Pemphigus familiär gutartig chronisch: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Pemphigus familial gutartige chronischen (syn Krankheit Guzhero-Hailey-Hailey.) - eine autosomal dominant vererbte Krankheit, die durch die Einführung der Pubertät gekennzeichnet, oft aber später mehr flachen Blasen schnell klebrig, und mit der Bildung von Erosionen im Hals, Achselhöhlen geöffnet, perineale, inguinal, um den Nabel herum, unter den Brüsten, oft mit Rissen und Vegetationen. Nach der Heilung bleibt die Hyperpigmentierung erhalten. Der Verlauf des Pemphigus ist familiär gutartig chronisch, rezidivierend. Es atypische Varianten dieser Krankheit - mit isolierten Läsionen der Genitalorgane, perianalen und Leisten-Oberschenkelbereich, ein linearen acantholytic Dermatose. In atypischen Fällen ist eine pathomorphologische Untersuchung von besonderer Bedeutung für die Diagnose,

Pathomorphologie des Pemphigus ist Familie benigne chronisch. In den frischen Elementen des Hautausschlags wird ein ähnliches histologisches Muster bei der Darrier-Krankheit beobachtet: sie zeigen eine subbasale Akantholyse mit der Bildung von Rissen oder Lakunen und in weiter entwickelten Elementen - Blasen. Ein charakteristisches Merkmal ist die Bildung von papillären Auswüchsen der Dermis, die in den Hohlraum der Blase ragen. Einzelne akantholytische Zellen oder ihre Gruppen befinden sich in der Blasenhöhle.

Die elektronenmikroskopische Untersuchung zeigt ein charakteristisches Bild von Strukturveränderungen, die sich von der Darjeschen Krankheit unterscheiden: in Basalepithelozyten, die lakunare Basen bilden, sind Bündel von Tonofilamenten chaotisch lokalisiert, interzelluläres Ödem wird exprimiert. Auf der Oberfläche von Epitheliozyten sind viele zytoplasmatische Auswüchse sichtbar - Mikrovilli, im Gegensatz zu gewöhnlichen Mikrovilli sind sie ausgedünnt, verlängert, verzweigt. Die Anzahl der Desmosomen ist reduziert oder nicht vorhanden, ihre Endabschnitte sind lysiert und in zwei Hälften geteilt. Akantholytische Zellen, besonders unmittelbar nach ihrer Trennung, behalten Microvilli, das Tonofilament kondensiert um den Nucleus herum und ist nicht in Kontakt mit Desmosomen. Sie enthalten gut entwickelte Organellen, Zeichen von Dystrophie fehlen, die sie von acantholytischen Zellen im normalen Pemphigus unterscheidet. In der Stachelschicht wird die Kondensation des Tonfadens schärfer ausgedrückt, sie werden verdickt, in großen Bündeln gesammelt, manchmal spiralig verdreht. Granuläre Epitheliozyten enthalten einige unreife Keratogialin-Granula von runder oder ovaler Form, die nicht mit Tonofilamenten assoziiert sind. Hornige Flocken enthalten Kerne und Organellen, was auf unvollständige Verhornung hindeutet. In dyseratotischen Zellen, wie im Falle der vegetativen follikulären Dyskeratose, kommt es zur Kondensation von Tonofilament, Keratogialin-Granula fehlen.

Die Histogenese des Pemphigus ist familiär gutartig chronisch. Auf der Basis von elektronenmikroskopischen Daten glauben einige Autoren, dass Akantholyse bei dieser Krankheit durch Insuffizienz der Zelladhäsion verursacht wird, von Veränderungen in der Oberfläche der Membraneigenschaften Epithelzellen Zelle führt, die morphologisch evident Bildung einer großen Anzahl der Mikrovilli, während andere - das zugrundeliegende Akantholyse Defekt Komplex Tonofilamenten liegt - Desmosomen als mit Daryas Krankheit.

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