schichten der periventrikulären weißen Substanz sind eine Zone angrenzender Blutversorgung zwischen den vorderen, mittleren und hinteren Hirnarterien. Gefäßanastomosen sind in diesen Schwangerschaftsperioden schlecht entwickelt, und daher führt die Störung des Blutflusses durch die tiefen Arterien bei untergewichtigen Neugeborenen zu einer verminderten Durchblutung des Hirngewebes - periventrikulärer Ischämie und der Entwicklung einer periventrikulären Leukomalazie.

Die Hauptquelle periventrikulärer Blutungen (PVH) ist die Keimmatrix (GM), die seit der Embryonalperiode im Gehirn funktioniert. Diese Struktur ist bei Föten in der 12. bis 16. Schwangerschaftswoche maximal vertreten. Sie entwickelt sich bis zum 6. intrauterinen Lebensmonat intensiv, macht anschließend eine Involution durch und hört in der 32. Schwangerschaftswoche praktisch auf zu existieren. Die Keimmatrix befindet sich unterhalb und seitlich des Ependyms, das den Boden des Seitenventrikels auskleidet, und befindet sich direkt über dem Kopf und dem Körper des Nucleus caudatus. Die Keimmatrix ist die wichtigste Struktur des Gehirns, da sie während der frühen Ontogenese neuronales und gliales Baumaterial für den Kortex und die subkortikalen Ganglien liefert. Diese Struktur wird hauptsächlich aus dem Becken der vorderen Hirnarterie mit Blut versorgt, ihre unreifen, weiten Gefäße besitzen jedoch keine Basalmembran und keine Muskelfasern. In dieser Zone gibt es wenig stützendes Stroma und die fibrilolytische Aktivität ist erhöht. Diese Faktoren tragen zu einer erhöhten Anfälligkeit der Gefäße der Keimmatrix bei, insbesondere bei Kindern mit extrem geringem Körpergewicht. Periventrikuläre Blutungen beruhen auf dem Versagen der autoregulatorischen Fähigkeiten des zerebralen Blutflusses, d. h. der Fähigkeit, unabhängig von Schwankungen des systemischen arteriellen Drucks eine konstante Blutversorgung des Gehirns aufrechtzuerhalten. Periventrikuläre Blutungen können isoliert (subependymal) sein oder sich aufgrund der Entwicklung eines sekundären hämorrhagischen Infarkts in der periventrikulären Region auf die Ventrikel (intraventrikulär) unter Beteiligung des periventrikulären Parenchyms (periventrikulär) des Gehirns ausbreiten.

Die Einteilung erfolgt nach dem Ausmaß der Blutung und der Reaktion (Ausdehnung) des Ventrikelsystems. In unserer Arbeit verwenden wir die Klassifikation von L. Papille et al., die vier Blutungsgrade vorsieht:

• Grad I – isolierte subependymale Blutung (subependymales Hämatom),
• Grad II - die Ausbreitung einer subependymalen Blutung in die Höhle des Seitenventrikels, ohne dass sie sich in der akuten Phase ausdehnt,
• Grad III – massive intraventrikuläre Blutung mit Erweiterung der Seitenventrikel,
• Grad IV – eine Kombination aus intraventrikulärer Blutung und hämorrhagischem periventrikulärem Infarkt.

Unserer Meinung nach spiegelt es die Lokalisation und das Ausmaß der Blutung am genauesten wider, berücksichtigt Veränderungen der Ventrikelgröße und ist für die praktische Anwendung am einfachsten und bequemsten.

Die dynamische Ultraschallüberwachung von Neugeborenen mit hohem Risiko hat gezeigt, dass die überwiegende Mehrheit der periventrikulären Blutungen in der ersten Lebenswoche, hauptsächlich zwischen 24 und 72 Stunden nach der Geburt, auftritt und sich entwickelt. Bei Säuglingen mit niedrigem Geburtsgewicht treten Blutungen in 15 % der Fälle später, nach der zweiten Lebenswoche, auf. Treten später periventrikuläre Blutungen auf, sind diese fast immer gutartig, und das Komplikationsrisiko ist gering. Es wurden Fälle von intrauterin diagnostizierten periventrikulären Blutungen beschrieben.

Echographische Merkmale periventrikulärer Blutungen

PVH Grad I (subependymale Blutung). Das subependymale Hämatom wird als echoreiche, abgerundete Formation mit klaren Konturen im Bereich des Nucleus caudatus, der Incisura caudothalamicus oder der interventrikulären Öffnung dargestellt. Bei dieser Blutung ist keine Vergrößerung des Seitenventrikels zu beobachten. Bei einem großen Hämatom ist eine Formveränderung des Seitenventrikels auf der Seite der Blutung möglich.

Grad II PVK. Neben echoreichen Bereichen im Bereich des Nucleus caudatus oder der interventrikulären Öffnung werden in der Höhle des noch nicht erweiterten Seitenventrikels, oft beidseitig, zusätzliche echoreiche Strukturen festgestellt, die mit den Gefäßplexus assoziiert sind und diese deformieren. In diesem Fall wird das Verschwinden der kaudothalamischen Kerbe aufgrund zusätzlicher Echosignale des Blutgerinnsels festgestellt.

Das Vorhandensein erweiterter, asymmetrischer, knotiger Gefäßplexus mit ungleichmäßigen Konturen ermöglicht die Diagnose eines PVS Grad II.

Stadium III PVK. Hyperechoische Strukturen (Blutgerinnsel) werden in den erweiterten Seitenventrikeln beobachtet, in 85 % der Fälle können sie auf beiden Seiten auftreten. In den schwersten Fällen bilden sich Gerinnsel, die die Form der Hirnventrikel wiederholen (Tamponade). In den III. und IV. Ventrikeln werden Gerinnsel deutlich seltener festgestellt.

PVH Grad IV. Ein im Seitenventrikel gebildeter Thrombus bei PVH Grad III kann den venösen Abfluss durch die periventrikulär gelegenen Äste der Endvene beeinträchtigen. Dies führt zu einem Veneninfarkt, dem Hauptfaktor für die Entwicklung periventrikulärer Läsionen. Diese Blutung ist gekennzeichnet durch das Vorhandensein eines intraventrikulären Blutgerinnsels, einer Ventrikeldilatation und eines hämorrhagischen Veneninfarkts in der periventrikulären Zone, dargestellt durch einen echoreichen Bereich mit klaren Konturen. Letzterer kann oberhalb des Vorderhorns, des Körpers oder in der Nähe des Hinterhorns des Seitenventrikels liegen. PVH Grad IV ist in 96–98 % der Fälle einseitig. In 15–23 % der Fälle verstärkt sich die Blutung innerhalb der ersten Lebenswoche von subependymal zu parenchymatös.

Beim dynamischen Scannen (täglich in der ersten Lebenswoche, dann einmal wöchentlich nach dem 7. Lebenstag) bleibt PVK Grad I bis zu zwei bis drei Lebensmonate bestehen, verändert Struktur und Echogenität und nimmt an Größe ab. In 52 % der Fälle verschwindet das Hämatom spurlos, oder an seiner Stelle bildet sich in 48 % der Fälle innerhalb von 2–4 Wochen eine subependymale Pseudozyste (SC), deren Besonderheit das Fehlen einer subependymalen Auskleidung ist. In der Regel reduziert sich die subependymale Pseudozyste nach 6–9 Lebensmonaten.

Die Resorption intraventrikulärer Blutgerinnsel nach PVS Grad II und insbesondere Grad III erfolgt allmählich, normalerweise innerhalb von 5–6 Wochen. Im Bereich der Parenchymblutung bei PVS Grad IV bildet sich am 24.–36. Lebenstag in 75–82 % der Fälle eine porenzephale Pseudozyste, die mit der Höhle des Seitenventrikels assoziiert ist. Die typischste Komplikation bei PVS Grad III–IV ist eine Dilatation der Seitenventrikel, deren Schwere und Häufigkeit von der Schwere des pathologischen Prozesses abhängen. Eine subkompensierte Dilatation entwickelt sich innerhalb von 1–3 Wochen und wird bei 48 % der Kinder mit PVS Grad III beobachtet. Normalerweise kann man zum Zeitpunkt der Entlassung des Kindes aus dem Krankenhaus sagen, ob die Dilatation der Ventrikel vorübergehend, anhaltend oder fortschreitend mit Entwicklung eines inneren Hydrozephalus war. Ein vollständiger oder teilweiser Verschluss wird anhand der Dilatation der darüber liegenden Abschnitte des Liquorsystems beurteilt.

Die periventrikuläre Leukomalazie (PVL) ist ein ischämischer Infarkt der weißen Hirnsubstanz im Bereich der Außenwinkel der Seitenventrikel. Bis vor kurzem wurde die Diagnose PVL ausschließlich von Pathologen gestellt, da es bei Kleinkindern keine klinischen Symptome für eine Schädigung der periventrikulären Region gibt. Pathologisch zeigt die PVL kleine Bereiche erweichter Hirnsubstanz vor den Vorderhörnern, nahe den Außenwinkeln der Seitenventrikel und lateral der Hinterhörner. In manchen Fällen treten Verkalkung und Gliose mehrere Wochen nach dem ischämischen Schlaganfall auf und hinterlassen eine „periventrikuläre Narbe“. In anderen Fällen bilden sich einzelne oder mehrere Hohlräume (Pseudozysten), die mit der Zeit kollabieren und zu einer sekundären Erweiterung der Ventrikel und des Subarachnoidalraums führen können. In 25 % der Fälle ist die PVL mit fokalen Blutungen verbunden. In 25 % der Fälle kommt es zu Nachblutungen im Bereich des nekrotischen Gewebes mit Ausbildung von hämorrhagischen Infarkten, manchmal auch zu PVS.

Auf dem Echogramm in der Koronar- und Parasagittalebene ist die akute (Anfangs-)Phase der PVL durch eine signifikante Zunahme der Echogenität der periventrikulären Zonen auf beiden Seiten gekennzeichnet, die im Bereich der Körper und Hinterhörner der Seitenventrikel stärker ausgeprägt ist. Seltener wird eine Zunahme der Echogenität oberhalb der Vorderhörner festgestellt. Oft ist der betroffene Bereich isoechogen mit dem Gefäßplexus und nur durch einen Streifen Liquor cerebrospinalis vom Seitenventrikel getrennt. PVL ist symmetrisch, d. h. immer bilateral. Die Ultraschalldiagnose ist in diesem Stadium schwierig, da die Zunahme der Echogenität auf die Besonderheiten der Vaskularisierung und unvollständigen Myelinisierung der periventrikulären Zonen bei Frühgeborenen zurückzuführen sein kann. PVL entwickelt sich am wahrscheinlichsten, wenn bei wiederholter Untersuchung nach 10–14 Tagen eine ausgeprägte Echogenität in den periventrikulären Bereichen bestehen bleibt. Die Spektraldopplerographie hilft bei der Differentialdiagnose der akuten Phase der PVL und des normalen Halos erhöhter Echogenität.

Das späte echographische Stadium der PVL ist eine zystische Degeneration, die sich an der Stelle hoher Echogenität entwickelt. Zysten haben keine Epithelauskleidung und können zu größeren Hohlräumen verschmelzen. In diesem Fall ist häufig eine minimale und/oder mäßige Ausdehnung des Ventrikelsystems zu beobachten, hauptsächlich der Seitenventrikel aufgrund der Vorderhörner und -körper. Innerhalb von 6–8 Wochen kollabieren die Zysten, werden durch Narbengewebe ersetzt und verursachen eine sekundäre Atrophie der Hirnsubstanz. Bei der Atrophie verlieren die Seitenventrikel nicht ihre normale Kontur, sondern runden sich im Bereich der Vorderhörner und -körper ab. In diesem Fall sind keine echographischen Anzeichen eines Liquorverschlusses zu beobachten.

Subkortikale Leukomalazie (SCL) entsteht aufgrund einer gestörten Blutversorgung der subkortikalen Strukturen durch leptomeningeale Gefäße im letzten Schwangerschaftstrimester. Im Anfangsstadium zeigen Echogramme ein Ödem des Hirngewebes, das durch eine diffuse Zunahme der Echogenität des Hirngewebes und eine verminderte (fehlende) Pulsation der Hirngefäße gekennzeichnet ist. Später, in der Regel innerhalb von zwei Wochen, entwickeln sich vor dem Hintergrund des Ödems Herde erhöhter Echogenität ohne klare Konturen. Bis zum Monatsende bilden sich im Hirngewebe multiple, kleine, parenchymatöse Zysten. Gleichzeitig dehnen sich das Ventrikelsystem und oft auch der Subarachnoidalraum leicht aus.

Ventrikuläre Dilatation

Eine Ventrikelerweiterung und -asymmetrie lässt sich durch Ultraschalluntersuchungen recht einfach feststellen. Im Zweifelsfall sollte nach einiger Zeit eine Wiederholungsuntersuchung durchgeführt werden. Eine der häufigsten Ursachen für eine Erweiterung ist eine angeborene Stenose des Aquaeductus Sylvii.

Eine weitere häufige angeborene Fehlbildung, die zu einem Hydrozephalus führt, ist die Agenesie des Corpus callosum. Sie führt zu einer erheblichen Verschiebung der Seitenventrikel und einer Verschiebung des dritten Ventrikels nach vorne.

Intrakraniales Hämatom

1. Eine subependymale Blutung wird als ein oder mehrere hyperechogene Bereiche direkt unterhalb der Seitenventrikel dargestellt und ist am besten im Querschnitt im Bereich der Vorderhörner zu erkennen. Die Diagnose wird durch einen sagittalen Scan bestätigt: Die Blutung kann bilateral sein. Es handelt sich um eine Blutung ersten Grades.
2. Intraventrikuläre Blutung in nicht erweiterte Ventrikel. Zusätzliche Echostrukturen treten vor dem Hintergrund echofreier Ventrikel (sowie echoreicher Gefäßplexus) auf, die Blutgerinnseln in den Ventrikeln entsprechen. Liegen keine Anzeichen einer Ventrikelerweiterung vor, handelt es sich um eine Blutung zweiten Grades.
3. Intraventrikuläre Blutung in erweiterte Ventrikel. Bei einer intraventrikulären Blutung in erweiterte Ventrikel handelt es sich um eine Blutung dritten Grades.
4. Eine intraventrikuläre Blutung, die mit einer Blutung in die Hirnsubstanz einhergeht, wird als Bereiche erhöhter Echogenität in der Hirnstruktur sichtbar. Es handelt sich um eine Blutung vom Grad IV, die am stärksten ausgeprägte.
5. Komplikationen durch Blutungen. Bei Grad I und II wird das Blut in der Regel in der ersten Lebenswoche resorbiert. Schwerere Blutungen (Grad III und IV) können jedoch einen posthämorrhagischen Hydrozephalus verursachen und zudem zu Geweberesorption mit Zystenbildung in den Großhirnhemisphären führen. Dies kann zu Entwicklungsverzögerungen mit neurologischen Symptomen führen.

Pathologie des Gehirns von Neugeborenen

• Nekrose des Hirngewebes, definiert als echoarme Zone mit unklarer Kontur, seitlich der Seitenventrikel gelegen (periventrikuläre Leukomalazie).
• Ein Hirnödem kann zur Obliteration der Ventrikel und Sulci des Gehirns führen. Das Gehirn ist echogener als normal.
• Gehirninfektionen können Veränderungen der Echogenität verursachen, einschließlich der Entstehung punktförmiger hyperechogener Strukturen aufgrund von Verkalkung.