Otosklerose

Otosklerose (Otospongiose) ist eine Erkrankung des Hörorgans, die durch einen fokalen pathologischen Prozess im knöchernen Labyrinth verursacht wird und häufig zur Fixierung der Steigbügelbasis im Vestibularfenster führt. Dies äußert sich in fortschreitendem, meist beidseitigem Hörverlust und Tinnitus. Es handelt sich um eine fokale Veränderung der Enchondralschicht der knöchernen Kapsel des Ohrlabyrinths.

ICD-10-Code

• H80 Otosklerose.
  • H80.0 Otosklerose mit Beteiligung des ovalen Fensters, nicht obliterierend.
  • H80.1 Otosklerose mit Beteiligung des ovalen Fensters, obliterierend.
  • H80.2 Cochlea-Otosklerose.
  • H80.8 Andere Formen der Otosklerose.
  • H80.9 Otosklerose, nicht näher bezeichnet.

Epidemiologie der Otosklerose

Die Prävalenz der Otosklerose in der Bevölkerung beträgt etwa 1 %. Die Krankheit tritt in allen Altersgruppen auf, klinische Manifestationen werden am häufigsten im Alter von 20 bis 50 Jahren festgestellt. Frauen überwiegen im Verhältnis 2:1. Eine geringe Prävalenz liegt bei Menschen afrikanischer Abstammung vor (0,5 % der Bevölkerung).

Klassifikation der Otosklerose

Je nach Charakter der audiometrischen Kurve unterscheidet man tympanische (fenestrale), cochleare (retrofenestrale, intracochleare, labyrinthische) und gemischte (tympanocochleare, fenestroretrofenestrale) Formen der Otosklerose. Die erste ist durch normale Hörempfindlichkeitswerte mit Knochenleitung gekennzeichnet. Die zweite audiologische Kurve unterscheidet sich nicht von einem sensorineuralen Hörverlust. Die dritte kombiniert die Merkmale der ersten und zweiten.

Ursachen der Otosklerose

Die Ursache der Otosklerose ist noch nicht geklärt. Unter den zahlreichen Theorien zur Entstehung der Krankheit wird der Einfluss von Entzündungen und infektiösen Effekten hervorgehoben.

Jüngste Studien haben die auslösende Rolle des Masernvirus bei Patienten mit einer genetischen Prädisposition für Otosklerose aufgezeigt. Erhöhte IgG-Spiegel, spezifisch für Masernvirus-Antigene, wurden in der Perilymphe von Patienten festgestellt. Diese Antigene wurden auch immunhistochemisch aus einer aktiven otosklerotischen Läsion isoliert, die tatsächliche Bedeutung des Virus für die Entstehung der Erkrankung ist jedoch nicht geklärt.

Otosklerose - Ursachen und Pathogenese

Symptome der Otosklerose

Zu den Symptomen der Otosklerose gehören Hörverlust und Tinnitus, die unterschiedlich schnell fortschreiten. Phasen der Stabilisierung wechseln sich mit Phasen erheblichen Hörverlusts ab, aber der Hörverlust bildet sich, wie die Taubheit, nie zurück. Eine schnelle Entwicklung der Krankheit, charakteristisch für die sogenannte juvenile Form, bei der sich innerhalb kurzer Zeit ein schwerer Hörverlust entwickelt, wird selten beobachtet. Laut einigen Autoren treten 70-80 % der Fälle der Erstmanifestation von Otosklerose zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr auf. Der Hörverlust bei Otosklerose ist in der Regel beidseitig, und zwischen seinem Auftreten auf der einen und der anderen Seite können mehrere Monate bis Jahre vergehen. Ein charakteristisches Zeichen der Otosklerose ist eine relativ bessere Sprachwahrnehmung bei Lärm als in Stille – Paracusis willisii (Willis-Symptom, Willis-Phänomen, Parakusie).

Otosklerose - Symptome

Diagnose von Otosklerose

Otoskopische Anzeichen einer Otosklerose sind äußerst selten. Charakteristische Symptome finden sich nur bei 10-21 % der Patienten. Dazu gehören das Lempert-Symptom (Ausdünnung des Trommelfells mit Farbveränderung durch Atrophie der Faserschicht) und das Schwartze-Symptom (Durchscheinen der rosa gefärbten hyperämischen Schleimhaut im Promontorium durch das verdünnte Trommelfell: ein Zeichen für das aktive Stadium der Otosklerose). Charakteristisch sind das Fehlen oder die Abnahme von Schwefel (Tounbee-Symptom), Atrophie und Trockenheit der Haut des äußeren Gehörgangs. Bei Otosklerose werden außerdem eine verminderte Empfindlichkeit der Haut des äußeren Gehörgangs und des Trommelfells, eine verminderte Sekretion der Schweißdrüsen sowie ein breiter äußerer Gehörgang (Virchowsky-Tillot-Symptom) beobachtet.

Otosklerose - Diagnose

Behandlung von Otosklerose

Ein Hörverlust aufgrund von Otosklerose lässt sich mit Hilfe von Hörgeräten gut korrigieren, daher sollte das Vorgespräch mit dem Patienten mit einer Erläuterung der möglichen Behandlungsmethode enden – chirurgisch (mit einer gewissen Wahrscheinlichkeit von Komplikationen) oder elektroakustisch (ohne diesen Nachteil).

Otosklerose - Behandlung

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