Syndrom (Krankheit) von Gardner

Zum ersten Mal im Jahre 1951, E. J. Gardner, und nach 2 Jahren E. J. Gardner und R. S. Richards beschrieben, die Art der Krankheit, die durch multiple kutanen und subkutanen Läsionen charakterisiert gleichzeitig mit Tumorläsionen von Knochen- und Weichteiltumoren auftreten. Gegenwärtig wird diese Erkrankung, die Polyposis des Magen-Darm-Trakts, multiple Osteome und Osteofibrome, Weichteiltumoren, kombiniert, als Gardner-Syndrom bezeichnet.

Es wird festgestellt, dass Gardner-Syndrom - eine pleiotrope dominante Erbkrankheit Penetranz mit unterschiedlichem Grad, bezogen auf die mesenchymale Dysplasie. Klinisches und morphologisches Bild - mehrere Polyposis des Dickdarms (auch manchmal Duodenum und Magen) mit einer Tendenz zur malignen Entartung, mehrere osteoma und osteofibroma Knochen des Schädels und anderen Teilen des Skeletts, mehrere Talgzysten, Dermoidzysten, subkutane Fibrome, Leiomyom, vorzeitigen Verlust der Zähne. Die ersten Manifestationen der Krankheit sind in der Regel bei Menschen älter als 10 Jahre, oft nach 20 Jahren gefunden. Nach der Beschreibung dieses Symptoms erschien Gardner in der Literatur, ihre klinischen Manifestationen Klärung, insbesondere in diesem Syndrom in einigen Fällen als das Vorhandensein von Polypen im Duodenum und der Magen beschrieben. J. Susanne et al. (1977) unterstreichen die Gefahr der Bösartigkeit von Darmpolypen, die Häufigkeit von denen 95% ist, und die Entwicklung des Adenokarzinoms der Duodenum Polypen (falls vorhanden) in der Literatur viele solcher Beobachtungen. Es ist noch nicht ganz klar, „Ort“ Gardner-Syndrom, unter anderen Varianten genetisch Formen der Polyposis des Verdauungstraktes übertragen, insbesondere der grundlegende Unterschied zwischen der Form des beschriebenen G A. Fuchs (1975), in dem die gleichzeitig mit Polyposis des Magens-und Darmkrebs, mehr knorpeligen Exostose beobachtet, und die Form und H. Hartung R. Korcher (1976), in dem mehrere Polyposis Verdauungstrakt, Osteome und Fibrolipom mit Bronchiektasen kombiniert. Es ist möglich, dass eine der Gardner-Syndrom ( „monosemeiotic Form“) ist eine isolierte Läsion (Polyposis) Verdauungstrakt. Es ist notwendig, diese Krankheit von anderen Arten von Polypen und Polyposis des Verdauungstraktes zu unterscheiden.

Symptome des Gardner-Syndroms

Wie bei anderen Formen der multiplen Polyposis kann sich die Krankheit lange Zeit nicht mit irgendwelchen Symptomen manifestieren - vor der Zeit der Entwicklung der Komplikationen - massive intestinale Blutung, obstruktive Darmobstruktion, Malignität. Es wird angenommen, dass Darmkrebs beim Gardner-Syndrom (Krankheit) sehr häufig auftritt - fast in 95% der Fälle.

Die hauptsächliche diagnostische Methode ist Röntgen (für die Erkennung von Polypen des Dickdarms - Irrigoskopie, für die Erkennung von Knochenläsionen - Radiographie oder Szintigraphie des Skeletts). Ober- und Unterkiefer sind häufiger von den Knochen betroffen.

Differenzialdiagnose

Erstens sollte es eine Differentialdiagnose zwischen normalen, am häufigsten Polypen sein - .. Adenomatous, Granulomatose usw. Auf der einen Seite und verschiedene Formen der Multiplen erbliche Polyposis, zu beschädigen oder zu allen Teilen des Verdauungstraktes, oder nur den Dickdarm. Zweitens müssen Sie die „Favoriten“ an der Stelle von Polypen berücksichtigen und einer Form des erblichen Polyposis, bei gleichzeitigen Veränderungen der Haut, Weichgewebe, Knochen, charakteristisch für bestimmte Formen. Drittens ist es notwendig zu berücksichtigen Familiengeschichte Daten zu nehmen (das Vorhandensein einer Form der erblichen Polyposis Darmkrebs in einer oder mehreren Familienmitgliedern).

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Behandlung des Gardner-Syndroms

Die Behandlung des Gardner-Syndroms ist wegen des extrem hohen Risikos, Darmkrebs zu entwickeln, chirurgisch. JQ Stauffer (1970) et al. Empfehlen trägt prophylaktisch Gesamt Kolektomie (Entfernung des Dickdarms) mit Ileostomie oder zu verhängen ileorektalny Anastomose (wenn pre proctoscope hat im Rektum Polypen erkannt worden ist). Da die Bösartigkeit von Polypen in den meisten Fällen etwas später als in der Familie erblich juvenile Polyposis kann die präventive Operation nach den Patienten 20-25 Jahre durchgeführt werden. Bei Verweigerung der Operation ist eine obligatorische Dispensationsbeobachtung des Patienten mit Koloskopie mindestens einmal alle 6-8 Monate erforderlich. Bei der Entscheidung der Eltern in der Familie, die in der Vergangenheit stattgefunden mindestens einen Fall des hereditären Polyposis, Kinder haben zu einem genetischen Beratung benötigen. Wenn Komplikationen Polyposis Darm-Blutungen, intussusception oder obstruktiven (Polyp) Kolon Behinderung - eine dringende Hospitalisierung zu der chirurgischen Abteilung und in der Regel Chirurgie (es sei denn, es gibt ernsthafte Gegenanzeigen).