Nephrotisches Syndrom bei Kindern

Das nephrotische Syndrom ist ein Symptomenkomplex, der eine ausgeprägte Proteinurie (mehr als 3 g/l), Hypoproteinämie, Hypoalbuminämie und Dysproteinämie, ausgeprägte und ausgedehnte Ödeme (peripher, zystisch, Anasarka), Hyperlipidämie und Lipidurie umfasst.

Das nephrotische Syndrom bei Kindern wird in ein primäres Syndrom unterteilt, das mit einer primären Erkrankung der Nierenglomeruli einhergeht, und ein sekundäres Syndrom, das durch eine große Gruppe angeborener und erworbener Erkrankungen verursacht wird.

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Pathogenese des nephrotischen Syndroms

Beim Auftreten von Wasser-Elektrolyt-Störungen, der Entwicklung von Ödemen beim nephrotischen Syndrom, sind das Renin-Angiotensin-Aldosteron-System, antidiuretische und natriuretische Hormone, Kallikrein-Kinin- und Prostaglandin-Systeme von Bedeutung. Der Verlust vieler Proteine mit dem Urin führt zu Veränderungen der Gerinnung und Fibrinolyse. Beim nephrotischen Syndrom liegt ein Mangel an Antikoagulanzien (Antithrombin III – Plasma-Kofaktor von Heparin) vor; Störungen im fibrinolytischen System – der Fibrinogengehalt steigt an. All dies trägt zur Hyperkoagulation und Thrombusbildung bei. Besonders gefährlich ist eine Thrombose der Nierenvenen. Daher geht das nephrotische Syndrom mit einer Reihe von Veränderungen der Homöostase einher.

Auch das atriale natriuretische Peptid (ANP) spielt eine Rolle bei der Entstehung nephrotischer Ödeme. Eine Störung der normalen Wirkung von ANP auf Transportprozesse in den Sammelrohren der Nierentubuli geht mit einer verminderten Natriurese und einer Ansammlung intravaskulärer Flüssigkeit einher, die zur Bildung nephrotischer Ödeme beiträgt. Somit geht das nephrotische Syndrom mit einer Reihe von Veränderungen der Homöostase einher.

Beim nephrotischen Syndrom werden am häufigsten eine membranöse und eine membranös-proliferative Glomerulonephritis beobachtet, seltener eine fokale segmentale Glomerulosklerose.

Primäres nephrotisches Syndrom:

• Angeborene und infantile:
  • angeborener „finnischer Typ“ mit mikrozystischer Erkrankung;
  • „Französischer Typ“ mit diffusen Mesangialveränderungen;
  • minimal verändertes nephrotisches Syndrom;
  • nephrotisches Syndrom mit mesangioproliferativen Veränderungen oder mit fokaler segmentaler Glomerulosklerose.
• Nephrotisches Syndrom bei primärer Glomerulonephritis:
  • Minimal verändertes nephrotisches Syndrom;
  • Nephrotisches Syndrom mit membranösen Veränderungen oder fokal-segmentaler Glomerulosklerose; membranös-proliferative, mesangioproliferative, extrakapilläre mit Halbmonden, fibroplastische (sklerosierende) Veränderungen.

Nephrotisches Syndrom sekundär, bei erblichen, angeborenen und erworbenen Erkrankungen:

• diffuse Bindegewebserkrankungen (systemischer Lupus erythematodes);
• systemische Vaskulitis;
• Infektionskrankheiten (Tuberkulose, Syphilis, Hepatitis, Malaria);
• Diabetes mellitus;
• Reaktionen auf Medikamente (Antiepileptika, Gold-, Wismut-, Quecksilberpräparate, Antibiotika, Vitamine);
• Nierenvenenthrombose.

Das nephrotische Syndrom kann sich als vollständiger und unvollständiger, reiner und gemischter (mit Hämaturie und arterieller Hypertonie) Symptomkomplex manifestieren.

Das primäre nephrotische Syndrom umfasst das angeborene und das nephrotische Syndrom bei primärer Glomerulonephritis.

Morphologische Varianten des primären nephrotischen Syndroms bei Glomerulonephritis: minimal verändert, membranös, fokal-segmental, mesangiokapillär (membranös-proliferativ), extrakapillär mit Halbmonden, fibroplastisch.

In der Struktur des primären nephrotischen Syndroms bei Kindern im Alter von 1–7 Jahren überwiegt eine Glomerulonephritis mit minimalen Veränderungen, die sogenannte Lipoidnephrose (mehr als 85–90 %).

Bei Kindern im Alter von 12–16 Jahren wird die Struktur der primären Glomerulonephritis von der membranös-proliferativen Glomerulonephritis (alle 3 Typen) dominiert, die sich am häufigsten durch ein gemischtes nephrotisches Syndrom mit Hämaturie und/oder arterieller Hypertonie manifestiert, das eine ernste Prognose hat.

Nephrotisches Syndrom

Das nephrotische Syndrom ist eine der ausgeprägtesten und charakteristischsten Manifestationen akuter und chronischer Nierenerkrankungen bei Kindern. Das Vorhandensein eines nephrotischen Syndroms weist immer auf eine Nierenschädigung hin – primär oder im Rahmen anderer Erkrankungen. Das Auftreten eines nephrotischen Syndroms bei Nierenerkrankungen weist auf eine erhöhte Aktivität des Nierenprozesses hin.

Symptome des nephrotischen Syndroms

Ödeme sind charakteristisch – zuerst im Gesicht, an den Augenlidern, dann in der Lendengegend und an den Beinen. Blässe der Haut. Oligurie in Verbindung mit Hypovolämie, Hyperaldosteronismus und Tubulischäden.

Typisch für das nephrotische Syndrom ist der sekundäre Hyperaldosteronismus, der zu einer Natrium- und damit Wassereinlagerung im Körper führt, obwohl eine Hyponatriämie im Blut vorliegt.

Bei Kindern entwickelt sich eine Hypovolämie häufig spontan im Anfangsstadium des nephrotischen Syndroms, wenn die Rate des Proteinverlusts die Rate der Proteinmobilisierung aus extravaskulären Depots und der Proteinsynthese durch die Leber übersteigt.

Verlauf des nephrotischen Syndroms

Oft wellenförmig, wiederkehrend. Das rezidivierende nephrotische Syndrom liegt vor, wenn innerhalb von 6 Monaten mindestens 2 Schübe auftreten; ein häufig rezidivierender Verlauf bedeutet 2 oder mehr Schübe innerhalb von 6 Monaten oder 4 oder mehr pro Jahr, wenn der Rückfall innerhalb von 2 Monaten nach Beendigung der Therapie auftrat. Von vollständiger Remission spricht man, wenn die Proteinurie weniger als 4 mg/m² ^/ Stunde oder weniger als 10 mg/kg/Stunde beträgt und der Serumalbuminspiegel 35 g/l oder mehr beträgt. Unter partieller Remission versteht man die Beseitigung von Ödemen, Hypo- und Dysproteinämie, eine Abnahme der täglichen Proteinurie auf weniger als 3,5 g/Tag oder deren Beibehaltung innerhalb von 5–40 mg/m² ^/ Stunde und einen Serumalbuminspiegel von über 30 g/l.

Behandlung des nephrotischen Syndroms

Bettruhe während der Ödemperiode kann zu einer erhöhten Diurese führen, da in horizontaler Position der hydrostatische Druck auf die unteren Extremitäten abnimmt, was den Rückfluss von Flüssigkeit aus dem Interstitium ins Plasma erleichtert. Zugang zu frischer Luft.

Diät: 2–3 Wochen salzfrei, anschließend schrittweise von 0,5–1 g auf 3 g pro Tag erhöht. Die Hypochloriddiät bleibt über viele Jahre erhalten. Proteine mit hohem biologischen Wert 1 g/kg Körpergewicht unter Berücksichtigung des täglichen Proteinverlustes. Der Fettgehalt sollte weniger als 30 % des Gesamtkalorienwerts der Nahrung ausmachen, mit einem hohen Anteil an mehrfach ungesättigten/gesättigten Fettsäuren, einem Linolsäuregehalt von mindestens 10 % des Gesamtkalorienwerts der Nahrung und niedrigem Cholesterinspiegel.

Es wird empfohlen, Seefisch, Garnelen und Algen zu essen, da diese die fibrinolytische Aktivität des Blutes erhöhen. Verwendung von Pflanzenöl. Es empfiehlt sich, phospholipidreichen Hafer in Form von Brei, Gelee und Abkochung in die Ernährung aufzunehmen. Während der Ödemreduktion werden kaliumhaltige Produkte eingeführt: Ofenkartoffeln, Rosinen, getrocknete Aprikosen, Pflaumen, Bananen, Kürbis, Squash. Flüssigkeiten sind nicht begrenzt. Kindern mit einer belasteten allergischen Anamnese wird eine Eliminationsdiät verordnet.

Medikamentöse Behandlung des nephrotischen Syndroms

Bei minimalen Änderungen wird eine Glukokortikoidtherapie verordnet. Die Anfangsdosis Prednisolon beträgt 2 mg/kg/Tag (nicht mehr als 60–80 mg) täglich für 4 Wochen. Die Maximaldosis wird reduziert, sofern in 3 aufeinanderfolgenden Urintests keine Proteinurie vorliegt. Die Dosis wird jede Woche um 2,5–5 mg reduziert. Dann wird eine intermittierende Therapie durchgeführt – 3 Tage hintereinander, eine Pause von 4 Tagen oder jeden zweiten Tag. Die Dauer des ersten Kurses beträgt 2 Monate bis 2 Jahre (die Erhaltungsdosis beträgt üblicherweise 10–15 mg/Tag). Bei erfolgreicher Behandlung bleibt die Prednisolon-Monotherapie bestehen. Bei häufig wiederkehrendem NS werden der Hormontherapie Zytostatika hinzugefügt – Cyclophosphamid oder Methylprednisolon (Pulstherapie für 3 Tage, 20 mg/kg pro Tag intravenös, gefolgt von Prednisolon jeden zweiten Tag für 6 Monate). Beim hormonresistenten nephrotischen Syndrom – fehlende Normalisierung der Urinparameter und Einsetzen einer klinischen und laborchemischen Remission während einer Behandlung mit Glukokortikosteroiden über 4–8 Wochen – werden Glukokortikosteroide und Cyclophosphamid 1,5–2 mg/kg für bis zu 16 Wochen verschrieben.

Indikationen für Heparin bei Risiko thrombotischer Komplikationen:

1. Hypoalbuminämie unter 20–15 g/l;
2. Hyperfibrinogenämie über 5 g/l;
3. Reduktion von Antithrombin III auf 70 %.

Im Falle einer Hypoalbuminämie unter 15 g/l ist zur Vorbeugung einer hypovolämischen Krise die intravenöse Verabreichung von Rheopolyglucin, gefolgt von der Jet-Verabreichung von Lasix 1 mg/kg (oder ohne), angezeigt.

Bei einer Hypoalbuminämie unter 15 g/l können zur Vorbeugung thrombotischer Komplikationen Curantil in einer Dosierung von 3–4 mg/kg/Tag oder Ticlid 8 mg/kg/Tag die Medikamente der Wahl sein. Zur Korrektur von Hyperlipidämie und Lipidurie werden das Nahrungsergänzungsmittel Eikonal sowie Medikamente verschrieben, die die Synthese von Cholesterin und Low-Density-Lipoproteinen blockieren – Lipostabil und Lovastatin. Zur Stabilisierung der Zellmembranen werden Alpha-Tocopherol, Essentiale Forte und Dimephosphon eingesetzt. Calciumcarbonat und Calciumgluconat werden zur Vorbeugung und Behandlung von Osteopenie und Osteoporose eingesetzt. Bei akuten respiratorischen Virusinfektionen – Reaferon und Interferon.

Die ambulante Beobachtung wird von einem Kinderarzt und einem Nephrologen durchgeführt, bis das Kind in eine Klinik für Erwachsene verlegt wird. Nach der Entlassung aus dem Krankenhaus wird in den ersten drei Monaten alle zwei Wochen eine Urinuntersuchung durchgeführt, dann im ersten Beobachtungsjahr monatlich und im zweiten und den Folgejahren vierteljährlich. Bei jedem Arztbesuch wird der Blutdruck gemessen, die Behandlung angepasst und eine Beobachtung durchgeführt. Bei interkurrenten Erkrankungen ist eine Urinuntersuchung während der Krankheit und 10–14 Tage nach deren Ende obligatorisch. Alle sechs Monate werden ein HNO-Arzt und ein Zahnarzt konsultiert. Die Sanierung chronischer Infektionsherde ist notwendig.

Die Prognose hängt von der Morphologie der Glomerulonephritis ab. Bei minimalen Veränderungen - günstiger, bei anderen Formen sollte die Prognose vorsichtig sein, bei fokaler segmentaler Sklerose - ungünstig, Entwicklung eines chronischen Nierenversagens.

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