Raynaud-Krankheit

Die Raynaud-Krankheit nimmt unter den vegetativ-vaskulären Erkrankungen der distalen Extremitäten einen Spitzenplatz ein.

Daten zur Prävalenz der Raynaud-Krankheit sind widersprüchlich. Eine der größten Bevölkerungsstudien hat gezeigt, dass die Raynaud-Krankheit bei 21% der Frauen und 16% der Männer auftritt. In Berufen mit einem erhöhten Risiko für Vibrationskrankheiten ist dieser Prozentsatz doppelt so hoch.

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Was verursacht die Raynaud-Krankheit?

Die Raynaud-Krankheit tritt unter verschiedenen klimatischen Bedingungen auf. Es ist am seltensten in Ländern mit einem heißen, konstanten Klima. Vorfälle der Krankheit und unter den Nordländern. Die Raynaud-Krankheit tritt am häufigsten in mittleren Breiten auf, an Orten mit feuchtem, gemäßigtem Klima.

Die erbliche Veranlagung für die Raynaud-Krankheit ist gering - etwa 4%.

In seiner klassischen Form tritt der Raynaud-Symptomkomplex in Form von Attacken auf, die aus drei Phasen bestehen:

1. Blanchieren und Abkühlen der Finger und Zehen, begleitet von Schmerzen;
2. der Zusatz von Zyanose und erhöhten Schmerzen;
3. Gliederrötung und nachlassende Schmerzen. Ein solcher Symptomkomplex wird üblicherweise als Raynaud-Phänomen bezeichnet. Alle Fälle einer pathognomonischen Kombination von Symptomen einer Grunderkrankung mit körperlichen Anzeichen einer FR werden als Raynaud-Syndrom (CP) bezeichnet.

Wie aus klinischen Beobachtungen hervorgeht, ist der von M. Raynaud beschriebene Symptomkomplex nicht immer eine eigenständige Krankheit (idiopathisch): Er kann auch bei einer Reihe von Krankheiten auftreten, die sich in Ätiologie, Pathogenese und klinischen Manifestationen unterscheiden. Die von M. Raynaud beschriebene Krankheit wurde als idiopathische Form angesehen, d. H. Die Raynaud-Krankheit (BR).

Unter den zahlreichen Versuchen, verschiedene Formen des Raynaud-Syndroms zu klassifizieren, ist der umfassendste der von L. Und P. Langeron, L. Croccel, im Jahr 1959 erstellte. Die ätiopathogenetische Klassifikation, die in der modernen Interpretation wie folgt lautet:

1. Der lokale Ursprung der Raynaud-Krankheit (Fingerarterienentzündung, arteriovenöses Aneurysma der Finger- und Zehengefäße, berufliches und anderes Trauma).
2. Regionale Ursache der Raynaud-Krankheit (Zervixrippen, anteriores Skalenmuskelsyndrom, scharfes Armabduktionssyndrom, Schädigung der Bandscheibe).
3. Segmentaler Ursprung der Raynaud-Krankheit (arterielle segmentale Obliteration, die vasomotorische Störungen in den distalen Extremitäten verursachen kann).
4. Raynaud-Krankheit in Kombination mit systemischer Erkrankung (Arteriitis, arterielle Hypertonie, primäre pulmonale Hypertonie).
5. Raynaud-Krankheit mit unzureichender Durchblutung (Thrombophlebitis, Venenverletzungen, Herzinsuffizienz, zerebraler Gefäßangiospasmus, retinaler Vasospasmus).
6. Schädigung des Nervensystems (konstitutionelle Akrodynie, Syringomyelie, Multiple Sklerose).
7. Die Kombination von Morbus Raynaud mit Verdauungsstörungen (funktionelle und organische Erkrankungen des Verdauungstraktes, Magengeschwür, Kolitis).
8. Raynaud-Krankheit in Kombination mit endokrinen Störungen (diencephal-hypophysäre Störungen, Nebennierentumoren, Hyperparathyreoidismus, Bazedovoy-Krankheit, Wechseljahre in der Menopause sowie Wechseljahre als Folge von Strahlentherapie und chirurgischen Eingriffen).
9. Raynaud-Krankheit in Verletzung des Blutes (angeborene Splenomegalie).
10. Raynaud-Krankheit mit Kryoglobulinämie.
11. Raynaud-Krankheit mit Sklerodermie.
12. Wahre Raynaud-Krankheit.

In Zukunft diese Klassifizierung von einigen engagierten klinischen Formen mit rheumatischer, hormoneller Dysfunktion (Hyperthyreose, nach der Menopause, Dysplasie des Gebärmutter und Eierstöcken, und so weiter. D.), in einigen Formen von Berufskrankheiten (Vibrationskrankheit) Komplikationen nach der Verabreichung von Vasokonstriktor Medikamenten wirkt peripher ergänzt wurde, wie Ergotamin, Beta-Blocker, weit verbreitet für die Behandlung von Bluthochdruck, Angina Pectoris und anderen Krankheiten und sind in der Lage zu verursachen Die Symptome der Raynaud-Krankheit bei Patienten mit entsprechender Veranlagung.

Pathogenese der Raynaud-Krankheit

Die pathophysiologischen Mechanismen, die dem Ausbruch der Raynaud-Krankheit zugrunde liegen, sind nicht vollständig geklärt. M. Raynaud betrachtete die von ihm beschriebene Krankheitsursache als "Hyperreaktivität des sympathischen Nervensystems". Es wird auch angenommen, dass dies auf einen lokalen Defekt (Lokalfehler) der peripheren Fingergefäße zurückzuführen ist. Es gibt keinen direkten Beleg für die Loyalität zu einem dieser Gesichtspunkte. Die letztgenannte Annahme hat im Lichte moderner Vorstellungen über die vaskulären Wirkungen von Prostaglandinen gewisse Gründe. Es wurde gezeigt, dass die Raynaud-Krankheit zu einer Verringerung der Synthese von endothelialem Prostacyclin führt, dessen vasodilatatorische Wirkung bei der Behandlung von Patienten mit Raynaud-Krankheit verschiedener Genese zweifelsfrei zum Tragen kommt.

Derzeit wird festgestellt, dass sich die rheologischen Eigenschaften des Blutes bei Patienten, die an der Raynaud-Krankheit leiden, insbesondere während eines Anfalls, ändern. Die direkte Ursache für den Anstieg der Blutviskosität ist in diesen Fällen nicht klar: Dies kann sowohl auf Änderungen der Plasmafibrinogenkonzentration als auch auf Deformation der roten Blutkörperchen zurückzuführen sein. Ähnliche Zustände treten bei der Kryoglobulinämie auf, bei der der Zusammenhang zwischen einer beeinträchtigten Ausfällung von Proteinen in der Kälte, einem Anstieg der Blutviskosität und den klinischen Manifestationen einer Akrocyanose nicht zu leugnen ist.

Zugleich gibt es eine Annahme über das Vorhandensein von zerebralen Vasospasmus, koronare und vaskuläre Muskel mit Raynaud-Krankheit, die die Manifestation der häufigen Kopfschmerzen sind, Angina und Muskelermüdung. Kommunikation klinische Manifestationen von Erkrankungen des peripheren Zirkulation mit der Entstehung und den Verlauf von affektiven Störungen werden durch die Änderung des Finger Blutfluss in Reaktion auf emotionalen Stress, Angst Einfluss emotionaler Zustände auf Hauttemperatur bei Patienten mit Raynaud-Krankheit und bei gesunden Menschen bestätigt. Der Zustand unspezifischer Systeme des Gehirns ist essentiell, wie zahlreiche EEG-Studien in verschiedenen Funktionszuständen zeigten.

Im Allgemeinen ist die bloße Existenz der klinischen Symptome wie paroxysmale, Symmetrie, die Abhängigkeit der klinischen Manifestationen der verschiedenen Funktionszustände, Rolle emotionale Faktor bei Angriffen von Raynaud-Krankheit, einige biorythmological Abhängigkeit pharmakodynamischen Analyse Krankheit provozieren können vernünftigerweise Beteiligung zerebralen Mechanismen implizieren die Pathogenese dieses Leidens.

Bei der Raynaud-Krankheit zeigt sich eine Störung der integrativen Aktivität des Gehirns (durch Untersuchung der ultraniedrigen sowie der induzierten Gehirnaktivität), die sich in einem Missverhältnis zwischen spezifischen und unspezifischen Prozessen der somatischen Afferenz, verschiedenen Ebenen der Informationsverarbeitung und Mechanismen der unspezifischen Aktivierung äußert.

Die Analyse des autonomen Nervensystems in speziellen Methoden Raynaud ermöglicht nur selektiv analysieren ihre Mechanismen segmentale hat ergeben, wenn die Krankheit idiopathische Form Beweise für Versagensmechanismen sympathischer Regulation der Aktivität Herz-Kreislauf- und sudomotornoy segmentale. Die Anwesenheit des Scheitern sympathischer Wirkungen hinsichtlich vasospastischer Störungen schlägt vor, dass die bestehende Symptom eine Folge von Vasospasmus ist, als ein Phänomen postdenervatsionnoy Überempfindlichkeit. Letztere offensichtlich hat einen Ausgleichssicherheitswert ein ausreichendes Maß an peripheren Durchblutung und als Folge, die zu halten vegetative trophischen Funktionen für Raynaud-Krankheit zu gewährleisten. Der Wert dieses Ausgleichsfaktors besonders deutlich im Vergleich zu Patienten mit systemischer Sklerodermie, wo ein so hoher Prozentsatz der vegetativ-trophischen Störungen.

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Symptome der Raynaud-Krankheit

Das durchschnittliche Erkrankungsalter von Raynaud ist das zweite Lebensjahrzehnt. Es werden Fälle von Raynaud-Krankheit bei Kindern im Alter von 10 bis 14 Jahren beschrieben, von denen etwa die Hälfte erblich bedingt war. In einigen Fällen tritt die Raynaud-Krankheit nach emotionalem Stress auf. Das Auftreten der Raynaud-Krankheit nach 25 Jahren, insbesondere bei Personen ohne Anzeichen einer Störung der peripheren Durchblutung, erhöht die Wahrscheinlichkeit einer Grunderkrankung. In den seltensten Fällen kann die Krankheit nach schweren mentalen Schocks und endokrinen Umstellungen bei Menschen ab 50 Jahren auftreten. Die Raynaud-Krankheit tritt bei 5-10% der Befragten in der Bevölkerung auf.

Bei Patienten mit Raynaud-Krankheit überwiegen Frauen signifikant (das Verhältnis von Frauen zu Männern beträgt 5: 1).

Unter den Faktoren, die das Auftreten von Anfällen der Raynaud-Krankheit provozieren, ist die Kälteexposition der Haupteffekt. Bei einigen Menschen mit spezifischen Merkmalen der peripheren Durchblutung kann sogar die uneinheitliche episodische Exposition gegenüber Kälte und Feuchtigkeit die Raynaud-Krankheit verursachen. Emotionale Erlebnisse sind eine häufige Ursache für den Ausbruch von Raynaud-Anfällen. Es gibt Hinweise darauf, dass etwa die Hälfte der Patienten mit Raynaud-Krankheit psychogen ist. Manchmal ist diese Krankheit auf die Exposition gegenüber einer ganzen Reihe von Faktoren zurückzuführen (Kälteexposition, chronischer emotionaler Stress, Störungen des endokrinen Stoffwechsels). Konstitutionelle, erbliche und erworbene Merkmale des autonomen endokrinen Systems bilden den Hintergrund für das Auftreten der Raynaud-Krankheit. Die direkte Vererbung ist gering - 4,2%.

Das früheste Symptom der Erkrankung ist eine erhöhte Frostigkeit der Finger - meistens der Hände, die dann die Bleichung der terminalen Phalangen und Schmerzen in ihnen mit Elementen der Parästhesie verbinden. Diese Störungen sind paroxysmaler Natur und verschwinden am Ende des Anfalls vollständig. Die Verteilung der peripheren Gefäßerkrankungen ist nicht streng strukturiert, häufiger sind es jedoch die II-III-Finger der Hände und die ersten 2-3 Finger der Füße. Distale Teile der Arme und Beine sind am meisten in den Prozess involviert, viel seltener andere Teile des Körpers - Ohrläppchen, Nasenspitze.

Die Angriffsdauer ist unterschiedlich: häufiger - einige Minuten, seltener - einige Stunden.

Diese Symptome sind charakteristisch für das sogenannte Stadium I der Raynaud-Krankheit. Im nächsten Stadium gibt es Beschwerden über Erstickungsattacken, nach denen trophische Störungen im Gewebe auftreten können: Schwellung, erhöhte Empfindlichkeit der Fingerhaut. Charakteristisch für trophische Erkrankungen bei der Raynaud-Krankheit sind die Lokalität, der Remissionsverlauf und die regelmäßige Entwicklung aus terminalen Phalangen. Das letzte tropho-paralitische Stadium ist durch eine Verschärfung der aufgeführten Symptome und die Prävalenz dystrophischer Prozesse an Fingern, Gesicht und Zehen gekennzeichnet.

Der Krankheitsverlauf schreitet langsam voran. Unabhängig vom Krankheitsstadium sind jedoch Fälle möglich, in denen sich der Krankheitsverlauf umkehrt - zu Beginn der Wechseljahre, während der Schwangerschaft, nach der Entbindung und unter veränderten klimatischen Bedingungen.

Die beschriebenen Stadien der Krankheitsentwicklung sind charakteristisch für die sekundäre Raynaud-Krankheit, bei der die Progression durch das klinische Bild des primären Leidens bestimmt wird (meist handelt es sich um eine systemische Erkrankung des Bindegewebes). Der Verlauf der primären Raynaud-Krankheit ist in der Regel stationär.

Die Häufigkeit von Störungen des Nervensystems bei Patienten mit Morbus Raynaud ist hoch, bei einer idiopathischen Form liegt sie bei 60%. In der Regel wird eine signifikante Anzahl von Beschwerden des neurotischen Kreises festgestellt: Kopfschmerzen, Schweregefühl im Kopf, Rückenschmerzen, Gliedmaßen, häufige Schlafstörungen. Neben psychogenen Kopfschmerzen sind paroxysmale vaskuläre Kopfschmerzen charakteristisch. Migräneattacken treten bei 14-24% der Patienten auf.

Arterielle Hypertonie wird in 9% der Fälle beobachtet.

Paroxysmale Schmerzen im Herzen sind funktioneller Natur und gehen nicht mit Veränderungen im EKG (Kardialgie) einher.

Trotz der erheblichen Zahl von Beschwerden über die erhöhte Empfindlichkeit von Unterarmen, Fingern und Zehen gegen Erkältung, die Häufigkeit von Juckreiz-, Brennen- und anderen Parästhesien sind objektive Empfindlichkeitsstörungen bei Patienten mit idiopathischer Form der Krankheit äußerst selten.

Zahlreiche Studien zur idiopathischen Form der Raynaud-Krankheit haben gezeigt, dass die großen Gefäße vollständig durchgängig sind, weshalb die Schwere und Häufigkeit von Krämpfen der Arteriokapillaren in den distalen Gliedmaßen schwer zu erklären sind. Die Oszillographie zeigt nur eine Zunahme des Tons der Blutgefäße, hauptsächlich der Hände und Füße.

Die longitudinale segmentale Rheographie der Gliedmaßen zeigt zwei Arten von Veränderungen:

1. im Kompensationsstadium eine deutliche Erhöhung des Gefäßtonus;
2. im Stadium der Dekompensation - am häufigsten eine signifikante Abnahme des Tonus der kleinen Arterien und Venen. Während einer ischämischen Attacke mit Symptomen eines venösen Ausflusses nimmt die Pulsdurchblutung in den Fingern der Hände und Füße ab.

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Diagnose der Raynaud-Krankheit

Bei der Untersuchung von Patienten mit Morbus Raynaud sollte zunächst festgestellt werden, ob das Phänomen kein konstitutionelles Merkmal des peripheren Kreislaufs ist, dh eine normale physiologische Reaktion unter dem Einfluss von Kälte unterschiedlicher Intensität. Für viele Menschen bedeutet dies ein einphasiges Blanchieren der Finger oder Zehen. Diese Reaktion macht beim Erwärmen eine umgekehrte Entwicklung durch und geht fast nie in eine Zyanose über. Währenddessen ist bei Patienten mit echter Raynaud-Krankheit die umgekehrte Entwicklung von Vasospasmus schwierig und dauert oft länger als die Anwendung der Stimuli.

Die größte Schwierigkeit ist die Differentialdiagnose zwischen der idiopathischen Form der Krankheit und dem sekundären Raynaud-Syndrom.

Die Diagnose der idiopathischen Form der Krankheit basiert auf den fünf Hauptkriterien, die von E. Ellen, W. Strongrown, im Jahr 1932 formuliert wurden:

1. Krankheitsdauer von mindestens 2 Jahren;
2. das Fehlen von Krankheiten als Folge des Raynaud-Syndroms;
3. strikte Symmetrie der vaskulären und trophoparalitischen Symptome;
4. Mangel an gangränösen Hautveränderungen der Finger;
5. episodisches Auftreten von Anfällen von Ischämie der Finger unter dem Einfluss von Abkühlung und emotionalen Erfahrungen.

Darüber hinaus müssen bei einer Krankheitsdauer von mehr als 2 Jahren systemische Erkrankungen des Bindegewebes sowie andere häufigste Ursachen der sekundären Raynaud-Krankheit ausgeschlossen werden. Daher sollte besonderes Augenmerk auf die Identifizierung von Symptomen wie Ausdünnung der terminalen Phalangen, mehrfache langfristige Wundheilung, Schwierigkeiten beim Öffnen des Mundes und beim Schlucken gelegt werden. Bei einem solchen Symptomkomplex sollte zunächst über die mögliche Diagnose einer systemischen Sklerodermie nachgedacht werden. Der systemische Lupus erythematodes ist durch ein schmetterlingsförmiges Erythem im Gesicht, eine erhöhte Empfindlichkeit gegenüber Sonnenlicht, Haarausfall und Symptome einer Perikarditis gekennzeichnet. Die Kombination von Morbus Raynaud mit Mund- und Augenschleimhauttrockenheit ist charakteristisch für das Sjögren-Syndrom. Darüber hinaus sollten Patienten befragt werden, um in der Vorgeschichte Daten zum Konsum von Arzneimitteln wie Ergotamin und zur Langzeitbehandlung mit Betablockern zu ermitteln. Bei Männern, die älter als 40 Jahre sind und weniger periphere Impulse haben, muss herausgefunden werden, ob sie rauchen, um einen möglichen Zusammenhang zwischen der Raynaud-Krankheit und der auslöschenden Endarteritis herzustellen. Um eine professionelle Pathologie auszuschließen, sind anamnestische Daten zur Fähigkeit, mit vibrierenden Instrumenten zu arbeiten, obligatorisch.

In fast allen Fällen der Erstbehandlung des Patienten durch den Arzt muss eine Differenzialdiagnose zwischen den beiden häufigsten Formen - idiopathische und sekundäre mit systemischer Sklerodermie - durchgeführt werden. Die zuverlässigste Methode ist neben einer detaillierten klinischen Analyse die Anwendung der Methode der induzierten sympathischen Hautpotentiale (HVTS), mit der diese beiden Zustände zu nahezu 100% abgegrenzt werden können. Bei Patienten mit systemischer Sklerodermie unterscheiden sich diese Indikatoren praktisch nicht von den normalen. Während bei Patienten mit Morbus Raynaud eine starke Verlängerung der Latenzperioden und eine Abnahme der Amplituden von HKSP in den Gliedmaßen zu beobachten sind, ist dies auf den Armen gröber dargestellt.

Gefäß-trophische Phänomene in den Extremitäten finden sich in verschiedenen klinischen Varianten. Das Phänomen der Acroparesthesia in milderer Form (Schulz-Form) und schwerer, häufiger, mit Symptomen eines Ödems (Notnagel-Form) ist auf subjektive Empfindlichkeitsstörungen (Gänsehaut, Kribbeln, Taubheitsgefühl) beschränkt. Der Zustand der anhaltenden Akrocyanose (Cassirer-Akroasphyxie, lokale sympathische Asphyxie) kann sich verschlimmern und mit Anzeichen von Schwellungen und leichter Hypästhesie einhergehen. Es gibt zahlreiche klinische Beschreibungen der Raynaud-Krankheit, abhängig von der Lokalisation und der Prävalenz von angiospastischen Störungen (Phänomen des "toten Fingers", der "toten Hand", des "Fußes eines Bergmanns" usw.). Die meisten dieser Syndrome sind durch eine Reihe gemeinsamer Merkmale verbunden (Paroxysmalität, Auftreten unter dem Einfluss von Kälte, emotionalem Stress, ähnlicher Verlauf), was darauf hindeutet, dass sie einen einzigen pathophysiologischen Mechanismus aufweisen und innerhalb einer einzigen Raynaud-Krankheit behandelt werden.

Raynaud-Krankheitsbehandlung

Die Behandlung von Patienten mit Morbus Raynaud ist mit bestimmten Schwierigkeiten verbunden, die mit der Ermittlung der spezifischen Ursache des Syndroms verbunden sind. In Fällen, in denen eine Grunderkrankung festgestellt wurde, sollte die Behandlung der Grunderkrankung und die Überwachung durch den zuständigen Spezialisten (Rheumatologen, Gefäßchirurgen, Endokrinologen, Dermatologen, Kardiologen usw.) erfolgen.

Die meisten konventionellen Methoden beziehen sich auf symptomatische Behandlungsformen, die auf der Verwendung von allgemeinen Kräftigungsmitteln, krampflösenden Schmerzmitteln und der Normalisierung der hormonellen Funktionen der Arzneimittel beruhen.

Bei Patienten mit arbeitsbedingten und häuslichen Gefahren sollten besondere Management- und Behandlungstaktiken befolgt werden, wobei zunächst der Faktor zu beseitigen ist, der diese Störungen verursacht (Vibration, Kälte usw.).

In Fällen der idiopathischen Form der Krankheit, in denen die primäre Raynaud-Krankheit nur durch Kälte, Feuchtigkeit und emotionalen Stress verursacht wird, kann der Ausschluss dieser Faktoren zur Linderung von Raynaud-Anfällen führen. Die Analyse der klinischen Beobachtungen der Ergebnisse der Langzeitverabreichung verschiedener Gruppen von Vasodilatatoren deutet auf deren mangelnde Wirksamkeit und kurzfristige klinische Verbesserung hin.

Die Verwendung einer Defibrinierungstherapie als eine Art pathogenetische Behandlung ist möglich, ihre kurzfristige Wirkung sollte jedoch berücksichtigt werden. Die in den schwersten Fällen verwendete Plasmapherese hat einen ähnlichen Effekt.

Bei einigen Formen der Krankheit, die von der Bildung irreversibler trophischer Störungen und starken Schmerzen begleitet sind, kommt eine signifikante Linderung durch die chirurgische Behandlung - die Sympathektomie. Beobachtungen an operierten Patienten zeigen, dass die Rückkehr fast aller Symptome der Krankheit nach einigen Wochen beobachtet wird. Die Rate der Zunahme der Symptome stimmt mit der Entwicklung der Überempfindlichkeit der denervierten Strukturen überein. Aus diesen Positionen wird deutlich, dass die Verwendung der Sympathektomie überhaupt nicht gerechtfertigt ist.

In jüngster Zeit hat sich das Spektrum der peripheren Vasodilatation erweitert. Erfolgreich ist der Einsatz von Calciumblockern (Nifedipin) bei der primären und sekundären Raynaud-Krankheit aufgrund ihrer Wirkung auf die Mikrozirkulation. Eine längere Einnahme von Kalziumblockern geht mit einer ausreichenden klinischen Wirkung einher.

Aus pathogenetischer Sicht von besonderem Interesse ist die Verwendung großer Dosen von Cycloxidinhibitoren (Indomethacin, Ascorbinsäure) zur Behebung von Störungen im peripheren Kreislauf.

Angesichts der Häufigkeit und Schwere psychisch-vegetativer Störungen bei der Raynaud-Krankheit nimmt die psychotrope Therapie bei diesen Patienten einen besonderen Stellenwert ein. Zu den Wirkstoffen dieser Gruppe zählen Tranquilizer mit anxiolytischer Wirkung (Tazepam), tricyclische Antidepressiva (Amitriptylin) und selektive Serotonin-Antidepressiva (Methanserin).

Bisher gab es einige neue Aspekte bei der Behandlung von Patienten mit Raynaud-Krankheit. Mit Hilfe von Biofeedback gelingt es den Patienten, die Hauttemperatur auf einem bestimmten Niveau zu halten und zu kontrollieren. Autogenes Training und Hypnose wirken sich besonders bei Patienten mit der idiopathischen Raynaud-Krankheit aus.

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