Akutes und chronisches nephrotisches Syndrom

Wenn die Nieren des Patienten betroffen sind und Ödeme auftreten und die Diagnostik das Vorhandensein von Proteinurie, Elektrolyt-, Protein- und Fettstoffwechselstörungen feststellt, kann der Arzt ein „nephrotisches Syndrom“ diagnostizieren – dieser Begriff wird in der Medizin seit etwa 70 Jahren verwendet. Früher wurde die Krankheit Nephrose oder Lipoidnephrose genannt.

Das nephrotische Syndrom entwickelt sich häufig als Folge entzündlicher Prozesse in den Nieren sowie vor dem Hintergrund anderer komplexer Pathologien, einschließlich solcher mit Autoimmuncharakter.

Definition des nephrotischen Syndroms: Was ist das?

Bei der hier betrachteten Krankheit handelt es sich um einen Symptomkomplex, einen pathologischen Zustand, bei dem täglich eine erhebliche Proteinausscheidung mit dem Urin (mehr als 3,5 g/1,73 m²) auftritt. Die Pathologie ist außerdem durch Hypoalbuminurie, Lipidurie, Hyperlipidämie und Ödeme gekennzeichnet.

Bei gesunden Menschen beträgt die tägliche physiologische Proteinausscheidung über die Nieren weniger als 150 mg (normalerweise etwa 50 mg). Solche Proteine werden durch Plasmaalbumine, Enzyme und Hormone, Immunglobuline und Nierenglykoprotein repräsentiert.

Bei der nephrotischen Pathologie werden Störungen wie Hypoalbuminurie, Dysproteinämie, Hyperlipidämie, Lipidurie sowie ausgeprägte Ödeme im Gesicht, in Hohlräumen und im ganzen Körper festgestellt.

Das nephrotische Syndrom wird je nach Ätiologie der Erkrankung in primäre und sekundäre Typen unterteilt. Vom primären Typ wird gesprochen, wenn er sich vor dem Hintergrund anderer Nierenerkrankungen entwickelt. Der sekundäre Typ wird etwas seltener diagnostiziert: Seine Entwicklung ist mit dem "Eingreifen" anderer Krankheiten (Kollagenosen, Rheuma, hämorrhagische Vaskulitis, chronische eitrig-entzündliche Prozesse, Infektionen, Tumoren, Allergien usw.) verbunden.

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Epidemiologie

Jedes Jahr werden 2-7 primäre Fälle des nephrotischen Syndroms pro 100.000 Einwohner registriert. Die Krankheit kann in jedem Alter und bei jeder Nierenfunktionsstörung auftreten.

Die Prävalenzrate bei Kindern beträgt etwa 14–15 Fälle pro 100.000.

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Ursachen nephrotisches Syndrom

Die Ursachen des nephrotischen Syndroms sind vielfältig, am häufigsten entwickelt sich die Krankheit jedoch als Folge einer Glomerulonephritis – entweder akut oder chronisch. Statistiken zeigen, dass bei Glomerulonephritis in etwa 75 % der Fälle Komplikationen auftreten.

Weitere häufige Faktoren sind:

• primäre Amyloidose;
• Hypernephrom;
• Nephropathie in der Schwangerschaft.

Das sekundäre nephrotische Syndrom entwickelt sich vor dem Hintergrund von:

• Diabetes mellitus;
• Infektionskrankheiten (wie Malaria, Syphilis, Tuberkulose);
• Autoimmunerkrankungen (systemischer Lupus erythematodes, systemische Sklerodermie, rheumatoide Arthritis);
• allergische Prozesse;
• Periarteriitis;
• septische Endokarditis;
• hämorrhagische Vaskulitis;
• Lymphogranulomatose;
• schwere Vergiftung;
• bösartige Prozesse;
• thrombotische Komplikationen der Nierenvenen, der unteren Hohlvene;
• häufige und langwierige Behandlungen mit verschiedenen Medikamenten, einschließlich Chemotherapie.

Diese Art der Entwicklung einer nephrotischen Erkrankung, deren Ursache nicht bestimmt werden kann, wird als idiopathisch bezeichnet. Es tritt hauptsächlich bei Kindern auf.

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Risikofaktoren

Die Entwicklung eines nephrotischen Syndroms kann durch folgende Risikofaktoren ausgelöst werden:

• Langzeit- oder regelmäßige Behandlung mit nichtsteroidalen Antirheumatika (Acetylsalicylsäure, Voltaren);
• häufige und langwierige Antibiotikatherapie;
• Infektionskrankheiten (Tuberkulose, Syphilis, Malaria, Hepatitis B und C, humanes Immundefizienzvirus);
• allergische Prozesse;
• Autoimmunprozesse;
• endokrine Erkrankungen (Schilddrüsenerkrankungen, Diabetes usw.).

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Pathogenese

Heute gibt es eine Reihe von Theorien, die vermutlich die Entwicklung des nephrotischen Symptomkomplexes erklären. Das immunologische Konzept der Krankheit gilt als das plausibelste. Ein Beleg dafür ist die häufige Entwicklung von Pathologien bei Menschen mit allergischen und Autoimmunprozessen im Körper. Diese Theorie wird auch durch den hohen Prozentsatz erfolgreicher Behandlungen mit Immunsuppressiva bestätigt. Während der Entwicklung des nephrotischen Syndroms bilden sich Immunkomplexe im Blut, die eine Folge der Beziehung zwischen inneren und äußeren Antigenen und Antikörpern sind.

Die gebildeten Immunkomplexe können sich in den Nieren absetzen, was einen Entzündungsprozess auslöst. Im Kapillarnetz der Glomeruli kommt es zu Mikrozirkulationsstörungen und die Blutgerinnung in den Gefäßen nimmt zu.

Die glomeruläre Filtration ist aufgrund veränderter Permeabilität beeinträchtigt. Infolgedessen werden Proteinstoffwechselprozesse beeinträchtigt: Protein gelangt in den Urin und verlässt den Körper. Eine erhöhte Proteinausscheidung führt zu Hypoproteinämie, Hyperlipidämie usw.

Beim nephrotischen Syndrom verändert sich auch das Aussehen des Organs: Die Niere nimmt an Volumen zu, das Nierenmark verfärbt sich rötlich und die Nierenrinde wird gräulich.

Pathophysiologie

Die Ausscheidung von Protein mit dem Urin erfolgt aufgrund von Störungen der Endothelzellen des Kapillarnetzwerks, der glomerulären Basalmembran – also Strukturen, die Plasmaproteine normalerweise selektiv und streng nach einem bestimmten Volumen und einer bestimmten Masse filtern.

Der Prozess der Schädigung der aufgeführten Strukturen ist bei primären glomerulären Läsionen kaum verstanden. Vermutlich beginnen T-Lymphozyten, den zirkulierenden Permeabilitätsfaktor übermäßig zu sezernieren oder die Produktion des inhibitorischen Permeabilitätsfaktors zu unterdrücken, als Reaktion auf das Auftreten undefinierter Immunogene und Zytokine. Neben anderen wahrscheinlichen Faktoren können erbliche Anomalien von Proteinen, aus denen das geschlitzte glomeruläre Diaphragma besteht, nicht ausgeschlossen werden.

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Symptome nephrotisches Syndrom

Die klinischen Manifestationen hängen weitgehend von der zugrunde liegenden Ursache der Pathologie ab.

Die ersten Hauptsymptome sind Ödeme, zunehmende Anämie, allgemeine Verschlechterung des Gesundheitszustands und eine gestörte Diurese bis hin zur Oligurie.

Das allgemeine Bild des nephrotischen Syndroms wird durch die folgenden Symptome dargestellt:

• trüber Urin, eine starke Abnahme seines täglichen Volumens;
• Schwellungen unterschiedlichen Ausmaßes, von mäßig bis sehr stark;
• Kraftverlust, zunehmendes Müdigkeitsgefühl;
• Appetitlosigkeit, Durst, trockene Haut und Schleimhäute;
• selten (zum Beispiel bei Aszites) – Übelkeit, Durchfall, Bauchschmerzen;
• häufige Schmerzen im Kopf und im unteren Rücken;
• Muskelkrämpfe und Schmerzen (bei längerem Verlauf des nephrotischen Syndroms);
• Dyspnoe (aufgrund von Aszites und/oder Hydroperikarditis);
• Apathie, mangelnde Mobilität;
• blasse Haut, Verschlechterung des Zustands von Haut, Nägeln, Haaren;
• erhöhte Herzfrequenz;
• das Auftreten eines dicken Belags auf der Zungenoberfläche, eine Vergrößerung des Bauches;
• Anzeichen einer erhöhten Blutgerinnung.

Das nephrotische Syndrom kann sich unterschiedlich schnell entwickeln – sowohl schleichend als auch rasch. Zudem unterscheidet man zwischen reinem und gemischtem Krankheitsverlauf. Der Unterschied liegt im zusätzlichen Vorliegen von Bluthochdruck und Hämaturie.

• Ödeme beim nephrotischen Syndrom können sich unterschiedlich äußern, sind aber immer vorhanden. Zunächst sammelt sich Flüssigkeit im Gesichtsgewebe – unter den Augen, auf den Wangen, in der Stirn und im Unterkiefer. Dieses Symptom wird als „nephrotisches Gesicht“ bezeichnet. Mit der Zeit breitet sich die Flüssigkeitsansammlung auf andere Gewebe aus – es kommt zu Schwellungen der Extremitäten, des unteren Rückens, Aszites, Hydroperikard und Hydrothorax. In schweren Fällen entwickelt sich Anasarka – eine Schwellung des gesamten Körpers.

Der Entstehungsmechanismus von Ödemen beim nephrotischen Syndrom kann unterschiedlich sein. Beispielsweise werden Ödeme häufig durch einen erhöhten Natriumchloridgehalt im Blutkreislauf hervorgerufen. Bei einem Flüssigkeitsüberschuss im Körper beginnt Feuchtigkeit durch die Gefäßwand in angrenzendes Gewebe einzudringen. Darüber hinaus geht das nephrotische Syndrom mit einem erhöhten Albuminverlust im Urin einher, was zu einem Ungleichgewicht des onkotischen Drucks führt. Dadurch gelangt Feuchtigkeit mit zusätzlicher Kraft in das Gewebe.

• Oligurie beim nephrotischen Syndrom ist gefährlich, da sie die Entwicklung einer Komplikation wie Nierenversagen provozieren kann. Bei Patienten kann das tägliche Urinvolumen 700-800 ml oder sogar weniger betragen. Gleichzeitig enthält es deutlich mehr Protein, Lipide, pathogene Mikroorganismen und manchmal ist Blut vorhanden (zum Beispiel bei Glomerulonephritis und systemischem Lupus erythematodes).
• Aszites beim nephrotischen Syndrom wird vor dem Hintergrund eines schweren Krankheitsverlaufs beobachtet. Flüssigkeit sammelt sich nicht nur im Gewebe, sondern auch in Körperhöhlen – insbesondere in der Bauchhöhle. Die gleichzeitige Bildung von Aszites mit der Ansammlung von Feuchtigkeit in den Perikard- und Pleurahöhlen weist auf das bevorstehende Auftreten eines diffusen (weit verbreiteten) Ödems des Körpers hin. In einer solchen Situation spricht man von der Entwicklung einer allgemeinen Wassersucht oder Anasarka.
• Arterielle Hypertonie beim nephrotischen Syndrom ist kein grundlegendes oder obligatorisches Symptom. Bei einem gemischten Verlauf des nephrotischen Syndroms – beispielsweise bei Glomerulonephritis oder systemischen Erkrankungen – können die Blutdruckwerte ansteigen.

Nephrotisches Syndrom bei Erwachsenen

Erwachsene leiden vor allem im Alter von 30 bis 40 Jahren am nephrotischen Syndrom. Die Erkrankung tritt am häufigsten als Folge einer früheren Glomerulonephritis, Pyelonephritis, primären Amyloidose, eines Hypernephroms oder einer Nephropathie während der Schwangerschaft auf.

Das sekundäre nephrotische Syndrom steht nicht in direktem Zusammenhang mit Nierenschäden und tritt unter dem Einfluss von Kollagenosen, rheumatischen Erkrankungen, eitrigen Prozessen im Körper sowie infektiösen und parasitären Erkrankungen auf.

Das nephrotische Syndrom tritt bei Frauen und Männern etwa gleich häufig auf. In den meisten Fällen manifestiert sich die Krankheit nach einem „Szenario“, wobei das Hauptsymptom eine Proteinurie über 3,0 g/Tag ist, die manchmal 10–15 g oder sogar mehr erreicht. Bis zu 85 % des im Urin ausgeschiedenen Proteins ist Albumin.

Auch eine Hypercholesterinämie kann einen Maximalwert von 26 mmol/Liter oder mehr erreichen. Allerdings beschreibt die Medizin auch Fälle, in denen der Cholesterinspiegel im oberen Normbereich lag.

Was die Schwellung betrifft, so gilt dieses Symptom als recht spezifisch, da es bei den meisten Patienten auftritt.

Nephrotisches Syndrom bei Kindern

Das nephrotische Syndrom ist bei der überwiegenden Mehrheit der Kinder idiopathisch. Die Pathogenese dieses Krankheitszustandes, der mit minimalen Störungen auftritt, ist noch nicht vollständig verstanden. Vermutlich kommt es aufgrund des Einflusses von Kreislauffaktoren auf das Kapillarnetzwerk der Glomeruli zu einer Erhöhung der glomerulären Permeabilität für Plasmaproteine, mit anschließender Schädigung der Membranen zwischen den Fortsätzen der Podozyten. Wahrscheinlich sezernieren aktive T-Killer Lymphokine, die die Penetrationsfähigkeit der Glomeruli gegenüber Plasmaproteinen beeinflussen, was zu Proteinurie führt.

Die ersten klinischen Anzeichen bei Kindern sind Schwellungen, die schleichend oder intensiv auftreten und immer mehr Gewebe befallen können.

Die Prognose des nephrotischen Syndroms im Kindesalter hängt vom Ansprechen auf die Behandlung mit Glukokortikosteroiden und Immunsuppressiva ab. Beim steroidsensitiven nephrotischen Syndrom wird in 95 % der Fälle eine Remission ohne Verschlechterung der Nierenfunktion erreicht.

Die steroidresistente Variante kann (innerhalb von 5–10 Jahren) zum Endstadium eines chronischen Nierenversagens fortschreiten.

Bühnen

• Das akute nephrotische Syndrom ist durch Schwellungen gekennzeichnet, die morgens im Gesicht auftreten und abends in die unteren Extremitäten „fallen“. Trübung und eine Abnahme der Urinmenge werden ebenfalls beobachtet. Die Patienten klagen über Schwäche, Apathie und Kopfschmerzen. Treten die Symptome nicht abrupt auf, sondern nehmen allmählich zu, spricht man von einem subakuten Krankheitsverlauf.
• Das chronische nephrotische Syndrom wird diagnostiziert, wenn die Hauptsymptome der Pathologie auftreten und dann verschwinden (normalerweise in unterschiedlichen Zeitintervallen - das heißt, eine Exazerbation kann alle paar Monate oder nach sechs Monaten auftreten). Das klinische Bild der Exazerbationsphase ähnelt den Symptomen des akuten nephrotischen Syndroms. Bei regelmäßigen Wiederholungen spricht man vom Übergang der Krankheit in eine chronisch rezidivierende Form.

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Formen

Das nephrotische Syndrom wird üblicherweise in primäre und sekundäre Typen unterteilt (darüber haben wir oben bereits geschrieben). Es ist jedoch notwendig, andere bestehende Pathologietypen zu berücksichtigen, um das allgemeine Verständnis der Krankheit zu erweitern.

• Das kongenitale nephrotische Syndrom ist eine Erkrankung, die sich bei Säuglingen vor Erreichen des dritten Lebensmonats entwickelt. Die angeborene Erkrankung kann primär (genetisch bedingtes Syndrom) oder sekundär (vor dem Hintergrund angeborener Pathologien wie Cytomegalievirus, Toxoplasmose, Syphilis, Tuberkulose, HIV, Nierenvenenthrombose) sein. Das primäre Syndrom bezeichnet eine autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung, die sich buchstäblich vom ersten Lebenstag des Babys an manifestiert. Bei schwerer Proteinurie und der Entwicklung eines Nierenversagens besteht ein hohes Sterberisiko – innerhalb weniger Monate.
• Das idiopathische nephrotische Syndrom ist eine Erkrankung, die in 90 % der Fälle bei Kindern diagnostiziert wird. Es gibt verschiedene histologische Formen der idiopathischen Pathologie: Minimal-Change-Disease, Mesangialproliferation und fokal-segmentale Glomerulosklerose. Die Minimal-Change-Disease führt in 95 % der Fälle zur vollständigen Genesung der Patienten. Bei der Mesangialproliferation kommt es in 5 % der Fälle zu einer diffusen Proliferation von Mesangialzellen und -matrix. Dasselbe ist bei der fokal-segmentalen Glomerulosklerose zu beobachten, allerdings wird das Bild zusätzlich durch segmentale Gewebevernarbung ergänzt. Das idiopathische nephrotische Syndrom tritt in jedem Alter auf, am häufigsten im Alter von 2–6 Jahren. Eine leichte Infektion, eine leichte Allergie oder sogar ein Insektenstich können auslösende Faktoren sein.
• Das nephrotische Syndrom bei Glomerulonephritis entwickelt sich in etwa 75 % der Fälle. Man kann sagen, dass die Entwicklung der Krankheit eine Komplikation der entzündlichen Pathologie der Glomeruli ist. Je nach Variante des Krankheitsverlaufs werden unterschieden:
  • akute Glomerulonephritis mit nephrotischem Syndrom (dauert weniger als drei Monate);
  • subakute Glomerulonephritis (dauert drei bis zwölf Monate);
  • chronische Glomerulonephritis mit nephrotischem Syndrom (die Symptome nehmen im Laufe eines Jahres zu, es besteht ein hohes Risiko für die Entwicklung eines Nierenversagens).
• Das nephrotische Syndrom bei Amyloidose ist eine der Manifestationen einer systemischen Amyloidose, bei der der Protein-Kohlenhydrat-Stoffwechsel gestört ist und sich Amyloid im Nierengewebe ablagert - eine komplexe Polysaccharid-Protein-Verbindung, die eine Funktionsstörung des Organs verursacht. Der Verlauf der Amyloidose ist immer mit der Entwicklung eines nephrotischen Syndroms mit einem weiteren Übergang zu einer chronischen Form des Nierenversagens verbunden.
• Das nephrotisch-ödematöse Syndrom wird bei Vorhandensein von drei obligatorischen Komponenten diagnostiziert: Veränderungen der Durchlässigkeit der Gefäßwände, Natriumretention und eine Abnahme des onkotischen Blutdrucks. Die Pathogenese eines solchen Syndroms wird durch das Verhältnis der Aktivität verschiedener Körpersysteme bestimmt, die die Aufrechterhaltung der Natrium-Wasser-Homöostase regulieren.
• Das nephrotische Syndrom vom finnischen Typ ist eine autosomal-rezessive angeborene Pathologie, die von der Neugeborenenperiode bis zum dritten Monat auftritt. Histologisch zeigen sich deutliche Kettenerweiterungen der proximalen Nephronanteile und weitere Veränderungen sowie zahlreiche Glomeruli mit vergrößertem Durchmesser und fetale Glomeruli. Ursache dieser Pathologie ist eine Genmutation (NPHS1-Gen). Die Verwendung dieses Begriffs erklärt sich durch die hohe Inzidenz dieser Erkrankung in Finnland.
• Der vollständige Typ der Pathologie ist durch eine ganze Reihe für diese Krankheit typischer Symptome gekennzeichnet. Das unvollständige nephrotische Syndrom geht mit dem Fehlen typischer Anzeichen einher – beispielsweise wird bei einer ausgeprägten Proteinurie ein leichtes Ödem diagnostiziert.
• Das nephrotische Syndrom bei Diabetes mellitus entwickelt sich vor dem Hintergrund einer diabetischen Nephropathie. Dieser pathologische Zustand gilt als sehr gefährlich für den Patienten und besteht aus mehreren Stadien: Mikroalbuminurie, Proteinurie und dem Endstadium des chronischen Nierenversagens. Die Entwicklung des nephrotischen Symptomkomplexes ist in diesem Fall auf Veränderungen und Störungen zurückzuführen, die üblicherweise im Langzeitverlauf von Diabetes mellitus auftreten.
• Infantiles nephrotisches Syndrom ist ein pädiatrischer Begriff, der bedeutet, dass die Krankheit bei Kindern unter einem Jahr auftritt.
• Das nephrotische Syndrom bei SLE wird durch die Entwicklung der sogenannten Lupusnephritis verursacht, einer der gefährlichsten und prognostisch wichtigsten Manifestationen der Krankheit. Der Entstehungsmechanismus der Krankheit beruht auf Immunkomplexvarianten. Die Bindung von Antikörpern gegen DNA und anderen Autoantikörpern an die Basalmembran der Nierenglomeruli führt zur Stimulation des Komplementsystems und zur Rekrutierung entzündlicher Strukturen in die Glomeruli.
• Das nephrotische Syndrom mit Hämaturie gehört nicht zu den Varianten des klassischen Krankheitsverlaufs. Wenn der schmerzhafte Zustand mit dem Auftreten von Blut im Urin einhergeht, spricht man von einer gemischten Form der Pathologie.

Abhängig von der Reaktion des Körpers auf die allgemein anerkannte Behandlung mit Prednisolon wird das nephrotische Syndrom in steroidsensitive und steroidresistente Formen unterteilt.

Das steroidsensitive Syndrom ist durch den Beginn einer Remission innerhalb von 2–4 Wochen (seltener 6–8 Wochen) nach Therapiebeginn gekennzeichnet. Die steroidsensitive Form wird wiederum in Unterkategorien unterteilt:

• nicht-rezidivierender Typ (vollständige langfristige Remission);
• selten wiederkehrender Typ (Rückfälle treten seltener als zweimal in sechs Monaten auf);
• häufig wiederkehrender Typ (Rückfälle treten innerhalb von sechs Monaten mindestens zweimal auf);
• steroidabhängiges nephrotisches Syndrom (ein Wiederauftreten der Krankheit wird vor dem Hintergrund einer Verringerung der Prednisolon-Dosis oder spätestens zwei Wochen nach Absetzen des Arzneimittels beobachtet);
• spätsensitive Variante (Remission tritt 8–12 Wochen nach Beginn der Steroideinnahme ein).

Beim steroidresistenten nephrotischen Syndrom handelt es sich um einen Krankheitsverlauf, bei dem während einer vollständigen zweimonatigen Behandlung mit Prednisolon die körpereigene Reaktion in Form einer Remission ausbleibt.

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Komplikationen und Konsequenzen

Beim nephrotischen Syndrom treten verschiedene pathologische Veränderungen im Körper auf. Bei längerer Existenz können sie zur Entwicklung negativer Folgen führen, zum Beispiel:

• Infektiöse Komplikationen sind eine Folge sowohl einer geschwächten Immunität als auch einer erhöhten pathogenen Anfälligkeit des Organismus. Das Erkrankungsrisiko wird durch Faktoren wie Immunglobulinverlust im Urin, Proteinmangel und die Einnahme von Immunsuppressiva erhöht. Infektiöse Komplikationen können durch Streptokokken-, Pneumokokken- und andere gramnegative Bakterien hervorgerufen werden. Am häufigsten werden Erkrankungen wie Lungenentzündung, Sepsis und Peritonitis beobachtet.
• Störungen des Fettstoffwechsels, atherosklerotische Veränderungen, Herzinfarkt – diese Komplikationen werden in der Regel durch einen Anstieg des Cholesterinspiegels im Blut, eine Beschleunigung der Proteinsynthese in der Leber und eine Verringerung des Lipasegehalts im Blut hervorgerufen.
• Störungen des Kalziumstoffwechsels führen wiederum zu einer Abnahme der Knochendichte und Veränderungen der Knochenstruktur, was mit vielen Problemen verbunden ist. Vermutlich wird diese Komplikation durch den Verlust von Vitamin-D-bindendem Protein im Urin, eine Verschlechterung der Kalziumaufnahme sowie eine intensive Behandlung mit Steroiden hervorgerufen.
• Thrombotische Komplikationen werden häufig bei Patienten mit nephrotischem Syndrom diagnostiziert. Die erhöhte Gerinnungsfähigkeit erklärt sich durch den Verlust der gerinnungshemmenden Proteine Profibrinolysin und Antithrombin III im Urin. Gleichzeitig kommt es zu einem Anstieg der Blutverdickungsfaktoren. Um diese Komplikation zu vermeiden, empfehlen Ärzte die Einnahme von Antikoagulanzien während der ersten sechs Monate ab dem Zeitpunkt der Entwicklung der nephrotischen Pathologie.
• Die Abnahme des zirkulierenden Blutvolumens erfolgt vor dem Hintergrund einer Hypoalbuminämie und einer Abnahme des onkotischen Plasmadrucks. Die Komplikation tritt auf, wenn der Serumalbumingehalt auf unter 1,5 g/dl sinkt.

Unter anderem kann zwischen den selteneren Folgen des nephrotischen Syndroms, Hypertonie und Eisenmangelanämie unterschieden werden.

Bei der steroidabhängigen Form der Erkrankung kann es zu einem Rückfall des nephrotischen Syndroms kommen. Um wiederholte Krankheitsepisoden zu verhindern, werden die Patienten einer gründlichen Untersuchung unterzogen und wählen die Behandlung unter Berücksichtigung aller verfügbaren Optionen sorgfältig aus. Die Häufigkeit von Rückfällen hängt vom Schweregrad der Erkrankung sowie vom Allgemeinzustand des Patienten ab.

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Diagnose nephrotisches Syndrom

Die wichtigsten Diagnosekriterien für das nephrotische Syndrom sind klinische und Labortestdaten:

• Vorhandensein von Indikatoren einer schweren Proteinurie (mehr als 3 g/Tag bei Erwachsenen, mehr als 50 mg/kg/Tag bei Kindern);
• Hypoalbuminämiewerte unter 30 g/l sowie Dysproteinämie;
• Schwellungen unterschiedlichen Ausmaßes (von relativ geringer Schwellung bis hin zu Anasarka);
• Vorhandensein von Hyperlipidämie und Dyslipidämie;
• aktive Gerinnungsfaktoren;
• Gestörter Phosphor- und Kalziumstoffwechsel.

Befragung, Untersuchung und instrumentelle Diagnostik sind ebenfalls obligatorisch und informativ. Bereits während der Untersuchung kann der Arzt eine allgemeine Schwellung, trockene Haut, das Vorhandensein von Plaque auf der Zunge und ein positives Pasternatsky-Symptom feststellen.

Neben einer ärztlichen Untersuchung sollten im nächsten Schritt diagnostische Verfahren – sowohl labortechnisch als auch instrumentell – durchgeführt werden.

Zu den Laboruntersuchungen gehören obligatorische Blut- und Urinproben:

Großes Blutbild bei nephrotischem Syndrom

Die Krankheit ist durch erhöhte Thrombozyten- und Leukozytenwerte sowie eine erhöhte BSG und einen verringerten Hämoglobinspiegel gekennzeichnet.

Biochemischer Bluttest für nephrotisches Syndrom

Die Qualität des Proteinstoffwechsels ist durch Hypoproteinämie, Hypoalbuminämie und einen Anstieg der α-Globuline gekennzeichnet. Darüber hinaus wird ein Anstieg des Cholesterin- und Triglyceridspiegels festgestellt. Hinweise auf eine eingeschränkte Nierenfunktion sind erhöhte Harnstoff-, Harnsäure- und Kreatininwerte. Liegt dem nephrotischen Symptomenkomplex eine Glomerulonephritis zugrunde, achtet der Arzt auf Anzeichen eines entzündlichen Prozesses (erhöhtes C-reaktives Protein, erhöhte Seromukoidwerte, Hyperfibrinogenämie).

Immunologischer Bluttest

Ermöglicht die Erfassung des Vorhandenseins von T- und B-Lymphozyten, Immunkomplexen und Lupuszellen im Blutkreislauf.

Hyperlipidämie beim nephrotischen Syndrom kann ein erstes Anzeichen für die Entwicklung eines Nierenversagens sein, ist aber nicht immer: Manchmal deutet sie einfach auf Arteriosklerose oder bestimmte Ernährungsprobleme hin. Spezielle Laboruntersuchungen ermöglichen den Nachweis von Lipidfraktionen. Dabei handelt es sich um Low-Density-Lipoproteine, High-Density-Lipoproteine, den Gesamtcholesterin- und Triglyceridindex.

Hypercholesterinämie beim nephrotischen Syndrom ist sekundär. Bei einem gesunden Menschen sind erhöhte Cholesterinwerte als Werte > 3,0 mmol/l (115 mg/dl) definiert. Gemäß den ESC/EAS-Leitlinien gibt es keine Richtwerte für den Cholesterinspiegel, der eine Hypercholesterinämie definiert. Daher gibt es fünf spezifische Bereiche des LDL-Cholesterins, die die Behandlungsstrategie bestimmen.

Allgemeine Urinanalyse

Die Krankheit ist durch Zylindrurie und Hyperproteinurie gekennzeichnet. Im Urin können Erythrozyten nachgewiesen werden, das spezifische Gewicht nimmt zu.

Bakteriologische Untersuchung des Urins

Hilft bei der Identifizierung von Bakterien im Urin (bei Vorliegen einer Bakteriurie).

Test nach Nechiporenko	Es wird ein Anstieg des Gehalts an Zylindern, Leukozyten und Erythrozyten festgestellt.
Zimnitsky-Test	Ermöglicht die Feststellung von Hyperisosthenurie und Oligurie, die für den nephrotischen Symptomenkomplex charakteristisch sind.
Rehberg-Tareev-Test	Es werden Oligurie und eine beeinträchtigte glomeruläre Filtration festgestellt.

Eine Proteinurie wird bei einer allgemeinen Urinanalyse festgestellt: Die Proteinmenge übersteigt in der Regel 3,5 g/Tag. Der Urin ist trüb, was als zusätzlicher Hinweis auf das Vorhandensein von Proteinen, pathogenen Mikroorganismen, Fetten und Schleim dient.

Die instrumentelle Diagnostik umfasst:

Nierenbiopsie	Dabei wird Organgewebe entnommen und anschließend mikroskopisch untersucht. Mit diesem Verfahren können Nierenschäden charakterisiert werden.
Ultraschall der Nieren	Hilft, die Struktur von Organen, Größen, Lokalisation und Form der Nieren zu untersuchen und das Vorhandensein von Tumorprozessen und Zysten festzustellen. Das nephrotische Syndrom im Ultraschall ist auch durch das Vorhandensein von Aszites gekennzeichnet.
Röntgenaufnahme der Lunge	Bei den Erkrankungen handelt es sich um krankhafte Veränderungen der Lungen und des Mediastinums.
Dynamische Szintigraphie	Ermöglicht die Beurteilung des Harnflusses von den Nieren durch die Harnleiter zur Blase.
Urographie	Ein radiologisches Verfahren, das auf der Fähigkeit der Nieren basiert, spezielle Kontrastmittel nach ihrer Verabreichung in den Körper auszuscheiden. Radiologische Anzeichen des nephrotischen Syndroms können sich in Polymorphismus und Asymmetrie der Störungen äußern, die vom Verhältnis entzündlicher und sklerotischer Prozesse in den Organen abhängen.
Elektrokardiographie	Sie wird durchgeführt, um Elektrolytstörungen im Körper im Falle einer nephrotischen Pathologie zu beurteilen.

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Differenzialdiagnose

Man unterscheidet verschiedene Glomerulopathien, die wiederum die Entstehung der Erkrankung bedingen können:

• Die Minimal-Change-Krankheit (Lipoidnephrose) ist die häufigste Ursache des idiopathischen nephrotischen Syndroms in der Pädiatrie.
• fokale segmentale Glomerulosklerose ist eine seltene Form des steroidresistenten nephrotischen Syndroms;
• Glomerulonephritis (einschließlich der membranoproliferativen Form der Erkrankung);
• membranöse und IgA-Nephropathie.

Eine akute Pyelonephritis ist durch einen plötzlichen Temperaturanstieg auf 38–39 °C, plötzliche Schwäche, Übelkeit und Ödeme gekennzeichnet. Zylindrurie, Proteinurie und Erythrozyturie gelten nicht als spezifische Symptome einer Pyelonephritis und gehören daher zu den ersten Hinweisen für die Differentialdiagnose.

Akutes Nierenversagen kann als Komplikation des nephrotischen Syndroms auftreten. Daher ist es sehr wichtig, eine Verschlechterung rechtzeitig zu erkennen und den Patienten entsprechend medizinisch zu versorgen. Das erste Stadium der Entwicklung einer akuten Niereninsuffizienz ist durch erhöhte Herzfrequenz, Blutdruckabfall, Schüttelfrost und erhöhte Körpertemperatur gekennzeichnet. Nach 1–2 Tagen treten Unterzuckerung, Übelkeit und Erbrechen auf. Charakteristisch ist auch ein Ammoniakgeruch im Atem.

Chronisches Nierenversagen ist eine Folge des akuten Krankheitsverlaufs und geht mit einer allmählichen Nekrose des Nierengewebes einher. Die Menge an Stickstoffstoffwechselprodukten im Blut nimmt zu, die Haut wird trocken und gelblich. Die Immunität des Patienten nimmt stark ab: Häufige akute Atemwegsinfektionen, Mandelentzündungen und Pharyngitis sind charakteristisch. Die Krankheit verläuft mit periodischen Verbesserungen und Verschlechterungen des Zustands.

Unterschiede zwischen nephrotischem und nephritischem Syndrom

Es gibt zwei Symptomkomplexe, deren Namen oft verwechselt werden: Es handelt sich jedoch um zwei völlig unterschiedliche Erkrankungen, die sich vor dem Hintergrund eines Entzündungsprozesses in den Glomeruli der Nieren entwickeln. Das nephritische Syndrom wird in der Regel durch eine autoimmune strukturelle Läsion der Glomeruli hervorgerufen. Dieser Zustand geht in allen Fällen mit einem Anstieg des Blutdrucks sowie Anzeichen einer Harnwegserkrankung einher (das Harnwegssyndrom ist durch Anzeichen wie Erythrozyturie, Proteinurie bis zu 3,0-3,5 g/Liter, Leukozyturie, Zylindrurie gekennzeichnet). Das Vorhandensein von Ödemen ist nicht zwingend wie beim nephrotischen Syndrom, kann aber vorhanden sein – in Form einer leichten Schwellung der Augenlider, Unterarme oder Finger.

Bei der nephritischen Variante kommt es nicht zu einer Schwellung aufgrund eines Proteinmangels, sondern aufgrund einer Natriumretention im Blutkreislauf.

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Behandlung nephrotisches Syndrom

Ein Nephrologe behandelt Patienten mit Nierenerkrankungen und nephrotischem Syndrom. In der Regel werden Patienten stationär aufgenommen, um die Ursache der Erkrankung zu ermitteln, eine Notfallversorgung zu leisten und auch bei auftretenden Komplikationen.

Klinische Leitlinien zur Behandlung des nephrotischen Syndroms

Das nephrotische Syndrom ist ein Komplex von Symptomen und klinischen Anzeichen, der meist mit einer Nierenerkrankung einhergeht und zu Eiweißverlust im Urin und Ödemen führt. Die Behandlung und das Management des nephrotischen Syndroms erfordern eine engmaschige ärztliche Überwachung und können folgende klinische Richtlinien umfassen:

1. Identifizierung und Behandlung der Grunderkrankung: Das nephrotische Syndrom kann durch verschiedene Nierenerkrankungen verursacht werden, wie z. B. eine minimal veränderte Nierenerkrankung, Diabetes mellitus, Nephropathie mit diffusen Veränderungen der Membranen der Basalmembran und andere. Es ist wichtig, die Grunderkrankung zu identifizieren und entsprechend ihrer Art zu behandeln.
2. Blutdruckkontrolle: Die meisten Patienten mit nephrotischem Syndrom haben möglicherweise einen erhöhten Blutdruck. Eine Blutdruckkontrolle und gegebenenfalls eine Behandlung können dazu beitragen, den Proteinverlust zu reduzieren und die Nieren zu schützen.
3. Behandlung von Ödemen: Ödeme sind ein häufiges Symptom des nephrotischen Syndroms. Die Behandlung von Ödemen kann die Einschränkung der Salzaufnahme, die Einnahme von Diuretika und die Kontrolle des Proteingehalts in der Nahrung umfassen.
4. Korrektur der Dyslipidämie: Viele Patienten mit nephrotischem Syndrom haben hohe Cholesterin- und Triglyceridwerte im Blut. Eine Behandlung der Hyperlipidämie kann erforderlich sein, um das Risiko von Herz-Kreislauf-Erkrankungen zu senken.
5. Thromboseprävention: Patienten mit nephrotischem Syndrom haben ein erhöhtes Risiko für die Bildung von Blutgerinnseln. Ihr Arzt kann Ihnen zur Thrombosevorbeugung Antikoagulanzien oder Thrombozytenaggregationshemmer verschreiben.
6. Unterstützende Behandlung: In einigen Fällen kann eine unterstützende Behandlung erforderlich sein, darunter eine Proteinersatztherapie (Albumin) oder Immunmodulatoren.
7. Regelmäßige ärztliche Kontrolle: Patienten mit nephrotischem Syndrom sollten regelmäßig von einem Arzt untersucht und überwacht werden, um den Zustand ihrer Nieren und die Wirksamkeit der Behandlung zu überwachen.

Wie bei jeder Krankheit sollte die Behandlung des nephrotischen Syndroms unter der Aufsicht eines qualifizierten medizinischen Fachpersonals erfolgen, das die Behandlung auf die individuellen Bedürfnisse jedes Patienten abstimmen kann.

Verhütung

Um die Entwicklung einer nephrotischen Erkrankung zu verhindern, sollten Sie versuchen, die folgenden Regeln einzuhalten:

• Es ist wichtig, eine optimale Flüssigkeitsaufnahme einzuhalten. Sie können klares Wasser, grünen Tee, Trockenfrüchte- oder Beerenkompott, Preiselbeer- oder Preiselbeersaft trinken. Eine geringe Flüssigkeitsaufnahme kann zur Ansammlung von Bakterien in den Harnwegen sowie zur Bildung von Nierensteinen führen.
• Es ist ratsam, regelmäßig Kräutertees auf Basis von „Nieren“-Kräutern zu trinken: Petersilie, Bärentraube, Preiselbeerblätter, Bärentraube.
• In der entsprechenden Jahreszeit muss dem Verzehr von Birkensaft, Beeren, Gemüse und Obst (Äpfel, Gurken, Zucchini, Wassermelonen) ausreichend Aufmerksamkeit geschenkt werden.
• Einige Diäten, insbesondere strenge Monodiäten, können die normale Nierenfunktion beeinträchtigen. Die Nieren benötigen eine ausreichende und regelmäßige Versorgung mit Flüssigkeit und Nahrung.
• Hypodynamie ist schädlich für die Nieren. Deshalb ist es wichtig, wann immer möglich einen aktiven Lebensstil zu führen: Gehen, Schwimmen, Tanzen, Radfahren usw.

Bei den ersten Anzeichen von Nierenproblemen müssen Sie einen Arzt aufsuchen: Sie können sich nicht selbst behandeln (insbesondere nicht mit antibakteriellen und anderen starken Medikamenten). Eine falsche Behandlung kann zu schwerwiegenden Komplikationen führen, die oft ein Leben lang anhalten.

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Prognose

Die Prognose des nephrotischen Syndroms kann je nach Ätiologie der Erkrankung variieren. Auf eine vollständige Genesung kann man hoffen, wenn der Symptomkomplex die Folge einer heilbaren Pathologie war (z. B. einer Infektionskrankheit, eines Tumorprozesses, einer Arzneimittelintoxikation). Dies wird bei etwa jedem zweiten Kind beobachtet, bei Erwachsenen jedoch deutlich seltener.

Eine relativ günstige Prognose kann diskutiert werden, wenn ein spezifischer Fall einer nephrotischen Erkrankung einer Hormontherapie oder immunsuppressiven Bedingungen zugänglich ist. Bei einigen Patienten wird über fünf Jahre ein spontanes Verschwinden der Krankheitsschübe beobachtet.

Bei Autoimmunprozessen wird überwiegend eine palliative Behandlung durchgeführt. Das diabetische nephrotische Syndrom nähert sich seinem endgültigen Ausgang oft nach 4-5 Jahren.

Bei jedem Patienten kann sich die Prognose unter dem Einfluss von Infektionskrankheiten, vor dem Hintergrund von erhöhtem Blutdruck und Gefäßthrombose ändern.

Den ungünstigsten Verlauf hat das durch Nierenversagen komplizierte nephrotische Syndrom: Das Endstadium kann innerhalb von zwei Jahren eintreten.

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