Syndrom "Leerer türkischer Sattel"

Der Begriff "leerer türkischer Sattel" (PTS) trat 1951 in die medizinische Praxis ein. Nach anatomischen Eingriffen wurde er von S. Busch vorgeschlagen, der das Autopsiematerial von 788 Personen untersuchte, die an Krankheiten starben, die nicht mit einer Hypophysenpathologie in Zusammenhang standen. In 40 Fällen (34 Frauen) wurde eine Kombination der fast vollständigen Abwesenheit des türkischen Zwerchfells mit einer Spreizung der Hypophyse in Form einer dünnen Gewebeschicht am Boden gefunden. Der Sattel war leer. Eine ähnliche Pathologie wurde zuvor von anderen Anatomen beschrieben, aber Busch war der erste, der einen teilweise leeren türkischen Sattel mit der Unzulänglichkeit des Zwerchfells in Verbindung brachte. Seine Beobachtungen wurden durch spätere Studien bestätigt. In der Literatur bedeutet dieser Ausdruck verschiedene nosologische Formen, von denen ein gemeinsames Merkmal die Ausdehnung des Subarachnoidalraums in den intrazellulären Bereich ist. Gleichzeitig nahm der türkische Sattel in der Regel zu.

Ursachen leeres türkisches Sattelsyndrom

Die Ursache und Pathogenese des leeren türkischen Sattels sind nicht vollständig geklärt. Ein leerer türkischer Sattel, der sich nach einer Bestrahlung oder chirurgischen Behandlung entwickelt, ist zweitrangig und entsteht ohne vorherige Intervention in der Hypophyse. Die klinischen Manifestationen des sekundären leeren türkischen Sattels sind auf die Grunderkrankung und die Komplikationen der angewandten Therapie zurückzuführen. Dieses Kapitel widmet sich dem Problem des primären leeren türkischen Sattels. Es wird angenommen, dass die Entwicklung eines "leeren türkischen Sattels" die Unzulänglichkeit seines Diaphragmas erfordert, d. H. Einen verdickten Vorsprung der Dura mater, die das Dach des türkischen Sattels bildet und dessen Ausgang verschließt. Das Zwerchfell trennt den Hohlraum des Sattels vom Subarachnoidalraum und schließt nur das Loch aus, durch das der Hypophysenstamm verläuft. Die Anbringung des Zwerchfells, seine Dicke und die Art des Lochs in ihm unterliegen erheblichen anatomischen Abweichungen.

Durch die fast vollständige Verkleinerung des Zwerchfells, das in Form eines dünnen Randes (2 mm) um den Umfang verbleibt, kann sich die Befestigungslinie am Sattelrücken und am Tuberkel verringern, die Gesamtfläche wird gleichmäßig verdünnt und die Öffnung erweitert. Das daraus resultierende Versagen führt in diesem Fall zur Ausbreitung des Subarachnoidalraums im intrazellulären Bereich und zur Fähigkeit des Liquors, die Hypophyse direkt zu beeinflussen, was zu einer Volumenverringerung führen kann.

Alle Varianten der angeborenen Pathologie des Zwerchfellaufbaus bestimmen dessen absolute oder relative Insuffizienz, die eine notwendige Voraussetzung für die Entwicklung des Leersattelsyndroms ist. Andere Faktoren prädisponieren nur für die folgenden Änderungen:

1. ein Druckanstieg im suprasellaren Subarachnoidalraum, der durch ein unteres Zwerchfell die Wirkung auf die Hypophyse verstärkt (bei intrakranieller Hypertonie, Hypertonie, Hydrozephalus, intrakraniellen Tumoren);
2. Abnahme der Hypophyse Größe und Verletzung der volumetrische Beziehungen zwischen ihm und dem türkischen Sattel, unter Verletzung der Blutversorgung und myokardiale Hypophyse oder Adenome (Diabetes, Schädeltrauma, Meningitis, sinustromboze) als Ergebnis der physiologischen Involution des Hypophyse (während der Schwangerschaft - in dieser Zeit kann das Volumen des Hypophyse verdoppelt werden, Darüber hinaus wird es bei multiparen Frauen noch größer, da es nach der Geburt nach den Wechseljahren nicht wieder zu seinem ursprünglichen Volumen zurückkehrt, wenn das Volumen der Hypophyse abnimmt kann bei Patienten mit primärer Unterfunktion peripherer endokrinen Drüsen beobachtet werden, bei denen eine Erhöhung der Sekretion von Tropic Hormonen und Hypophysen-Hyperplasie ist, und der Anfang des Ersatz-Therapie führt zur Entwicklung und Involution Hypophysen empty sella Syndrom; ähnlicher Mechanismus beschrieben und nach Einnahme von oralen Kontrazeptiva);
3. zu einer der seltenen Optionen für die Entwicklung eines leeren türkischen Sattels - dem Aufbrechen eines intrazellulären Tanks, der eine Flüssigkeit enthält.

Ein leerer türkischer Sattel ist also ein polyetiologisches Syndrom, dessen Hauptursache das untere Zwerchfell des türkischen Sattels ist.

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Symptome leeres türkisches Sattelsyndrom

Ein leerer türkischer Sattel ist oft asymptomatisch und wird bei der Röntgenuntersuchung versehentlich entdeckt. Der „leere türkische Sattel“ ist vor allem bei Frauen (80%), häufiger nach 40 Jahren, multipathisch anzutreffen. Etwa 75% der Patienten sind fettleibig. Die klinischen Symptome waren unterschiedlich. Kopfschmerzen treten bei 70% der Patienten auf. Dies ist der Grund für die anfängliche Röntgenaufnahme des Schädels, die in 39% der Fälle einen modifizierten türkischen Sattel aufweist und zu einer weitergehenden Untersuchung führt. Die Lokalisation und das Ausmaß des Kopfschmerzes variieren stark - von leicht, zeitweise bis unerträglich, fast konstant.

Mögliche Verringerung der Sehschärfe, generalisierte Verengung der peripheren Felder, bitemporale Hemianopsie. Eine Schwellung der Brustwarze des Sehnervs wird selten beobachtet, ihre Beschreibungen sind jedoch in der Literatur zu finden.

Rhinorrhoe ist eine seltene Komplikation, die mit einem Riss des türkischen Sattelbodens unter dem Einfluss eines Pulsierens der Cerebrospinalflüssigkeit einhergeht. Die entstehende Verbindung zwischen suprasellulärem Subarachnoidalraum und Keilbeinhöhle erhöht das Risiko einer  meningitis. Das Auftreten von Rhinorrhoe erfordert einen chirurgischen Eingriff, beispielsweise die türkische Satteltamponade mit einem Muskel.

Endokrine Störungen mit einem leeren türkischen Sattel äußern sich in einer Veränderung der Tropenfunktionen der Hypophyse. Studien mit empfindlichen Radioimmunmethoden und Stimulationsproben ergaben einen hohen Prozentsatz an Störungen der Hormonsekretion (subklinische Formen). Also, K. Brismer et al. Stellten fest, dass bei 8 von 13 Patienten die somatotrope Hormonsekretionsreaktion auf Insulinhypoglykämie verringert war und sich bei der Untersuchung der Hypophysen-Nebennieren-Kortex-Achse die Cortisolsekretion nach intravenöser Verabreichung bei 2 von 16 ACTH-Patienten unzureichend änderte; Die Reaktion auf Metyrapon war bei allen Patienten normal. Im Gegensatz zu diesen Daten haben Faglia et al. (1973) beobachteten bei allen untersuchten Patienten eine unzureichende Freisetzung von Corticotropin auf verschiedene Stimuli (Hypoglykämie, Lysin-Vasopressin). Die Reserven von TSH und GT wurden ebenfalls mit TRG bzw. RG untersucht. Die Proben zeigten eine Reihe von Veränderungen. Die Art dieser Verstöße ist noch unklar.

Es gibt immer mehr Arbeiten, die die Hypersekretion von Tropenhormonen in Kombination mit einem leeren türkischen Sattel beschreiben. Die erste dieser Informationen betraf einen Patienten mit Akromegalie und einem erhöhten somatotropen Hormonspiegel. JN Dominique et al. Berichteten über einen leeren türkischen Sattel bei 10% der Patienten mit Akromegalie. In der Regel haben diese Patienten auch ein Hypophysenadenom. Der primäre leere türkische Sattel entwickelt sich als Folge von Nekrose und Involution durch Adenome, und adenomatöse Reste hypersekreten weiterhin das somatotrope Hormon.

Am häufigsten wird beim „Leersattel“ -Syndrom ein Anstieg des Prolaktins beobachtet. Hat über sein Wachstum bei 12-17% der Patienten berichtet. Wie bei der Hypersekretion von GH sind Hyperprolaktinämie und Leersattel häufig mit dem Vorliegen von Adenomen assoziiert. Die Analyse der Beobachtungen zeigt, dass 73% der Patienten mit leerem türkischen Sattel und Hyperprolaktinämie während der Operation Adenome hatten.

Es gibt eine Beschreibung des primären „leeren türkischen Sattels“ bei Patienten mit ACTH-Hypersekretion. Dies sind häufiger Fälle von  Morbus Itsenko-Cushing  mit Hypophysen-Mikroadenom. Es ist jedoch ein Patient mit Morbus Addison bekannt, bei dem eine verlängerte Stimulation der Kortikotrophen aufgrund einer Nebenniereninsuffizienz zu einem ACTH-sekretierenden Adenom und einem leeren türkischen Sattel führte. Von Interesse ist die Beschreibung von 2 Patienten mit einem leeren türkischen Sattel und einer ACTH-Hypersekretion bei normalen Cortisolspiegeln. Die Autoren unterstellten eine Vermutung über die Produktion von ACTH-Peptiden mit geringer biologischer Aktivität und den anschließenden Infarkt hyperplastischer Corticotrophen unter Bildung eines leeren türkischen Sattels. Einige Autoren führen Beispiele für einen isolierten ACTH-Mangel und einen leeren türkischen Sattel an, eine Kombination aus einem leeren türkischen Sattel und einem Nebennierenkarzinom.

Daher ist die endokrine Dysfunktion beim Leersattel-Syndrom äußerst vielfältig. Es gibt sowohl Hyper- als auch Hyposekretion von Tropenhormonen. Verstöße reichen von subklinischen Formen, die durch Stimulationsproben festgestellt wurden, bis zu ausgeprägtem Panhypopituitarismus. Die Variabilität der Veränderungen der endokrinen Funktion entspricht der Breite der ätiologischen Faktoren und der Pathogenese der Bildung eines primären leeren türkischen Sattels.

Diagnose leeres türkisches Sattelsyndrom

Die Diagnose des Leersattelsyndroms wird normalerweise während der Untersuchung gestellt, um einen Hypophysentumor zu identifizieren. Es sollte betont werden, dass das Vorhandensein von Neuroröntgendaten, die auf eine Zunahme und Zerstörung des türkischen Sattels hindeuten, nicht unbedingt auf einen Hypophysentumor hindeutet. Die Inzidenz primärer intrasellärer Hypophysentumoren und des Leersattelsyndroms war in diesen Fällen mit 36 bzw. 33% ähnlich.

Am zuverlässigsten für die Diagnose eines leeren türkischen Sattels ist die Pneumoenzephalographie und Computertomographie, insbesondere in Kombination mit der intravenösen oder direkten Einführung von Kontrastmitteln in die Liquor cerebrospinalis. Bereits auf konventionellen Röntgenbildern und Tomogrammen lassen sich jedoch Zeichen erkennen, die für das Leersattelsyndrom der Türkei charakteristisch sind. Diese Lokalisierung Änderungen unterhalb dem Zwerchfell Sella, symmetrische Anordnung seiner Unterseite in frontaler Projektion Form des Sitzes „geschlossen“, die im wesentlichen vertikale Größe zunehmen, keine Anzeichen für eine Ausdünnung und Erosionen Rindenschicht, Doppelboden auf dem sagittalen Bild, wobei der Boden der Leitungen ist dick und klar. Und der obere ist unscharf.

Daher sollte bei Patienten mit minimalen klinischen Symptomen und unveränderter endokriner Funktion das Vorhandensein eines „leeren türkischen Sattels“ mit seiner charakteristischen Zunahme angenommen werden. In diesen Fällen ist keine Pneumoenzephalographie erforderlich, der Patient sollte lediglich überwacht werden. Es sollte betont werden, dass der leere türkische Sattel, begleitet von einer Zunahme seiner Größe, häufig mit einer fehlerhaften Diagnose eines Hypophysenadenoms beobachtet wird. Das Vorhandensein eines „leeren türkischen Sattels“ schließt jedoch einen Hypophysentumor nicht aus. Gleichzeitig zielt die Differentialdiagnose darauf ab, die Überproduktion von Hormonen festzustellen.

Von den radiologischen Diagnosemethoden ist die Kombination aus Pneumoenzephalographie und polytomographischen Untersuchungen die aussagekräftigste.

Behandlung leeres türkisches Sattelsyndrom

Eine Sonderbehandlung für den leeren türkischen Sattel wird nicht durchgeführt. Obwohl die Kombination mit einem leeren türkischen Sattel den Behandlungsplan für einen Tumor nicht beeinflusst, ist es für einen Neurochirurgen wichtig, über dessen Koexistenz Bescheid zu wissen, da in diesen Fällen das Risiko einer postoperativen Meningitis steigt.

Verhütung

Die Prävention des leeren türkischen Sattels umfasst die Prävention von Verletzungen, entzündlichen Erkrankungen, einschließlich intrauteriner Erkrankungen, sowie Thrombosen und Tumoren des Gehirns und der Hypophyse.

Prognose

Das Leersattelsyndrom hat eine andere Prognose. Dies hängt von der Art und dem Verlauf der Begleiterkrankungen des Gehirns und der Hypophyse ab.