Tourette-Syndrom - Diagnose

Diagnostische Kriterien und Methoden zur Beurteilung des Tourette-Syndroms

Vorübergehende Tics sind weit verbreitet und treten bei etwa einem Viertel aller Kinder im Schulalter auf. Die Diagnose ist gestellt, wenn die Tics mindestens 4 Wochen und höchstens 12 Monate anhalten. Der Entwicklung chronischer Tics oder des Tourette-Syndroms können mehrere Episoden vorübergehender Tics vorausgehen. Chronische Tics (CT) sind motorische oder vokale Tics (aber nicht eine Kombination aus beiden), die länger als 1 Jahr anhalten. Die Diagnosekriterien für das Tourette-Syndrom erfordern das Vorhandensein mehrerer motorischer Tics und mindestens eines vokalen Tics, nicht notwendigerweise gleichzeitig. So würde beispielsweise bei einem 16-jährigen Jungen mit mehreren motorischen Tics zum Zeitpunkt der Untersuchung, aber ohne vokale Tics, das Tourette-Syndrom diagnostiziert werden, wenn er mit 12 Jahren vokale Tics hätte. Viele halten die Unterscheidung zwischen dem Tourette-Syndrom und chronischen multiplen motorischen Tics für künstlich, insbesondere angesichts der ähnlichen Vererbungsmuster, die in genealogischen Studien berichtet wurden. Die Symptome des Tourette-Syndroms müssen länger als 1 Jahr anhalten, die Remissionen dürfen nicht länger als 3 Monate dauern. Laut DSM-TV muss die Störung vor dem 18. Lebensjahr beginnen, wobei dieses Kriterium in der Vergangenheit variiert hat. Beginnen Tics nach dem 18. Lebensjahr, werden sie als „nicht näher bezeichnete Tics“ klassifiziert.

Die Klassifizierung leichter Tics ist nach wie vor unklar. Die aktuellen DSM-IV-Kriterien für die Diagnose aller Tics verlangen, dass diese „erheblichen Leidensdruck oder eine signifikante Funktionsbeeinträchtigung“ verursachen. Viele Kinder mit Tics werden jedoch nicht von Ärzten bemerkt. Leichte oder mittelschwere Tics können dennoch Leidensdruck verursachen, und ihr Vorhandensein kann, selbst wenn keine medikamentöse Unterdrückung der Tics erforderlich ist, die Behandlung komorbider Störungen wie Zwangsstörungen oder ADHS beeinflussen. In dieser Hinsicht können Tics als nützlicher klinischer Marker dienen, der erwähnt werden sollte, auch wenn sie selbst keiner Behandlung bedürfen. Die Klassifizierung des Tic-Schweregrads beeinflusst die Ergebnisse epidemiologischer und familiengenetischer Studien: Werden leichte Fälle berücksichtigt, ist die Tic-Inzidenz höher, während sie bei Anwendung der DSM-IV-Kriterien niedriger ist.

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Diagnosekriterien für das Tourette-Syndrom

• A. Das Vorhandensein mehrerer motorischer Tics und mindestens eines vokalen Tics zu irgendeinem Zeitpunkt während der Krankheit, jedoch nicht notwendigerweise gleichzeitig (ein Tic ist eine plötzliche, schnelle, sich wiederholende, nicht rhythmische, stereotype Bewegung oder Lautäußerung)
• B. Tics treten tagsüber wiederholt (normalerweise in Schüben) fast täglich oder periodisch über mehr als ein Jahr auf, und während dieser Zeit überschreitet die Abwesenheit von Tics nicht drei Monate.
• B. Die Störung verursacht erhebliche Beschwerden oder beeinträchtigt das Leben des Patienten in sozialen, beruflichen oder anderen wichtigen Bereichen erheblich
• G. Beginn - bis 18 Jahre
• D. Die Störung wird nicht durch direkte physiologische Wirkungen exogener Substanzen (z. B. Psychostimulanzien) oder eine allgemeine Erkrankung (z. B. Huntington-Krankheit oder virale Enzephalitis) verursacht.

Die Untersuchung des Patienten umfasst eine gründliche körperliche und neurologische Untersuchung, um eine Erkrankung auszuschließen, die Hyperkinese verursachen könnte (z. B. Thyreotoxikose). Leichte unspezifische neurologische Symptome („Mikrosymptome“) finden sich häufig bei Patienten mit Tourette-Syndrom. Es wurde berichtet, dass choreiforme Bewegungen bei Patienten mit Zwangsstörungen und ADHS-Tics häufiger auftreten. Eine psychiatrische Untersuchung und neuropsychologische Tests sind notwendig, um komorbide psychische Störungen oder mangelnde Lernfähigkeit zu identifizieren, die die Hauptursache für Anpassungsstörungen bei Patienten sein können. Die Untersuchung der Hyperkinese erfolgt am besten anhand klinischer Bewertungsskalen, die Art, Häufigkeit und Schwere jedes Tics bewerten. Ein hervorragendes Beispiel für eine solche Skala ist die Yale Global Tic Severity Rating Scale (YGTSS). Auch Selbstauskunfts- oder Elternauskunftsskalen, wie die Tourette-Syndrom-Symptom-Checkliste (TSSL), werden verwendet. Die Aufforderung an den Patienten, seine Tics zu reproduzieren, kann manchmal einen Tic-Sturm auslösen. Da Tics in einer ungewohnten Umgebung, beispielsweise einer Arztpraxis, häufig nachlassen oder verschwinden, kann die Videoaufzeichnung von Tics in der häuslichen Umgebung eine wichtige Methode zur Untersuchung von Tics sein, um die Wirksamkeit einer Therapie zu beurteilen.

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Diagnosekriterien für andere Tic-Varianten

Vorübergehende Tics

• A. Kämpferische oder multiple motorische oder vokale Tics (d. h. plötzliche, schnelle, sich wiederholende, nicht rhythmische, stereotype Bewegungen oder Lautäußerungen)
• B. Tics treten mehrmals täglich, fast täglich, für mindestens 4 Wochen, aber nicht länger als 12 Monate hintereinander auf
• B. Die Störung verursacht erhebliche Beschwerden oder beeinträchtigt das Leben des Patienten in sozialen, beruflichen oder anderen wichtigen Bereichen erheblich
• G. Beginn - vor dem 18. Lebensjahr
• D. Die Störung steht nicht im Zusammenhang mit den direkten physiologischen Auswirkungen exogener Substanzen (z. B. Psychostimulanzien) oder einer allgemeinen Erkrankung (z. B. Schtington-Krankheit oder virale Enzephalitis).
• E. Die Störung erfüllt nicht die Kriterien für das Tourette-Syndrom, chronische motorische oder vokale Tics

Chronische motorische oder vokale Tics

• A. Während der Krankheitsperiode treten Tics oder mehrere motorische oder vokale Tics auf (d. h. plötzliche, schnelle, sich wiederholende, nicht rhythmische, stereotype Bewegungen oder Lautäußerungen), jedoch nicht eine Kombination davon.
• B. Tics treten mehrmals täglich (meist in Schüben) fast täglich oder periodisch für mindestens 1 Jahr auf, und während dieser Zeit überschreitet die ticfreie Periode nicht 3 Monate
• B. Die Störung verursacht erhebliche Beschwerden oder beeinträchtigt das Leben des Patienten in sozialen, beruflichen oder anderen wichtigen Bereichen erheblich
• G. Beginn - vor dem 18. Lebensjahr
• D. Die Störung steht nicht im Zusammenhang mit den direkten physiologischen Auswirkungen exogener Substanzen (z. B. Psychostimulanzien) oder einer allgemeinen Erkrankung (z. B. Huntington-Krankheit oder virale Enzephalitis).
• E. Die Störung erfüllt nicht die Kriterien für das Tourette-Syndrom, chronische motorische oder vokale Tics

Tiki ohne weitere Erläuterung

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Differentialdiagnose des Tourette-Syndroms

Angesichts der Variabilität und Vielfalt der Manifestationen des Tourette-Syndroms muss es von einer Vielzahl neurologischer und psychiatrischer Erkrankungen abgegrenzt werden, darunter Chorea Sydenham, Chorea Huntington, progressive Muskeldystonie, Blepharospasmus, Neuroakanthozytose, postinfektiöse Enzephalitis, medikamenteninduzierte Dyskinesien, Zwänge und Stereotypien im Zusammenhang mit Autismus, geistiger Behinderung und Psychosen. Die Differentialdiagnose kann paraklinische Untersuchungen und therapeutische Interventionen erfordern.

Die Differentialdiagnose zwischen einfachen Tics und anderen Hyperkinesen erfolgt unter Berücksichtigung von Dauer, Lokalisation, Zeitdynamik und Zusammenhang mit Bewegung. Eine typische Chorea ist beispielsweise durch längere Muskelkontraktionen und eine chaotische Beteiligung verschiedener Muskelgruppen gekennzeichnet. Die Sydenham-Chorea entwickelt sich akut, kurz nach einer Streptokokkeninfektion, und ist durch eine Kombination aus Verhaltensänderungen und Hyperkinese gekennzeichnet. Einige dieser exzessiven Bewegungen können Tics ähneln. Andererseits wurden beim Tourette-Syndrom choreiforme Bewegungen beschrieben, die vor dem Hintergrund einfacher und komplexer motorischer oder vokaler Tics auftreten. Eine gründliche Untersuchung der Anamnese, des Krankheitsverlaufs und eine detaillierte Untersuchung zur Identifizierung weiterer Rheumasymptome sollten bei der Differentialdiagnose zwischen der Sydenham-Chorea und dem Tourette-Syndrom hilfreich sein.

Dystonie unterscheidet sich von dystonischen Tics durch die längere Persistenz der Hyperkinese und das Fehlen klonischer Tics. Myoklonien sind meist lokal begrenzt, während Tics lokal variieren und in Schüben auftreten. Augenbewegungen wie Zucken oder anhaltende Abduktion sind charakteristisch für Tics und werden bei anderen Formen der Hyperkinese selten beobachtet. Ausnahmen sind:

1. dystone okulogyrische Krisen, die als Nebenwirkung einer neuroleptischen Therapie oder als Komplikation einer lethargischen Enzephalitis auftreten;
2. Myoklonus der Augäpfel, der oft mit einem Myoklonus des weichen Gaumens einhergeht;
3. Opsoklonus.

Ein idiopathischer Blepharospasmus kann bei leichten Ausprägungen schwer von Tic-Blinzeln oder Schielen zu unterscheiden sein. Die Differentialdiagnose wird jedoch in der Regel durch das Vorhandensein von Tics an anderen Stellen erleichtert. Blepharospasmus betrifft in der Regel ältere Menschen, während das Tourette-Syndrom meist bei Kindern auftritt.

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