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Nelson-Syndrom
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Das Nelson-Syndrom ist eine Krankheit, die durch chronische Nebenniereninsuffizienz, Hyperpigmentierung der Haut, Schleimhäute und das Vorhandensein eines Hypophysentumors gekennzeichnet ist. Es tritt nach Entfernung der Nebennieren während der Itenko-Cushing-Krankheit auf.
Die Krankheit für Nelson genannt wird gelernt, dass das erste Mal im Jahr 1958 zusammen mit den Mitarbeitern Patienten beschrieben, die nach bilateraler Adrenalektomie über Morbus Cushing 3 Jahre hatten mehr chromophobe Hypophysenadenoms zu entwickeln.
[Ursachen nelson-Syndrom
Nach der Entfernung des Neben off adrenokortikale Funktion pathogenetische Kette schafft Bedingungen für tiefere Unregelmäßigkeiten in dem Hypothalamus-Hypophysen-System (zirkadianen Rhythmus der Sekretion von Hormonen und den Rückkopplungsmechanismus), wodurch, wenn ACTH-Wert Nelson-Syndrom ist immer höher als die mit der Krankheit des Patienten Itsenko- Cushing, und ist den ganzen Tag über monotone, Verabreichung hoher Dosen von Dexamethason nicht zu einer Normalisierung des Niveaus von ACTH.
Es sollte betont werden, dass die Entwicklung des Syndroms nur bei einem Teil der Patienten auftritt, die der bilateralen totalen Adrenalektomie unterworfen sind.
Die meisten Forscher glauben , dass die Cushing-Krankheit und Syndrom von Nelson es ein einziger pathologischen Prozess in der Hypophyse, aber mit verschiedenen Stadien von Erkrankungen des Hypothalamus-Hypophysen - Systems. Nach bilateraler Adrenalektomie progressiver Gesamterhöhung in ACTH - Sekretion zeigt hyperplastischen Hypophyse und in dem Prozess Mikro- und makrokortikotropinom (oder kortikomelanotropinom) des Formens. Es wird gezeigt, dass Rezeptoren von Hypophysentumoren ihre Spezifität verlieren, ihre Funktionen sind nicht autonom und hängen von einer hypothalamischen oder zentralen Regulierung ab. Dies wird durch die Tatsache bestätigt , dass in Reaktion auf nicht-spezifische Stimulatoren, wie thyroliberine und Metoclopramid, kann bei Patienten mit Nelson-Syndrom ACTH - Hypersekretion , erhalten werden. Spezifische Stimulatoren der Sekretion von ACTH, Vasopressin und Insulin Hypoglykämie bei Nelson - Syndrom signifikant das Niveau der ACTH erhöhen, zeigt die ACTH Hypoglykämie erhebliche Reserven - höher als bei Morbus Cushing. Es zeigte , dass die Rezeptoren nicht in normalen Hypophysen Geweben funktionieren, in seinen ACTH-produzierenden Tumoren, Somatostatin und somit nicht die Sekretion von ACTH in einer gesunden Person zu beeinflussen, reduziert es die Sekretion bei Patienten mit Nelson - Syndrom.
Pathogenese
Pathogenese Syndrom wird durch die Hypophyse zu einem erhöhten Produktion von ACTH in direktem Zusammenhang, extraadrenal seine Wirkung auf Melanozyten und anderen Kortikosteroid Stoffwechsel. Wenn zum Beispiel Nelson ACTH-Syndrom der Pigmentierung der Haut und die Schleimhäute auswirkt. Effekt auf Melanozyten aufgrund der Anwesenheit in dem Moleküle von ACTH Aminosäureresten, deren Sequenz gemeinsam sowohl ACTH-Molekül und ein Molekül von alpha-MSH. Eine wichtige Rolle bei der Entwicklung von Hyper-Pigmentierung und Verteilung Einfluss auf den Melanozyten in dem Syndrom des Nelson gehört auch lipotropina Beta- und Alpha-MSH.
Zusätzlich zu der Fähigkeit, die Pigmentierung zu beeinflussen, hat ACTH, wie in dem Experiment gezeigt, eine lipolytische Aktivität, eine hypoglykämische Wirkung aufgrund einer erhöhten Sekretion von Insulin. In experimentellen Studien wurde auch gezeigt, dass Gedächtnis, Verhalten, bedingte Reflexe und das Training von Versuchstieren von ACTH oder seinen Fragmenten abhängen.
Der Einfluss des ACTH auf den peripheren Austausch von Corticosteroiden gehört ebenfalls zur Nebenniere ACTH. Termin ACTH gesunden Menschen wird durch eine Erhöhung der Cortisolstoffwechselrate, Aldosteron, Desoxicorticosteron begleitet. Patienten mit ACTH-Syndrom Nelson reduzieren die Bindung von Cortisol und seinen Metaboliten und beschleunigen die Halbwertszeit von Kortikosteroiden und wird bei der Umverteilung von Steroiden im Körper beteiligt. Unter dem Einfluss von ACTH nimmt die Geschwindigkeit der Bildung von Metaboliten mit Glucuronsäure ab und nimmt mit Schwefelsäure zu. Die Geschwindigkeit der Umwandlung von Cortisol zu 6-Beta-Oxycortisol ist ebenfalls erhöht, und die Halbwertszeit von Cortisol ist reduziert. Somit extraadrenal Wirkung von ACTH, die beschleunigt Metabolismus von Glucocorticoid und Mineralocorticoid Hormone verursacht, erklärt der erhöhte Bedarf bei Patienten mit dem Syndrom von Nelson in synthetischen Analoga der Hormone für Nebenniereninsuffizienz zu kompensieren.
Die Bildung von testikulären, paratestikulären und parovarkulären Tumoren steht auch in direktem Zusammenhang mit der adrenal-vermittelten ACTH-Wirkung beim Nelson-Syndrom. Die Entwicklung des neoplastischen Prozesses erfolgt als Folge einer verlängerten Stimulation von ACTH auf den Steroid-sekretierenden Zellen der Sexualdrüsen. Im paratestikulären Tumor wurde eine Cortisolsekretion nachgewiesen, die durch ACTH kontrolliert wurde. Eine Abnahme des Ciprophytacinspiegels führte zu einer Verringerung der Cortisolproduktion. Paraarovarialer Tumor verursachte Virialsyndrom beim Patienten aufgrund der Synthese von Androgenen, hauptsächlich Testosteron. Das Testosteronniveau hing vom Grad der ACTH-Sekretion ab: Mit der Ernennung von Dexamethason nahm es ab und nahm mit der exogenen Verabreichung des Hormons zu. Tumoren Geschlechtsdrüsen, Hoden und Eierstöcke bei Nelson Syndrom ähnlichen klinischen Manifestationen und die Synthese von Hormonen aus den Gonaden Tumoren bei Patienten mit angeborener Nebennierenhyperplasie durch Hypersekretion von ACTH verlängert.
Die gesammelten Daten über die Wirkung verschiedener Substanzen auf kortikotrope Zellen legen nahe, dass die funktionelle Aktivität von Hypophysentumoren bei Patienten mit Nelson-Syndrom durch hypothalamische und zentrale Einflüsse bestimmt wird.
Obduktion
Beim Nelson-Syndrom haben 90% der Patienten ein chromophobes Adenom der Hypophyse, das sich in seiner Struktur fast nicht von Tumoren unterscheidet, die bei der Itenko-Cushing-Krankheit auftreten. Der einzige Unterschied ist die Abwesenheit von Hyperkortizismus in der Adenohypophyse der Krukov-Zellen. Undifferenzierte Adenome mit mukoiden Zellen werden ebenfalls beschrieben. Der Einsatz moderner Methoden - Elektronenmikroskopie und Immunhistochemie - hat gezeigt, dass beide Tumortypen aus kortikotropen Zellen bestehen. In der Lichtmikroskopie werden hauptsächlich sternförmige Zellen gefunden; ihre Kerne sind gut ausgeprägt. Die Zellen bilden Stränge, die von Kapillaren umgeben sind. Die Elektronenmikroskopie zeigt hauptsächlich Tumorcorticotrophe mit einem ausgeprägten Golgi-Apparat, zahlreiche kleine Mitochondrien, die oft unregelmäßig geformt sind. Lysosomen werden in vielen Zellen nachgewiesen. Beim Nelson-Syndrom ist die Mehrheit der Corticotropine gutartig, maligne sind selten.
Symptome nelson-Syndrom
Klinische Manifestationen der Nelson-Syndrom besteht aus folgenden Symptome: progressive Hyperpigmentierung der Haut, chronische Nebenniereninsuffizienz, ACTH-produzierenden Tumoren der Hypophyse - kortikotropinomy, ophthalmologische und neurologische Störungen. Das Syndrom entwickelt sich bei Patienten mit BIC in verschiedenen Zeitintervallen nach bilateraler totaler Adrenalektomie, von einigen Monaten bis zu 20 Jahren. Typischerweise tritt das Syndrom in jungen Jahren für 6 Jahre nach der Operation auf.
Hyperpigmentierung der Haut ist ein pathognomonisches Symptom des Nelson-Syndroms. Meistens ist dies das erste Anzeichen der Krankheit, und manchmal bleibt es die einzige Manifestation der Krankheit für eine lange Zeit (mit langsam wachsenden Hypophysen-Mikroadenomen). Die Verteilung des Pigments in der Haut erfolgt auf die gleiche Weise wie bei der Addison-Krankheit. Deutlich gefärbte Haut in der Farbe des Sonnenbrandes an offenen Körperteilen und Reibungsstellen: Gesicht, Nacken, Hände, am Gürtel, in den Achselbereichen. Es ist eine charakteristische Färbung der Schleimhäute der Mundhöhle und des Anus als Flecken. Die ausgeprägte Pigmentierung wird in den postoperativen Nähten festgestellt. Die Entwicklung von Melasma beim Nelson-Syndrom hängt von der Sekretion von ACTH und Beta-Lipotropin ab. Es besteht eine Korrelation zwischen dem Grad des Melasmas und dem Gehalt an ACTH im Plasma. Bei Patienten mit schwarzer Hautfarbe und dunkelvioletter Farbe der Schleimhäute betrug der ACTH-Gehalt mehr als 1000 ng / ml. Eine Hyperpigmentierung, die nur an den Stellen des Streumaterials und der postoperativen Naht auftritt, wird von einem Anstieg des ACTH auf 300 mg / ml begleitet. Melasma beim Nelson-Syndrom kann vor dem Hintergrund einer adäquaten Substitutionstherapie mit Kortikosteroiden signifikant reduziert und gegen Dekompensation verstärkt werden. Ohne eine Behandlung, die darauf abzielt, die Sekretionsaktivität der Hypophyse zu reduzieren und die Freisetzung von ACTH zu normalisieren, wird eine Hyperpigmentierung nicht beseitigt.
Die Nebenniereninsuffizienz beim Nelson-Syndrom ist durch einen labilen Verlauf gekennzeichnet. Patienten benötigen große Dosen von Gluko- und Mineralokortikoiden. Der Bedarf an hohen Dosen von Hormonen zur Kompensation von Stoffwechselprozessen ist mit einem erhöhten Abbau der eingebrachten synthetischen Hormone unter dem Einfluss der Hypersekretion von ACTH durch Corticotrophinom verbunden. Die Nebenniereninsuffizienz des Nelson-Syndroms wird viel häufiger ohne ersichtlichen Grund dekompensiert und begleitet von der Entwicklung von kleinen und großen Krisen. In kleinen Krisen leiden die Patienten an Schwäche, Appetitlosigkeit, Gelenkschmerzen und Blutdrucksenkung. Große Krisen können plötzlich auftreten: Übelkeit, Erbrechen, weicher Stuhl, Bauchschmerzen, ausgeprägte Adynamie, Schmerzen in den Muskeln, Gelenke. Der arterielle Blutdruck sinkt, die Körpertemperatur steigt manchmal auf 39 ° C, es ist die Tachykardie.
Mit der Krise der Nebenniereninsuffizienz bei Patienten mit Nelson-Syndrom kann der Blutdruck nicht sinken, sondern zunehmen. Wenn während einer Krise Bauchsymptome vorherrschen, können sie als Entwicklung eines "akuten Abdomens" angesehen werden. Dies führt zu Diagnosefehlern und falschen Behandlungstaktiken. Erhöhter oder normaler Blutdruck, der während einer Krise bei Patienten mit Nelson-Syndrom festgestellt wird, führt manchmal auch zu einem diagnostischen Fehler und einer falschen medizinischen Taktik. Hydrokortisonazetat und Desoxicorticosteron (Dox) Parenteral-Ersatz-Therapie beseitigt schnell die Symptome der „akuten Abdomens“, führt zur Normalisierung des Blutdrucks und hilft unnötige chirurgische Eingriffe zu vermeiden.
Beim Nelson-Syndrom gibt es neurologische Symptome, die für Patienten mit Corticotropinom charakteristisch sind, die progressiv wachsen und sich über den türkischen Sattel hinaus erstrecken. Das charakteristischste ist das chiasmatische Syndrom. Gleichzeitig entwickelt sich biotemporale Hemianopsie und primäre Atrophie der Sehnerven unterschiedlichen Schweregrades. In einigen Fällen tritt die bitemporale Hemianopsie auch bei endosyellären Adenomen auf, die auf eine beeinträchtigte Durchblutung im Chiasma zurückzuführen sind. Spätere Veränderungen entwickeln sich am Fundus, die sich in Form von Atrophie der Nippel der Sehnerven äußern. Als Ergebnis nimmt die Sehschärfe ab und manchmal wird ihr vollständiger Verlust beobachtet.
Die für das Nelson-Syndrom charakteristischen psychoneurologischen Veränderungen sind sowohl mit dem Zustand der Kompensation der Nebenniereninsuffizienz als auch mit der Größe und Lokalisation des Hypophysentumors und erhöhten ACTH-Spiegeln verbunden. Die Ergebnisse der neurologischen Untersuchung von 25 Patienten mit dem Syndrom von Nelson in der Klinik des Instituts für Experimentelle Endokrinologie und Hormonchemie (IIEiHG) RAMS Dr. Med. VM Prikhozhan hat zugelassen, eine Anzahl von klinischen Merkmalen zu bemerken. In dem psycho-neurologischen Status von Patienten mit Nelson-Syndrom im Gegensatz zur Kontrollgruppe von Patienten nach bilateraler Gesamt Adrenalektomie wurde astenofobicheskogo und astenodepressivnyh Syndrome zu erhöhen, sowie das Auftreten von neurotischen Symptomen gefunden. Bei vielen Patienten auf dem Hintergrund des Nelson-Syndroms gab es eine ausgeprägte emotionale Instabilität, eine Abnahme der Gemütslage, Angst, Misstrauen.
Mit Corticotropin, das das Nelson-Syndrom verursacht, sind spontane Blutungen zum Tumor möglich. Als Folge eines Tumorinfarkts wird eine Abnahme oder Normalisierung der ACTH-Sekretion festgestellt. Verstöße gegen die Sekretion anderer tropischer Hormone wurden nicht festgestellt. Bei einer Blutung in den Hypophysentumor traten bei den Patienten neurologische Symptome wie Ophthalmoplegie (einseitige Lähmung des N. Oculomotorius) und eine schwere Form von Nebenniereninsuffizienz auf. Eine Erhöhung der Dosis von Hydrocortison und DOXA führte zur Normalisierung der Funktion des N. Oculomotorius, zum Verschwinden der Ptosis und zur Reduktion des Melasmas.
Wenn der Tumor eine große Größe erreicht, haben die Patienten neurologische Symptome der Krankheit, abhängig von der Richtung des Tumorwachstums. Während der Proliferation des Antesellars, des Abstrichs und der psychischen Störungen werden paraselymale Läsionen von III, IV, V und VI Hirnnervenpaaren beobachtet. Mit dem Wachstum des Tumors nach oben, in die Höhle des dritten Ventrikels, gibt es allgemeine zerebrale Symptome.
Die Untersuchung der elektrischen Aktivität des Gehirns bei Patienten mit Nelson-Syndrom wurde in der IEEiHH-Klinik der Russischen Akademie der medizinischen Wissenschaften vom leitenden Forscher G. M. Frenkel durchgeführt. Die Dynamik des Elektroenzephalogramms wurde für 6-10 Jahre bei 14 Patienten mit Isenko-Cushing-Syndrom vor und nach dem Auftreten des Nelson-Syndroms beobachtet. Hypophysentumoren wurden bei 11 Patienten nachgewiesen. Nelson-Syndrom wurde 2-9 Jahre nach der Entfernung der Nebennieren diagnostiziert. Vor der Operation und 0.5-2 Jahre später wurde eine ausgeprägte Alpha-Aktivität im EEG mit einer schwachen Reaktion auf Licht- und Schallreize beobachtet. Verfolgung der Dynamik des EEG für mehr als 9 Jahren festgestellt, dass die Mehrheit der Patienten mit postoperativen erscheinen Syndrom Nelson EEG-Funktionen, eine erhöhte Aktivität des Hypothalamus anzeigt, bevor die Röntgen einen Tumor der Hypophyse ergab. Bei der Aufzeichnung während dieser Periode wird ein Alpha-Rhythmus mit hoher Amplitude aufgezeichnet, der über alle Ableitungen strahlt, manchmal in Form von Entladungen. Wenn der Tumor an Größe zunimmt, treten spezifische Aufzeichnungen in Form von 6-Wellen-Entladungen auf, die in den vorderen Ableitungen ausgeprägter sind. Die Daten auf dem Anstieg der elektrischen Gehirnaktivität bei Patienten mit Nelson-Syndrom werden durch die Tatsache bestätigt, dass die Unterbrechung der „Rückkopplung“, tritt auf, wenn die Entfernung der Nebennieren bei Patienten mit Cushing-Krankheit, zu einem unkontrollierten Anstieg der Aktivität des Hypothalamus-Hypophysen-Systems führt. Nelson-Syndrom Diagnose auf der Grundlage des Auftretens bei Patienten nach bilateraler Adrenalektomie Gesamt Hyperpigmentierung der Haut, labile nadpochechnikovoynedostatochnosti Stromänderungen sella Struktur und Detektieren einen hohen Gehalt an ACTH im Plasma hergestellt. Klinische Follow-up von Patienten mit Isenko-Cushing-Krankheit, die die Entfernung der Nebennieren unterzog, ermöglicht früher, Nelson-Syndrom zu erkennen.
Ein frühes Anzeichen von Melasma ist die verstärkte Pigmentierung am Hals in Form einer "Halskette" und ein Symptom von "schmutzigen Ellenbogen", die Ablagerung des Pigments in den postoperativen Nähten.
Der labile Verlauf der Nebenniereninsuffizienz ist charakteristisch für die meisten Patienten mit Nelson-Syndrom. Große Mengen von Gluko- und Mineralokortikoiden werden benötigt, um metabolische Prozesse zu kompensieren. Die Erholungsphase von verschiedenen interkurrenten Erkrankungen ist länger und schwerer als bei Patienten nach Entfernung der Nebenniere ohne Nelson-Syndrom. Entschädigung von Nebennierenrindeninsuffizienz, einen erhöhten Bedarf an mineralocorticoid Hormone sind auch Anzeichen für Nelson-Syndrom bei Patienten nach Adrenalektomie über Morbus Cushing Schwierigkeiten.
Diagnose nelson-Syndrom
Ein wichtiges Kriterium bei der Diagnose des Nelson-Syndroms ist die Bestimmung von ACTH im Plasma. Eine Erhöhung des Spiegels am Morgen und in der Nacht ist höher als 200 pg / ml, was für die Entwicklung des Corticotropinoms charakteristisch ist.
Die Diagnose eines Hypophysentumors beim Nelson-Syndrom ist schwierig. Corticotropinome sind oft Mikroadenome und stören lange Zeit nicht im Inneren des türkischen Sattels. Bei kleinen Adenomen der Hypophyse beim Nelson-Syndrom ist der türkische Sattel an der Obergrenze der Norm oder leicht erhöht. In diesen Fällen lassen sich durch eine eingehende Untersuchung der seitlichen Kraniogramme und Röntgenbilder mit direkter Vergrößerung sowie durch eine tomographische Untersuchung frühe Symptome der Entwicklung des Hypophysentumors erkennen. Die Diagnose des entwickelten und großen Adenoms der Hypophyse ist nicht schwierig. Das sich entwickelnde Hypophysenadenom zeichnet sich in der Regel durch eine Vergrößerung des türkischen Sattels, Begradigung, Ausdünnung oder Zerstörung der Wände aus. Die Zerstörung der keilförmigen Prozesse, die Vertiefung des Sattelbeins, deuten auf einen wachsenden Tumor der Hypophyse hin. Bei einem großen Tumor gibt es eine Zunahme des Eingangs zum türkischen Sattel, eine Verkürzung der keilförmigen Prozesse, d.h. Es treten Symptome auf, die charakteristisch für die supra-, ante-, retro- und introselläre Lokalisation des Tumors sind. Bei der Anwendung von zusätzlichen Techniken (Tomografie in Pneumenzephalographie, kavernösen sinus Venographie und Computertomographie ) können genauere Daten über den Status und die Position der sella Hypophysentumoren jenseits erhalten.
Bei der Diagnose des Nelson-Syndroms sind ophthalmologische, neurophysiologische und neurologische Studien von Patienten von großer Bedeutung. Veränderungen des Augenhintergrundes, eingeschränkte Seitensicht, reduzierte Schweregrad bis zum vollständigen Verlust, Ptosis des Oberlids sind charakteristisch für Patienten mit Nelson-Syndrom. Der Grad der Sehbehinderung ist ein wichtiger Faktor bei der Wahl der adäquaten Therapie. Elektroenzephalographische Studien können in einigen Fällen helfen, das Nelson-Syndrom frühzeitig zu diagnostizieren.
Was muss untersucht werden?
Wie zu prüfen?
Welche Tests werden benötigt?
Differenzialdiagnose
Bei dem Nelson-Syndrom sollte eine Diagnose mit dem Itenko-Cushing-Syndrom gestellt werden, das durch einen ektopischen Tumor verursacht wird, der ACTH sezerniert. Diese Tumoren, sowohl das nicht-endokrine System als auch die endokrinen Drüsen, produzieren ACTH, was zu Hyperplasie der Nebennierenrinde und Entwicklung des Itenko-Cushing-Syndroms führt. Oft sind ektopische Tumoren klein und ihre Lage ist schwer zu diagnostizieren. Das Itenko-Cushing-Syndrom bei einem ektopischen Tumor wird von Hyperpigmentierung der Haut begleitet und verläuft mit einer schweren Hyperkortizismus-Klinik. Der Zustand der Patienten nach Entfernung der Nebenniere verbessert sich. Aber das Wachstum des Tumors, ektopisch in jedem Organ, schreitet fort, der Inhalt von ACTH nimmt zu und die Hyperpigmentierung nimmt zu.
Besonders schwierig ist die Differenzialdiagnose zwischen dem Nelson-Syndrom und dem ektopischen Tumor nach bilateraler Adrenalektomie, wenn nicht genügend Hinweise auf einen Hypophysentumor vorliegen. In diesen Fällen sollte eine gründliche klinische und Computer-Untersuchung durchgeführt werden, um den Ort des ektopischen Tumors zu finden. Am häufigsten werden diese Tumoren in Bronchien, Mediastinum (Thymom, Chemodektomie), Pankreas und Schilddrüse gefunden.
Der ACTH-Plasma-Gehalt in ektopischen Tumoren, die aus dem Itenko-Cushing-Syndrom stammen, ist im gleichen Ausmaß wie beim Nelson-Syndrom erhöht worden.
Wen kann ich kontaktieren?
Behandlung nelson-Syndrom
Die Behandlung des Nelson-Syndroms zielt darauf ab, chronische Nebenniereninsuffizienz zu kompensieren und das Hypothalamus-Hypophysen-System zu beeinflussen. Zur Behandlung des Syndroms werden verschiedene Methoden angewendet, die die Sekretion von ACTH unterdrücken und das Wachstum und die Entwicklung von Corticotropinom verhindern. Medizinische Behandlung, Bestrahlung der Hypophyse und chirurgische Entfernung des Tumors werden verwendet.
Der Medikamente in der medikamentösen Therapie verwendet werden, haben eine unterdrückende Wirkung auf die Sekretion von ACTH Serotoninblocker - Cyproheptadin, Dopaminsekretion Stimulator - Bromocriptin und Konvuleks (Natriumvalproat), die die Produktion von ACTH unterdrückt durch die Synthese von Gamma-Aminobuttersäure (GABA) im Hypothalamus zu verbessern.
Von den Strahlenbehandlungsverfahren werden gegenwärtig verschiedene Arten von Fernbestrahlung sowie interstitielle Strahlen verwendet. Die erste beinhaltet die Bestrahlung mit Gammastrahlen, einem Protonenstrahl. Die interstitielle Methode erreicht eine teilweise Zerstörung der Hypophyse durch die Verwendung verschiedener radioaktiver Quellen, 90 It oder 198 Au, die direkt in die Hypophyse injiziert werden.
Die Medikation und Strahlentherapie wird bei der Behandlung von Patienten mit einem Hypophysentumor verwendet, der nicht über den türkischen Sattel hinausgeht und nicht für größere Tumore verwendet wird. Indikationen für eine Medikamenten- und Strahlentherapie sind zudem Rückfälle oder eine teilweise therapeutische Wirkung der chirurgischen Behandlungsmethode. Die Bestrahlung mit einem Protonenstrahl führte zu einer Abnahme der Pigmentierung und einer Abnahme der ACTH-Sekretion. Die Einführung von 90 It oder 198 Au in die Höhle des türkischen Sattels ergab positive Ergebnisse bei allen Patienten der Kontrollgruppe bestehend aus 8 Personen.
In der IEEiHHII RAMS-Klinik wurden 29 Patienten mit Nelson-Syndrom mit Gammastrahlen in einer Dosis von 45-50 Gy bestrahlt. Nach 4 bis 8 Monaten zeigten 23 von ihnen eine Abnahme der Hyperpigmentierung der Haut und 3 Melanoderma verschwanden vollständig. Eine wichtige Widerspiegelung der positiven Wirkung der Bestrahlung war die Eliminierung des schweren labilen Verlaufs der Nebenniereninsuffizienz, der für das unbehandelte Nelson-Syndrom charakteristisch ist. Bei den übrigen drei Patienten wurde in Abwesenheit der Wirkung der Behandlung ein weiteres progressives Wachstum des Hypophysentumors beobachtet.
Ein operatives Verfahren zur Entfernung von Corticotropin wird sowohl in Mikroadenomen als auch in großen Tumoren verwendet. In letzter Zeit hat sich eine Methode der mikrochirurgischen Intervention mit transphenoidalem Zugang verbreitet. Diese Methode wird für Tumore verwendet, die wachsen. Bei großen, invasiven, aufwachsenden Tumoren der Hypophyse nutzen Patienten mit Nelson-Syndrom den transfrontalen Zugang. Die Ergebnisse der chirurgischen Behandlung mit kleinen Tumoren sind besser als bei Adenomen mit gemeinsamem Wachstum. Trotz der Tatsache, dass die mikrochirurgische Technik in den meisten Fällen eine vollständige Entfernung von pathologischem Gewebe vorsieht, gibt es nach der Anwendung der operativen Methode Rückfälle der Krankheit.
Bei der Behandlung des Nelson-Syndroms ist häufig eine kombinierte Therapie erforderlich. In Ermangelung einer Remission der Krankheit nach der Bestrahlung, wird Cyproheptadin, Parlodel und Convullex verordnet. Wenn es nicht möglich ist, den Tumor vollständig chirurgisch zu entfernen, werden Hypophysenbestrahlung oder Medikamente, die die Sekretion von ACTH unterdrücken, eingesetzt.
Verhütung
Die meisten Autoren geben zu, dass es einfacher ist, die Entwicklung des Syndroms und größerer Tumore zu verhindern, als das Nelson-Syndrom mit gemeinsamen Prozessen außerhalb des türkischen Sattels zu behandeln. Vorläufige Strahlentherapie auf der Hypophyse von Patienten mit Isenko-Cushing-Krankheit, nach der Mehrheit der Autoren, verhindert nicht die Entwicklung des Syndroms. Um unabhängig von der Vorbestrahlung des Hypophyse zu verhindern, mit Morbus Cushing nach bilateraler Gesamt Adrenalektomie ist notwendig, eine jährliche röntgenologischen Untersuchung von sella, Sichtfelder und den Inhalt von ACTH im Blutplasma zu führen.
Prognose
Die Prognose der Erkrankung hängt von der Dynamik des Hypophysenadenoms und dem Grad der Kompensation der Nebenniereninsuffizienz ab. Mit der langsamen Entwicklung des Tumorprozesses und der Kompensation der Nebenniereninsuffizienz kann der Zustand der Patienten für lange Zeit zufriedenstellend bleiben.
Fast jeder hat eine Behinderung. Es ist notwendig, den Endokrinologen, Neurologen und Augenarzt zu überwachen.