Nichtklassisches Bild des Phäochromozytoms

Arterielle Hypertonie ist die häufigste chronische Krankheit in der Welt. Vor einem Arzt, der einen Patienten mit hohem Blutdruck beobachtet, stellt sich immer die Frage, welche Form der arteriellen Hypertonie bei einem Patienten essentiell oder sekundär ist, da dies die Therapietaktik und die Prognose der Erkrankung beeinflusst.

Zu sekundären endokrinen Hypertensionen, zusätzlich zu Hyperaldosteronismus, gilt hypertensives Syndrom vor dem Hintergrund der Itenko-Cushing-Krankheit, Thyreotoxikose, Phäochromozytom. Phäochromozytom (Paragangliom) - ein Tumor von chromaffinem Gewebe, das biologisch aktive Substanzen produziert - Katecholamine (Epinephrin, Noradrenalin, Dopamin). Die häufigste Meinung ist, dass das obligate Zeichen des Phäochromozytoms eine arterielle Hypertonie mit einem Krisenstrom und einem Anstieg des Blutdrucks (BP) bis zu 240-260 mm Hg ist. St., begleitet von Schwitzen, Tachykardie, Gewichtsverlust. Wir präsentieren unsere klinische Beobachtung, die zeigt, dass die Krankheit durch moderate arterielle Hypertonie ohne schwere Krisen manifestiert werden kann, oder ohne erhöhten Blutdruck auftreten kann.

Patient H., 51 Jahre alt, wurde in die Endokrinologie-Abteilung des republikanischen Clinical Hospital (RCH) der Republik Tatarstan 25.01.2012 Jahre mit Beschwerden von hohem Blutdruck (BP) während des Trainings zugelassen oder psycho-emotionalen Stresses auf 160/90 mm Hg. St., begleitet von Kopfschmerzen von einer drängenden Natur in der Okzipitalregion, Schwitzen, Gezeiten Flare. In Ruhe beträgt der Blutdruck 130/80 mm Hg. Kunst. Besorgt auch schmerzende Schmerzen in den unteren Gliedmaßen, Kälte der Hände und Füße, Schwellung spät am Abend an den unteren Gliedmaßen, Schlaflosigkeit, Verstopfung. Das Gewicht ist stabil.

Anamnese der Krankheit. Anhaltender Anstieg des Blutdrucks für 5 Jahre. Angenommene blutdrucksenkende Medikamente: Amlodipin 10 mg und Lopaz 25 mg pro Tag mit einer milden Wirkung, der Blutdruck sank auf 140/80 mm Hg. Kunst. Im Jahr 2010 wurde primäre Hypothyreose identifiziert, und L-Thyroxin-Ersatz-Therapie wurde bei einer Dosis von 100 Mcg pro Tag verschrieben.

Angesichts MDR für Hypertonie unter antihypertensive Therapie, sekundären Charakter BP Zunahme Wohnsitz zu vermeiden, bezeichnet Umfrage: Ultraschall des Bauches, der Niere (keine Pathologie). Als Computertomographie der Bauchhöhle durchgeführt wurde, wurde die Bildung in der linken Nebenniere offenbart (abgerundet, einheitlich mit unregelmäßigen Konturen, isodense volumetrischen 24x20 mm, Dichte bis zu 34 Einheiten H). Zur weiteren Untersuchung und Wahl der Behandlungstaktik wird der Patient zu einer Konsultation des Endokrinologen im RCB geleitet.

Die Zulassungsbedingung ist zufriedenstellend. Indikatoren der körperlichen Entwicklung: Höhe - 154 cm, Gewicht - 75 kg, BMI - 31,6 kg / m2. Die Verfassung ist hypersthenisch. Haut und sichtbare Schleimhäute von physiologischer Farbe, sauber, feucht. Subkutanes Fett entwickelt sich übermäßig, gleichmäßig verteilt. Die Palpation der Schilddrüse ist nicht vergrößert, weich-elastisch, beweglich, schmerzlos. Periphere Lymphknoten sind nicht vergrößert. In der Lunge ist der Atem vesikulär, es gibt kein Keuchen. BH - 18 pro Minute. Blutdruck - 140/90 mm Hg. Kunst. Herzfrequenz - 76 Schläge pro Minute. Herzklänge sind rhythmisch, klar. Der Bauch ist weich, schmerzlos. Die Leber ist nicht vergrößert. Köpfchen der Schienbeine.

[1], [2], [3]

Diagnose nichtklassisches Bild des Phäochromozytoms

Daten der Labor- und Instrumentenforschung.

Die allgemeine Analyse des Blutes: das Hämoglobin - 148 g / l, iritr. - 5.15x1012, weiße Blutkörperchen - 6.9x109, n - 1%, mit - 67%, Lymphe. 31%, Mono. 1%, Thrombozyten - 366000 in μl, ESR - 23 mm / h.

Allgemeine Analyse des Urins: ud. Gewicht 1007, Protein - Otr., Gießkanne. - Mahlzeiten in p / z, epit. Pl. - 1-2 in p / z.

Biochemischer Bluttest: Gesamtbilirubin - 12,1 μmol / l (3,4-20,5 μmol / l), ALT - 18 Einheiten / l (0-55 Einheiten / l), AST - 12 Einheiten / l (5- 34 U / L), Harnstoff 4,4 mmol / L (2,5-8,3 mmol / L), Kreatinin 60 & mgr; mol / L (53-115 & mgr; mol / L), Gesamtprotein 72 g / L ( 64-83 g / l), Cholesterin - 6,6 mmol / l (0-5,17 mmol / l), Kalium - 5,2 mmol / l (3,5-5,1 mmol / l), Natrium - 141 mmol / l (136-145 mmol / l), Chlor - 108 mmol / l (98-107 mmol / l).

Hormone der Schilddrüse: TTG - 0,97 μIU / ml (0,3500-4,9400 μIU / ml), T4cv. - 1,28 ng / dl (0,70-1,48 ng / dl).

Glykämisches Profil: 800-4,5 mmol / l, 1100-5,0 mmol / l, 1300-3,9 mmol / l, 1800-5,8 mmol / l, 2200-5,5 mmol / l.

Ultraschall des hepatobiliären Systems und der Nieren: keine Pathologie wurde festgestellt.

EKG: Sinusrhythmus mit Herzfrequenz 77 ud. In min. Abweichung von EOS nach rechts. PQ - 0,20 Sek., Zahn P - Lungenart. Störung der Leitfähigkeit entlang des rechten Schenkels des Bündels.

Ultraschall der Schilddrüse. Das Volumen beträgt 11,062 ml. Isthmus 3,3 mm. Konturen der Drüse sind wellig. Struktur mit undeutlichen echoarmen Stellen bis 4 mm, diffus-inhomogen. Echogenität ist normal. Die Intensität des Blutflusses in der CDC ist normal. Im rechten Lappen, näher am unteren Pol, ist ein isoechogener Knoten von 3,5 mm Durchmesser sichtbar, ein schwach echoreicher Bereich von 4,8x4 mm liegt neben dem Rücken.

PCT der Bauchorgane mit Kontrastmittel: Im Bereich der linken Nebenniere wird eine gerundete volumetrische Formation von 22x27 mm mit einer Dichte von 27-31 HU bestimmt, mit dichten Einschlüssen, mit einer zuverlässigen heterogenen Akkumulation von Kontrastmittel bis 86 HU.

Hormonal Blutanalyse: Aldosteron - 392 ng / ml (normal 15-150 ng / ml), Renin - 7,36 ng / ml / h (normal 0,2-1,9 ng / ml / h), Angiotensin - 1- 5,54 ng / ml (Norm 0,4-4,1 ng / ml), Cortisol - 11,1 & mgr; g / ml (Norm 3,7-24,0 & mgr; g / ml); Urin: Normetanephrin - 3712,5 mcg / Tag (Norm 30-440 mcg / Tag), freie Metanephrene - 25 mcg / Tag (die Norm ist 6-115 mcg / Tag).

Auf der Basis von Labor- und instrumentellen Untersuchungsmethoden wurde eine Diagnose gestellt: "Volumenbildung der linken Nebenniere (hormonaktiv). Phäochromozytom. Primäre Hypothyreose, mäßige Schwere, kompensiert. Arterielle Hypertension 2 Grad, 2 Stufen. CHF 1, FC 2. Risiko 4. Adipositas 1 Grad, exogen-konstitutionelle Genese. "

Erhöhte Konzentrationen von Metanephrin im Urin, die Daten PKT charakteristische Phäochromozytom (bei RT Kontrastdichte Phäochromozytom der Regel mehr als 10 Einheiten Hounsfield - häufig mehr als 25 HU), Phäochromozytom durch eine runde oder ovale Form gekennzeichnet ist eine genaue Kontur, heterogene Struktur: Flüssigkeitsabschnitte, Nekrose, Verkalkungen, Blutungen sprechen für die etablierte Diagnose. Bei einer Verdreifachung des Urins von Normetanephrin und Doppelmetanephrin ist die Anwesenheit eines chromaffinen Tumors unbestritten. Erhöhte Aldosteron, Renin, Angiotensin-1, wird wahrscheinlich eine Nebenfigur haben, aufgrund der Anwesenheit von Bluthochdruck in der Geschichte für mehr als 5 Jahre.

[4], [5], [6], [7]

Behandlung nichtklassisches Bild des Phäochromozytoms

Die Hauptaufgabe der medikamentösen Therapie ist die Vorbereitung auf die chirurgische Behandlung. Das Medikament der Wahl für die präoperative Vorbereitung von Patienten mit Phäochromozytom - verlängert selektiven a1-Blocker - Doxazosin (Cardura). Doxazosin wird entsprechend der blutdrucksenkenden Wirkung und dem Verschwinden hypovolämischer Manifestationen dosiert (orthostatischer Test). Bei diesen Patienten während Cardura unter 4 mg 2 mal am Tag zeigte eine Stabilisierung des Blutdruckes, Orthostase negative Probe (130/80 mm Hg. V. In einer horizontalen Position und 125/80 mm Hg. V. In einer vertikalen Position am Tag 13 der Therapie Cardura), die die Auswahl einer geeigneten Therapie anzeigt. Orthostase negative Erreichung während der Behandlung Adäquat Kriteriums ist ein präoperative Patienten mit einem Phäochromozytom ausreichenden Nachschub Blutvolumen anzeigt und a-Adrenorezeptor-Blockade zirkulierender.

Zum Zeitpunkt des Krankenhausaufenthalts erhielt der Patient eine ausreichende Dosis von L-Thyroxin 100 μg pro Tag, so dass Substitutionstherapie mit Schilddrüsenhormonen beschlossen wurde, unverändert zu bleiben. Eine erfolgreiche operative Entfernung des hormonaktiven Tumors der linken Nebenniere wurde durchgeführt.

Histologische Schlussfolgerung: Im Tumormaterial gibt es feste Komplexe von kleinen und großen polygonalen und ovalen Zellen mit einem blassen und teilweise leeren Zytoplasma und einem kleinen abgerundeten Kern, der von einer dünnen stromalen Zwischenschicht umgeben ist. Das mikroskopische Bild widerspricht nicht der klinischen Diagnose eines Phäochromozytoms.

Bei weiterer Beobachtung war der Blutdruck stabil bei normalen Werten. Patient mit Verbesserung nach Hause entlassen.

So wurde dieser Patient nicht-klassische Bild pheochromocytoma beobachtet (keine bösartigen hypertensive Krisen mit anschließender Entwicklung von Hypotonie, Tachykardie, Zahlen BP moderater Hypertonie entsprach, das Vorhandensein von Übergewicht), in der Diagnose resultierende auf klinische Manifestationen auf Basis erwies sich als schwierig, was nicht erlaubt ist Stellen Sie beim Auftreten der Krankheit eine korrekte Diagnose und verschreiben Sie eine angemessene Behandlung.