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Otosklerose - Ursachen und Pathogenese
Zuletzt überprüft: 04.07.2025
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Ursachen der Otosklerose
Die Ursache der Otosklerose ist noch nicht geklärt. Unter den zahlreichen Theorien zur Entstehung der Krankheit wird der Einfluss von Entzündungen und infektiösen Effekten hervorgehoben.
Jüngste Studien haben die auslösende Rolle des Masernvirus bei Patienten mit einer genetischen Prädisposition für Otosklerose aufgezeigt. Erhöhte IgG-Spiegel, spezifisch für Masernvirus-Antigene, wurden in der Perilymphe von Patienten festgestellt. Diese Antigene wurden auch immunhistochemisch aus einer aktiven otosklerotischen Läsion isoliert, die tatsächliche Bedeutung des Virus für die Entstehung der Erkrankung ist jedoch nicht geklärt.
Es gibt eine erbliche Theorie über den Ursprung der Otosklerose. Das Gen dafür ist nicht genau identifiziert, in einigen Studien beschränkt sich die Suche auf das Chromosom 15q25-26, in anderen wird das Auftreten der Krankheit mit dem Zustand des COL1A1-Gens in Verbindung gebracht, das für die Kollagensynthese verantwortlich ist. Die Beteiligung von Autoimmunprozessen an der Entstehung von Otosklerose wurde bestätigt, ihre Bedeutung ist jedoch noch nicht endgültig geklärt.
Pathogenese der Otosklerose
Histologisch ist eine otosklerotische Läsion ein Abschnitt neu gebildeten Knochens mit unregelmäßiger Struktur und zahlreichen Gefäßräumen. Hochaktive Bereiche kommen in Otoskleroseherden bei jungen Patienten häufiger vor. Die Aktivierung otosklerotischer Prozesse erfolgt unter dem Einfluss verschiedener endogener und exogener Faktoren, einschließlich eines chirurgischen Traumas einer „unreifen“ Läsion. Die Anzahl aktiver Herde nimmt mit dem Alter ab. Otoskleroseherde können einzeln oder multipel, begrenzt oder diffus und in der Regel symmetrisch sein. Sie finden sich in 35 % der Fälle von „histologischer“ Otosklerose in der Cochlea-Kapsel, in 15 % in den Bogengängen und in 40 % im Bereich des Cochlea-Fensters. Massive Schäden an der Steigbügelbasis, die intraoperativ festgestellt werden, treten bei 10-40 % der Patienten auf. Die Herde befinden sich oft im Bereich des Vestibularisfensters. Die Lokalisation eines otosklerotischen Herdes am Rande des Vestibularisfensters mit Beteiligung des Ringbandes und der Steigbügelschenkel führt zu deren Ankylose und zur Entwicklung einer Schallleitungsschwerhörigkeit (Schallleitungsform der Otosklerose). Die Bildung eines otosklerotischen Herdes im Bereich der Treppenhaushöhle führt zur Entwicklung einer Hörminderung mit neurosensorischer Komponente (Cochlea- oder Mischform der Otosklerose).
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