Noduläre Panarteriitis: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Knotige panarteriit (. Syn: panangiitis nodose, Periarteritis nodose, Kussmaul-Meier-Krankheit, nekrotisierende Vaskulitis) - systemische Erkrankung, die durch Gefäßverletzung wahrscheinlich Autoimmun- Ursprungs, wie durch den Nachweis von Immunkomplexen in den Wänden der betroffenen Gefäße nachgewiesen. In der klassischen (systemischen) Variante der Erkrankung sind hauptsächlich die Gefäße der inneren Organe beteiligt. Hautveränderungen werden bei etwa 25% der Patienten beobachtet.

Die kutanen Läsionen in der systemischen Form der knubbeligen Panarteriitis sind durch den Polymorphismus der Ausschläge gekennzeichnet, der hauptsächlich aus purpurösen Elementen und erythematösen Flecken besteht. Unter ihnen können Blasen und nekrotische Veränderungen mit Ulzeration sein, die dem Bild der leukoklastischen Vaskulitis ähnelt. Darüber hinaus gibt es Herde von Livedo racemoza, seltener - Haut-subkutane knotige Elemente. Es gibt eine sogenannte kutane Form der knorrigen Panvaskulitis, die nur durch Veränderungen in den Gefäßen der Haut begrenzt ist, obwohl N.E. Yarygin (1980) betrachtet es als die Anfangsphase der Krankheit, die im Laufe der Zeit einen verallgemeinerten Charakter annimmt. Bei dieser Form kann Fieber, Myalgie oder Arthralgie beobachtet werden. Klinisch, obwohl diese Form durch Polymorphismus des Hautausschlags gekennzeichnet ist, aber weniger ausgeprägt als der systemische, gibt es eine geringere Tendenz, nekrotische Veränderungen zu entwickeln. Am charakteristischsten für sie sind schmerzhafte Knoten-Knoten-Eruptionen, häufiger an den Extremitäten, seltener an anderen Hautpartien.

Pathomorphologie der knubbeligen Panarteritis. Die meisten Arterien mittleren und kleinen Kalibers sind betroffen. N.E. Yaryginet al. (1980) zeigen, dass die Gefäße alle Verbindungen des Mikrozirkulationskanals umfassen, was auf die systemische Natur der Läsion hinweist. Je nach dem Verhältnis alternativer, exsudativer und proliferativer Veränderungen kann Arteriitis destruktiv, destruktiv-produktiv und produktiv sein. Die noduläre Panarritis ist durch eine Polymorphie des histologischen Musters gekennzeichnet, die den chronischen Verlauf des Prozesses und die Veränderung der Phasen der Verstärkung und Schwächung von Immunkrankheiten im Körper widerspiegelt. In diesem Zusammenhang wird bei akuten destruktiven, destruktiv-proliferativen und proliferativen Veränderungen eine Arteriosklerose mit Anzeichen einer Verschlimmerung des Prozesses festgestellt.

In der Haut und im Unterhautgewebe sind in der systemischen Form der nodulären Panarteriitis hauptsächlich muskelartige Gefäße betroffen. Gefäße sind segmental betroffen, was knotenförmigen Gebilden auf der Haut entspricht. Für die systemische Vaskulitis leykoklastichesky charakteristische Form mit Fibrinoide Nekrose des Gefßwand sowohl ausgeprägte Infiltration der Wand und perivaskulären Gewebe Lymphozyten, neutrophilen und eosinophilen Granulozyten, Kerne werden häufig bilden Karyorrhexis „nuclear dust“ ausgesetzt. Manchmal gibt es eine Thrombose. Neben akuten Manifestationen der chronischen Veränderungen sind in der Form von Quellung und Proliferation von Endothelzellen beobachtet, Multipler Sklerose, die manchmal mit der Schließung des Gefäßlumens führt; in den umgebenden Gewebsgefäßen - Fibrose. Charakteristisch ist die Kombination von akuten und chronischen Veränderungen: eine modifizierte faserige Gewebe Foci mukoyadnogo Quellung beobachtet werden kann, und Akut-Phase - fibrinoide Nekrose.

Wenn kutane noduläre Form panarteriita histologisches Bild, das die in systemischer Form ähnlich ist: eine scharfe Änderung in der Art leykoklasticheskogo Vaskulitis und chronischen Detektieren von Sklerose des Gefäßwände gekennzeichnet von ihrem Lumen zu schließen, Geschwüre verursachen kann oft gebildet werden. Infiltrat um die Gefäße herum enthält Lymphozyten und Makrophagen.

Histogenese der nodulären Panarteritis. Bei direkter Immunfluoreszenz in den Läsionen werden die Ablagerungen der IgM- oder C3-Komplement-Komponente in den Wänden der betroffenen Gefäße häufiger gefunden, sie werden seltener zusammen gefunden. Diese Ablagerungen befinden sich hauptsächlich in kleinen Gefäßen des oberflächlichen Netzes der Dermis und sehr selten in ihren tiefen Abschnitten.

Bei der Entwicklung der Krankheit werden Erwachsenen solche Antigene wie Hepatitis-B-Virus und Kryoglobuline wichtig gemacht. In den letzten Jahren gab es einen Zusammenhang mit der HIV-Infektion. Im Kindesalter entwickelt sich die Vaskulitis überwiegend vor dem Hintergrund einer Infektion mit Streptokokken der Gruppe A.

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