Tourett syndrom

Das Tourette-Syndrom ist eine neuropsychiatrische Erkrankung, die in der Kindheit beginnt und sich in multiplen motorischen und vokalen Tics manifestiert, sowie eine Kombination von Verhaltensstörungen, die oft das klinische Bild dominieren. Letztere umfassen Symptome von OCD und Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätsstörung (ADHS). Das Tourette-Syndrom ist nach dem französischen Neurologen Georges Gilles de la Tourette, einem Schüler von Charcot, benannt, der 1885 9 Fälle beschrieb, die der aktuellen Definition des Syndroms entsprechen (Tourette, 1885). Die erste medizinische Beobachtung des Falles, die dem Tourette-Syndrom zugeschrieben werden kann, wurde jedoch vom französischen Arzt Itard (Itard, 1825) vorgelegt. Er beschrieb die französische Aristokratin, die wegen unfreiwilligen Gebrülls von Schimpfwörtern gezwungen war, ihr Leben in der Einsamkeit zu verbringen. Aber das früheste in der Geschichte der Menschheit, die Erwähnung des Tourette-Syndroms, scheint in der Abhandlung über die Hexerei Malleus Maleficaram ("Der Hammer der Hexen") enthalten zu sein. Es erzählt von einem Mann, der im 15. Jahrhundert lebte:

Als er eine Kirche betrat und vor der Jungfrau Maria kniete, zwang der Teufel ihn, seine Zunge zu strecken. Als er gefragt wurde, warum er sich nicht zurückhalten konnte, antwortete er: "Ich kann mir nicht helfen, denn er befiehlt alle meine Glieder und Organe, meinen Hals, meine Zunge, meine Lungen, wie es ihm gefällt, zwingt mich zu sprechen oder zu schreien; Ich höre die Worte, als ob ich sie selbst sprechen würde, aber ich kann ihnen überhaupt nicht widerstehen; Wenn ich versuche zu beten, kontrolliert er mich noch herrischer und drückt mir die Zunge heraus. "

In Übereinstimmung mit der modernen Terminologie kann die unwillkürliche Exposition der Zunge als Kopropraxie definiert werden, eine Art komplexer motorischer Zecke (siehe unten). Man könnte argumentieren, dass blasphemische Gedanken Obsessionen sind (intrusive Besorgnis erregende Ideen), sondern entstehen unter deren Einfluss die Wirkung des Patienten, im Gegensatz zu den Zwängen, neutralisieren nicht die Beschwerden, sondern die Geburt eines neuen geben. Obwohl Patienten mit Zwangsstörungen aufgrund von unerwünschten Impulsen Angstgefühle entwickeln können, wird dies in der Praxis selten beobachtet.

Im Laufe des Lebens zeigen sich bei 3,4% der Menschen und fast 20% der Kinder, die an Sonderschulen teilnehmen, das Tourette-Syndrom und chronische Chronic Tics. Die Männchen leiden häufiger als die Weibchen. Manifestationen des Tourette-Syndroms können während des gesamten Lebens des Patienten andauern und seine soziale Anpassung erheblich stören. Leider gab es in letzter Zeit keine signifikanten Fortschritte bei der Behandlung des Tourette-Syndroms.

Pathogenese des Tourette-Syndroms

Es wird angenommen, dass Turetga Syndrom als monogene autosomal dominant vererbte Erkrankung mit hohem (aber nicht vollständig) Penetranz und variabler Expressivität anormalem Gen ist bei der Entwicklung nicht nur Tourette-Syndroms ausgedrückt, kann aber OCD, chronische Tics - XT und transiente Tics - TT. Die genetische Analyse zeigt, dass XT (und möglicherweise DC) eine Manifestation des gleichen genetischen Defekt sein kann, das Tourette-Syndrom Wenn Zwillings Studie fand heraus, dass in Paaren von eineiigen Konkordanz Pegel höher (77-100% für alle Varianten Ticks) als in zweieiige Dämpfe - 23%. Gleichzeitig haben eineiige Zwillinge eine ausgeprägte Diskordanz in Bezug auf die Schwere der Tics. Zurzeit wird eine genetische Kopplungsanalyse durchgeführt, um die chromosomale Lokalisierung eines möglichen Tourette-Syndrom-Gens zu identifizieren.

Was passiert mit Tourette-Syndrom?

Symptome des Tourette-Syndroms

Zecken umfassen ein breites Repertoire an motorischen oder vokalen Handlungen, die der Patient als gewalttätig empfindet. Dennoch können sie für eine Weile durch Willenskraft verzögert werden. Das Ausmaß, in dem Tics verzögert werden können, hängt von ihrer Schwere, ihrem Typ und ihren zeitlichen Eigenschaften ab. Viele einfachen und schnell Ticks durchgeführt (zB schnell aufeinander folgende Blinzeln Bewegungen oder Zuckungen des Kopfes) nicht kontrolliert werden können, während andere Tics, die eher an gezielten Bewegungen sind, wie es in Reaktion auf eine innere Dringlichkeit auftreten, können festgehalten werden. Einige Patienten versuchen, Tics zu verschleiern. Zum Beispiel kann ein Teenager, der am Perineum kratzt, sozial akzeptablere Berührungen am Bauch ersetzen. Im Laufe der Zeit ändert sich die Lokalisation der Tics und ihre Schwere ändert sich - einige Tics können plötzlich verschwinden oder durch andere ersetzt werden. Solche Veränderungen verursachen manchmal den falschen Eindruck, dass Patienten in der Lage sind, einige Tics willkürlich zu eliminieren und andere durchzuführen. Eine Patientenumfrage zeigte, dass etwa 90% von ihnen vor den Lehrern ein unangenehmes Gefühl haben, das die Patienten zwingt, eine Handlung auszuführen oder einen Laut zu erzeugen, und kann als imperativer Drang bezeichnet werden.

Symptome des Tourette-Syndroms

Diagnostische Kriterien und Methoden zur Beurteilung des Tourette-Syndroms

Transit Zecken sind üblich - etwa ein Viertel der Schulkinder. Die Diagnose wird mit der Erhaltung der Zecken für mindestens 4 Wochen, aber nicht mehr als 12 Monate festgelegt. Der Entwicklung chronischer Tics oder des Tourette-Syndroms können mehrere Episoden vorübergehender Tics vorausgehen. Chronische Zecken (XT) umfassen motorische oder vokale Tics (aber nicht deren Kombination), die länger als 1 Jahr andauern. Die Diagnosekriterien für das Tourette-Syndrom erfordern eine Kombination mehrerer motorischer Tics und mindestens eines vokalen Tics, nicht notwendigerweise gleichzeitig. Zum Beispiel sollte bei einem 16-jährigen Jugendlichen mit mehreren motorischen Tics, aber ohne Vocal Tics zum Zeitpunkt der Untersuchung, Tourette-Syndrom diagnostiziert werden, wenn Stimmzecken im Alter von 12 Jahren beobachtet wurden. Viele halten die Unterschiede zwischen dem Tourette-Syndrom und den chronischen multiplen motorischen Tics für künstlich, vor allem wenn man bedenkt, dass genealogische Untersuchungen ähnliche Merkmale aufweisen. Die Symptome des Tourette-Syndroms sollten länger als 1 Jahr anhalten, während die Remissionsdauer 3 Monate nicht überschreiten sollte. Laut DSM-TV sollte die Krankheit vor dem 18. Lebensjahr auftreten, obwohl dieses Kriterium in der Vergangenheit variiert hat. Wenn die Tics später als 18 Jahre auftreten, sollten sie als "Ticks ohne zusätzliche Erläuterungen" bezeichnet werden.

Diagnose des Tourette-Syndroms

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Drogen im Tourette-Syndrom

Zunächst muss der Arzt entscheiden, ob eine Pharmakotherapie für eine bestimmte Schwere der Symptome angezeigt ist. Tests von Medikamenten mit Tourette-Syndrom werden durch einen wellenartigen Verlauf mit Exazerbationen und Remissionen erschwert, die nicht unbedingt unter dem Einfluss von Medikamenten auftreten. Bei kurzfristigen Schwankungen der Symptomschwere ist es nicht notwendig, mit einer sofortigen Änderung des Behandlungsplans zu reagieren. Das Gesamtziel der Behandlung besteht darin, die Symptome teilweise zu lindern: Eine vollständige Medikamentenunterdrückung von Tics ist unwahrscheinlich und ist mit dem Auftreten von Nebenwirkungen verbunden.

Für den Patienten, sein Familien- und Schulpersonal werden spezielle Aufklärungsprogramme benötigt, die zum Verständnis der Krankheitsmerkmale und zur Entwicklung einer Toleranz für Symptome beitragen. Komorbide Störungen können die Hauptursache für Beschwerden und beeinträchtigte soziale Anpassung sein. Ausreichende Therapie von komorbiden DVG, OCD, Angst und Depression reduziert manchmal die Schwere der Tics, wahrscheinlich aufgrund der Verbesserung der psychischen Zustand des Patienten und die Linderung von Stress.

Behandlung des Tourette-Syndroms

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