Anomalien der Ohren - Symptome

Die häufigsten angeborenen Fehlbildungen des Hörorgans werden beim Königsmark-, Goldenhar-, Treacher-Collins-, Möbius- und Nager-Syndrom beobachtet.

Beim Königsmark-Syndrom treten Mikrotie, Atresie des äußeren Gehörgangs und Schallleitungsschwerhörigkeit auf. Das Außenohr wird durch einen vertikal angeordneten Haut-Knorpel-Kamm ohne äußeren Gehörgang dargestellt, das Gesicht ist symmetrisch und es liegen keine Entwicklungsstörungen anderer Organe vor.

Die Audiometrie zeigt einen Schallleitungshörverlust der Grade III-IV. Das Königsmark-Syndrom wird autosomal-rezessiv vererbt.

Beim Goldenhar-Syndrom (oculoaurikulovertebrale Dysplasie, hemifasziale Mikrothymie) werden Mikrotie, Makrostomie, Entwicklungsstörungen des Unterkieferastes sowie Wirbelanomalien der Hals- und Brustwirbelsäule (Occipitalatlas, Keilwirbel, zervikale Synostose, überzählige Wirbel) beobachtet. Weitere Anomalien sind Epibulbärdermoid, Lipodermoid, Ohrspeicheldrüsen, angeborene Herzfehler (45 % der Fälle) und angeborene Lippen-Kiefer-Gaumenspalten (7 %). Die meisten Fälle gelten als sporadisch, es kommen jedoch auch autosomal-dominante, autosomal-rezessive und multifaktorielle Vererbungsmuster vor. Die Manifestationen angeborener Ohrfehlbildungen variieren von vollständiger Aplasie bis hin zu mäßiger Deformation der Ohrmuschel, die nach vorne und unten verlagert ist. Die Ohranhänge befinden sich vom Tragus bis zum Mundwinkel. Die Audiometrie zeigt einen Schallleitungshörverlust der Grade III-IV. In 40-50 % der Fälle wird eine Hypoplasie des Gesichtsnervenkanals beobachtet.

Beim Treacher-Collins-Syndrom (mandibulofaziale Dysostose) werden antimongoloide Schlitze der Augenschlitze, Mikrognathie, Makroglossie und Mikrotie beobachtet. Weitere Manifestationen des Defekts sind Hypoplasie der Daumen und des Handgelenks sowie Kolobom des Unterlids. Eine Dystopie des Gesichtsnervenkanals wird häufiger festgestellt als bei anderen Syndromen. Der Erbgang ist autosomal-rezessiv. Audiologisch wird bei ausgeprägten Manifestationen des Syndroms am häufigsten ein Schallleitungshörverlust im Stadium IV diagnostiziert.

Klassifizierung von Ohrentwicklungsanomalien

Bestehende Klassifikationen angeborener Fehlbildungen des Hörorgans basieren auf klinischen, ätiologischen und pathogenetischen Merkmalen.

SN Lapchenko identifizierte lokale Defekte, Hypogenese des Hörorgans (leichter, mittlerer, schwerer Schweregrad), Dysgenese des Hörorgans (leichter, mittlerer, schwerer Schweregrad) sowie Mischformen.

Die Klassifikation von R. Tanzer umfasst fünf Defektgrade.

• I. Grad - Anotie.
• II. Grad - vollständige Hypoplasie (Mikrotie):
  • A - mit Atresie des äußeren Gehörgangs;
  • B - ohne Atresie des äußeren Gehörgangs.
• Grad III – Hypoplasie des mittleren Teils der Ohrmuschel.
• IV. Grad - Hypoplasie des oberen Teils der Ohrmuschel;
  • A - gefaltetes Ohr;
  • B - eingewachsenes Ohr;
  • C - vollständige Hypoplasie des oberen Drittels der Ohrmuschel.
• Grad V – abstehende Ohren.

NR Schuknecht unterteilt die Gehörgangsatresie in seiner Klassifikation in Typen.

• Typ A – Atresie im knorpeligen Teil des Gehörgangs (eine Meatoplastik ist angezeigt, um die Entwicklung eines Cholesteatoms zu verhindern).
• Typ B – Atresie sowohl im knorpeligen als auch im knöchernen Teil des Gehörgangs, es liegt ein Hörverlust der Grade II-III vor (eine chirurgische Rehabilitation ist nicht immer erfolgreich).
• Typ C – alle Fälle einer vollständigen Atresie.
• Typ D – vollständige Atresie des Gehörgangs mit schwacher Pneumatisierung des Schläfenbeins, begleitet von einer abnormalen Lage des Gesichtsnervenkanals und der Labyrinthkapsel (gehörverbessernde Operationen sind kontraindiziert).

Trotz der Vielfalt der vorgestellten Klassifikationen bevorzugen die meisten HNO-Ärzte die Marx-Klassifikation, nach der vier Grade der Deformation des Außen- und Mittelohrs unterschieden werden.

• Grad I – Hypoplasie der Ohrmuschel (einzelne Elemente der Ohrmuschel sind nicht erkennbar).
• Grad II – Deformationen der Ohrmuschel in unterschiedlichem Ausmaß (einige Elemente der Ohrmuschel sind nicht differenziert).
• Grad III – Ohrmuscheln in Form eines kleinen Rudiments.
• IV. Grad – Fehlen der Ohrmuschel.

Ab dem zweiten Grad geht die Mikrotie mit einer Anomalie in der Entwicklung des äußeren Gehörgangs einher.

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