Lewandowski-Lutz verruziforme Epidermodysplasie
Zuletzt überprüft: 18.10.2021
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Verrushiforme Epidermodysplasie von Lewandowski-Lutz (Blaue Verrukose Generalisata) ist eine seltene Krankheit, in einigen Fällen familiär. Angenommen autosomal-rezessive oder X-chromosomale Vererbung. Es tritt normalerweise in der Kindheit auf, es manifestiert sich durch häufige, meist warzige Hautausschläge, die je nach Lokalisation einige Besonderheiten aufweisen. Also sind sie im Gesicht und am Hals den Warzen an den Extremitäten, besonders an den distalen Teilen ähnlich. Haben das Aussehen von gewöhnlichen Warzen mit einer Tendenz zu gruppieren, streifenartige Anordnung, Verschmelzung mit der Bildung von großen Warzenherden. Der Stamm wird von flachen, scharf konturierten Plaques und Pityriasis-ähnlichen Foci dominiert. Die Farbe der Elemente variiert von der Farbe normaler Haut bis hin zu rosa-rot, rötlich-braun. Im Gegensatz zu anderen Arten von Warzen, die spontan für mehrere Monate oder Jahre verschwinden, hat die verruxiforme Epidermoliplasie einen permanenten Verlauf, mit einem hohen Risiko der malignen Transformation hauptsächlich in den Brennpunkten an exponierten Stellen des Körpers.
Pathomorphologie. Das Bild ähnelt dem einer flachen jugendlichen Warze. Acanthosis mit Verdickung von epidermalen Prozessen und Hyperkeratose werden notiert. Jedoch ist die Vakuolisierung der Zellen der oberen Teile der Epidermis ausgeprägter, die Vakuolen sind viel größer, was für diese Krankheit charakteristisch ist. In der Derma werden keine besonderen Veränderungen festgestellt
Histogenese. Warzen mit Verruziforme Epidermodysplasie werden durch verschiedene Arten von humanen Papillomaviren, vor allem aber Viren der Typen 3, 5 und 8 verursacht. Bei ein und demselben Patienten werden oft mehrere Arten von Viren gefunden, aber es gibt Fälle, in denen nur einer von ihnen isoliert wird. Verschiedene Störungen der zellulären Immunität, hauptsächlich eine Abnahme der Anzahl und Hemmung der T-Helferfunktion, wurden nachgewiesen, dies wird jedoch nicht bei allen Patienten beobachtet. Die meisten onkogenen Viren sind HPV-5, HPV-8 und HPV-14.
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