Nephrotisches Syndrom bei Kindern

Nephrotisches Syndrom - Ursachen, umfassend, ausgedrückt Proteinurie (größer als 3 g / l), Hypoproteinämie, Hypoalbuminämie und Dysproteinämie exprimiert und disseminierter Ödeme (peripherer, Bauch-, Anasarka), Hyperlipidämie und lipiduriyu.

Nephrotisches Syndrom bei Kindern ist in primäre, mit der primären Erkrankung der eigentlichen Glomeruli der Nieren und sekundär, durch eine große Gruppe von angeborenen erblichen und erworbenen Krankheiten verursacht unterteilt.

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Pathogenese des nephrotischen Syndroms

Bei dem Auftreten von wasserElektrolytStörungen, Ödeme Entwicklung von nephrotischen Syndrom, um den Wert der Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems, antidiuretische und natriuretischen Hormons, Kallikrein-Kinin-Systems und Prostaglandin gegeben. Der Verlust vieler Proteine im Urin führt zu Veränderungen der Gerinnung und der Fibrinolyse. Beim nephrotischen Syndrom gibt es das Defizit der Antikoagulanzien (nitrombin III - der Plasmacofaktor des Heparins); Störungen im fibrinolytischen System - der Gehalt an Fibrinogen steigt. All dies trägt zur Hyperkoagulation und Thrombose bei. Besonders gefährlich ist eine Thrombose der Nierenvenen. Somit wird das nephrotische Syndrom von einer Reihe von Veränderungen der Homöostase begleitet.

Bei der Entstehung von nephrotischem Ödem wird auch die Rolle des atrialen natriuretischen Peptids (ANP) berücksichtigt. Die Verletzung der normalen Wirkung von ANP auf Transportvorgänge in den Sammelkanälen der Nierenkanäle wird begleitet von einer Abnahme der Natriurese und der Ansammlung von intravaskulärer Flüssigkeit, was zur Bildung von nephrotischem Ödem beiträgt. Somit wird das nephrotische Syndrom von einer Reihe von Veränderungen der Homöostase begleitet.

Beim nephrotischen Syndrom werden am häufigsten die Membran und die membranös-proliferative Glomerulonephritis, seltener die fokal-segmentale Glomerulosklerose, beobachtet.

Nephrotisches Syndrom primär:

• Angeboren und infantil:
  • angeborener "finnischer Typus" mit Microcystosis;
  • "Französischer Typus" mit diffusen mesangialen Veränderungen;
  • nephrotisches Syndrom mit minimalen Veränderungen;
  • nephrotisches Syndrom mit mesangioproliferativen Veränderungen oder mit fokal-segmentaler Glomerulosklerose.
• Nephrotisches Syndrom bei primärer Glomerulonephritis:
  • Nephrotisches Syndrom mit minimalen Veränderungen;
  • Nephrotisches Syndrom mit membranösen Veränderungen oder fokal-segmentale Glomerulosklerose; häutig-proliferativ, mesangioproliferativ, extrakapillär mit semilunium, fibroplastisch (sklerosierend).

Nephrotisches Syndrom ist sekundär, mit erblichen, angeborenen und erworbenen Krankheiten:

• diffuse Bindegewebserkrankungen (systemischer Lupus erythematodes);
• systemische Vaskulitis;
• Infektionskrankheiten (Tuberkulose, Syphilis, Hepatitis, Malaria);
• Diabetes mellitus;
• Reaktionen auf Medikamente (Antiepileptika, Präparate aus Gold, Wismut, Quecksilber, Antibiotika, Vitamine);
• Thrombose der Nierenvenen.

Das nephrotische Syndrom kann sich als vollständig und unvollständig, rein und gemischt (mit Hämaturie und arterieller Hypertonie) Symptomkomplex manifestieren.

Das primäre nephrotische Syndrom ist das kongenitale und nephrotische Syndrom bei der primären Glomerulonephritis.

Morphologische Veränderungen primärer nephrotischem Syndrom, Glomerulonephritis: Minimale Veränderungen membranöse, fokale segmentale, mesangiokapilläre (membranoproliferative proliferative) extrakapillaren crescentic, fibroplastische.

In der Struktur des primären nephrotischen Syndroms überwiegt die Glomerulonephritis mit minimalen Veränderungen bei Kindern im Alter von 1-7 Jahren (über 85-90%), der sogenannten Lipoid-Nephrose.

Bei Kindern von 12 bis 16 Jahre in der Struktur ist im Alter von primären Glomerulonephritis, membranoproliferative Glomerulonephritis (alle 3 Typen) häufig manifestierte gemischtes nephrotisches Syndrom mit Hämaturie und / oder Bluthochdruck, dominiert die schwere Prognose hat.

Nephrotisches Syndrom

Nephrotisches Syndrom ist eine der ausgeprägtesten und charakteristischsten Manifestationen akuter und chronischer Nierenerkrankungen bei Kindern. Das Vorhandensein eines nephrotischen Syndroms weist immer auf die Schädigung der Nieren hin, primär oder im Zusammenhang mit anderen Erkrankungen. Das Auftreten des nephrotischen Syndroms bei Nierenerkrankungen zeugt von der erhöhten Aktivität des Nierenprozesses.

Symptome des nephrotischen Syndroms

Gekennzeichnet durch Ödem - erstes Gesicht, Augenlider, dann - im Lumbalbereich, Beine. Blasse Haut. Oligurie im Zusammenhang mit Hypovolämie, Hyperaldosteronismus, tubuläre Schädigung.

Sekundärer Hyperaldosteronismus ist typisch für das nephrotische Syndrom, infolgedessen bleibt Natrium im Körper und folglich Wasser zurück, obwohl im Blut Hyponatriämie auftritt.

Bei Kindern entwickelt sich die Hypovolämie häufig spontan, im Anfangsstadium des nephrotischen Syndroms, wenn die Proteinverlustrate die Geschwindigkeit der Proteinmobilisierung aus extravasalen Depots, die Synthese durch die Leber, übersteigt.

Der Verlauf des nephrotischen Syndroms

Oft wellig, wiederkehrend. Rezidivierendes nephrotisches Syndrom - Auftreten von mindestens 2 Rückfällen in BESS; häufig wiederkehrender Verlauf - 2 oder mehr Rückfälle in Fällen oder 4 oder mehr in einem Jahr, wenn der Rückfall innerhalb von 2 Monaten nach Absetzen der Therapie aufgetreten ist. Unter vollständiger Remission des Zustand des Patienten verstehen, wenn Proteinurie von weniger als 4 mg / m ² / h oder weniger als 10 mg / kg / h und Serumalbumin Pegeln gleich oder mehr als 35 g / l. Partielle Remission ist das Entfernen von Ödemen, Hypo- und Dysproteinämie der tägliche Proteinurie auf weniger als 3,5 g / d oder im Bereich von 5-40 mg / m reduziert Erhaltung ² / h und Serumalbumin 30 g / l.

Behandlung des nephrotischen Syndroms

Das Regime während der Schwellung des Bettes kann zu einer Zunahme der Diurese führen, da in der horizontalen Position der hydrostatische Druck an den unteren Extremitäten abnimmt, was die Rückkehr von Flüssigkeit aus dem interstitiellen Raum zum Plasma erleichtert. Zugang zu frischer Luft.

Die Diät ist salzfrei 2-3 Wochen mit der nachfolgenden allmählichen Einführung von 0,5-1 g bis 3 g pro Tag. Hypochlorid Diät bleibt für viele Jahre. Proteine von hohem biologischem Wert von 1 g / kg Körpergewicht, unter Berücksichtigung des täglichen Proteinverlusts. Der Fettgehalt von weniger als 30% der Gesamtkalorienaufnahme mit einem hohen Verhältnis von mehrfach ungesättigten / gesättigten Fettsäuren Gehalt an Linolsäure in einer Menge zu geben mindestens 10% der gesamten Kalorien und wenig Cholesterin bereitgestellt wird .

Es wird empfohlen, Seefisch, Garnelen, Meerkohl zu verwenden, die die fibrinolytische Aktivität des Blutes erhöhen. Verwendung von Pflanzenöl. Es ist ratsam, in die Ernährung von Hafer reich an Phospholipiden, in Form von Brei, Gelee, Brühe aufzunehmen. Während des Ödems werden kaliumhaltige Produkte eingeführt: Ofenkartoffeln, Rosinen, getrocknete Aprikosen, Pflaumen, Bananen, Kürbis, Zucchini. Die Flüssigkeit ist nicht begrenzt. Eliminationsdiät ist für Kinder mit einer Geschichte der allergischen Anamnese vorgeschrieben.

Medikamentöse Behandlung des nephrotischen Syndroms

Bei minimalen Veränderungen ist eine Behandlung mit Glukokortikoiden vorgeschrieben. Die Anfangsdosis von Prednisolon beträgt 2 mg / kg / Tag (nicht mehr als 60-80 mg) für 4 Wochen täglich. Eine Verringerung der Maximaldosis wird vorgenommen, sofern keine Proteinurie in 3 aufeinanderfolgenden Urintests vorliegt. Die Dosis wird jede Woche um 2,5-5 mg reduziert. Dann wird eine intermittierende Therapie durchgeführt - 3 Tage in Folge, eine Pause von 4 Tagen oder einen Tag später. Die Dauer des ersten Kurses beträgt 2 Monate bis 2 Jahre (die Erhaltungsdosis beträgt normalerweise 10-15 mg / Tag). Bei erfolgreicher Behandlung bleibt die Monotherapie mit Prednisolon. Bei häufig wiederkehrenden NA an einer Hormontherapie, zytotoxische Mittel - Cyclophosphamid oder Methylprednisolon (3 Tage Pulstherapie 20 mg / kg pro Tag für 6 Monate jeden zweiten Tag durch die Verabreichung von Prednison gefolgt intravenös). In Hormon-refraktären nephrotisches Syndrom - Fehlen der Normalisierung und Urin-Parameter Beginns der klinischen Laborremission bei der Behandlung von Glucocorticosteroid für 4-8 Wochen - Glukokortikoiden verabreicht Cyclophosphamid und 1,5-2 mg / kg bis 16 Wochen.

Indikationen für Heparin im Risiko von thrombotischen Komplikationen:

1. Hypalbuminämie unter 20-15 g / l;
2. Hyperfibrinogenämie über 5 g / l;
3. Reduktion von Antithrombin III um bis zu 70%.

Bei einer Hypalbuminämie von weniger als 15 g / l zur Vorbeugung einer hypovolämischen Krise ist ein intravenöser Rheopolyglucingonfall mit anschließendem Ausspritzen von 1 mg / kg Lasix (oder ohne) angezeigt.

Wenn Hypalbuminämie unter 15 g / L für die Prävention von thrombotischen Komplikationen von Arzneimitteln der Wahl Curantylum bei einer Dosis von 3-4 mg / kg / Tag oder tiklid 8 mg / kg / Tag liegt. Zum Zweck der Korrektur von Hyperlipidämie und lipidurii Eiconol verschreiben Nahrungsergänzungsmittel und Medikamente, die die Synthese von Cholesterin und Lipoprotein mit niedriger Dichte blockieren - Lipostabil, Lovastatin. Um die Zellmembranen zu stabilisieren, verwenden Sie Alpha-Tocopherol, Essentiale forte, Dimefosfon. Zur Vorbeugung und Behandlung von Osteopenie und Osteoporose Calciumcarbonat, Calciumgluconat verwenden. Mit ARVI - Reaferon, Interferon.

Das klinische Follow-up wird von einem Kinderarzt und Nephrologen vor dem Transfer des Kindes in eine Poliklinik für Erwachsene durchgeführt. Nach der Entlassung aus dem Krankenhaus erfolgt eine Urinanalyse in den ersten 3 Monaten einmal alle 2 Wochen, dann im ersten Beobachtungsjahr - einmal im Monat, im zweiten Jahr und in den Folgejahren, einmal im Quartal. Bei jedem Arztbesuch wird der Blutdruck gemessen, die Behandlung korrigiert und beobachtet. Bei interkurrenten Erkrankungen ist es erforderlich, während der Erkrankung Urin zu untersuchen, und 10-14 Tage nach dem Ende der Behandlung wird einmal alle 6 Monate eine Konsultation des HNO-Arztes und Zahnarztes durchgeführt. Es ist notwendig, chronische Infektionsherde zu sanieren.

Die Prognose hängt von der Morphologie der Glomerulonephritis ab. Bei minimalen Veränderungen - günstiger, bei anderen Formen sollte die Prognose vorsichtig sein, bei fokal-segmentaler Sklerose - ungünstig, die Entwicklung von chronischem Nierenversagen.

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