Symptome der Thrombozytopathie

Die Symptome der erworbenen und ererbten Blutungs trombotsitopaty gekennzeichnet Gefäßplättchen (microcircular) Typ: Petechien, Ekchymosen (Blutungen in subkutanes Fett), Blutungen der Schleimhäute der Nase, Zahnfleisch, Harnorgane.

Hämorrhagisches Syndrom Polymorphismus gekennzeichnet, asymmetrisch, polychrome und die kombinierte Zeichen (oder ecchymosis Petechien und Blutungen der Schleimhäute), Hämorrhagien der Schwere auf den exogenen Thrombozytenaggregationshemmern je variiert. Typische lange Blutung mit kleinen Schnitten und Verletzungen. Im Gegensatz zur Hämophilie sind Hämarthrosen und Muskelhämatome nicht charakteristisch.

In verschiedenen Ausführungsformen kann der Defekt der Thrombozyten variiert Schwere der Erkrankung von einer leichten Blutungen (Tendenz zu „sinyachkovosti“ für kleinere Verletzungen kutane Blutungs wenn „das Tragen“ Körperkleidungsstück, anstelle der Kompression von elastischen Bändern oder unter starkem Druck auf ein Körperglied periodischen neobilnye Epistaxis „Familie“ der Menstruation bei Frauen verlängert et al.) zu reichlich nasal, Gebärmutter-, Magen - Darm - Blutungen, weit verbreitete Haut Purpura. Oft führen kleine chirurgische Eingriffe zu übermäßigen Blutungen. Kutanen hämorrhagisches Syndrom kann in Form von Petechien, ecchymosis sein. Oft ist die „minimale Blutung“ so weit verbreitet unter den Verwandten , dass dies durch den „Familien Schwäche Schiffe“ erklärt, „Familie sensibel“ und so weiter. D. , dass bei Patienten mit erblichen thrombocytopathies entwickelt sich meist als Komplikation Blutungen nach Medikamenten , die Millionen von Menschen diese Reaktion unter nicht verursachen. Sie haben häufige Nasenbluten bei Infektionen. Langfristige torpid auf eine konventionelle Therapie Hämaturie kann auch eine Manifestation der thrombocytopathia ( in der Regel mit einer Geschichte von oder zum Zeitpunkt der Umfrage bei Patienten gefunden und andere Manifestationen einer Zunahme von Blutungen werden) sein. Während die ersten Anzeichen von Blutungen können sehr unterschiedlich sein, aber die meisten es früh oder Vorschulalter. Im Frühjahr und Winter ist die Blutung ausgeprägter. Die hartnäckigsten und schwere hämorrhagische Syndrom dieser erblichen thrombocytopathia mit Thrombasthenie gesehen.

Thrombasthenie Glanzmann

Die Krankheit ist genetisch verursachte Reduktion von Glycoprotein IIb-IIIa auf der Blutplättchenmembranoberfläche, wodurch die Unfähigkeit von Blutplättchen zu entwickeln Fibrinogen zu binden, die Aggregation zwischen den Zellen und Ursache Retraktion von Blutgerinnselbildung zu bilden. Thrombasthenie Glanzmann Diagnose wird in Reaktion auf physiologische Aktivator (ADP, Thrombin, Collagen, Adrenalin) und die Abwesenheit oder unzureichend Blut Gerinnselretraktion auf Abwesenheit von Blutplättchen-Aggregation basieren. Gleichzeitig wird die Thrombozytenaggregation mit Ristocetin nicht beeinträchtigt.

Bernard Soulier Syndrom

Thrombose, die von einem rezessiv-autosomalen Typ vererbt wird, der auf dem Fehlen von Glykoprotein b (Glycocalcin) -Rezeptoren auf der Oberflächenmembran von Plättchen beruht. Für Kliniken gekennzeichnet moderate Thrombozytopenie, giant Plättchengröße (5-8 Mikrometer), was das Fehlen der Thrombozytenaggregation in Reaktion auf die Zugabe von Ristocetin, gespeichert Rinderfibrinogen Aggregation mit ADP oder Kollagen.

Angeborene dann die Immunform der Thrombozytopenie

Die kongenitale Isoimmunform der Thrombozytopenie tritt auf, wenn der Fötus ein PLAI-Plättchenantigen aufweist und von der Mutter abwesend ist. Als Folge tritt eine Sensibilisierung der schwangeren Frau auf, die Synthese von Antiplättchen-Antikörpern, die durch die Plazenta in den Fötus eindringen und dort eine Lyse von Thrombozyten verursachen.

Symptome des Bernard-Soulier-Syndroms. Bei einem Neugeborenen treten in den ersten Lebensstunden petechiale und kleinfleckige Blutungen auf. Bei stärkerem Verlauf und späterem Auftreten des hämorrhagischen Syndroms können Blutungen auf den Schleimhäuten sowie Nabel- und Hirnblutungen auftreten. Es gibt eine Zunahme der Milz.

Diagnose des Bernard-Soulier-Syndroms. Die Diagnose wird durch das Vorhandensein von Thrombozytopenie und eine positive Reaktion der Thromboagglutination der Blutplatten des Kindes im Blutserum der Mutter bestätigt. Die Thrombozytopenie dauert von 2-3 bis 12 Wochen, obwohl das hämorrhagische Syndrom vom Anfang der Therapie in den ersten Lebenstagen beendet ist.

Transimmunale, angeborene vorübergehende Thrombozytopenie von Neugeborenen

Diese Form der Thrombozytopenie entwickelt sich bei Neugeborenen, die von Müttern mit idiopathischer thrombozytopenischer Purpura geboren werden. Der Grund für die Entwicklung dieser Form von Thrombozytopenie ist, dass die Autoantikörper der Mutter durch die Plazenta den Fötus erreichen und darin eine Thrombozytenlyse verursachen. Die Klinik kann schwach exprimiert sein, Thrombozytopenie ist vorübergehend.

Einrichtung von klinischem anamnestische Datentyp von Blutungen und ihre Form (erblichen oder erworbenen) durch Labortests Hämostase Auswertung ergänzt zu identifizieren Thrombozytopathie, die eine Anzahl, Größen und Plättchenmorphologie Vorhandensein von Anti-Thrombozyten-Antikörper (für Thrombozytopenie) Blutungszeit Plättchenadhäsion an Glasfasern definieren, induzierte Blutplättchenaggregation unter der Wirkung von ADP, Thrombin, Arachidonsäure und anderen Blut Gerinnselretraktion agreganty Ultra thrombotischen itov unter Elektronenmikroskopie Typisierung Membranrezeptoren spezifischen mono- und polyklonalen Antikörpern.

Um die Erblichkeit der Thrombozytopathie festzustellen und die Art der Erbschaft zu bestimmen, werden Stammbäume unter Beteiligung von Verwandten mit drei Verwandtschaftsgrad, die Blutungen verstärkt haben, zusammengestellt.

In autosomal dominantem Erbgang des gleichen Typs von Störungen der Thrombozyten Hämostase in Form manifest verfolgen vertikal in jeder Generation mit der rezessiven Vererbung Art der Erkrankung wird in den gelöschten Formen Seitenast Stamm gezeigt.

Diagnose und Differentialdiagnose der Thrombozytopathie. Die Thrombozytopathie kann schon aufgrund der Anamnese vermutet werden. Es ist obligatorisch, einen Stammbaum mit einer gründlichen Sammlung von Informationen über die Blutungen von Verwandten zu erstellen. Endothelial Probe (cuff, Tourniquet, auf Kapillarwiderstand Schröpfen) im allgemeinen positiv. Die Dauer der Blutung kann verlängert werden. Die Anzahl der Blutplättchen und die Parameter des Blutgerinnungssystems können normal sein. Eine definitive Diagnose ist nur unter Laborstudie Thrombozytenfunktionen: ihre Haftung an Glas und Kollagen (verringerte sich nur, wenn Willebrand-Erkrankung und Bernard-Soulier) Aggregationsaktivität mit ADP, Epinephrin, Thrombin, Kollagen, Ristocetin. Zur gleichen Zeit eine Umfrage soll in der Dynamik des nicht nur das Kindes durchgeführt werden, aber seine Eltern, sowie das „Ausbluten“ von Verwandten.

Atrombia, Thrombozytopathie mit einem Defekt in der Release-Reaktion sind in der Regel in einem autosomal dominant Typ vererbt, so dass einer der Eltern eines Patienten einen Defekt in den Eigenschaften der Thrombozyten hat. Die Thrombastenie wird oft autosomal-rezessiv vererbt, und daher kann die Identifizierung eines heterozygoten Trägers unter den Eltern schwierig sein. Zur gleichen Zeit gibt es Familien mit einer dominanten Vererbung von Thrombastenie.

Die Differentialdiagnose wird mit anderen Arten der hämorrhagischen Diathese durchgeführt, insbesondere mit der Willebrand-Krankheit (der diagnostische Bezugspunkt ist die fehlerhafte Aggregation mit Ristocetin). Die Untersuchung des Zustandes der Gerinnungseinheit der Hämostase bei Patienten ermöglicht die Beseitigung der Mängel der Gerinnungsfaktoren I, II, III, V und X, für die auch die mikrozirkulatorische Art der Blutung charakteristisch ist.