Symptome von Panhypopituitarismus

Die klinische Symptomatik der Erkrankung ist sehr variabel und besteht aus spezifischen Symptomen der hormonellen Insuffizienz und polymorphen neurovegetativen Manifestationen.

Pangipopituitarismus ist bei Frauen im jungen und mittleren Alter (20-40 Jahre) viel häufiger, aber einzelne Fälle der Krankheit sind sowohl im Alter als auch im Alter bekannt. Die Entwicklung des Shien-Syndroms bei einem Mädchen 12 Jahre nach juveniler Uterusblutung wird beschrieben.

Symmonds Syndrom im klinischen Bild wird von einem stetig zunehmenden Gewichtsverlust von durchschnittlich 2-6 kg pro Monat dominiert, aber mit einer schweren, galoppierenden Krankheit, die 25-30 kg erreicht. Im Zusammenhang mit anorexic Menge der Nahrung deutlich reduziert verbraucht, aber der Grad und die Intensität des Verlustes an Körpergewicht in diesen Fällen nicht ausreichend, um die veränderten Bedingungen und Störungen primäre Hypothalamus Regulation des Fettstoffwechsel und die Abnahme Wachstumshormonspiegel im Körper definiert sind, zu liefern.

In seltenen Fällen kommt es neben der Kachexie nicht zu einem Appetitmangel, sondern zu einem pathologischen Anstieg (Bulimie). Die Erschöpfung ist meist gleichmäßig, da die subkutane Fettschicht überall verschwindet, die Muskeln verkümmern, die inneren Organe im Volumen abnehmen. Ein Ödem tritt in der Regel nicht auf.

Charakteristische Veränderungen der Haut: Trockenheit, Faltenbildung, Peeling in Kombination mit einer blassgelben, wachsartigen Farbe. Manchmal, vor dem Hintergrund der allgemeinen Blässe, gibt es Flecken von schmutzig-erdigen Pigmentierungen im Gesicht und in den natürlichen Falten der Haut. Oft gibt akrozianoz.

Verstöße gegen trophische Prozesse führen zu Zerbrechlichkeit und Haarausfall, deren frühzeitige Vergrauung, zu atrophischen Prozessen im Knochengewebe mit Entkalkung der Knochen und der Entwicklung von Osteoporose. Atrophie des Unterkiefers, die Zähne kollabieren und fallen aus. Schnell wachsendes Phänomen Marasmus, senile Involution. Entwicklung einer scharfen allgemeinen Schwäche, Apathie, Adynamie bis zur völligen Immobilität; Hypothermie. Patienten berichten von Schwindel und häufigen Ohnmachtsanfällen. Gekennzeichnet durch orthostatischen Kollaps und Koma, ohne gezielte Therapie zum Tod.

Eine der führenden Stellen in den klinischen Symptomen sind sexuelle Störungen, die durch eine Abnahme oder den totalen Verlust der Gonadotrophenregulation der Gonaden verursacht werden. Diese Störungen gehen oft dem Auftreten aller anderen Symptome voraus. Die sexuelle Neigung ist verloren, die Potenz nimmt ab, Schamhaare und Achselhöhlen fallen ab. Äußere und innere Geschlechtsorgane verkümmern allmählich. Bei Frauen verschwindet die Menstruation früh und schnell, die Brustdrüsen nehmen ab, die Warzenwarzen werden depigmentiert. Mit der Entwicklung der Krankheit nach der Geburt fehlt Laktation, und die Menstruation wird nicht erneuert. In seltenen Fällen eines langwierigen und verschlissenen Krankheitsverlaufs ist der Menstruationszyklus gestört, aber eine Schwangerschaft ist möglich. Bei Männern verschwinden sekundäre Geschlechtsmerkmale (Schamhaar, Achselhaare, Schnurrbart, Bart), Hoden, Prostata, Samenbläschen, Penis sind verkümmert. Es gibt eine Oligoazoospermie. In seltenen Fällen kann Alopezie universell sein, dh Haare am Kopf, Augenbrauen und Wimpern fallen aus.

Die Verringerung der Produktion von Schilddrüsen-stimulierendem Hormon führt zu einer schnellen oder allmählichen Entwicklung von Hypothyreose. Es gibt Schläfrigkeit, Lethargie, Adynamie, geistige und körperliche Aktivität sinkt. Eine Schilddrüsenunterfunktion führt zur Störung der Stoffwechselvorgänge im Myokard. Verlangsamen Sie den Herzmuskel, Herzgeräusche werden taub, der Blutdruck sinkt. Atonie des Gastrointestinaltraktes und Verstopfung entwickelt sich.

Die Verletzung der Wasserabgabefunktion, charakteristisch für Hypothyreose, bei Patienten mit intermittierender Hypophyseninsuffizienz manifestiert sich auf verschiedene Arten. Bei schwerer Entleerung gibt es normalerweise keine Ödeme, und bei Patienten mit Shien-Syndrom und Vorherrschen von Symptomen von Hypogonadismus und Hypothyreose gibt es normalerweise keinen großen Verlust an Körpergewicht, und Flüssigkeitsretention ist signifikant. Das Gesicht wird geschwollen, die Zunge verdickt sich, an den Seitenflächen bilden sich Dellen aus den Zähnen, es kann zu Heiserkeit und Stimmschwäche kommen (Ödeme der Stimmbänder). Die Sprache ist verlangsamt, dysarthritisch.

Die Schwere der Erkrankung und die Art ihres Verlaufs (schnell oder graduell) werden weitgehend durch den Grad der Abnahme der Funktion der Nebennieren bestimmt. Schwerer Hypokortizismus reduziert die Resistenz der Patienten gegenüber interkurrenten Infektionen und verschiedenen Stresssituationen. Hypokortizismus verschlimmert allgemeine Schwäche, Asthenie, Hypotonie und fördert die Entwicklung von Hypoglykämie.

Letzteres tritt in Verbindung mit einer Abnahme der Menge an zentralen, counterinsulatorischen Hormonen (ACTH, STG) und der Biosynthese von Glucocorticoiden in der Nebennierenrinde auf. Reduzierte Gluconeogenese Prozesse durch Glucocorticoid-vermittelten führen zu einem Abfall des Blutzuckerspiegel auf 1-2 mmol / l und für die Entwicklung des relativen Hyperinsulinismus, drastisch die Empfindlichkeit von Patienten erhöht, um Insulin extern verabreicht. In einigen Fällen führten Injektionen von 4-5 U des Arzneimittels zu einem schweren hypoglykämischen und sogar Koma.

Die Pathogenese des Hypophysenkoma im Finale von Simmonds Kachexie oder schwerer Panhypopituitarismus einer anderen Ätiologie wird hauptsächlich durch progressiven Hypokortizismus und Hypothyreose bestimmt. Der komatöse Zustand entwickelt sich in der Regel allmählich, mit der Erhöhung der Adynamie, die zur Stupor, der Hyponatriämie, der Hypoglykämie, der Anfälle und der Unterkühlung geht.

Gipokortitsizm verursacht auch schwere Durchfallerkrankungen: Appetitlosigkeit, auf insgesamt Anorexie in Höhe anhaltende Übelkeit und Erbrechen nach dem Essen oder dem Kontakt mit der Verdauung, Bauchschmerzen aufgrund von Spasmen der glatten Muskulatur des Darms. Charakteristische und atrophische Prozesse in der Schleimhaut mit Abnahme der gastrointestinalen und pankreatischen Sekretion.

Hypothalamus-Komponente in der klinischen Symptomen kann Verletzung von Wärmeregulierungs manifestiert oft mit Hypothermie, aber manchmal ein minderwertiges Fieber, und autonome Krisen mit Hypoglykämie, Schüttelfrost, tetanische Syndrom und Polyurie.

Oft entwickeln sich Entkalkung der Knochen, Osteoporose, Verletzungen des peripheren Nervensystems mit Polyneuritis, Polyradikuloneuritis und starkes Schmerzsyndrom.

Psychische Störungen werden in allen Fällen von Hypothalamus-Hypophysenversagen beobachtet. Charakteristisch ist eine Abnahme der emotionalen Aktivität, Gleichgültigkeit gegenüber der Umwelt, Depressionen und andere geistige Abweichungen bis hin zu einer schizophren halluzinatorisch-paranoiden Psychose. Hypothalamus-Hypophysen durch einen Tumor der Hypophyse oder des Hypothalamus, kombiniert mit einer Reihe von Symptomen des erhöhten intrakraniellen Druck verursacht Insuffizienz: ophthalmologischen, radiologischen und neurologischen (Kopfschmerzen, verminderte Sehschärfe und begrenzen Sehfelder).

Der Verlauf der Krankheit kann unterschiedlich sein. Bei Patienten mit Kachexie und der Prävalenz der Hypokortikussymptome tritt eine Progression aller Symptome auf, die in kurzer Zeit zu einem tödlichen Ausgang führt. Beim Shiena-Syndrom hingegen entwickelt sich die Krankheit allmählich, allmählich, manchmal für viele Jahre unerkannt.

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