Lyell-Syndrom: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Lyell-Syndrom (cinonimy acute epidermalen necrolysis, toxische epidermale necrolysis, verbrannte Haut-Syndrom) - schwere toxische und allergische Erkrankung, die das Leben des Patienten gefährdet, wird durch intensive Ablösung und Nekrose der Epidermis mit Bildung von ausgedehnten Blasenbildung und Erosionen auf der Haut und der Schleimhäute, dadurch gekennzeichnet, toxische und allergische Erkrankung , deren Hauptursache die Überempfindlichkeit gegen Drogen (bullöse Arzneimittelkrankheit) ist.

Viele glauben, dass Stevens-Johnson-Syndrom und Lyell-Syndrom schwere Formen von multiforme exsudative Erytheme sind, und ihre klinischen Unterschiede hängen von der Schwere des pathologischen Prozesses ab.

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Was verursacht das Lyell-Syndrom?

Die Ursachen des Lyell-Syndroms sind die Auswirkungen von Medikamenten. Unter ihnen nehmen Sulfanilamidpräparate den ersten Platz ein, gefolgt von Antibiotika, Antikonvulsiva, Antiphlogistika und Tuberkulosemedikamenten. Die Dauer der Entwicklung des Lyell-Syndroms ab dem Zeitpunkt der Einnahme der Medikamente, die es verursacht, variiert von einigen Stunden bis zu 6-7 Tagen. Ein wichtiger Platz ist durch erbliche Faktoren besetzt. Somit haben etwa 10% der menschlichen Bevölkerung eine genetische Prädisposition für eine allergische Sensibilisierung des Körpers. Eine Assoziation des Lyell-Syndroms mit Antigenen von NAS-A2, A29, B12 und Dr7 wurde gefunden.

Im Mittelpunkt der Erkrankung stehen toxisch-allergische Reaktionen sowohl bei multiformem exsudativen Erythem als auch beim Stevens-Jopson-Syndrom.

Histopathologie des Lyell-Syndroms

Nekrose der oberflächlichen Schichten der Epidermis wird beobachtet. Die Zellen der malpighischen Schicht sind ödematös, die interzellulären und epidermodermalen Verbindungen sind unterbrochen (Exfoliation der Epidermis von der Dermis). Dadurch bilden sich Blasen auf der Haut und den Schleimhäuten, die sich im Inneren und subepithelial befinden.

Pathologie des Lyell-Syndroms

Im Bereich der Blase, subepidermal gelegen, manifestieren sich nekrobiotische Veränderungen in der Epidermis vom Nekrolysetyp, was zu einem vollständigen Verlust der Struktur ihrer Schichten führt. Infolge der Interzellularkontaktstörungen und der Hydrophysendystrophie einzelner Zellen der Epidermis treten ballonbildende Zellen mit pyknotischen Kernen auf. Zwischen den destruktiv veränderten Zellen befinden sich viele neutrophile Granulozyten. In der Höhle der Blase - Ballonzellen, Lymphozyten, neutrophilen Granuloniten. In der Dermis - Ödem und kleine Infiltrate von Lymphozyten. Im Bereich der Hautdefekte sind die oberen Schichten der Dermis nekrotisch, thrombosierte Gefäße und fokale lymphozytäre Infiltrate werden nachgewiesen. Kollagenfasern des oberen Drittels der Dermis werden gelockert und in den tieferen Teilen fragmentiert.

In klinisch unveränderter Haut mit Lyell-Syndrom, Trennung von kleinen Bereichen des Stratum corneum und an einigen Stellen, totale Epidermis, beobachtet. Basalschichtzellen sind meist pyknotisch, einige von ihnen sind vakuolisiert, die Abstände zwischen ihnen sind vergrößert, manchmal mit homogenen Massen gefüllt. In einigen Papillen der Dermis fibrinoid wird die Schwellung ausgedrückt. Das Endothel der Gefäße ist geschwollen, um einige von ihnen sind kleine lymphozytäre Infiltrate bemerkt.

Symptome des Lyell-Syndroms

Studien zufolge nur ein Drittel der Patienten mit dieser Krankheit hat Medikamente nicht erhalten, und die meisten von ihnen mehr als einen Namen haben. Meistens ist es ein Sulfonamid, insbesondere sulfametoksazon und Trimethoprim, Antikonvulsiva, in erster Linie Phenylbutazon Derivate. Legt Wert auf den Entwicklungsprozess und eine Staphylokokken-Infektion. A.A. Kalamkaryan und VA Samsonov (1980) Lyell-Syndrom als auch bullösen exsudative Erythema multiforme betrachtet und Stevenson-Johnson-Syndrom. Wahrscheinlich kann diese Identifizierung nur mit Bezug auf die Sekundärform mnogoformnon exsudativen Erythem durch Medikamente verursacht. OK Steigleder (1975) beschreibt drei Möglichkeiten Lyell-Syndrom: epidermale Nekrolyse durch eine Staphylokokken-Infektion verursacht, die zu exfoliative Dermatitis Ritter Neugeborenen identisch ist, und Erwachsene - Rittersgeyna-Syndrom, toxische epidermale Nekrolyse; epidermale Nekrolyse, durch Arzneimittel; idiopathische Variante unbekannter Ätiologie besonders gravierend. Klinisch ist die Krankheit durch eine schweren Allgemeinzustand der Patienten gekennzeichnet, Fieber, mehr eritemato-ödematösen und bullösen Hautausschlägen diejenigen bei Pemphigus, mit exzentrischem Wachstum ähnelt, schnell zu bilden extensive disease Erosionen geöffnet, Hautläsionen ähnlich wie Verbrennungen. Symptom positive Nikolski. Es betrifft die Schleimhäute, Bindehaut, Genitalien. Tritt häufiger bei Frauen häufig bei Kindern auftritt.

Die Krankheit Lyell-Syndrom entwickelt sich nach mehreren Stunden oder Tagen nach der ersten Einnahme des Medikaments. Aber nicht in allen Fällen können Sie die Beziehung der Krankheit mit der vorherigen Einnahme von Medikamenten sehen. Das klinische Bild der toxischen epidermale Nekrolyse, sowie in dem Syndrom von Stevens-Dzhopsona beobachtet Läsion der Haut und die Schleimhäute im Foyer des schweren Allgemeinzustandes. Die charakteristischste Läsion der Schleimhäute von Mund, Nase, als Hyperämie, Ödem, durch die Entwicklung von großen Blasen gefolgt, die sich rasch Form äußerst schmerzhaft ausgedehnte Erosion und Geschwüre mit Rückständen enthüllt Blasen Reifen. In manchen Fällen ist der Entzündungsprozess auf die Schleimhaut des Halses erstreckt, Magen-Darm-Trakt, Larynx, der Trachea und der Bronchien, verursacht schwere Anfälle von Atemnot. Es gibt eine stagnierende-cyanotic Hyperämie und Schwellung der Haut, Augenlider Konjunktiva mit Blasenbildung und Erosionen beschichtet sanioserous Krusten. Die Lippen sind geschwollen, bedeckt mit hämorrhagischen Krusten. Wegen der starken Schmerzen ist selbst flüssige Nahrung schwer zu nehmen. Die Haut trunk Streckseiten der oberen und unterer Extremitäten sowie auf dem Gesicht und im Genitalbereich Ausschlag plötzlich aus erythematösen ödematösen spot-Elementen oder purpurroter Farbe, die große Plaques zu bilden, verschmelzen. Elemente sind typisch für multiformes exsudatives Erythem und Stevens-Johnson-Syndrom. Schnell geformte flache, schlaffe Blasen mit gezackten Konturen, die Größe der Handfläche eines Erwachsenen und mehr, gefüllt mit seröser und serös-blutiger Flüssigkeit. Luftblasen unter dem Einfluss von kleineren Verletzungen geöffnet und umfangreiche Weine gebildet, stark schmerzhafte erosive Oberflächen mit Fragmenten der Epidermis an der Peripherie. Das Symptom von Nikolsky ist scharf positiv: bei der geringsten Berührung wird die Epidermis auf einer ausgedehnten Strecke leicht getrennt ("das Symptom des Blattes"). Umfangreiche erodierte Läsionen auf dem Rücken, Bauch, Gesäß, Oberschenkel ähneln der Haut mit einem zweiten Grad brennen. Auf den Handflächen ist es durch große Platten wie ein Handschuh getrennt. Der Allgemeinzustand der Patienten ist extrem schwer: Hohe Temperatur, Prostration, Austrocknung Symptome sind oft von dystrophischen Veränderungen der inneren Organe begleitet. In vielen Fällen wird eine mäßige Leukozytose mit einer Verschiebung nach links festgestellt. In 40% der Fälle sterben Patienten schnell.

Diagnose des Lyell-Syndroms

Wie angegeben, ist die Entwicklung der Krankheit am häufigsten mit der Verwendung von Medikamenten verbunden, die möglicherweise Epidermotropismus besitzen. Es wurde eine Assoziation der Erkrankung mit bestimmten Gewebekompatibilitätsantigenen wie HLA-A2, HLA-A29, HLA-B12, HLA-DR7 gefunden. Der Immunmechanismus bei akuter toxischer Epidermolyse ist unklar. Es gibt Daten über die mögliche Rolle von Immunkomplexen in seiner Pathogenese.

Differentialdiagnostisch sollte mit Pemphigus, exfoliative Dermatitis von Neugeborenen durchgeführt werden.

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Behandlung des Lyell-Syndroms

Es ist notwendig, frühe tägliche große Dosen von Kortikosteroiden (1-2 mg / kg des Gewichts des Patienten), Antibiotika, Vitamine zu verwenden. Entgiftungsmaßnahmen - die Einführung von Plasma, Blutersatzstoffen, Flüssigkeiten, Elektrolyten; sterile Unterwäsche. Häufig benötigen Patienten mit Lyell-Syndrom eine Reanimation.

Wie lautet die Prognose des Lyell-Syndroms?

Das Lyell-Syndrom hat eine ungünstige Prognose. Todesfälle werden bei etwa 25% der Patienten beobachtet.