Offener atrioventrikulärer Kanal: Symptome, Diagnose, Behandlung

Der Anteil des offenen Atrioventrikularkanals macht etwa 4% aller angeborenen Herzfehler aus. Der Schraubstock ist durch eine Unterentwicklung der Trennwände neben den AV-Ventilen und die Anomalien der Ventile selbst gekennzeichnet.

Unvollständige (partielle) Form des offenen Atrioventrikularkanals

Der primäre unterschiedliche atriale Vorhofdefekt ist charakteristisch. AV-Ventile werden auf einer Ebene gebildet (normalerweise wird die Trikuspidalklappe zur Herzspitze verschoben) und an der oberen Kante des interventrikulären Septums befestigt. Spaltung des Mitralklappenblattes kann in Form sein. Eine kleine marginale Diastase oder erreichen Sie ihre Basis. Von den Rändern der Spaltung hängen häufig zusätzliche Akkorde an dem interventrikulären Septum an: Abnormalitäten der Papillarmuskeln sind möglich. Störungen der Hämodynamik sind gekennzeichnet durch Aufstoßen an der Mitralklappe und Shunting von Blut durch den Defekt des Septum interatriale. Es entsteht eine Volumenüberlastung beider Ventrikel, es entwickelt sich eine pulmonale Hypertonie (bis zur sklerotischen Phase bereits in den ersten Lebensjahren). Bei einer Pulmonalarterienstenose ist der Verlauf des Defektes günstiger, da keine pulmonale Hypertonie auftritt.

Merkmale der Beschwerden der Verzögerung in der körperlichen Entwicklung, wiederholte Lungenentzündung, Appetitlosigkeit, schnelle Ermüdung bei der Fütterung, Zeichen der Herzinsuffizienz in Form von Tachypnoe, Tachykardie. Es gibt stagnierende Rasselgeräusche in der Lunge, die Leber ist vergrößert. Der Zeitpunkt des Auftretens der ersten Anzeichen und der Schweregrad der Erkrankung werden durch den Schweregrad der Mitralinsuffizienz bestimmt. Bei starker Regurgitation ist der Zustand des Neugeborenen ab den ersten Tagen schwerwiegend, da der Druckanstieg im linken Vorhof und das Volumen des Blutabflusses signifikant sind.

Die körperliche Untersuchung zeigt einen linke Herz Buckel, systolischer Jitter im vierten Zwischenrippenraum und / oder über die Spitze des Herzens. Auskultation mit unvollständiger Form eines AV offenen Kanal zu zwei Rausch hören: Systolikum der Mitralinsuffizienz auf der Spitze des Herzens und Systolikum der relativen Stenose der Arteria pulmonalis - Vorhofseptumdefekts (Ausstoß noise).

Das EKG hilft sehr bei der Diagnose. Bei den meisten Patienten beträgt die Abweichung der elektrischen Achse des Herzens nach links 0 bis 150 s. Die Folge der anomalen Bildung des Reizleitungssystems des Herzens ist die Verlagerung des AV-Knotens und des Hyps-posterior-Bündels nach hinten, das frühzeitige Verlassen des linken Beines des Nica-Strahls oder dessen Hypoplasie. Als Zeichen der volumetrischen Überlastung des rechten Ventrikels tritt eine unvollständige Blockade des rechten Beines des Heis- Bündels der rSR- Form in der Ableitung V1 auf.

Die Form und die Abmessungen des Herzschattens auf dem Röntgenbild werden durch die Schwere der Mitralklappeninsuffizienz bestimmt, und daher ähnelt die Herzform der von Herzmuskelerkrankungen (hauptsächlich aufgrund der linken Unterteilungen erhöht).

In der unvollständigen Form des offenen AV-Kanals werden die Zeichen des primären Vorhofseptumdefekts (Unterbrechung des Echosignals aus dem Vorhofseptum) und die Anomalien der Mitralklappe echokardiographisch erfasst.

Herzkatheter und Angiokardiographie werden durchgeführt, um den Grad der pulmonalen Gefäßerkrankung bei Patienten mit pulmonaler Hypertonie zu bestimmen.

Behandlung. Die medikamentöse Behandlung zielt darauf ab, die Zeichen der Herzinsuffizienz zu stoppen. Der Schraubstock kann nur auf operative Weise beseitigt werden. Geplante Intervention wird im Alter von 1-2 Jahren gezeigt, und mit schwerer Mitralinsuffizienz oder allgemeinem Atrium - vorher. Der defekte Kunststoff wird hergestellt und das geteilte Klappenblatt rekonstruiert.

Die vollständige Form des Atrioventrikularkanals des offenen Atrioventrikularkanals

Der Schraubstock umfasst den primären Defekt des interatrialen Septums, den Defekt des interventrikulären Septums unmittelbar unter den AV-Ventilen und den gemeinsamen AB-Ring. Es gibt den Nebenfluss des Blutes auf der Höhe interatrialnogo und interventrikuljarnoj von der Scheidewand, es entwickelt sich die Mangelhaftigkeit der AV-Klappen. Es gibt eine massive Überlastung der linken und rechten Teile des Herzens. Der Druck in den Ventrikeln wird ausgeglichen, was bis zum Ende des ersten Lebensjahres zur frühzeitigen Entwicklung einer hohen pulmonalen Hypertonie führt. Bei einer Pulmonalstenose nimmt der Ausfluss von links nach rechts ab.

Der Schraubstock ist durch einen schweren Verlauf unmittelbar nach der Geburt des Kindes gekennzeichnet. Eine signifikante Verschlechterung tritt am Ende des ersten Monats auf, wenn der Widerstand der Lungengefäße abnimmt und der pulmonale Blutfluss zunimmt. Während dieser Zeit erhöht sich die Schwere der Symptome der Herzinsuffizienz. Kinder sind in der Entwicklung zurückgeblieben, wiederholte Lungenentzündung ist nicht ungewöhnlich.

Bei der körperlichen Untersuchung des Herz-Kreislauf-Systems wird die Palpation durch systolisches Zittern nachgewiesen. Ein schweres systolisches Geräusch entlang der linken Kante des Brustbeins (Defekt des interventrikulären Septums), ein systolisches nächtliches Klappenversagen und ein zweiter Tonakzent über der Lungenarterie sind zu hören.

EKG-Änderungen sind ähnlich denen in der unvollständigen Form eines offenen AV-Kanals.

Auf dem Röntgenbild wird das Lungenbild entlang des arteriellen Kanals deutlich verstärkt. Der Herzschatten wird normalerweise von allen Kameras vergrößert. Bei gleichzeitiger Stenose der Lungenarterie ist das Lungenbild normal und die Größe des Herzens ist gering.

Echokardiographie ermöglicht vollständige morphologische und hämodynamische Eigenschaften des Defekts zu erhalten. Für die chirurgische Behandlung sind folgende Informationen wichtig: die Größe der Defekte und Klappenöffnungen, die Anatomie der Klappen und der Zustand der Papillarmuskeln, die relativen und absoluten Größen der Ventrikel.

Herzkatheter und Angiokardiographie bei der Diagnose eines offenen Atrioventrikularkanals haben nun ihre Bedeutung verloren. Methoden werden verwendet, um den Zustand des Lungengefäßbettes bei hoher pulmonaler Hypertonie zu bestimmen.

Behandlung. Die medikamentöse Behandlung zielt darauf ab, die Zeichen der Herzinsuffizienz zu stoppen. Da die volle Form des AV-Kanals schnell hohe pulmonale Hypertonie mit sklerotischen Veränderungen der Blutgefäße entwickelt, wird eine primäre radikale Korrektur des Defekts gezeigt - Schließung mit Hilfe von Flecken von interatrialen und interventrikulären Defekten und plastischen AV-Ventilen.

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