Was provoziert Thrombozytopathie?

Erworbene Thrombozytopathie. Die Verletzung der funktionellen Eigenschaften von Blutplättchen wird in vielen Fällen von schweren Infektionen und somatischen Krankheiten festgestellt, aber dies wird selten von der Entwicklung eines hämorrhagischen Syndroms begleitet. Entwicklung eines hämorrhagischen Syndroms bei diesen Krankheiten oft Zweck Physiotherapie provozierte (UHF, UFO) oder Medikamente Nebenwirkungen in Form der funktionellen Aktivität zur Hemmung der Blutplättchen (Heil-, iatrogenic Thrombozytopathie).

Wenn erworbene Arzneimittel trombotsitopaty oft hämorrhagisches durch gleichzeitige Einleitung trombotsitoaktivnyh Vorbereitungen ausgelöst Syndrom. Unter trombotsitoaktivnyh Zubereitungen nimmt es einen besonderen Platz Acetylsalicylsäure, die in geringen Dosen (2,0-3,5 mg / kg) die Plättchenaggregation hemmt, um die Entwicklung des hämorrhagischen Syndroms zu provozieren, aber bei höheren Dosen (10 mg / kg) hemmt die Synthese von Prostacyclin - Adhäsionsinhibitor und Plättchenaggregation an der beschädigten Gefäßwand, wodurch die Thrombogenese gefördert wird.

Erworbene Thrombozytopathie findet sich auch bei Hämoblastosen, B12-Mangelanämie, Nieren- und Leberinsuffizienz, DIC-Syndrom, Skorbut und Endokrinopathien.

Bei erworbener Thrombozytopathie ist es notwendig, den Stammbaum des Patienten zu analysieren, eine funktionelle Bewertung der Blutplättchen bei Eltern und nahen Verwandten durchzuführen, um unerkannte erbliche Formen der Thrombozytopathie auszuschließen. Einige Erbkrankheiten des Austausches von Aminosäuren, Kohlenhydraten, Lipiden und Bindegewebe sind auch von einer sekundären Thrombozytopathie (Marfan, Ehlers-Danlos-Syndrom, Glykogenose) begleitet.

Die hereditäre Thrombozytopathie ist eine Gruppe genetisch bedingter biochemischer oder struktureller Anomalien von Thrombozyten, die mit einer Verletzung ihrer hämostatischen Funktionen einhergehen. Erbliche thrombocytopathia sind die häufigste genetisch determinierten Defekt von Hämostase, in 60-80% der Patienten mit wiederkehrenden Blutungen vaskulären vom Plättchentyp diagnostiziert wird, und vermutlich in 5-10% der Bevölkerung.

In Abhängigkeit von der Art der molekularen und funktionellen Störungen werden folgende Formen der hereditären Thrombozytopathie unterschieden:

1. Pathologie von Membranproteinen - Rezeptoren (Glycoproteine) zu endothelialem Kollagen, von Willebrand Faktor, Thrombin oder Fibrinogen - manifestiert sich durch eine Verletzung der Adhäsion und / oder Thrombozytenaggregation
2. Defekte der Thrombozytenaktivierung ("graues" Plättchensyndrom), aufgrund der Unzulänglichkeit von Alpha- und Beta-Granula mit Substanzen, die an der Plättchenaktivierung, Koagulation und der Bildung von Plättchenthrombus beteiligt sind. Der Defekt manifestiert sich durch eine Verletzung der Thrombozytenaktivierung und -aggregation, verzögerte Koagulation, Retraktion und Plättchen-Thrombusbildung
3. eine Verletzung des Metabolismus von Arachidonsäure - manifestiert sich durch eine Verletzung der Synthese von Thromboxan A ₂ und Thrombozytenaggregation
4. Verletzung der Mobilisierung von Ca ^{2+ -Ionen} - wird von einer Verletzung aller Arten von Thrombozytenaggregation begleitet
5. Mangel des dritten Thrombozytenfaktors - manifestiert sich durch eine Verletzung der Wechselwirkung zwischen Thrombozyten und Blutgerinnungsfaktoren durch Retraktion des Blutgerinnsels.

Die Basis des Defekts der Thrombozytenfunktions Aktivität bei Thrombasthenie (beschrieben in 1918 die Schweizer Kinderarzt Glantsmannom) liegt Abwesenheit von komplexen Glykoproteine (GP) IIb / ІІІa auf ihrer Membran, und somit eine Unfähigkeit miteinander Fibrinogen, Aggregat zu binden, um zu bewirken, das Zurückziehen der Blutgerinnselbildung. Kombination IIb / ІІІa ist ein Rezeptor spezifisch für Plättchen und Megakaryozyten Integrin - komplexe extrazelluläre Signale zu vermitteln, um plättchen Zytoskelett, die Aktivierung durch die Emission von Mediator der vaskulären Hämostase-Thrombozyten initiiert wird.

Heri Defekte Membranen - die Ursache des Scheiterns, wenn athrombia Thrombozytenaggregation, wenn Anomalien Bernard-Soulier - Bindung des von Willebrand-Faktor und Adhäsion an Kollagen. In verschiedenen Ausführungsformen identifiziert eine erbliche Defekt Thrombozytopathie Freisetzungsreaktion Mängel von Cyclooxygenase, Thromboxan et al., Die an der Hämostase Mediatoren Unterbrechung Freisetzung führt. In einigen erblichen Mangel nachgewiesen trombotsitopaty dichten Granula (Herzhmanskogo-Pudlaka Krankheit Landolt-Syndrom), Mangel an Protein-Granulat (syndrome „graue“ Blutplättchen) oder Komponenten Lysosomen. Die Entstehung eines erhöhten Blutungs, für alle Ausführungsformen Thrombozytopathie vorrangiger Bedeutung Verletzung Wechselwirkung von Blutplättchen mit voneinander mit einer Plasma-Verbindung der Hämostase primäre hämostatische Pfropfenbildung.

Funktionelle Eigenschaften von Thrombozyten bei den häufigsten erblichen Thrombozytopathien

Thrombozytopathie	Die Art des funktionellen Defekts (diagnostische Kriterien)
Primär
trombastenii	Fehlen oder Verminderung der Thrombozytenaggregation durch ADF, Kollagen und Adrenalin, Abwesenheit oder starker Rückgang der Retraktion des Blutgerinnsels
Atrombia	Reduktion der Thrombozytenaggregation durch ADP, Kollagen und Adrenalin bei normaler Retraktion des Blutgerinnsels
Thrombozytopathie mit gestörter Freisetzungsreaktion	Eine starke Abnahme der Plättchenaggregation: normale primäre Aggregation, aber keine oder starke Abnahme der zweiten Aggregationswelle
Bernard-Soulier-Krankheit	Reduzierte Thrombozytenaggregation, induziert durch Ristocetin, Rinderfibrinogen in normaler Aggregation mit ADP, Kollagen, Adrenalin
Sekundär
Von-Willebrand-Krankheit	Normale Aggregation von Thrombozyten mit ADP, Kollagen, Adrenalin, reduziert mit Ristomycin (Defekt wird durch Spenderplasma korrigiert). Die Stufe VIII wurde gesenkt. Verminderte Adhäsionsfähigkeit von Thrombozyten
Afininogenämie	Die Menge an Fibrinogen im Blut wird in Kombination mit reduzierter Plättchenaggregation stark reduziert