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Entwicklungsanomalien des Ohrs - Diagnose
Zuletzt überprüft: 06.07.2025
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Instrumentelle Forschung
Nach Ansicht der meisten Autoren sollte ein HNO-Arzt bei der Geburt eines Kindes mit einer Ohranomalie zunächst die Hörfunktion beurteilen. Zur Untersuchung von Kleinkindern werden objektive Hörmethoden eingesetzt – Bestimmung der Hörschwellen mittels kurzlatenter SEP- und OAE-Aufzeichnungsmethoden; Durchführung einer akustischen Impedanzanalyse. Bei Patienten über 4 Jahren wird die Hörschärfe anhand der Verständlichkeit gesprochener und geflüsterter Sprache sowie mittels Tonschwellenaudiometrie bestimmt. Auch bei einer einseitigen Anomalie im scheinbar gesunden zweiten Ohr muss das Fehlen einer Hörbehinderung nachgewiesen werden.
Mikrotie geht in der Regel mit einem Schallleitungshörverlust dritten Grades (60–70 dB) einher. Es können jedoch auch stärkere oder schwächere Schallleitungs- und Schallempfindungsschwerhörigkeiten auftreten.
Kinder mit einem rudimentären Gehörgang sollten auf ein Cholesteatom untersucht werden. Obwohl die Visualisierung schwierig ist, können Otorrhoe, Polypen oder Schmerzen erste Anzeichen eines Cholesteatoms des äußeren Gehörgangs sein. Bei jedem Nachweis eines Cholesteatoms des äußeren Gehörgangs ist eine chirurgische Behandlung angezeigt.
Um derzeit über die Frage der chirurgischen Rekonstruktion des äußeren Gehörgangs und der Durchführung einer Ossikuloplastik zu entscheiden, wird empfohlen, sich auf die Daten von Hörtests und der CT des Schläfenbeins zu verlassen.
Detaillierte CT-Daten des Schläfenbeins zur Beurteilung der Strukturen des Außen-, Mittel- und Innenohrs bei Kindern mit angeborener Atresie des äußeren Gehörgangs sind erforderlich, um die technische Machbarkeit der Bildung des äußeren Gehörgangs, die Aussichten auf eine Hörverbesserung und das Risiko der bevorstehenden Operation zu beurteilen. Einige typische Anomalien sind unten aufgeführt.
Angeborene Anomalien des Innenohrs können nur durch eine CT des Schläfenbeins bestätigt werden. Die bekanntesten davon sind die Mondini-Anomalie, die Stenose der Labyrinthfenster, die Stenose des inneren Gehörgangs, Anomalien der Bogengänge bis hin zu deren Fehlen.
Indikationen für die Konsultation anderer Spezialisten
Bei angeborenen Ohrenfehlern sind eine medizinisch-genetische Untersuchung und die Konsultation eines Kieferchirurgen angezeigt.
Die Hauptaufgabe der medizinisch-genetischen Beratung bei Erbkrankheiten besteht in der Diagnose von Syndromen und der empirischen Risikoermittlung. Der genetische Berater erhebt die Familienanamnese, erstellt einen medizinischen Stammbaum der Familie der beratenen Personen und führt Untersuchungen des Probanden, der Geschwister, der Eltern und anderer Verwandter durch. Spezifische genetische Untersuchungen sollten Dermatoglyphen, Karyotypisierung und die Bestimmung des geschlechtschromosomalen Proteins umfassen.
Bei Patienten mit Treacher-Collins- und Goldenhar-Syndrom treten neben Mikrotie und Atresie des äußeren Gehörgangs auch Entwicklungsstörungen des Gesichtsskeletts aufgrund einer Hypoplasie des Unterkieferastes und des Kiefergelenks auf. Diesen Patienten wird empfohlen, einen Kieferchirurgen und Kieferorthopäden zu konsultieren, um über die Notwendigkeit einer Retraktion des Unterkieferastes zu entscheiden. Die Korrektur der angeborenen Unterentwicklung des Unterkiefers verbessert das Erscheinungsbild der Patienten deutlich. Daher sollten bei der Erkennung von Mikrotie als Hymne des Volumens bei angeborener erblicher Pathologie der Linzone Konsultationen von Kieferchirurgen in den Rehabilitationskomplex von Patienten mit Mikrotie einbezogen werden.
Differentialdiagnostik von Ohrentwicklungsstörungen
Die Differentialdiagnose angeborener Entwicklungsanomalien ist nur bei lokalen Fehlbildungen der Gehörknöchelchen schwierig. Abzugrenzen sind exsudative Mittelohrentzündungen, posttraumatische Rupturen der Gehörknöchelchenkette und Tumoren des Mittelohrs.
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