Progressive chronische pigmentäre Purpura: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Purpura pigmentosa chronica (Syn.: Purpurisch-pigmentierte Dermatose, Hämosiderose). Je nach Unterschiedlichkeit des klinischen Bildes oder des Entstehungsmechanismus weisen purpurisch-pigmentierte Dermatosen in der Literatur eine Vielzahl von Formen auf.

In der Klassifikation von M. Samilz (1981) umfasst die Gruppe der purpurisch-pigmentären Dermatosen die pigmentierte progressive Dermatose Schamberg, die ekzemartige Purpura Lucas-Kapitanakis, die juckende Purpura Leventhal, vorübergehende pigmentiert-purpurische Ausschläge der unteren Extremitäten und die anuläre teleangiektatische Purpura Majocchi, die pigmentierte purpurische lichenoide Dermatitis Gougerot-Blum, das serpiginisierende Angiom Hutchinson sowie die monologisch ähnliche, aber ätiologisch unterschiedliche hyperglobulinämische Purpura Waldenström und die Stauungsdermatitis. Die Kombination vieler Formen von purpurisch-pigmentären Dermatosen zu einer Krankheit ist wenig gerechtfertigt, weshalb eine eingehendere Untersuchung der Ätiologie und Pathogenese der Hämosiderose erforderlich ist. Nach H. Zaun (1987) liegen verschiedenen Formen der Hämosiderose spezifische Krankheitsmechanismen zugrunde.

Symptome der chronisch progressiven Purpura pigmentosa

Das klinische Bild ist polymorph, aber die führenden sind drei klinische Symptome: Erythem, Blutungen, Pigmentierung. Sie treten in verschiedenen Kombinationen auf. Lichenoide Ausschläge, ekzemartige Veränderungen und Teleangiektasien werden seltener beobachtet, gelten aber als Anzeichen, die der einen oder anderen Form von Hämosiderose innewohnen. So sind die charakteristischsten Merkmale der Schamberg-Krankheit Pigmentierung und helle, punktförmige Blutungen in ihrer Zone oder an der Peripherie, Teleangiektasien bei Purpura Majocchi, lichenoide Ausschläge bei der pigmentierten purpurischen Dermatitis Gougerot-Blum usw. Bei längerem Bestehen kann sich eine leichte oberflächliche Atrophie entwickeln. Der Juckreiz ist in der Regel gering, bei juckender Purpura Leventhal stärker. Die Krankheit entwickelt sich in Schüben und breitet sich mit jedem Rückfall auf immer größere Hautbereiche aus. Es beginnt meist mit punktförmigen Blutungen, die zunächst an den Knien, in den Achselhöhlen, an den Fußrücken, oft symmetrisch, und dann an den Oberschenkeln, dem Rumpf und den Armen auftreten. Männer sind häufiger betroffen. Die Erkrankung kann in jedem Alter auftreten, auch bei Kindern. Der Verlauf ist chronisch, der Allgemeinzustand bleibt jedoch intakt. Das Rumpel-Leede-Symptom ist nur im Bereich der Läsionen positiv. Bei manchen Patienten kann sich der Prozess spontan zurückbilden.

Pathomorphologie der progressiven chronischen Pigmentpurpura. Die Hautveränderungen bei allen oben genannten Formen der Hämosiderose ähneln sich bis auf wenige Besonderheiten. Im oberen Hauptteil der Dermis findet sich ein dichtes Infiltrat, bestehend aus Lymphozyten, Histiozyten, Gewebsbasophilen und Fibroblasten. Unter den Infiltratzellen finden sich neutrophile Granulozyten und Plasmazellen, teilweise in signifikanter Menge. Veränderungen der Gefäßwände lassen sich als produktiv-infiltrative Kapillaritis mit Wandverdickung und dichter Infiltration durch lymphatische Elemente definieren. Hämosiderin findet sich fast immer um die Gefäße herum sowie unter den Infiltratzellen. In der Regel kommt es zu keinen Veränderungen der Epidermis, nur in der akuten Phase kommt es zu Exozytose und in einigen Fällen, beispielsweise bei der ekzematösen Purpura Dukas-Kyapitanakis, zu ungleichmäßig ausgeprägter Akanthose und Parakeratose, fokalem interzellulärem Ödem, manchmal mit Blasenbildung.

Histogenese der chronisch progressiven Pigmentpurpura. Basierend auf immunologischen Analysen und dem entsprechenden histologischen Bild wird angenommen, dass Hämosiderose auf einer Überempfindlichkeit vom verzögerten Typ beruht. Erreger können durch direkten Kontakt oder durch Inhalation in den Körper gelangen. Häufig kann diese Krankheitsgruppe durch Medikamente (Bromurea, Biocodyl, Diazepam) verursacht werden, was durch Hauttests nachgewiesen wird.

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