Stevens-Johnson-Syndrom

Das Stevens-Johnson-Syndrom ist eine toxisch-allergische Erkrankung, die eine bösartige Variante des bullösen Erythema multiforme exsudative darstellt.

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Ursachen Stevens-Johnson-Syndrom

Mögliche Ursachen der Erkrankung sind oft Medikamente (Antibiotika, Sulfonamide, Analgetika, Barbiturate usw.). Die Krankheit kann auch durch andere Allergene auftreten. Derzeit glauben die meisten Dermatologen, dass die Grundlage des multiformen exsudativen Erythems sowie des Stevens-Johnson-Syndroms und des Lyell-Syndroms toxisch-allergische Reaktionen sind. Klinisch und pathogenetisch ist der Unterschied zwischen ihnen nicht qualitativ, sondern quantitativ. In diesem Fall richtet sich die Antigen-Antikörper-Reaktion gegen Keratinozyten mit der Bildung zirkulierender Immunkomplexe im Blutserum, der Ablagerung von IgM und C3-Komplementkomponente entlang der Basalmembran der Epidermis und des oberen Teils der Dermis.

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Symptome Stevens-Johnson-Syndrom

Die Erkrankung ist durch einen raschen Krankheitsbeginn mit ausgeprägten Allgemeinsymptomen (hohes Fieber, Arthralgie, Myalgie) gekennzeichnet. Nach einigen Stunden oder 2–3 Tagen treten dann Läsionen der Haut und der Schleimhäute auf.

Auf der Haut des Rumpfes, der oberen und unteren Extremitäten, des Gesichts und der Genitalien erscheinen verstreute, abgerundete, erythematös-ödematöse Flecken von purpurroter Farbe mit einer Randzone und einem eingesunkenen zyanotischen Zentrum mit einem Durchmesser von 1 bis 3–51 cm. Solche Elemente des Ausschlags ähneln Ausschlägen bei multiformem exsudativem Erythem. Dann bilden sich im Zentrum vieler von ihnen dünnwandige, schlaffe Blasen mit serösem oder hämorrhagischem Inhalt. Die Blasen verschmelzen und erreichen enorme Größen. Beim Öffnen hinterlassen sie saftige, leuchtend rote, schmerzhafte Erosionen, an deren Rändern sich Fragmente der Blasenhüllen befinden („Epidermiskragen“). Unter dem Einfluss einer leichten Berührung „gleitet“ die Epidermis (positives Nikolski-Symptom). Die Oberfläche der Erosion wird mit der Zeit mit gelblich-braunen oder hämorrhagischen Krusten bedeckt.

Auf der Schleimhaut der Mundhöhle und der Augen treten Hyperämie, Ödeme und schlaffe Blasen auf, nach deren Öffnung sich schmerzhafte große Erosionen bilden. Der rote Rand der Lippen ist stark ödematös, hyperämisch, weist blutende Risse auf und ist mit Krusten bedeckt. Häufig treten Blepharokonjunktivitis-Phänomene bis hin zur Panophthalmie sowie Schädigungen der Schleimhaut der Harnröhre, der Blase und der oberen Atemwege auf. Schwere Allgemeinerscheinungen (Fieber, Unwohlsein, Kopfschmerzen usw.) halten 2-3 Wochen an.

Komplikationen und Konsequenzen

Vor diesem Hintergrund entwickeln sich häufig Lungenentzündung, Durchfall, Nierenversagen und andere Komplikationen. In 30 % der Fälle wird ein tödlicher Ausgang beobachtet.

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Diagnose Stevens-Johnson-Syndrom

Im Blut werden Leukozytose, Eosinopenie, erhöhte BSG, erhöhte Bilirubin-, Harnstoff- und Aminotransferasewerte, Veränderungen der fibrinolytischen Aktivität im Plasma aufgrund der Aktivierung des proteolytischen Systems und eine Abnahme der Gesamtproteinmenge aufgrund von Albuminen beobachtet.

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Differenzialdiagnose

Differentialdiagnostisch werden Pemphigus, Lyell-Syndrom etc. eingesetzt.

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Behandlung Stevens-Johnson-Syndrom

Kortikosteroide werden in einer Dosierung von 1 mg/kg Körpergewicht (bezogen auf Prednisolon) verschrieben, bis ein ausgeprägter klinischer Effekt eintritt. Anschließend wird die Dosis schrittweise reduziert, bis innerhalb von 3–4 Wochen ein vollständiges Absetzen erfolgt. Ist eine orale Gabe nicht möglich, werden Kortikosteroide parenteral verschrieben. Es werden außerdem Maßnahmen zur Inaktivierung und Entfernung von Antigenen und zirkulierenden Immunkomplexen aus dem Körper ergriffen, unter Einsatz von Enterosorbentien, Hämosorption und Plasmapherese. Zur Bekämpfung des endogenen Intoxikationssyndroms werden parenteral täglich 2–3 Liter Flüssigkeit (Kochsalzlösung, Hämodese, Ringer-Lösung etc.) sowie Albumin und Plasma verabreicht. Kalzium, Kalium und Antihistaminika werden ebenfalls verschrieben, bei drohender Infektion auch Breitbandantibiotika. Äußerlich werden Kortikosteroid-Cremes (Lorinden C, Dermovate, Advantan, Triderm, Celestoderm mit Garomycin usw.), 2%ige wässrige Lösungen von Methylenblau und Gentiaviolett verwendet.