Diagnose des Panhypopituitarismus

In typischen Fällen ist die Diagnose eines Panhypopituitarismus einfach. Das Auftreten eines Symptomkomplexes aus Hypokortizismus, Hypothyreose und Hypogonadismus nach einer komplizierten Geburt oder aufgrund einer anderen Ursache weist auf eine Hypothalamus-Hypophysen-Insuffizienz hin. Bei Patientinnen mit trägem Sheehan-Syndrom verzögert sich die rechtzeitige Diagnose, obwohl fehlende Laktation nach der Geburt, begleitet von Blutungen, anhaltendem Arbeitsverlust und Menstruationsstörungen, auf einen Hypopituitarismus hindeuten sollte.

Eine Reihe von Laborparametern ist von diagnostischem Wert. Hypochrome und normochrome Anämien können beobachtet werden, insbesondere bei schwerer Hypothyreose, manchmal Leukopenie mit Eosinophilie und Lymphozytose. In Kombination mit Diabetes insipidus geht Hypopituitarismus mit einer geringen relativen Dichte des Urins einher. Der Blutzuckerspiegel ist niedrig, und die glykämische Kurve mit Glukosebelastung ist abgeflacht (Hyperinsulinismus). Der Cholesteringehalt im Blut ist erhöht. Der Anteil der adenohypophysären Hormone (ACTH, TSH, STH, LH und FSH) in Blut und Urin nimmt ab.

Wenn keine Möglichkeit zur direkten Bestimmung der Hormone besteht, können indirekte Tests verwendet werden. So wird die ACTH-Reserve in der Hypophyse durch einen Test mit Metopiron (Su=4885) geschätzt, das die Cortisol-Biosynthese in der Nebennierenrinde blockiert, und durch den Mechanismus der negativen Rückkopplung, was zu einem Anstieg des ACTH-Spiegels im Blut führt. Schließlich steigt die Produktion von Kortikosteroiden, Vorstufen von Cortisol, hauptsächlich 17-Hydroxy- und 11-Desoxycortisol. Dementsprechend steigt der Gehalt an 17-OCS im Urin stark an. Bei Hypopituitarismus gibt es keine signifikante Reaktion auf die Verabreichung von Metopiron. Der Test wird wie folgt durchgeführt: 750 mg des Arzneimittels in Granulatform werden 2 Tage lang alle 6 Stunden oral verabreicht. Der Gehalt an 17-OCS im täglichen Urin wird vor dem Test und am zweiten Tag der Metopirone-Einnahme analysiert.

Der anfängliche Kortikosteroidspiegel im Blut und Urin ist üblicherweise reduziert. Mit der Einführung von ACTH steigt der Kortikosteroidgehalt im Gegensatz zu Patienten mit Morbus Addison, d. h. primärem Hypokortizismus. Bei längerer Krankheitsdauer nimmt jedoch die Reaktivität der Nebennieren auf die Einführung von ACTH allmählich ab. Das Vorhandensein von Hypogonadismus bei Frauen wird durch eine Abnahme des Östrogenspiegels und bei Männern durch Testosteron im Blut und Urin angezeigt.

Ein niedriger Grundumsatz, verringerte Blutspiegel von proteingebundenem oder butanolextrahierbarem Jod, freiem Thyroxin, Trijodthyronin, Schilddrüsen-stimulierendem Hormon und ^{131I -Absorption durch die Schilddrüse weisen auf eine verminderte funktionelle Aktivität hin. Der sekundäre Charakter der Hypothyreose wird durch eine erhöhte131I} -Akkumulation in der Schilddrüse und einen Anstieg der Schilddrüsenhormonspiegel im Blut nach Gabe von Schilddrüsen-stimulierendem Hormon bestätigt.

Die Differentialdiagnose des Panhypopituitarismus ist nicht immer einfach. Eine Reihe von Krankheiten, die zu Gewichtsverlust führen (bösartige Tumoren, Tuberkulose, Enterokolitis, Sprue und Sprue-ähnliche Syndrome, Porphyrie), müssen von der Hypothalamus-Hypophysen-Insuffizienz unterschieden werden. Die Erschöpfung bei den oben genannten Krankheiten entwickelt sich jedoch im Gegensatz zur Hypothalamus-Hypophysen-Insuffizienz allmählich, ist das Ergebnis der Krankheit und nicht ihre dominante Manifestation; Nur bei gestörter Resorption im Darm (Sprue, Enterokolitis usw.) kann die Erschöpfung mit einer sekundären endokrinen Insuffizienz einhergehen.

Der Schweregrad der Anämie gibt manchmal Anlass zur Differentialdiagnose von Blutkrankheiten, und eine schwere Hypoglykämie kann die Entstehung von Pankreastumoren – Insulinomen – fördern.

Eine primäre Hypothyreose wird durch einen niedrigen Schilddrüsenstimulierenden Hormonspiegel im Blut und eine Steigerung der funktionellen Aktivität der Schilddrüse durch die Gabe von exogenem Schilddrüsenstimulierendem Hormon ausgeschlossen.

Die Differentialdiagnose eines Panhypopituitarismus ist besonders schwierig in Fällen, in denen die primäre Hypothyreose durch Störungen im Sexualbereich und durch eine periphere polyendokrine Insuffizienz (Schmidt-Syndrom) kompliziert wird, die eine primäre Autoimmunschädigung der Nebennieren, der Schilddrüse und oft auch der Keimdrüsen umfasst.

In der klinischen Praxis ist die Differenzierung zwischen Hypophysenkachexie und Erschöpfung infolge psychogener Anorexie am relevantesten, die bei jungen Mädchen und sehr selten bei jungen Männern aufgrund einer psychotraumatischen Konfliktsituation oder eines aktiven Wunsches zur Gewichtsabnahme und erzwungener Nahrungsverweigerung auftritt. Verminderter Appetit bis hin zur völligen Abneigung gegen Nahrung wird bei psychogener Anorexie von einer Störung oder dem Ausbleiben der Menstruation begleitet, noch bevor sich eine schwere Erschöpfung entwickelt. Der Sexualapparat verkümmert allmählich, es treten Funktionsstörungen des Gastrointestinaltrakts und zahlreiche Symptome einer endokrinen Insuffizienz auf. Der entscheidende Faktor in der Differentialdiagnostik ist die Anamnese, der Erhalt der körperlichen, geistigen und manchmal sogar kreativen Aktivität bei extremer Erschöpfung, der Erhalt der sekundären Geschlechtsmerkmale in Kombination mit einer tiefen Atrophie der Genitalien.

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