Mittelmeer-Lymphom des Dünndarms: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Bei einer ausgeprägten Dysplasie des lymphatischen Gewebes und bei malignen Lymphomen der Plasmozytendifferenzierung wird oft eine monoklonale Gammopathie festgestellt. In diesem Fall entspricht die Art der Gammopathie in der Regel der Plasmazellsekretion des Feldes, auf dem sich das Lymphom entwickelt.

Unter paraproteinämischen Hämoblastosen, die selektiv den Dünndarm befallen, ist das Zeligmann-Lymphom das häufigste, das von ihm und seinen Mitautoren beschrieben wird. In der Literatur im Jahr 1968, ist der Name der Krankheit, die durch ihre vielfältigen Symptome, „seligmannite Lymphom“, „Darmerkrankungen und schwere Ketten“, „primäre Lymphome des oberen Dünndarmes“, „Middle-Lymphom“ „Lymphom Mittelmeer“; auf der Nomenklatur der WHO - "immunproliferative Erkrankung des Dünndarms".

Trotz der detaillierten Beschreibung von Fällen eines besonderen klinischen und morphologischen Bildes gibt es in der Literatur keine etablierten Ansichten über die Ätiologie und Pathogenese dieses Lymphoms. Die derzeitige Hypothese basiert auf der möglichen Rolle der verlängerten lokaler antigener Stimulation des Dünndarms durch Mikroorganismen in Bereichen mit hohen Häufigkeit von Darminfektionen, und bei Patienten mit einer genetischen Prädisposition, Kontakt mit onkogenen Viren, ähnlich in der Struktur zu dem Gen , das die Synthese von IgA zu steuern.

Diese Krankheit tritt hauptsächlich im 2. Und 3. Lebensjahrzehnt bei Männern auf - 1,7-mal häufiger als bei Frauen.

Die Basis der primären Pathologie liegt Störung im System B-Zell - Verbindung mit übermäßigem Lymphozytopoese Infiltrationscharakteristik kleinen Darmschleimhaut (weniger Organe , wo auch IgA synthetisieren, - Rachen, Bronchien) Zellen, die durch pathologische Immunglobulins bestimmt wird. Report Synthese von Protein , das in völliger Abwesenheit von Licht in der Struktur des Moleküls , ausgedrückt a- und beta Immunglobulinketten und die Bildung von defekten schweren Ketten und ohne Fd-Fragment. Ähnliche Veränderungen werden in den regionalen Lymphknoten festgestellt. Nur 10-25% der beschriebenen Lymphome treten mit dem Auftreten einer monoklonalen IgA-Komponente im Blut auf. Mit dieser Funktion kann die Krankheit eine der drei Varianten immunochemischen schwere Kette Krankheit betrachtet wird: a-Ketten (seligmannite) signifikant seltener Krankheit y-Ketten (Franklin) und ft -Ketten (Forte).

Das erste Stadium ist durch Symptome einer gestörten Resorption gekennzeichnet. Patienten, die sich 10-15 mal täglich über einen lockeren Stuhl beschweren, Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, diese Symptome werden einige Monate vor dem Arztbesuch notiert. Hautbedeckungen sind blass, leicht flockig, die Phänomene der Akrozyanose und ausgeprägte Erschöpfung. Mangel an Körpergewicht beträgt 13-27 kg. Zervikale, axilläre und inguinale Lymphknoten teilweise leicht erhöht. Die Leber ist nicht vergrößert. In Einzelbeobachtungen ist die Milz mit ihrem unbedeutenden Anstieg in den Prozess involviert. Wenn Palpation festgestellt wird, Schmerzen in allen Teilen des Bauches, mehr um den Bauchnabel. Der Bauch ist geschwollen, das Gefühl der "Testbarkeit" ist vorhanden. Der Blinddarm ist mit Gasen angeschwollen, Grollen und Plätschern sind zu hören. Der Stuhl ist flüssig, dunkelgrün bis zu 2500 g pro Tag. Bei der peripheren krovi - mittelgradigen Anämie, Thrombozytopenie bis zu 9x10 ¹¹ / l, variiert die Anzahl der Leukozyten (5,6-23,0x10 ¹¹ / l), abhängig von der Entzündung, die sich angeschlossen hat. ESR beschleunigte auf 25 bis 54 mm / h. Die Gesamtproteinmenge beträgt 24,5 bis 59,6 g / l; Albumin - 40-45%; Globuline: a1 - 3-4,5%, a2 - 12,3-22%, beta - 15-16,7%, y - 15-22,2%; Kalium von Blut -2,5-3,7; Natrium - 120-126 mmol / l. Bei der immunologischen Untersuchung von peripheren Blut-Lymphozyten - eine mäßige Abnahme der Anzahl der T-Zellen und eine Zunahme der B-Lymphozyten.

Bei der Röntgenuntersuchung vor dem Hintergrund der vergrößerten Falten der Jejunumschleimhaut sind zahlreiche unscharfe, lokal zusammenwachsende runde und ovale Füllungsdefekte von 0,5-0,8 cm Durchmesser zu sehen, die eine Knotenbildung des Reliefs hervorrufen. An einigen Stellen kann der Darm krampfartig reduziert werden, vergrößerte regionale Lymphknoten können kleine Eindrücke in die Darmwand bilden.

Bei der endoskopischen Untersuchung ist die Schleimhaut des Zwölffingerdarms und die ersten Teile des Jejunums locker, rot-grau.

Bei der Bestimmung kann die Immunglobuline durch radiale Immunodiffusion detektiert Abnahme IgG und IgM wird und eine deutliche Erhöhung der IgA bis 4.400 × 10 ³ IU / L), jedoch eine Studie mit monospezifischen Serums gegen IgA wird eine moderate Menge an normalen IgA und eine erhebliche Menge der fehlerhaften Monomeren angeben - schwerer Ketten, welches bezüglich der elektrophoretischen Mobilität und des Molekulargewichts heterogen sein kann. Freie a-Ketten, sowie ihre Verbindungen, können in duodenalen Inhalten, Speichel, Kot, Urin bestimmt werden.

Die histologische Untersuchung von Biopsie Schleimhaut des Dünndarms Abflachung der Zotten bestimmt ist, Kompression Krypta Infiltrations eigene Schichtzellen in unterschiedlichem Ausmaß plazmatizatsii reiften Orte Plasmozyten Stellen im Infiltrat auftreten Zellen keinen klaren Beweis der Differenzierung im Zytoplasma aufweisen, werden kristalloiden Einschlüsse erkannt wird, wird die Natur nicht definiert. Veränderungen in den Lymphknoten können sehr vielfältig sein: in der Anfangsphase der Bild reaktiver Hyperplasie Lymphgewebe mit einer erhöhten Anzahl von Plasmazellen, die später in wiederholten Biopsien Follikel verloren bei kleinen Lymphozyten zeichnen vorherrschen Immunoblast, dass gegen die Verbreitung parakortikalen Zonen Kapillaren entsteht ein Bild, das ähnelt Angioimmunoblastnuyu Lymphadenopathie. Ein charakteristisches Merkmal dieser Ausführungsform ist das Vorhandensein von Lymphomen Lymphozyten und plazmoblastov Immunoblast ursprünglichen Zellformen umfasst, manchmal Zellen ähneln Pirogov-Langhans, Sézary und Sternberg-Zellen Berezovsky, dass in einigen Fällen zu falscher Diagnose des Morbus Hodgkin oder Retikulosarkom führen. Die Dominanz Immunoblast mit offensichtlichen Anzeichen von atypia des Kerns zeigt die Entwicklung des immunoblastic Zell-Lymphom. Die Schleimhaut des Dünndarms und der Lymphknoten sind auch für die charakteristische Schwerkettenkrankheit interzellularen kristalloiden oder amorphe Einschlüsse definiert, Abtasten oder Abfühlen Hämatoxylin PAS-positive Reaktion aufweist.

Die Behandlung von isolierten Formen von Lymphomen des Dünndarms beinhaltet die Exzision eines Tumor-infizierten Segments in gesunden Geweben. Jedoch die vorhandene Erfahrung der Therapie dieser Krankheit zeigt eine signifikante therapeutische Wirkung von länger - bis zu 1 Jahr oder mehr - die Verwendung von Tetracyclin. Wenn die Behandlung im ersten Stadium der Krankheit begonnen wird, ist es möglich, eine Remission für mehrere Jahre zu erreichen. Der Mechanismus dieses Effekts bleibt unklar. Darüber hinaus werden Vincristin, Cyclophosphamid und in Kombination mit ihnen Prednisolon empfohlen. Die langfristige Anwendung einiger Glucocorticoide verursacht keine Remission.

Wenn die Krankheit in das II. "Blast" -Stadium übergeht, wenn die Infiltration der Darmwand durch die Zellen des Lymphosarkoms in alle Schichten hineinreicht, wächst die Gefahr der Perforation der Darmwand und der Entwicklung von Peritonitis. Genitalisierung des Tumors entlang der peripheren Lymphknoten diktiert die Notwendigkeit für einen Behandlungsansatz gemäß den für hochgradige Lymphome entwickelten Schemata.

Die Krankheit wird durch ausgeprägte dystrophischen Veränderungen der inneren Organe begleitet, die Entwicklung von infektiösen Komplikationen (Abszess Lungenentzündung, Entzündung der Hirnmembranen, hämorrhagisches Syndrom) zu fördern, die Todesursachen sind.

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