Mekonium Ileus

Ein Mekoniumileus ist ein Verschluss des terminalen Ileums durch abnorm viskoses Mekonium; er tritt fast immer bei Neugeborenen mit Mukoviszidose auf. Er ist für bis zu ein Drittel aller Dünndarmobstruktionen bei Neugeborenen verantwortlich. Zu den Symptomen gehören Erbrechen, das Galle enthalten kann, Blähungen und fehlender Mekoniumabgang. Die Diagnose basiert auf dem klinischen Bild und den Röntgenbefunden. Die Behandlung umfasst Einläufe mit verdünntem Kontrastmittel zur Durchleuchtung und, falls Einläufe nicht anschlagen, eine Operation.

Der Mekoniumileus ist fast immer eine frühe Manifestation der Mukoviszidose, bei der alle Sekrete im Magen-Darm-Trakt sehr zähflüssig werden und an der Darmschleimhaut haften. Der Verschluss tritt im terminalen Ileum auf (im Gegensatz zum Dickdarmverschluss beim Mekoniumimpaktionssyndrom), entwickelt sich meist im Mutterleib und kann pränatal per Ultraschall diagnostiziert werden. Distal zur Verschlussstelle ist der Darm verengt und enthält kein oder nur geringe Mengen Mekonium. Ein dünner Darm, der praktisch frei von Inhalt ist, wird als Mikrokolon bezeichnet.

In etwa der Hälfte der Fälle treten Folgeerscheinungen wie unvollständige Rotation, Darmatresie oder Perforation auf. Während der intrauterinen Phase können sich gedehnte Dünndarmschlingen verdrehen und eine Klappe bilden. Wird die Blutversorgung des Darms unterbrochen und es kommt zu einem Infarkt, kann dies zur Entwicklung einer sterilen Mekoniumperitonitis führen. Die Darmschlinge, in der sich der Infarkt entwickelt hat, kann resorbiert werden, woraufhin sich Bereiche mit Darmatresie bilden.

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Symptome eines Mekoniumileus

Neugeborene mit Mukoviszidose in der Familienanamnese sollten alle sechs Wochen per Ultraschall untersucht werden, um einen Mekoniumileus festzustellen. Nach der Geburt zeigen Säuglinge mit Mekoniumileus in der Regel Symptome eines Darmverschlusses – entweder eine einfache Form mit Blähungen und Mekoniummangel oder schwerwiegendere Formen mit der Entwicklung einer Bauchfellentzündung und eines Atemnotsyndroms. Die aufgeblähten Dünndarmschlingen, die manchmal durch die vordere Bauchdecke ertastet werden können, weisen eine charakteristische teigige Konsistenz auf.

Diagnose von Mekoniumileus

Die Diagnose wird bei Neugeborenen mit Anzeichen eines Darmverschlusses in Betracht gezogen, insbesondere bei familiärer Vorbelastung mit Mukoviszidose. Patienten sollten ein Röntgenbild des Abdomens erhalten, das aufgeblähte Darmschlingen und manchmal horizontale Ebenen (an der Luft-Flüssigkeits-Grenzfläche) zeigt. Ein „Seifenblasenmuster“ aufgrund kleiner, mit Mekonium vermischter Luftbläschen ist diagnostisch für einen Mekoniumileus. Bei einer Mekoniumperitonitis können sich verkalkte Mekoniumklumpen auf der Peritonealoberfläche und sogar im Hodensack befinden. Bariumuntersuchungen zeigen ein Mikrokolon mit Obstruktion des terminalen Ileums.

Bei Patienten mit der Diagnose Mekoniumileus sollte eine Untersuchung auf Mukoviszidose durchgeführt werden.

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Behandlung von Mekoniumileus

In unkomplizierten Fällen (z. B. ohne Perforation, Volvulus oder Darmatresie) kann die Obstruktion durch eine oder mehrere Gaben eines verdünnten Acetylcystein-Röntgenkontrastmittels unter Röntgendurchleuchtung behoben werden; ein weniger verdünntes (hypertones) Kontrastmittel kann zu großen Flüssigkeitsverlusten führen, die eine intravenöse Infusion erforderlich machen. Wenn Einläufe keine Linderung bringen, ist eine Laparotomie notwendig. Eine doppelte Ileostomie mit wiederholter Gabe von Acetylcystein in die proximalen und distalen Schlingen ist in der Regel notwendig, um das Mekonium zu verflüssigen und zu entfernen.