Partieller (selektiver) Mangel an Hypophysenhormonen
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Ein partieller Mangel an Hypophysenhormonen kann ein frühes Signal für die Entwicklung einer allgemeineren Pathologie der Hypophyse sein. Patienten sollten sich einem Screening unterziehen, um den Mangel an anderen Hormonen in der Hypophyse zu bestimmen, und der Bereich des türkischen Sattels mit geeigneten Intervallen für den Nachweis eines Hypophysentumors sollte während der Visualisierung untersucht werden.
[Formen
Isolierter Wachstumshormonmangel
Isolierter Mangel an Wachstumshormon (GH) ist die Ursache vieler Fälle von Hypophyse Nanism. Und obwohl es vereinzelte Fälle von autosomal dominanter Vererbung eines kompletten GH-Mangels gibt, der mit einer Schädigung des strukturellen GH-Gens verbunden ist, sind solche Gendefekte wahrscheinlich die minimale Anzahl von Fällen.
Isolierter Gonadotropinmangel
Isolierter Gonadotropinmangel tritt bei beiden Geschlechtern auf und sollte mit primärem Hypogonadismus differenziert werden. In der Regel haben Patienten einen eunuchoiden Körperbau. Patienten mit primärem Hypogonadismus haben Niveaus des luteinisierenden Hormons erhöht (LH) und Follikel-stimulierendes Hormon (FSH), Hormone, während die Niveaus dieser Hormone mit einem Defizit von Gonadotropinen an der unteren Grenze des normalen, keine oder nur geringe messbar sind. Obwohl die meisten Fälle von hypogonadotropem Hypogonadismus einen Mangel sowohl an LH als auch an FSH aufweisen, ist in seltenen Fällen die Sekretion von nur einem von ihnen beeinträchtigt. Isolierter Gonadotropinmangel sollte mit sekundärer hypogonadotroper Amenorrhoe differenziert werden, die sich durch körperliche Überlastung, Diät oder neuropsychologische Belastungsstörungen entwickelt. Und obwohl die Klärung der Anamnese in beiden Fällen helfen kann, die Diagnose zu stellen, kann die Differenzialdiagnose in manchen Fällen schwierig sein.
Spezifischer Mangel an Gonadotropin-Releasing-Hormon
Insbesondere Ausfall Kallmann Syndrom Gonadotropin-Releasing-Hormon (GnRH) wird mit den medianen kranial Defekten facial umfassend Anosmie und Spaltung der Ober- oder Unterlippe und Gaumen verbunden ist, und mit dem Verlust des Farbsehens. Embryologische Studien zeigten, dass Neuronen GnRH Herstellung, ein speziell im Epithel des olfaktorischen Plakode [lokaler Verdickung embryonaler Nährstoffschicht entwickelt, eine ursprüngliche Zellcluster von der und entwickelte Zellstruktur gebildet wird und dann an den septalen-präoptischen Bereich des Hypothalamus in den frühen Stadien ihrer Entwicklung wandert. Zumindest in einigen Fällen können die X-chromosomale Form des auf dem X-Chromosom lokalisiert Gendefekte Krankheit, wobei das Genom von KALIG-1 (Kallmann syndrom Intervall Gene 1) gefunden wurde, dieses Gen ein haftungs Proteine kodiert, die neuronale Migration erleichtern. Gonadoliberin ist in diesem Fall nicht angegeben.
Isolierter ACTH-Mangel
Isolierter ACTH-Mangel ist selten. Schwäche, Hypoglykämie, Gewichtsverlust und verminderte Haarigkeit in den Achselhöhlen und im Schambereich deuten auf eine Diagnose hin. Geringe Konzentrationen von Steroidhormonen in Blutplasma und Urin werden gefunden, die nur bei der Behandlung von ACTH normal werden. Es gibt keine kurzfristigen Labor Anzeichen für einen Mangel an anderen Hormonen. Die Behandlung ist eine Substitutionstherapie mit Cortisol, wie im Fall der Addison-Krankheit.
Isolierter Mangel an Schilddrüsen-stimulierendem Hormon der Hypophyse
Ein isolierter Schilddrüsen-stimulierender Hormonmangel (TTG) ist wahrscheinlich, wenn klinische Anzeichen einer Hypothyreose vorliegen, der TSH-Spiegel im Plasma nicht erhöht ist und kein Mangel an anderen Hypophysenhormonen vorliegt. Die TSH-Plasmaspiegel, die mit dem Enzymimmunoassay gemessen wurden, liegen nicht immer unter dem Normalwert, was darauf hinweist, dass die TSH-Sekretion biologisch inaktiv ist.
Isolierter Mangel an Prolaktin
Ein isolierter Mangel an Prolaktin wird selten bei Frauen beobachtet, die die Stillzeit nach der Geburt abgebrochen haben. Niedrige Prolaktinwerte werden aufgezeichnet, die nach Stimulation (Durchführung von Provokationstests) nicht ansteigen, wie beispielsweise ein Test mit Thyrotropin-Releasing-Hormon. Der Zweck von Prolaktin ist in diesem Fall nicht gezeigt.