Pulmonale Sarkoidose - Diagnose

Screening-Programm für respiratorische Sarkoidose

1. Allgemeine Blut- und Urintests.
2. Biochemische Blutuntersuchung: Bestimmung von Bilirubin, Aminotransferasen, alkalischer Phosphatase, Gesamtprotein und Proteinfraktionen, Seromucoid, Sialinsäuren, Haptoglobin, Calcium, freiem und proteingebundenem Oxyprolin.
3. Immunologische Untersuchungen: Bestimmung des Gehalts an B- und T-Lymphozyten, Subpopulationen von T-Lymphozyten, Immunglobulinen, zirkulierenden Immunkomplexen.
4. Untersuchung der Bronchialspülflüssigkeit: zytologische Analyse, Bestimmung des Gehalts an T-Lymphozyten und ihren Subpopulationen, natürlichen Killerzellen, Immunglobulinen, Aktivität proteolytischer Enzyme und Proteolysehemmern.
5. Röntgenuntersuchung der Lunge.
6. Spirometrie.
7. CT.
8. Bronchoskopie.
9. Biopsie und histologische Untersuchung von Biopsieproben von Lymphknoten und Lungengewebe, die während einer transbronchialen oder offenen Lungenbiopsie gewonnen wurden.

Labordaten

Blutbild. Keine spezifischen Veränderungen. Hämoglobingehalt und Erythrozytenzahl sind in der Regel normal. Patienten mit der akuten Form der Erkrankung weisen einen Anstieg der BSG und Leukozytose auf, während bei der chronischen Form der Erkrankung möglicherweise keine signifikanten Veränderungen vorliegen. Eosinophilie wird bei 20 % der Patienten beobachtet, absolute Lymphopenie bei 50 %.

Allgemeine Urinanalyse – keine signifikanten Veränderungen.

Biochemischer Bluttest – Bei der akuten Form der Sarkoidose können die Werte von Seromucoid, Haptoglobin, Sialinsäuren (biochemische Entzündungsmarker) und Gammaglobulinen ansteigen. Bei der chronischen Form der Erkrankung ändern sich diese Werte kaum. Ist die Leber am pathologischen Prozess beteiligt, kann ein Anstieg des Bilirubinspiegels und der Aminotransferaseaktivität beobachtet werden.

Etwa 15–20 % der Patienten weisen erhöhte Kalziumwerte im Blut auf. Charakteristisch sind auch erhöhte Werte proteolytischer Enzyme und antiproteolytischer Aktivität im Blut. In der aktiven Phase der Erkrankung kann ein Anstieg des Gesamt- oder proteingebundenen Oxyprolinspiegels beobachtet werden, der mit einer erhöhten Ausscheidung von Oxyprolin, Glykosaminoglykanen und Uroglykoproteinen im Urin einhergeht und auf Fibroseprozesse in der Lunge hinweist. Bei chronischer Sarkoidose verändern sich diese Indikatoren nur unwesentlich.

Bei Patienten mit Sarkoidose ist ein erhöhter Gehalt an Angiotensin-Converting-Enzym (ACE) festzustellen. Diese Tatsache ist wichtig für die Diagnose einer Sarkoidose sowie für die Bestimmung ihrer Aktivität. Das ACE wird von Endothelzellen der Lungengefäße sowie von Epitheloidzellen der Sarkoidgranulome produziert. Bei anderen Erkrankungen des bronchopulmonalen Systems (Tuberkulose, Asthma bronchiale, chronisch obstruktive Bronchitis, Lungenkrebs ) ist der ACE-Spiegel im Blutserum erniedrigt. Gleichzeitig ist der Spiegel dieses Enzyms bei Diabetes mellitus, Virushepatitis, Hyperthyreose, Silikose, Asbestose und Morbus Gaucher erhöht.

Bei Patienten mit Sarkoidose wurde zudem ein Anstieg des Lysozymgehalts im Blut festgestellt.

Immunologische Studien. Die akute Form der Sarkoidose und die ausgeprägte Exazerbation des chronischen Verlaufs sind durch eine Abnahme der Anzahl der T-Lymphozyten und ihrer funktionellen Kapazität gekennzeichnet, wie die Ergebnisse der Reaktion der Energietransformation von Lymphozyten mit Phytohämagglutinin belegen. Charakteristisch ist auch eine Abnahme des Gehalts an T-Helferlymphozyten und dementsprechend eine Abnahme des T-Helfer/T-Suppressor-Index.

Bei Patienten mit pulmonaler Sarkoidose im Stadium I ist die Aktivität natürlicher Killerzellen reduziert, in den Stadien II und III in der Exazerbationsphase erhöht, in der Remissionsphase bleibt sie unverändert. In der aktiven Phase der Erkrankung ist auch eine Abnahme der phagozytischen Funktion der Leukozyten zu beobachten. Bei vielen Patienten ist die absolute Anzahl der B-Lymphozyten sowie der IgA-, IgG- und zirkulierenden Immunkomplexe erhöht, vor allem in der aktiven Phase (akute Sarkoidose und Exazerbation der chronischen Form). In einigen Fällen werden auch antipulmonale Antikörper im Blut nachgewiesen.

Kveim-Test – dient zur Diagnose von Sarkoidose. Standard-Sarkoid-Antigen wird intradermal in den Unterarm injiziert (0,15–0,2 ml). Nach 3–4 Wochen (der Zeit der Granulombildung) wird die Injektionsstelle des Antigens (Haut und Unterhautfettgewebe) exzidiert, auch wenn keine sichtbaren Veränderungen vorliegen. Die Biopsie wird histologisch untersucht. Eine positive Reaktion ist durch die Entwicklung eines typischen Sarkoid-Granuloms gekennzeichnet. Erytheme, die 3–4 Tage nach der Antigen-Injektion auftreten, werden nicht berücksichtigt. Der diagnostische Informationsgehalt des Tests liegt bei etwa 60–70 %.

Allgemeine klinische Untersuchung des Auswurfs - signifikante Veränderungen werden in der Regel nicht festgestellt.

Untersuchung der Bronchialspülflüssigkeit. Die Untersuchung der bei der Bronchialspülung gewonnenen Flüssigkeit (Bronchialspülflüssigkeit) ist von großer diagnostischer Bedeutung. Folgende Veränderungen sind charakteristisch:

• Zytologische Untersuchung der Bronchialspülflüssigkeit - es wird eine Zunahme der Gesamtzahl der Zellen und des Lymphozytenanteils festgestellt. Diese Veränderungen sind in der aktiven Phase der Erkrankung besonders ausgeprägt und in der Remissionsphase weniger auffällig. Mit fortschreitender Sarkoidose und zunehmenden Fibroseprozessen steigt der Gehalt an Neutrophilen in der Bronchialspülflüssigkeit. Der Gehalt an Alveolarmakrophagen nimmt in der aktiven Phase der Erkrankung ab und steigt mit Abklingen des aktiven Prozesses an. Natürlich sollte die Bedeutung der zytologischen Untersuchung der Bronchialspülflüssigkeit oder des eudopulmonalen Zytogramms nicht überschätzt werden, da bei vielen Patienten mit epidemiologischer fibrosierender Alveolitis, diffusen Bindegewebserkrankungen mit Schädigung des Lungenparenchyms, Lungenkrebs und AIDS auch ein erhöhter Lymphozytengehalt festgestellt wird.
• Immunologische Untersuchung – erhöhte IgA- und IgM-Werte in der aktiven Phase der Erkrankung; erhöhte Anzahl von T-Helferzellen, verringerter Spiegel von T-Suppressoren, deutlich erhöhtes Verhältnis von T-Helferzellen zu T-Suppressoren (im Gegensatz zu Veränderungen im peripheren Blut); stark erhöhte Aktivität natürlicher Killerzellen. Die oben genannten immunologischen Veränderungen in der Bronchialspülflüssigkeit sind in der Remissionsphase deutlich weniger ausgeprägt;
• biochemische Studie – erhöhte Aktivität des Angiotensin-Converting-Enzyms, proteolytischer Enzyme (einschließlich Elastase) und verringerte antiproteolytische Aktivität.

Instrumentelle Forschung

Röntgenuntersuchung der Lunge. Diese Methode ist von großer Bedeutung für die Diagnose von Sarkoidose, insbesondere bei Formen, die sich nicht durch ausgeprägte klinische Symptome manifestieren. Wie bereits erwähnt, identifiziert Wurm anhand von Röntgenuntersuchungsdaten sogar Stadien der Sarkoidose.

Die wichtigsten radiologischen Manifestationen der pulmonalen Sarkoidose sind die folgenden:

• Eine Vergrößerung der intrathorakalen Lymphknoten (mediastinale Lymphadenopathie) tritt bei 80–95 % der Patienten auf und ist im Wesentlichen das erste radiologische Symptom einer Sarkoidose (Stadium I der pulmonalen Sarkoidose nach Wurm). Die Vergrößerung der intrathorakalen (bronchopulmonalen) Lymphknoten ist meist beidseitig (zu Beginn der Erkrankung manchmal einseitig). Durch die Vergrößerung der intrathorakalen Lymphknoten vergrößern und dehnen sich die Lungenwurzeln aus. Vergrößerte Lymphknoten haben klare polyzyklische Umrisse und eine gleichmäßige Struktur. Die gestufte Kontur des Lymphknotenbildes ist aufgrund der Überlagerung der Schatten der vorderen und hinteren Gruppen bronchopulmonaler Lymphknoten sehr charakteristisch.

Es ist auch möglich, dass sich der mediane Schatten im Mediastinumbereich aufgrund der gleichzeitigen Vergrößerung der paratrachealen und tracheobronchialen Lymphknoten ausdehnt. Etwa 1/3–1/4 der Patienten weisen Verkalkungen in den vergrößerten Lymphknoten auf – Verkalkungen unterschiedlicher Form. Verkalkungen werden in der Regel im Langzeitverlauf der primär chronischen Form der Sarkoidose festgestellt. In einigen Fällen komprimieren vergrößerte intrathorakale Lymphknoten die benachbarten Bronchien, was zu Hypoventilationszonen und sogar zu einer Lungenatelektase (einem seltenen Symptom) führt.

Die angezeigten Veränderungen der intrathorakalen Lymphknoten lassen sich durch eine Computertomographie der Lunge oder eine Röntgentomographie besser erkennen.

Wie angegeben ist bei Sarkoidose eine spontane oder behandlungsbedingte Regression der Krankheit möglich; in diesem Fall sind die Lymphknoten deutlich verkleinert, die Polyzyklizität ihrer Konturen verschwindet und sie sehen nicht wie Konglomerate aus;

• Röntgenveränderungen in der Lunge hängen von der Dauer der Sarkoidose ab. In den frühen Stadien der Erkrankung ist eine Anreicherung des Lungenmusters aufgrund peribronchialer und perivaskulärer retikulärer und strangförmiger Schatten zu beobachten (Stadium II nach Wurm). Später treten fokale Schatten unterschiedlicher Größe, abgerundet, bilateral und über alle Lungenfelder verstreut auf (Stadien IIB-IIB-IIG nach Wurm, abhängig von der Größe der Herde).

Die Herde liegen symmetrisch, vorwiegend im unteren und mittleren Lungenabschnitt. Die Läsionen der Wurzelzonen sind ausgeprägter als die der peripheren Abschnitte.

Mit der Auflösung der Herde normalisiert sich das Lungenmuster allmählich. Im weiteren Verlauf kommt es jedoch zu einer intensiven Proliferation des Bindegewebes – diffuse pneumosklerotische Veränderungen („Wabenlunge“) (Stadium III nach Wurm). Bei einigen Patienten können große konfluierende Formationen beobachtet werden. Atypische radiologische Veränderungen der Lunge in Form von infiltrativen Veränderungen sind möglich. Auch Pleuraschäden mit Flüssigkeitsansammlung in den Pleurahöhlen sind wahrscheinlich.

Radioisotopen-Scanning der Lunge. Diese Methode basiert auf der Fähigkeit granulomatöser Läsionen, das Isotop Citrat 67Ga anzureichern. Das Isotop reichert sich in den Lymphknoten (intrathorakal, zervikal, submandibulär, falls betroffen), in Lungenläsionen, Leber, Milz und anderen betroffenen Organen an.

Bronchoskopie. Veränderungen der Bronchien werden bei allen Patienten mit akuter Sarkoidose und Verschlimmerung der chronischen Form der Erkrankung beobachtet. Charakteristisch sind Gefäßveränderungen der Bronchialschleimhaut (Erweiterung, Verdickung, Krümmung) sowie tuberkulöse Hautausschläge (Sarkoidgranulome) in Form von Plaques unterschiedlicher Größe (von Hirsekörnern bis Erbsen). Im Stadium der Fibrose gebildeter Granulome sind ischämische Flecken auf der Bronchialschleimhaut sichtbar – blasse Bereiche ohne Gefäße.

Untersuchung der externen Atmungsfunktion. Bei Patienten mit Sarkoidose im Stadium I liegen keine signifikanten Störungen der externen Atmungsfunktion vor. Mit fortschreitendem Krankheitsverlauf entwickelt sich ein mäßig ausgeprägtes restriktives Syndrom, das durch eine Abnahme der Vitalkapazität, eine mäßige Abnahme der Diffusionskapazität der Lunge und eine Abnahme der partiellen Sauerstoffspannung im arteriellen Blut gekennzeichnet ist. Bei schweren Lungenschäden im fortgeschrittenen Krankheitsverlauf können Störungen der Bronchialdurchgängigkeit auftreten (bei etwa 10–15 % der Patienten).

Histologische Untersuchung von Biopsien der betroffenen Organe. Die histologische Untersuchung von Biopsien ermöglicht die Bestätigung der Diagnose einer Sarkoidose. Zunächst wird eine Biopsie an den am leichtesten zugänglichen Stellen durchgeführt – betroffenen Hautpartien und vergrößerten peripheren Lymphknoten. Eine Biopsie der Bronchialschleimhaut ist auch ratsam, wenn während der Bronchoskopie Sarkoidknoten entdeckt werden. In manchen Fällen kann eine transbronchiale Biopsie von Lymphknoten und Lungengewebe sinnvoll sein. Bei isolierter Vergrößerung intrathorakaler Lymphknoten wird eine Mediastinoskopie mit entsprechender Lymphknotenbiopsie oder eine parasternale Mediastinotomie durchgeführt.

Wenn die Ergebnisse der transbronchialen Lungenbiopsie negativ sind und gleichzeitig radiologische Anzeichen bilateraler fokaler Veränderungen im Lungengewebe ohne intrathorakale Lymphadenopathie vorliegen (eine seltene Situation), wird eine offene Lungenbiopsie durchgeführt. Bei schweren Leberschäden wird eine Biopsie unter laparoskopischer Kontrolle durchgeführt, seltener eine Biopsie der Speicheldrüsen.

Das diagnostische Kriterium für Sarkoidose ist der Nachweis von Epithelzellgranulomen ohne Nekrose in Gewebebiopsien (eine detaillierte Beschreibung des Granuloms finden Sie unter „Pathogenese und Pathomorphologie der Sarkoidose“).

Thorakoskopie – wird durchgeführt, wenn Anzeichen einer Pleurabeteiligung am pathologischen Prozess vorliegen. Auf der Pleuraoberfläche sind weißlich-gelbliche Sarkoidgranulome sichtbar, die ebenfalls einer Biopsie unterzogen werden.

EKG-Veränderungen werden beobachtet, wenn das Herz am pathologischen Prozess beteiligt ist und sind gekennzeichnet durch extrasystolische Arrhythmie, selten - Vorhofflimmern, Störungen der atrioventrikulären und intraventrikulären Überleitung, verringerte Amplitude der T-Welle, hauptsächlich in den linken Brustableitungen. Bei primär chronischem Verlauf und Entwicklung einer schweren Ateminsuffizienz ist eine Abweichung der elektrischen Achse des Herzens nach rechts möglich, das Auftreten von Anzeichen einer erhöhten Belastung des Myokards des rechten Vorhofs (hohe spitze P-Wellen).

Ultraschalluntersuchung des Herzens – wenn das Myokard am pathologischen Prozess beteiligt ist, zeigt sie eine Erweiterung der Herzhöhlen und eine Abnahme der Kontraktilität des Myokards.

Bestimmung der Aktivität des pathologischen Prozesses

Die Bestimmung der Aktivität der Sarkoidose ist von großer klinischer Bedeutung, da sie die Entscheidung über die Notwendigkeit einer Glukokortikoidtherapie ermöglicht.

Laut der Konferenz in Los Angeles (USA, 1993) sind die aussagekräftigsten Tests zur Bestimmung der Aktivität des pathologischen Prozesses bei Sarkoidose:

• klinischer Krankheitsverlauf (Fieber, Polyarthralgie, Polyarthritis, Hautveränderungen, Erythema nodosum, Uveitis, Splenomegalie, verstärkte Kurzatmigkeit und Husten);
• negative Dynamik des radiologischen Bildes der Lunge;
• Verschlechterung der Ventilationskapazität der Lunge;
• erhöhte Aktivität des Angiotensin-Converting-Enzyms im Blutserum;
• Veränderungen im Verhältnis der Zellpopulationen und im Verhältnis von T-Helfern/T-Suppressoren.

Natürlich muss man den Anstieg der BSG, hohe Konzentrationen zirkulierender Immunkomplexe und das „biochemische Entzündungssyndrom“ berücksichtigen, aber all diesen Indikatoren wird weniger Bedeutung beigemessen.

Differentialdiagnose der respiratorischen Sarkoidose

Lymphogranulomatose

Lymphogranulomatose (Morbus Hodgkin) ist eine primäre bösartige Neubildung des Lymphsystems, die durch ihre granulomatöse Struktur mit dem Vorhandensein riesiger Beresowski-Sternberg-Zellen gekennzeichnet ist und mit einer Schädigung der Lymphknoten und inneren Organe einhergeht.

Die Differentialdiagnose von Sarkoidose und Lymphogranulomatose ist hinsichtlich der Behandlung und Prognose äußerst wichtig.

Lymphosarkom

Lymphosarkom ist ein bösartiger extramedullärer Tumor von Lymphoblasten (oder Lymphoblasten und Prolymphozyten). Die Krankheit tritt häufiger bei Männern über 50 Jahren auf. Der primäre Fokus (das Organ, aus dem der Tumorclan stammt) sind die Lymphknoten des Halses (normalerweise einseitige Läsionen), seltener - andere Gruppen von Lymphknoten. In einigen Fällen ist eine primäre Lokalisation des Tumors in den mediastinalen Lymphknoten möglich. Die angegebene Lokalisation der betroffenen Lymphknoten (Hals, Mediastinum) macht es notwendig, Sarkoidose von dieser Krankheit zu unterscheiden.

Die charakteristischen Merkmale einer Lymphknotenschädigung beim Lymphosarkom sind die folgenden:

• Erhaltung der normalen Eigenschaften vergrößerter Lymphknoten zu Beginn der Erkrankung (Lymphknoten sind beweglich, schmerzlos, dicht elastisch);
• schnelles Wachstum, Verdichtung und anschließende Bildung von Konglomeraten;
• Verschmelzung der Lymphknoten mit dem umgebenden Gewebe, Verlust der Beweglichkeit bei weiterem Wachstum.

Diese Merkmale sind nicht typisch für Sarkoidose.

Bei der mesenterialen oder gastrointestinalen Lokalisation eines Lymphosarkoms lässt sich durch Palpation fast immer eine tumorartige Bildung in der Bauchhöhle feststellen, die von Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, häufig Blutungen und Symptomen eines Darmverschlusses begleitet wird.

Im Spätstadium des Lymphosarkoms ist eine generalisierte Vergrößerung der Lymphknoten möglich, es kommt zu Lungenschäden, die sich in Husten, Kurzatmigkeit und Hämoptyse äußern. In einigen Fällen entwickelt sich eine exsudative Pleuritis, Nierenschäden mit Hämaturie, die Leber vergrößert sich

Lymphosarkom geht mit Fieber, starkem Schwitzen und Gewichtsverlust einher. Eine spontane Genesung oder gar eine Linderung der Krankheitssymptome ist nie zu beobachten.

Dieser Krankheitsverlauf ist nicht typisch für eine Sarkoidose, jedoch ist zu bedenken, dass in seltenen Fällen eine Sarkoidose die mesenterialen oder sogar retroperitonealen Lymphknoten befallen kann.

Die endgültige Diagnose eines Lymphosarkoms wird durch eine Biopsie der Lymphknoten gestellt. Die Tumorzellen sind identisch mit den Zellen der akuten lymphatischen Leukämie (Lymphoblasten).

Briel-Simmers-Krankheit

Die Briel-Simmers-Krankheit ist ein Non-Hodgkin-Lymphom B-Zell-Ursprungs, das am häufigsten bei Männern mittleren und höheren Alters auftritt. Die Krankheit ist in zwei Stadien unterteilt - gutartig (früh) - dauert 4-6 Jahre und bösartig - dauert etwa 1-2 Jahre. Im Frühstadium kommt es zu einer Vergrößerung der Lymphknoten einer Gruppe, meist zervikal, seltener axillär und inguinal. Vergrößerte Lymphknoten sind schmerzlos, nicht miteinander verwachsen, mit der Haut, beweglich.

Im zweiten (malignen) Stadium ist das klinische Bild identisch mit dem Verlauf eines generalisierten Lymphosarkoms. Charakteristisch ist auch die Entwicklung eines Kompressionssyndroms (mit Schädigung der mediastinalen Lymphknoten) oder Aszites (mit Schädigung der mesenterialen Lymphknoten).

Die Diagnose der Erkrankung wird durch eine Lymphknotenbiopsie bestätigt. Im Frühstadium ist ein charakteristisches Zeichen eine starke Zunahme der Follikel (makrofollikuläres Lymphom). Im malignen Stadium zeigt die Lymphknotenbiopsie ein für ein Lymphosarkom charakteristisches Bild.

Metastasierung von Krebs in periphere Lymphknoten

Bei bösartigen Tumoren sind Metastasen und eine Vergrößerung derselben Lymphknotengruppen wie bei Sarkoidose möglich. Schilddrüsen- und Kehlkopfkrebs metastasieren am häufigsten in die Halslymphknoten; Brust-, Schilddrüsen- und Magenkrebs (Vikhrov-Linksseitenmetastasen) in die supraklavikulären Lymphknoten; Brust- und Lungenkrebs in die Achsellymphknoten; und Tumoren der Urogenitalorgane in die Leistenlymphknoten.

Die Art der vergrößerten Lymphknoten lässt sich recht einfach bestimmen – die klinischen Symptome des Primärtumors sowie die Ergebnisse einer Biopsie der vergrößerten Lymphknoten werden berücksichtigt. In der Biopsie werden atypische Zellen und häufig für einen bestimmten Tumor charakteristische Zellen (z. B. bei Hypernephrom, Schilddrüsenkrebs) bestimmt.

Lungenkrebs

Die Abgrenzung der Sarkoidose zum Lungenkrebs erfolgt in der Regel im Stadium I und II der Sarkoidose.

Akute Leukämie

Bei akuter Leukämie kann es neben der Vergrößerung der peripheren Lymphknoten auch zu einer Vergrößerung der intrathorakalen Lymphknoten kommen, was eine Differentialdiagnose zwischen akuter lymphatischer Leukämie und Sarkoidose erfordert. Die Differentialdiagnose zwischen diesen Erkrankungen ist nicht schwierig. Akute Leukämie ist gekennzeichnet durch einen schweren, fortschreitenden Verlauf ohne Spontanremissionen, Fieber, starkes Schwitzen, schwere Intoxikation, Anämie, Thrombozytopenie und hämorrhagisches Syndrom. Das Auftreten von Blasten im peripheren Blut, eine leukämische „Lücke“ (die Leukozytenformel bestimmt die jüngsten und reifen Zellen, die Zahl der Zwischenformen ist stark reduziert oder sie fehlen ganz). Natürlich ist die Sternalpunktion von entscheidender Bedeutung für die Diagnose einer akuten Leukämie. Im Myelogramm wird eine große Anzahl von Blasten (mehr als 30 %) festgestellt.

Tuberkulose

Häufig ist eine Differentialdiagnostik der Sarkoidose und der pulmonalen Tuberkulose erforderlich.

Auch eine Lymphknotenbeteiligung bei Sarkoidose muss von einer Tuberkulose der peripheren Lymphknoten unterschieden werden.

Die Schädigung der Lymphknoten bei Tuberkulose kann lokal (Vergrößerung hauptsächlich der Hals-, seltener der Achsel- und sehr selten der Leistenlymphknoten) oder generalisiert (Beteiligung von mindestens drei Lymphknotengruppen am pathologischen Prozess) sein.

Die Tuberkulose der peripheren Lymphknoten weist folgende charakteristische Symptome auf:

• langer, welliger Kurs;
• weiche oder mäßig dichte Konsistenz der Lymphknoten, ihre geringe Beweglichkeit (aufgrund der Entwicklung des Entzündungsprozesses);
• keine Schmerzen beim Abtasten;
• käsiges Schmelzen der Lymphknoten; in diesem Fall wird die Haut über dem Knoten hyperämisch, dünner, es treten Schwankungen auf, dann bricht der Inhalt durch, es bildet sich eine Fistel. Anschließend heilt die Fistel unter Bildung einer Hautnarbe;
• Verkleinerung und deutliche Verdichtung der betroffenen Lymphknoten (sie ähneln Kieselsteinen), nachdem der käsige Prozess in ihnen abgeklungen ist;
• die Möglichkeit eines Rückfalls tuberkulöser Läsionen und käsiger Karies;
• Nachweis von Mycobacterium tuberculosis im Fistelausfluss.

Die oben genannten Merkmale einer Lymphknotenschädigung bei Tuberkulose sind für Sarkoidose überhaupt nicht charakteristisch. In schwer diagnostizierbaren Fällen ist eine Biopsie des betroffenen Lymphknotens mit anschließender histologischer Untersuchung erforderlich. Ein positiver Tuberkulintest ist auch charakteristisch für eine tuberkulöse Lymphadenitis.

Chronische lymphatische Leukämie

Bei chronischer lymphatischer Leukämie entwickelt sich eine schwere periphere Lymphadenopathie, daher ist es notwendig, zwischen chronischer lymphatischer Leukämie und Sarkoidose zu unterscheiden.

Die chronische lymphatische Leukämie ist durch folgende Merkmale gekennzeichnet:

• vergrößerte Lymphknoten (hauptsächlich zervikal und axillär) erreichen eine beträchtliche Größe, sind schmerzlos, verwachsen nicht miteinander oder mit der Haut, ulzerieren oder eitern nicht;
• Milz und Leber sind vergrößert;
• die Zahl der Leukozyten im peripheren Blut steigt progressiv an und erreicht hohe Werte (50-100 x 10 ⁹ /oder mehr), und es wird eine absolute Lymphozytose beobachtet (75-90 % Lymphozyten in der Leukozytenformel) mit einem Überwiegen reifer Zellen;
• Im Blutausstrich lassen sich Botkin-Gumprecht-Zellen nachweisen – Lymphozyten, die bei der Anfertigung des Ausstrichs zerstört werden.

Diese Anzeichen ermöglichen in der Regel die Diagnose einer chronischen lymphatischen Leukämie. Bei Zweifeln an der Diagnose kann eine Biopsie der peripheren Lymphknoten durchgeführt werden. Das pathomorphologische Substrat der chronischen Leukämie sind überwiegend reife Lymphozyten, aber auch Lymphoblasten und Prolymphozyten sind vorhanden.

Lymphozytom

Das Lymphozytom ist ein gut differenzierter lymphatischer Tumor. Der Tumor befindet sich primär extramedullär in den peripheren Lymphknoten, der Milz und seltener im Magen, der Lunge und der Haut. Befindet sich der Tumor primär in den peripheren Lymphknoten, findet sich meist eine Vergrößerung der zervikalen oder axillären Lymphknoten. Später generalisiert sich der pathologische Prozess jedoch unweigerlich, was zu einer Vergrößerung anderer peripherer Lymphknotengruppen und der Milz führt. Dieses Stadium ist durch eine signifikante Zunahme der Lymphozyten im peripheren Blut gekennzeichnet. In diesem Stadium ist die Unterscheidung zwischen Lymphozytom und Sarkoidose leicht. In schwierigen Fällen kann eine Biopsie der peripheren Lymphknoten durchgeführt werden, um die beiden Erkrankungen zu differenzieren. Es ist zu beachten, dass bei einer signifikanten Ausbreitung des Prozesses die Unterscheidung zwischen Lymphozytom und chronischer lymphatischer Leukämie schwierig ist.

Infektiöse Mononukleose

Bei der infektiösen Mononukleose kommt es immer zu einer Vergrößerung der peripheren Lymphknoten, daher ist eine Abgrenzung dieser Erkrankung von der Sarkoidose erforderlich.

Eine infektiöse Mononukleose kann anhand folgender charakteristischer Symptome unterschieden werden:

• Vergrößerung der hinteren Hals- und Hinterhauptlymphknoten, sie haben eine dichte elastische Konsistenz, sind mäßig schmerzhaft, nicht mit dem umgebenden Gewebe verwachsen, öffnen sich nicht, bilden keine Fisteln;
• spontane Verkleinerung der vergrößerten Lymphknoten bis zum 10.-14. Krankheitstag;
• Vorhandensein von Fieber, Hepatosplenomegalie;
• Nachweis von Leukozytose, Lymphozytose, Monozytose und einem charakteristischen Zeichen - atypischen mononukleären Zellen (Lymphomanozyten) bei der Analyse des peripheren Blutes;
• positive serologische Reaktion von Paul-Bunnell, positiver Test von Lovrick-Wolner (Agglutination von mit Papain behandelten roten Blutkörperchen des Schafbocks), Hoff-Bauer (Agglutination von roten Blutkörperchen des Pferdes).

Infektiöse Lymphozytose

Die infektiöse Lymphozytose ist eine Erkrankung viraler Ätiologie, die durch Lymphozytose gekennzeichnet ist. Es kann zu einer Vergrößerung der Halslymphknoten kommen.

Die charakteristischen Merkmale der infektiösen Lymphozytose sind:

• mäßige Vergrößerung der Halslymphknoten und sehr selten anderer Lymphknoten;
• subfebrile Körpertemperatur, Schwäche, Rhinitis, Konjunktivitis, dyspeptische Symptome, Bauchschmerzen;
• ausgeprägte Leukozytose (30-100 x 10 ⁹ /l), signifikantes Überwiegen von Lymphozyten in der Leukozytenformel – 60-90 % aller Zellen;
• gutartiger Verlauf – schneller Genesungsbeginn, Verschwinden der klinischen Krankheitszeichen, vollständige Normalisierung des peripheren Blutbildes.

Beispiele für die Formulierung von Diagnosen

1. Pulmonale Sarkoidose, Stadium I, Remissionsphase, DNI.
2. Sarkoidose der Lunge, Stadium II, akute Phase, DNI. Sarkoidose der Haut an beiden Unterarmrücken. Noduläres Erythem im Bereich beider Schienbeine.

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