Das Syndrom des leeren türkischen Sattels.

Der Begriff „leere Sella turcica“ (ETS) hielt 1951 Einzug in die medizinische Praxis. Nach anatomischen Arbeiten wurde er von S. Busch vorgeschlagen, der Autopsiematerial von 788 Patienten untersuchte, die an Krankheiten starben, die nicht mit einer Hypophysenpathologie in Zusammenhang standen. In 40 Fällen (34 Frauen) wurde eine Kombination aus einem fast vollständigen Fehlen des Zwerchfells der Sella turcica und einer Abflachung der Hypophyse in Form einer dünnen Gewebeschicht an ihrem Boden festgestellt. In diesem Fall war die Sella leer. Ähnliche Pathologien waren bereits zuvor von anderen Anatomen beschrieben worden, aber Busch war der erste, der eine teilweise leere Sella turcica mit einer Zwerchfellinsuffizienz in Verbindung brachte. Seine Beobachtungen wurden durch spätere Studien bestätigt. In der Literatur bezeichnet dieser Begriff verschiedene nosologische Formen, deren gemeinsames Merkmal die Erweiterung des Subarachnoidalraums in die intraselläre Region ist. Die Sella turcica ist normalerweise vergrößert.

Ursachen Das Syndrom des leeren türkischen Sattels.

Ursache und Pathogenese der Empty Sella turcica sind nicht vollständig geklärt. Eine Empty Sella turcica, die sich nach Bestrahlung oder chirurgischer Behandlung entwickelt, ist sekundär, während eine Empty Sella turcica, die ohne vorherigen Eingriff an der Hypophyse auftritt, primär ist. Die klinischen Manifestationen der sekundären Empty Sella turcica werden durch die Grunderkrankung und die Komplikationen der angewandten Therapie bestimmt. Dieses Kapitel widmet sich der Problematik der primären Empty Sella turcica. Es wird angenommen, dass für die Entwicklung einer Empty Sella turcica eine Insuffizienz des Zwerchfells, d. h. eine verdickte Vorwölbung der Dura mater, die das Dach der Sella turcica bildet und den Ausgang verschließt, erforderlich ist. Das Zwerchfell trennt die Sellahöhle vom Subarachnoidalraum und schließt lediglich die Öffnung aus, durch die der Hypophysenstiel verläuft. Die Befestigung des Zwerchfells, seine Dicke und die Art der Öffnung unterliegen erheblichen anatomischen Variationen.

Die Befestigungslinie an der Rückseite der Sella und ihrem Tuberkel kann abgesenkt sein, die Gesamtoberfläche ist gleichmäßig verdünnt und die Öffnung erweitert sich aufgrund der fast vollständigen Verkleinerung des Zwerchfells, das als dünner (2 mm) Rand entlang der Peripherie verbleibt. Die daraus resultierende Insuffizienz führt zur Ausbreitung des Subarachnoidalraums in den intrasellären Bereich und zur Entstehung der Fähigkeit der Pulsation der Zerebrospinalflüssigkeit, direkt auf die Hypophyse einzuwirken, was zu einer Verringerung ihres Volumens führen kann.

Alle Varianten der angeborenen Pathologie der Zwerchfellstruktur verursachen deren absolute oder relative Insuffizienz, die eine notwendige Voraussetzung für die Entwicklung des Empty-Sella-Syndroms ist. Andere Faktoren begünstigen lediglich folgende Veränderungen:

1. erhöhter Druck im suprasellären Subarachnoidalraum, der durch ein unvollständiges Zwerchfell die Auswirkungen auf die Hypophyse verstärkt (bei intrakranieller Hypertonie, Bluthochdruck, Hydrozephalus, intrakraniellen Tumoren);
2. eine Verringerung der Größe der Hypophyse und eine Verletzung der volumetrischen Beziehungen zwischen ihr und der Sella turcica mit einer Verletzung der Blutversorgung und einem Hypophyseninfarkt oder -adenom (bei Diabetes mellitus, Kopfverletzungen, Meningitis, Sinusthrombose) als Folge einer physiologischen Involution der Hypophyse (während der Schwangerschaft - während dieser Zeit kann sich das Volumen der Hypophyse verdoppeln, und bei Frauen, die viele Kinder zur Welt gebracht haben, wird sie noch größer, da sie nach der Geburt nach dem Einsetzen der Menopause, wenn das Volumen der Hypophyse abnimmt, nicht zu ihrem ursprünglichen Volumen zurückkehrt - eine solche Involution kann bei Patienten mit primärer Unterfunktion der peripheren endokrinen Drüsen beobachtet werden, bei denen die Sekretion tropischer Hormone und die Hypophysenhyperplasie zunehmen und der Beginn einer Ersatztherapie zur Involution der Hypophyse und zur Entwicklung einer leeren Sella turcica führt; ein ähnlicher Mechanismus wurde nach Einnahme oraler Kontrazeptiva beschrieben);
3. zu einer der seltenen Varianten der Entwicklung einer leeren Sella turcica – einem Riss der flüssigkeitshaltigen intrasellären Zisterne.

Somit handelt es sich bei der leeren Sella turcica um ein polyätiologisches Syndrom, dessen Hauptursache eine unvollständige Membran der Sella turcica ist.

[ 1 ]

Symptome Das Syndrom des leeren türkischen Sattels.

Eine leere Sella turcica ist oft asymptomatisch und wird zufällig bei einer Röntgenuntersuchung entdeckt. Eine „leere Sella turcica“ findet sich vor allem bei Frauen (80 %), häufiger nach dem 40. Lebensjahr und bei Mehrgebärenden. Etwa 75 % der Patienten sind fettleibig. Die klinischen Symptome sind vielfältig. Bei 70 % der Patienten treten Kopfschmerzen auf, die Anlass für eine erste Schädel-Röntgenaufnahme sind, die in 39 % der Fälle eine veränderte Sella turcica zeigt und zu weiteren, genaueren Untersuchungen führt. Kopfschmerzen variieren stark in Lokalisation und Schweregrad – von leicht, periodisch bis unerträglich, fast konstant.

Eine verminderte Sehschärfe, eine allgemeine Einengung der peripheren Gesichtsfelder und eine bitemporale Hemianopsie sind möglich. Ein Ödem der Sehnervpapille wird selten beobachtet, wird aber in der Literatur beschrieben.

Rhinorrhoe ist eine seltene Komplikation, die mit einer Ruptur des Bodens der Sella turcica durch pulsierende Zerebrospinalflüssigkeit einhergeht. Die dadurch entstehende Verbindung zwischen dem suprasellären Subarachnoidalraum und der Keilbeinhöhle erhöht das Risiko einer Meningitis. Das Auftreten von Rhinorrhoe erfordert einen chirurgischen Eingriff, beispielsweise eine Muskeltamponade der Sella turcica.

Endokrine Störungen mit leerer Sella turcica äußern sich in Veränderungen der Tropenfunktionen der Hypophyse. Studien mit sensitiven Radioimmunmethoden und Stimulationstests ergaben einen hohen Anteil an Störungen der Hormonsekretion (subklinische Formen). So fanden K. Brismer et al. bei 8 von 13 Patienten eine verminderte Reaktion der somatotropen Hormonsekretion auf Stimulation durch Insulinhypoglykämie, und bei der Untersuchung der Hypophysen-Nebennierenrinden-Achse veränderte sich die Cortisolsekretion nach intravenöser ACTH-Gabe bei 2 von 16 Patienten unzureichend; die Reaktion auf Metyrapon war bei allen untersuchten Patienten normal. Im Gegensatz zu diesen Daten beobachteten Faglia et al. (1973) bei allen untersuchten Patienten eine unzureichende Freisetzung von Corticotropin auf verschiedene Stimuli (Hypoglykämie, Lysin-Vasopressin). Die TSH- und GT-Reserven wurden ebenfalls mittels TRH bzw. RG untersucht. Die Tests zeigten eine Reihe von Veränderungen. Die Natur dieser Störungen ist noch unklar.

Es gibt immer mehr Artikel, die eine Hypersekretion tropischer Hormone in Kombination mit einer Empty Sella turcica beschreiben. Die erste davon betraf einen Patienten mit Akromegalie und erhöhten somatotropen Hormonspiegeln. JN Dominique et al. berichteten von einer Empty Sella turcica bei 10 % der Akromegalie-Patienten. Meistens haben diese Patienten auch ein Hypophysenadenom. Eine primäre Empty Sella turcica entwickelt sich durch Nekrose und Involution von Adenomen, wobei adenomatöse Reste weiterhin eine Hypersekretion von somatotropem Hormon bewirken.

Das häufigste Symptom des Empty-Sella-Turcica-Syndroms ist ein Anstieg des Prolaktins. Ein Anstieg wird bei 12–17 % der Patienten beobachtet. Wie bei der STH-Hypersekretion sind Hyperprolaktinämie und Empty-Sella-Turcica häufig mit Adenomen assoziiert. Eine Analyse von Beobachtungen zeigt, dass bei 73 % der Patienten mit Empty-Sella-Turcica und Hyperprolaktinämie während der Operation Adenome gefunden werden.

Es gibt eine Beschreibung der primären „leeren Sella turcica“ bei Patienten mit ACTH-Hypersekretion. Am häufigsten handelt es sich dabei um Fälle von Itsenko-Cushing-Syndrom mit Hypophysenmikroadenom. Es ist jedoch auch der Fall eines Patienten mit Morbus Addison bekannt, bei dem eine anhaltende Stimulation von Kortikotrophen aufgrund einer Nebenniereninsuffizienz zu einem ACTH-sezernierenden Adenom und einer leeren Sella turcica führte. Interessant ist die Beschreibung von zwei Patienten mit einer leeren Sella turcica und ACTH-Hypersekretion bei normalen Cortisolspiegeln. Die Autoren vermuten die Produktion eines ACTH-Peptids mit geringer biologischer Aktivität und anschließenden Infarkt hyperplastischer Kortikotrophe mit Bildung einer leeren Sella turcica. Mehrere Autoren nennen Beispiele für isolierte ACTH-Insuffizienz und leere Sella turcica, eine Kombination aus leerer Sella turcica und Nebennierenkarzinom.

Die endokrinen Funktionsstörungen beim Empty-Sella-Syndrom sind äußerst vielfältig. Es kommt sowohl zu Hyper- als auch zu Hyposekretion tropischer Hormone. Die Störungsbilder reichen von subklinischen Formen, die durch Stimulationstests nachgewiesen werden, bis hin zu ausgeprägtem Panhypopituitarismus. Die Variabilität der endokrinen Funktionsstörungen entspricht der Breite der ätiologischen Faktoren und der Pathogenese der Entstehung der primären Empty Sella turcica.

Diagnose Das Syndrom des leeren türkischen Sattels.

Die Diagnose des Empty-Sella-Syndroms wird üblicherweise im Rahmen der Untersuchung auf einen Hypophysentumor gestellt. Es ist hervorzuheben, dass neuroradiologische Befunde, die auf eine Vergrößerung und Zerstörung der Sella turcica hinweisen, nicht unbedingt auf einen Hypophysentumor hindeuten. Die Häufigkeit primärer intrasellärer Hypophysentumoren und des Empty-Sella-Syndroms war in diesen Fällen mit 36 % bzw. 33 % gleich.

Die zuverlässigsten Methoden zur Diagnose einer leeren Sella turcica sind Pneumoenzephalographie und Computertomographie, insbesondere in Kombination mit der intravenösen oder direkten Gabe von Kontrastmitteln in die Zerebrospinalflüssigkeit. Allerdings können auch auf konventionellen Röntgen- und Tomogrammen Anzeichen erkannt werden, die für das Syndrom der leeren Sella turcica charakteristisch sind. Dies sind die Lokalisation von Veränderungen unterhalb des Zwerchfells der Sella turcica, die symmetrische Lage ihres Bodens in der Frontalprojektion, die „geschlossene“ Form der Sella, eine Zunahme hauptsächlich in der vertikalen Größe, das Fehlen von Anzeichen einer Ausdünnung und Erosion der Kortikalisschicht, ein zweikonturiger Boden im sagittalen Bild, wobei die untere Linie dick und klar und die obere unscharf ist.

Daher sollte bei Patienten mit minimalen klinischen Symptomen und unveränderter endokriner Funktion vom Vorhandensein einer „leeren Sella turcica“ mit ihrer charakteristischen Vergrößerung ausgegangen werden. In diesen Fällen ist eine Pneumoenzephalographie nicht erforderlich; der Patient sollte lediglich beobachtet werden. Es ist hervorzuheben, dass eine leere Sella turcica, begleitet von einer Größenzunahme, häufig mit der irrtümlichen Diagnose eines Hypophysenadenoms beobachtet wird. Das Vorhandensein einer „leeren Sella turcica“ schließt jedoch einen Hypophysentumor nicht aus. In diesem Fall zielt die Differentialdiagnostik darauf ab, die Überproduktion von Hormonen festzustellen.

Von den radiologischen Methoden zur Diagnosestellung ist die Kombination aus Pneumoenzephalographie und polytomographischen Untersuchungen am aussagekräftigsten.

Behandlung Das Syndrom des leeren türkischen Sattels.

Es gibt keine spezifische Therapie für eine leere Sella turcica. Obwohl die Kombination mit einer leeren Sella turcica keinen Einfluss auf den Tumorbehandlungsplan hat, ist es für den Neurochirurgen wichtig, sich des gleichzeitigen Auftretens bewusst zu sein, da in diesen Fällen das Risiko einer postoperativen Meningitis steigt.

Verhütung

Zur Vorbeugung einer leeren Sella turcica gehört die Vorbeugung von Verletzungen, entzündlichen Erkrankungen, auch intrauterinen, sowie Thrombosen und Tumoren des Gehirns und der Hypophyse.

Prognose

Das Empty-Sella-Syndrom hat eine unterschiedliche Prognose. Sie hängt von der Art und dem Verlauf begleitender Erkrankungen des Gehirns und der Hypophyse ab.