Pulmonale Blutung

Das diffuse alveoläre Hämorrhagiensyndrom ist eine anhaltende oder wiederkehrende Lungenblutung.

In den letzten Jahrzehnten wurden etwa hundert verschiedene nosologische Formen beschrieben, die durch eine Lungenblutung (PH) kompliziert sind. Am häufigsten werden solche Blutungen jedoch bei Lungentuberkulose (40–66 %), eitrigen Lungenerkrankungen (30–33 %) und Lungenkrebs (10–15 %) diagnostiziert. Gelegentlich gehen auch andere, seltenere systemische Erkrankungen mit der Entwicklung einer Lungenblutung einher. Vor der Einführung antibakterieller Medikamente lag die Sterblichkeitsrate durch Lungenblutungen bei 2 %, heute liegt sie bei 10–15 %. Man geht davon aus, dass bei einem Blutverlust von mehr als 600 ml innerhalb kurzer Zeit (weniger als vier Stunden) in 70 % der Fälle der Tod der Patienten eintritt.

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Was verursacht eine Lungenblutung?

Bei der isolierten immunologischen pulmonalen Kapillaritis handelt es sich um eine auf die Lungengefäße beschränkte mikrovaskuläre Vaskulitis, die sich ausschließlich in einer alveolären Lungenblutung äußert und bei Personen im Alter zwischen 18 und 35 Jahren auftritt.

Die idiopathische pulmonale Hämosiderose ist ein Syndrom diffuser alveolärer Hämorrhagien, bei dem keine zugrunde liegende Erkrankung identifiziert werden kann. Lungenblutungen treten vor allem bei Kindern unter 10 Jahren auf und werden vermutlich durch einen Defekt des alveolären Kapillarendothels verursacht, möglicherweise aufgrund einer Autoimmunschädigung.

Einige dieser Erkrankungen können auch eine Glomerulonephritis verursachen. In diesem Fall spricht man vom pulmorenalen Syndrom.

Hauptursachen für Lungenblutungen

• Rasmussen-Aneurysma (Aneurysma der Lungenarterie, das durch eine tuberkulöse Höhle verläuft).
• Krampfadern, die durch fibröses, peribronchiales und intraalveoläres zirrhotisches Gewebe verlaufen.
• Äste der Lungenarterie.
• Bronchialarterien.
• Anastomosen zwischen der Lungenarterie und den Bronchialarterien.
• Dünnwandige Gefäßplexus (wie Hämangiome), die sich in Bereichen mit chronischer Entzündung und Pneumosklerose bilden.
• Entzündete oder verkalkte bronchopulmonale Lymphknoten; ihre Anwesenheit führt zur Bildung einer Gefäßwandnekrose.
• Diapedetische Lungenblutungen, die aufgrund einer beeinträchtigten Kapillardurchlässigkeit infolge einer Entzündung der Gefäßwand oder der Einwirkung von Giftstoffen entstehen.

Derzeit ist es unmöglich, die Quelle der Lungenblutung eindeutig zu identifizieren. Die Hauptquelle solcher Blutungen sind die Bronchialarterien, die Teil des systemischen Kreislaufs sind (laut verschiedenen Veröffentlichungen). Nach Ansicht einiger Experten entstehen Lungenblutungen am häufigsten aus dem Lungenarteriensystem (kleiner Kreislauf). Es gibt auch einen Kompromiss: Die Hauptquelle der Lungenblutung bei akuten Prozessen ist die Lungenarterie und bei chronischen die Bronchialarterie. Als Grundlage der Meinungsverschiedenheit gelten Daten zum häufigen Auftreten von Lungenblutungen aus Anastomosen zwischen Bronchial- und Lungengefäßen.

Studien haben gezeigt, dass 90 % der tödlichen Lungenblutungen mit pulmonaler Hypertonie in Zusammenhang stehen. Vor dem Hintergrund der Hypertonie kommt es zum Bruch sklerotischer und aneurysmatisch veränderter Gefäße, was in einigen Fällen zu starken Blutungen und anschließendem Tod führt. Bereits 1939 bewies Auerbach in den USA, der das Rasmussen-Aneurysma untersuchte, dass die Bildung eines Thrombus im Bereich des Gefäßdefekts und die anschließende Blutstillung erfolgen, wenn der Thrombus dem Blutdruck standhält.

Die meisten Spezialisten assoziieren das Problem der Lungenblutung mit dem koagulopathiebedingten Faktor. Studien aus dem 20. Jahrhundert (ab den 1920er Jahren) haben jedoch gezeigt, dass bei Patienten mit Lungentuberkulose und LC Hypokoagulation, Hyperkoagulation und Normokoagulation nachgewiesen werden können. Ähnliche Daten wurden bei der Untersuchung eitriger Lungenerkrankungen gewonnen. Eine Chemotherapie gegen Tuberkulose beeinflusst häufig das Gerinnungssystem. So verursacht die langfristige Anwendung von Phthivazid eine Hypokoagulation und Streptomycin eine Hyperkoagulation. Interkoagulation führt zu einer erhöhten fibrinolytischen Aktivität, einer verminderten Aktivität des Fibrinstabilisierungsfaktors und einer schnellen Auflösung von Fibringerinnseln. Viele Autoren betrachten diese Tatsache als Hauptursache für Lungenblutungen.

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Symptome einer Lungenblutung

Zu den Symptomen und Beschwerden des leichten diffusen alveolären Lungenhämorrhagiens gehören Dyspnoe, Husten und Fieber; viele Patienten entwickeln jedoch eine akute respiratorische Insuffizienz. Hämoptysen sind häufig, können aber bei bis zu einem Drittel der Patienten fehlen. Kinder mit idiopathischer pulmonaler Hämosiderose können schwere Entwicklungsverzögerungen aufweisen. Die körperliche Untersuchung ergibt keine spezifischen Symptome.

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Komplikationen

Asphyxie ist die gefährlichste Komplikation einer Lungenblutung. Manchmal wird eine Atelektase festgestellt. Infolge einer Lungenblutung schreitet der zugrunde liegende Prozess fort, was sowohl bei Tuberkulose als auch bei eitrigen Lungenerkrankungen beobachtet wird.

Eine Lungenentzündung, traditionell Hämoaspirationspneumonie genannt, ist eine typische und häufig auftretende Komplikation einer Lungenblutung. ICD-10 enthält zwei verschiedene Konzepte: Pneumonie (eine infektiöse Lungenerkrankung) und Pneumonitis (ein durch Hämoaspiration verursachter Zustand). Unter Hämoaspirationspneumonie versteht man eine Pneumonitis, die als Folge einer Blutaspiration auftritt und durch das Vorhandensein einer infektiösen Flora kompliziert wird. Klinisch und radiologisch wird eine solche Lungenentzündung am 2.-5. Tag nach der Hämoaspiration festgestellt. Die Lokalisation der Läsion auf der Seite der Blutungsquelle und darunter (Sternberg-Zeichen, 1914) wird radiologisch als broncholobulär oder mit dem Vorhandensein kleiner broncholobulärer Herde bestimmt. Die statistischen Literaturdaten zur Prävalenz der Hämoaspirationspneumonie sind äußerst widersprüchlich. Nach Angaben des Städtischen Klinischen Krankenhauses Nr. 7 in Moskau wird die Krankheit bei 9 % der Patienten mit bestätigter Hämoaspiration registriert. Auf der Intensivstation, wo Patienten mit mittelschweren und starken (starken) Blutungen behandelt werden, wird diese Form der Lungenentzündung in 44,9 % der Fälle diagnostiziert, und in 23 % der Fälle ist der pathologische Prozess durch eine bilaterale Lokalisation gekennzeichnet.

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Einstufung

Laut ICD-10 werden zwei Zustände klar unterschieden: Hämoptyse (Streifen oder Beimischung von Blut im Auswurf) und Lungenblutung. In letzter Zeit wurden etwa 20 Klassifikationen von Lungenblutungen veröffentlicht. Nach der Klassifikation von VI Struchkov gibt es drei Grade des Blutverlusts. Bei Blutverlust Grad I verliert der Patient weniger als 300 ml pro Tag, bei Grad II bis zu 700 ml, bei Grad III mehr als 700 ml. Die Klassifikation von Yu. V. Rzhavskov berücksichtigt den Blutverlust, der innerhalb einer Stunde auftritt. Bei Blutverlust Grad I überschreitet die Menge des ausgetretenen Blutes nicht 20 ml, bei Grad II bis zu 50 ml, bei Grad III bis zu 200 ml oder mehr. Die einfachste und gebräuchlichste Einteilung umfasst leichte (Blutverlust – bis zu 100 ml), mittelschwere (Blutverlust – bis zu 500 ml) und starke (Blutverlust – 500 ml oder mehr) Lungenblutungen. In der englischsprachigen Literatur findet sich der Begriff der massiven Lungenblutung. Als massiv gilt der Austritt von 600 ml oder mehr Blut innerhalb von 24 Stunden.

Der Hauptnachteil (oder vielmehr Fehler) aller Klassifizierungen, die auf der externen Blutsekretion basieren, besteht darin, dass das in den unteren Teilen der Lunge verbleibende Blutvolumen und das in die kontralaterale Lunge eintretende Blutvolumen nicht berücksichtigt werden.

Gastrointestinale Blutungen sind eine Erkrankung, die häufig eine Lungenblutung maskiert. Manchmal wird Blut eher geschluckt als abgehustet. Bei etwa 19 % der Patienten wird eine LC im Laufe des Lebens nicht festgestellt, und bei 74 % der Patienten wird Blut im Magen-Darm-Trakt nachgewiesen. Nasenbluten wird oft mit einer Lungenblutung verwechselt, insbesondere wenn Blut abgehustet wird, anstatt herauszufließen. In Einzelfällen wird eine Lungenblutung fälschlicherweise als AS diagnostiziert, beispielsweise mit unterdrücktem Hustenreflex und Blutfluss in die unteren Lungenabschnitte. Das Vorhandensein eines Tumors der Zungenwurzel und des Kehlkopfes führt ebenfalls zur Entwicklung von Blutungen, die oft mit einer Lungenblutung verwechselt werden.

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Diagnose einer Lungenblutung

Bei der Diagnose einer Lungenblutung sind Röntgen und CT von großer Bedeutung. Als aussagekräftigste Diagnosemethode gilt jedoch die Bronchoskopie, mit der nicht nur die Seite der Blutung, sondern auch ihre Quelle bestimmt werden kann.

Die Diagnose wird häufig durch den Befund ausgedehnter bilateraler Alveolarinfiltrate im Röntgen-Thorax nahegelegt. Eine Urinanalyse ist indiziert, um eine Glomerulonephritis und ein pulmonal-renales Syndrom auszuschließen. Weitere Untersuchungen umfassen Blutbild und Thrombozytenzahl, Gerinnungsstudien und serologische Tests ( antinukleäre Antikörper, Antikörper gegen doppelsträngige DNA, Antikörper gegen die glomeruläre Basalmembran [Anti-CBM-Antikörper], antineutrophile zytoplasmatische Antikörper [ANCA], Antiphospholipid-Antikörper), um die zugrunde liegende Erkrankung zu identifizieren; in einigen Fällen einer isolierten immunbedingten pulmonalen Kapillaritis können die ANCA-Titer erhöht sein. Die Diagnose einer idiopathischen pulmonalen Hämosiderose umfasst das Vorhandensein von Eisenmangelanämie und Hämosiderin-gesättigten Makrophagen in der bronchoalveolären Lavage oder Lungenbiopsie, wenn keine Hinweise auf eine mikrovaskuläre Vaskulitis (pulmonale Kapillaritis) oder andere Erkrankungen vorliegen.

Weitere Untersuchungen hängen von der klinischen Situation ab. Lungenfunktionsprüfungen können durchgeführt werden, um die Lungenfunktion zu dokumentieren; eine erhöhte Diffusionskapazität für Kohlenmonoxid aufgrund einer erhöhten Aufnahme durch intraalveoläres Hämoglobin ist mit einer Lungenblutung assoziiert. Eine Echokardiographie kann zum Ausschluss einer Mitralstenose indiziert sein. Die bronchoalveoläre Lavage liefert in der Regel Flüssigkeit, die auch nach mehreren aufeinanderfolgenden Lavages hämorrhagisch bleibt. Eine Lungenbiopsie ist oft notwendig, wenn die zugrunde liegende Ursache unklar bleibt.

Das diffuse alveoläre Hämorrhagiensyndrom ist ein eigenständiges diagnostisches Syndrom, da es eine Differentialdiagnose und eine bestimmte Abfolge von Untersuchungen und Behandlungen erfordert. Lungenblutungen sollten von folgenden Erkrankungen unterschieden werden: Autoimmunerkrankungen, einschließlich systemischer Vaskulitis und Goodpasture-Syndrom; Antiphospholipid-Syndrom; Lungeninfektionen; Exposition gegenüber toxischen Substanzen; Arzneimittelreaktionen; Knochenmark- und andere Organtransplantationen; Herzfehler wie Mitralstenose; Gerinnungsstörungen durch Krankheiten oder Antikoagulanzien; isolierte immunpulmonale Kapillaritis und idiopathische pulmonale Hämosiderose.

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Behandlung von Lungenblutungen

Eine Lungenblutung sollte behandelt werden, sobald die Ursache behoben ist. Glukokortikoide und gegebenenfalls Cyclophosphamid werden zur Behandlung von Vaskulitis, Bindegewebserkrankungen und dem Goodpasture-Syndrom eingesetzt. Glukokortikoide werden auch zur Behandlung der idiopathischen pulmonalen Hämosiderose eingesetzt; in resistenten Fällen werden Immunsuppressiva hinzugefügt.

Neben der medikamentösen (konservativen) Therapie gibt es semiradikale (bronchologische und endovaskuläre) und chirurgische Methoden zur Behandlung von Lungenblutungen. Es ist zu beachten, dass bei Operationen im Moment maximaler Blutungsintensität häufig Patienten sterben und verschiedene Hämoaspirationskomplikationen auftreten. Solche Daten liegen aus fast allen Ländern der Welt vor. Die Mortalität hängt hauptsächlich von der Intensität der Lungenblutung ab und beträgt in Frankreich 20 % und in Russland 15–80 %. Die Wahrscheinlichkeit, Hämoaspirationskomplikationen zu entwickeln, liegt oft bei über 50 %. Einigen Daten zufolge entwickelt sich bei 4 % der Patienten nach verzögerten Operationen und bei 42 % der Patienten nach Notfalloperationen eine postoperative Aspirationspneumonie.

Bei der Behandlung von Lungenblutungen müssen einige grundlegende Punkte berücksichtigt werden. Lungenblutungen entwickeln sich in der Regel über einen langen Zeitraum (von mehreren Stunden bis zu einem Tag). Ein hämorrhagischer Schock bei Lungenblutungen wird selten diagnostiziert. Die Blutung stoppt entweder oder die Patienten sterben an Erstickung. Es wird nicht empfohlen, eine massive Notfall-ITT durchzuführen, da dies häufig zur Verstärkung oder zum Rückfall der Lungenblutung beiträgt.

Die meisten Experten sind der Ansicht, dass die Anwendung von Hämostatika die wichtigste Methode der Pharmakotherapie darstellt. Darüber hinaus werden diese Medikamente ohne Berücksichtigung ihres Wirkmechanismus, des Zustands des Gerinnungssystems und der Pathogenese von Blutungen eingesetzt. Derzeit werden Calciumpräparate, Vikasol, Ascorbinsäure und Askorutin verschrieben, die bei Lungenblutungen keine schwerwiegende hämostatische Wirkung haben. Darüber hinaus wurden Fälle von verstärkter Blutung unter der Verwendung von Calciumchlorid aufgrund seiner hämodynamischen Wirkung beschrieben. Üblicherweise wird Etamsylat verschrieben, das die Menge an hochmolekularen Mukopolysacchariden in den Kapillarwänden erhöht, Plasmafaktoren, das Ausmaß der Fibrinolyse und Fibrinaseaktivität korrigiert und die Intensität des Thrombozytenapparates erhöht.

Die Standardtherapie der Hämostatika umfasst Inhibitoren der Proteolyse und Fibrinolyse (Aminocapronsäure, Gordox, Contrical und einige andere), die die Bildung eines dichten Fibringerinnsels fördern. Es lässt sich argumentieren, dass der Einsatz von Hämostatika als Hauptmethode der Pharmakotherapie vor allem bei diapedetischen Blutungen eine positive Wirkung hat. Bei Gefäßwandzerstörung werden Inhibitoren der Proteolyse und Fibrinolyse nur als Hilfsmedikamente betrachtet. Als Grundlage für das Stillen von Lungenblutungen gilt die pharmakologische Wirkung von Medikamenten auf den Druck in den blutenden Gefäßen. Seine Reduktion führt zur Fixierung des Thrombus im Defektbereich.

Seit den 1960er Jahren werden Ganglienblocker (hauptsächlich Pentamin und Benzohexonium) in die Praxis zur pharmakologischen Stillung von Lungenblutungen eingeführt. Sie verursachen eine systemische Hypotonie im Lungen- und Systemkreislauf und helfen so, Lungenblutungen zu stillen. Die Anwendung von Ganglienblockern ist recht einfach und kann am Beispiel von Pentamin demonstriert werden. Das Medikament wird 2-3-mal täglich in einer Dosis von 0,5–1,0 ml subkutan oder intravenös verabreicht, bis der systolische Blutdruck sinkt (auf 80–90 mmHg). Dann werden Ganglienblocker verwendet, die oral eingenommen werden (3-6-mal täglich). Die Wirksamkeit der Methode liegt bei 66–88 %. Kontraindikationen für die Anwendung von Ganglienblockern sind anfänglich niedriger Blutdruck, schwere Nieren- und Leberinsuffizienz, Thrombophlebitis und ZNS-Schäden. Derzeit hat diese Arzneimittelgruppe nicht an Bedeutung verloren, sie wird jedoch häufiger zur Blutstillung und nicht als Behandlungsmethode eingesetzt.

Nitrate haben einen starken Einfluss auf die Hämodynamik. Studien haben gezeigt, dass die Einnahme hoher pharmakopöischer Nitratdosen zu einer Senkung der pulmonalen Hypertonie führt. Diese Medikamente werden intravenös (injizierbare Darreichungsformen) oder sublingual verabreicht. Die sublinguale Anwendung einer Standarddosis (10 mg) Isosorbiddinitrat führt jedoch nicht zu einem spürbaren Effekt. Blutungen werden nur bei 23 % der Patienten gestoppt. Bei der Verschreibung maximaler Einzeldosen (20 mg 4-6-mal täglich) von Isosorbiddinitrat werden Lungenblutungen bei 88 % der Patienten gestoppt. Nitrate werden häufig in Kombination mit Ganglienblockern eingesetzt.

Kann mit einer Monotherapie mit Nitro-Medikamenten keine stabile medikamenteninduzierte Hypotonie erreicht werden, werden diese mit rhythmusverlangsamenden Calciumantagonisten (Verapamil, Diltiazem) in therapeutischer Dosierung kombiniert. Calciumantagonisten und Nitrate zählen zu den peripheren Vasodilatatoren. In besonders schweren Fällen werden zusätzlich zu Nitraten und Calciumantagonisten auch ACE-Hemmer verschrieben.

Die kombinierte Anwendung von zwei oder drei Medikamentengruppen ermöglicht bei 94 % der Patienten eine Blutstillung. Gleichzeitig führt die Aufrechterhaltung eines systolischen Blutdrucks von 80–90 mmHg über mehrere Tage nicht zu schwerwiegenden Komplikationen. Es wird eine ausreichende tägliche Diurese und keine Veränderung der Kreatinin- und Harnstoffwerte beobachtet. Die hämodynamische Wirkung bei Lungenblutungen führt zu Blutablagerungen in der Bauchhöhle und verstärkten gastrointestinalen Blutungen. Daher werden zur Behandlung von gastrointestinalen Blutungen andere Verfahren eingesetzt. Nichtmedikamentöse Behandlung.

Methoden zur Behandlung von Lungenblutungen wie Aderlass, Anlegen von Tourniquets an den Extremitäten und die Verabreichung von Atropin zur Blutablagerung in der Bauchhöhle haben heute vor allem historische Bedeutung.

Tracheale Intubation bei Lungenblutung

Es besteht eine weit verbreitete Meinung, die in seriösen Handbüchern beschrieben, aber nicht durch statistische Daten gestützt wird: Bei massiven Blutungen sollte die Behandlung mit einer Trachealintubation beginnen und anschließend nacheinander ein Endotrachealtubus in die rechte und linke Bronchie eingeführt werden, um die Blutungsseite zu lokalisieren und eine separate Intubation mit einem Doppellumentubus durchzuführen. Der Autor hält diese Methode für falsch und sogar bösartig. Zudem konnten keine dokumentierten Fälle gefunden werden, in denen ein Patient mithilfe einer separaten Intubation gerettet wurde. Ein solcher Ansatz ist nicht zu empfehlen; er sollte ausschließlich als Methode der „Verzweiflung“ betrachtet werden.

In Industrieländern gilt die Bronchialarterienembolisation als eine der wichtigsten Behandlungsmethoden bei massiven Lungenblutungen. Ist eine Embolisation nicht möglich oder ihre Wirkung unzureichend, wird trotz hoher Sterblichkeitsrate und hohem Komplikationsrisiko eine Notoperation durchgeführt. In manchen Fällen wird die Bronchialarterienembolisation aufgrund der geringen erwarteten Wirksamkeit nicht durchgeführt. Wie eine französische Studie zeigte, starben 38 von 45 Patienten an einem rupturierten Rasmussen-Aneurysma. Es gibt zwei Fälle erfolgreicher Anwendung der transkatheteralen Okklusion von Lungenarterienästen. In unserem Land sind diese Methoden für die überwiegende Mehrheit der Patienten mit Lungentuberkulose und Lungenblutung aufgrund unzureichender technischer Ausstattung der medizinischen Einrichtungen nicht zugänglich.

Wie ist die Prognose bei einer Lungenblutung?

Das rezidivierende diffuse alveoläre Lungenblutungssyndrom führt zu pulmonaler Hämosiderose und Fibrose, die sich entwickeln, wenn sich Ferritin in den Alveolen ansammelt und toxisch wirkt. Bei einigen Patienten mit rezidivierenden alveolären Blutungssyndromen tritt aufgrund einer mikroskopischen Polyarteriitis eine COPD auf.

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