Hypopituitarismus

Früher ein wichtiger Grund hypopituitarism als ischämische Nekrose, Hypophyse (Nekrose, Hypophyse, die als Folge von postpartalen Blutungen und Kreislaufkollaps entwickelt, - Shihena Syndrom; Nekrose des Hypophyse, die als Folge des Puerperalsepsis aufgetreten ist, - Simmonds Syndrom; in letzter Zeit oft verwendet den Begriff „Simmonds Syndrom - Shihena "). In den letzten Jahrzehnten aufgrund der verbesserten geburtshilflichen Versorgung dieser Ursache hypopituitarism tritt viel Flug. Ischämische Nekrose des Hypophyse kann auf dem Hintergrund von Krankheiten wie Diabetes, Arteriitis temporalis, Sichelzellenanämie, Eklampsie, schweren Mangelerkrankungen entwickeln. Doch bei diesen Patienten in der Regel, das Phänomen des hypopituitarism ist in der Natur gelöscht und tritt selten auf.

Man sollte auch an eine solche mögliche Ursache von Hypopituitarismus denken, wie die Hämochromatose, bei der die Funktion der Adenohypophyse in fast der Hälfte der Fälle abnimmt und das Ergebnis der Ablagerung von Eisen in der Hypophyse ist. Selten kann die Ursache für Hypopituitarismus immunologische Störungen sein, wie bei maligner Anämie. Eine der häufigsten Ursachen für Hypopituitarismus sind die volumetrischen Prozesse, die die Hypophyse beeinflussen. Dies sind Primärtumoren im türkischen Sattel lokalisiert (chromophobes Adenom, Kraniopharyngiom); paraselläre Tumoren (Meningiome, Gliome des Sehnervs); Aneurysmen der intrakraniellen Äste der A. Carotis interna. Deshalb sollte ein Arzt, der sich mit der Klinik des Hypopituitarismus trifft, zuerst den volumetrischen Prozess ausschließen und seine Natur bestimmen. Das Auftreten von Anzeichen von Hypopituitarismus ist auch bei einer Blutung in der Hypophyse vor dem Hintergrund des Tumorprozesses möglich. Eine der häufigsten Ursachen für die Entwicklung des Panhypopituitarismus ist die vorherige Strahlentherapie des Nasopharynx und des türkischen Sattels sowie die neurochirurgische Intervention.

Sehr selten sind zur Zeit solche vormals klassischen Ursachen von Hypopituitarismus, wie Tuberkulose und Syphilis. Das Phänomen des Hypopituitarismus kann bei chronischem Nierenversagen auftreten. Sie sind jedoch selten, nicht ausgeprägt und treten meist nur als Abnahme der Gonadotropinfunktion auf. Es ist oft nicht möglich, die spezifische Ursache von Hypopituitarismus zu identifizieren und dann den Begriff "idiopathischer Hypopituitarismus" zu verwenden. In diesen Fällen treten manchmal autosomal oder X-chromosomal-rezessive Varianten des primären Hypopituitarismus auf, aber auch sporadische Fälle sind möglich.

Das Syndrom des "leeren" türkischen Sattels wird auch den Ursachen des primären Hypopituitarismus zugeschrieben. Wir halten diese Interpretation jedoch für zu eindeutig. Bei dem Syndrom des "leeren" türkischen Sattels hängen hormonelle Veränderungen in der Regel nicht so sehr von der Hypophyse ab als vom Leiden, sondern vielmehr von einem Mangel an stimulierenden Wirkungen des Hypothalamus. Aus unserer Sicht kann Hypopituitarismus bei diesem Syndrom sowohl primär als auch sekundär sein.

Die Ursachen des sekundären Hypopituitarismus sollten in zwei Gruppen unterteilt werden, von denen die erste weniger häufig ist.

1. Zerstörung des Hypophysenfußes bei Traumata (Fraktur der Schädelbasis), wenn er durch einen parasellären Tumor oder ein Aneurysma gequetscht wird, wenn er infolge einer neurochirurgischen Intervention geschädigt wird.
2. Niederlage des Hypothalamus und anderer Teile des zentralen Nervensystems.

Selten sind Tumorursachen für sekundären Hypopituitarismus (primär, metastasierend, Lymphom, Leukämie) selten, aber sie sollten zuerst ausgeschlossen werden. Es sollten auch seltene Krankheiten wie Sarkoidose, infiltrative Läsionen des Hypothalamus bei Erkrankungen der Lipidablagerung, traumatische Läsionen - schweres Trauma des Schädels; in der Regel bei Patienten mit längerem Koma; toxische Läsionen (Vincristin). Viel häufiger trifft der Arzt auf Hypopituitarismus, der durch die vorherige Anwendung von hormonellen Medikamenten verursacht wurde, vor allem Langzeitbehandlung mit Glukokortikoiden und Sexualsteroiden, verlängerte Verwendung von oralen Kontrazeptiva.

Beobachtete idiopathische Form von Hypopituitarismus sekundärem, oft angeboren oder Familie, die oft eine oder Sekretion von zwei Hormonen beteiligt, in der Regel vorübergehend. Höchstwahrscheinlich in solchen Fällen oft genug, gibt es einen konstitutionellen biochemischen Defekt in dem Hypothalamus-gipofizarnoi Bereich dekompensiruyuschiysya unter dem Einfluss von verschiedenen exogenen Einflüssen. Häufig kann das klinische Bild des Hypothalamus-Hypopituitarismus eine Folge von akutem und chronischem Stress sein und reversibel sein. Eine der Varianten des chronischen Stresses kann der eine oder andere neurotische Zustand sein, der oft mit einer Abnahme des Körpergewichts und anorektischen Reaktionen auftritt. Bei einer signifikanten Veränderung des Körpergewichts treten in der Regel Anzeichen von Hypopituitarismus auf. Dies wird auch im kachektischen Stadium der Anorexia nervosa beobachtet. Allerdings Anzeichen von Hypothalamus Dysfunktion, die vor dem Ausbruch der Krankheit oder aufgrund vor erheblichen Gewichtsverlust bestanden, und der Mangel an Erholung des Menstruationszyklus bei einigen Patienten nach der Normalisierung des Körpergewichts zeigen, dass Magersucht der Manifestationen von Hypopituitarismus nicht mit Gewichtsverlust assoziiert ist, aber eine andere Genese . Vielleicht haben diese Patienten eine konstitutionelle Vorbereitungsbereitschaft für hypothalamische Dysfunktion.

Die Manifestationen von Hypothalamus Hypopituitarismus bei Fettleibigkeit sind auch nicht nur auf übermäßiges Körpergewicht bezogen. Insbesondere Amenorrhoe korreliert nicht immer mit der Zunahme des Körpergewichts und geht oft Fettleibigkeit voraus.

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Pathogenese des Hypopituitarismus

Sind primäre Hypopituitarismus, die eine Folge des Fehlens von Hormon ist oder die Sekretion von Hypophysenzellen und sekundären Hypopituitarismus Abschwächen, Hypothalamus Reizes verursacht durch Mangel Wirkungen auf die Sekretion von Hormonen der Hypophyse.

Die Verletzung von stimulierenden Einflüssen auf die Hypophyse tritt als Folge von Störungen der vaskulären oder nervösen Verbindungen mit dem Gehirn auf der Höhe des Hypophysenfußes, des Hypothalamus oder der extrahypothalamischen Bereiche des Zentralnervensystems auf.

Wenn daher der Sekundärversagen Hypopituitarismus Sekretion von anteriore Hypophysenhormone ist das Ergebnis eines Mangels oder Reduktion der entsprechenden Freisetzungsfaktoren und die Sekretion von Hormonen Hypophysenhinterlappens verringern - ergeben sich aus dem Mangel an Synthese und Hormon axonalen Transport von dem Ort ihrer Entstehung im vorderen Hypothalamus.

Symptome von Hypopituitarismus

Die Symptome des Hypopituitarismus sind extrem vielfältig und variieren von gelöschten Formen, die praktisch keine klaren klinischen Manifestationen haben, bis zu ausgeprägtem Panhypopituitarismus. Innerhalb des Hypopituitarismus gibt es Formen mit isoliertem Hormondefizit, die sich entsprechend in klinischen Symptomen niederschlagen.

Die Symptome des Panhypopituitarismus werden durch den Mangel an Gonadotropinen mit Hypogonadismus bestimmt; der Zustand der Schilddrüseninsuffizienz, verursacht durch eine Abnahme der Sekretion von TSH; Insuffizienz von ACTH, manifestiert sich durch eine Abnahme der Funktion der Nebennierenrinde; Abnahme der Funktion von STH, was sich in einer Toleranzverletzung gegenüber Kohlenhydraten als Folge von Hypoinsulinämie und Wachstumsverzögerung bei Kindern zeigt; Hypoprolactinämie, die sich durch das Fehlen der postpartalen Laktation manifestiert.

Alle diese Manifestationen sind gleichzeitig mit Panhypopituitarismus vorhanden. Zuvor gab es eine Abnahme der Funktion von STH, dann Hypogonadismus. Ein Mangel an ACTH und TSH entwickelt sich in späteren Stadien der Krankheit. Zuvor wurde angenommen, dass das Vorzeichen für Panhypopituitarismus Kachexie ist. Es wurde nun festgestellt, dass Kachexie nicht nur kein Basissymptom ist, sondern auch nicht unbedingt ein Symptom.

Es soll, dass das Phänomen Panhypopituitarismus mit normalen oder sogar leicht erhöhten Körpergewicht auftreten kann nicht vergessen werden (in Gegenwart von schwerer Kachexie ist notwendig, um somatische Erkrankungen, primäre endokrine Drüsen, im jungen Alter der Patienten auszuschließen - Anorexia nervosa). Das Krankheitsbild ist durch das senile Aussehen der Patienten gekennzeichnet, der mongolische Charakter des Gesichts erregt Aufmerksamkeit, die Haut verliert den Turgor, das Haar auf dem Kopf wird früh grau und fällt schnell aus; deutlich reduzieren oder vollständig verschwinden Haare auf der Scham und Axillen. Brüchigkeit der Nägel wird festgestellt, Akrozyanose entwickelt sich oft. Es besteht eine Tendenz zur Bradykarie, die den Blutdruck senkt, und Fälle von orthostatischer Hypotonie sind nicht ungewöhnlich.

Bei der Untersuchung der inneren Organe sind Splanchnomykrien nachweisbar, daher sind Leber und Milz in der Regel nicht tastbar. Gonaden und äußere Geschlechtsorgane verkümmern bei Patienten beiderlei Geschlechts. Bei Männern ist die Prostata verkümmert, bei Frauen - Brustdrüsen. Charakteristische Amenorrhoe, Impotenz bei Männern, verminderte sexuelles Verlangen bei Patienten beiderlei Geschlechts.

Oft entwickelt sich eine moderate Anämie, meist normozytär, aber manchmal hypochrom oder makrozytär. Oft gibt es relative Leukopenie. Veränderungen in der mentalen Sphäre sind gekennzeichnet durch mentale Retardierung, Apathie, reduzierte Motivation. Eine Neigung zu hypoglykämischen Reaktionen wurde gefunden. Im Rahmen des Panhypopituitarismus wird häufig ein Krankheitsbild des Diabetes insipidus gefunden.

Der isolierte Mangel an ACTH manifestiert sich in Symptomen, die für eine Abnahme der Funktion der Nebennierenrinde charakteristisch sind. Allgemeine Schwäche, posturale Hypotonie, Dehydratation, Übelkeit, Neigung zu hypoglykämischen Zuständen werden ausgedrückt. Bei Patienten mit ACTH-Mangel kann Hypoglykämie das einzige Anzeichen für eine Schwellung sein. Im Gegensatz zur primären Unterfunktion der Nebennieren ist eine Hyperpigmentierung äußerst selten. Darüber hinaus sind Depigmentierung und ein Rückgang des Sonnenbrands bei Sonneneinstrahlung charakteristisch. Die ACTH-Sekretion verschwindet gewöhnlich nicht vollständig, und die entsprechenden Symptome der Krankheit zu Beginn der Krankheit können nur während Perioden verschiedener Arten von Stress auftreten. Gefallene Libido, Haare in den Achselhöhlen und Schamhaare fallen.

Isolierter Thyroid-stimulierender Hormonmangel (mit einem Mangel an TSH - sekundäre Hypothyreose, mit dem anfänglichen Mangel an Thyrotropin-Releasing-Faktor - tertiäre Hypothyreose). Klinische Manifestationen: Das Bild von Hypothyreose als Verletzung der Toleranz gegenüber Kälte, das Auftreten von Verstopfung, Trockenheit und Blässe der Haut, mentalen Prozesse verlangsamen, bradikarii, Heiserkeit. Wahres Miksedem ist extrem selten; möglicherweise sowohl Stärkung und Verringerung der Menstruationsblutung. Manchmal wird Pseudohypoparathyreoidismus beobachtet.

Isolierter Gonadotropinmangel bei Frauen manifestiert sich durch Amenorrhoe, Mammaatrophie, trockene Haut, verminderte Vaginalsekretion, verminderte Libido; bei Männern - eine Verringerung der Hoden, eine Abnahme der Libido und Potenz, verlangsamtes Haarwachstum in den entsprechenden Teilen des Körpers, eine Abnahme der Muskelkraft, ein eunuchoides Aussehen.

Ein isolierter Mangel an Wachstumshormon bei Erwachsenen ist nicht von signifikanten klinischen Symptomen begleitet. Es gibt nur eine Verletzung der Toleranz gegenüber Kohlenhydraten. Der Mangel an Wachstumshormon bei Kindern geht einher mit einer Wachstumsverzögerung. In jedem Alter sind klinische Manifestationen des Zustandes von Hypoglykämie auf nüchternen Magen häufig, die ein permanentes Syndrom mit einem gleichzeitigen Defizit von ACTH werden.

Isolierter Mangel an Prolaktin ist durch eine einzige klinische Manifestation gekennzeichnet - das Fehlen einer postpartalen Laktation.

Der isolierte Vasopressinmangel (ADH) ist durch ein klinisches Bild von Diabetes insipidus gekennzeichnet.

Die Differentialdiagnose wird primär mit einem Hormonmangel durchgeführt, der durch die primäre Hypofunktion der peripheren endokrinen Drüsen verursacht wird. In diesem Fall ist es sehr wichtig, die anfänglichen Niveaus der Sekretion eines bestimmten tropischen Hormons zu bestimmen, Proben mit Stimulation und Unterdrückung seiner Sekretion durchzuführen. In jungen Jahren ist eine Differentialdiagnose mit Anorexia nervosa sehr wichtig. Anorexia nervosa ist gekennzeichnet durch die Anwesenheit von dysmorphophobic Erfahrungen, Maßnahmen zur Verringerung des Körpergewichts. Bei Anorexia nervosa sind die Patienten in der Regel sehr lange (vor dem Stadium der ausgeprägten Kachexie) aktiv, klagen nicht über asthenische Natur, sind sehr beweglich, aktiv und effizient. Sie haben Haare in den Achselhöhlen und Schambereich erhalten. Gekennzeichnet durch Herzklopfen, vermehrtes Schwitzen, vegetative Anfälle verschiedener Art, einschließlich sympathoadrenal, sind vermerkt. Signifikante Schwierigkeiten bei der Differentialdiagnose liegen im Stadium der Kachexie vor. Eine gründliche Analyse des Krankheitsverlaufs, die Identifizierung seiner Stadien helfen jedoch bei der Diagnose. In den meisten Fällen, mit ausgeprägter Kachexie und Ausschluss von primärem somatischem Leiden und Unterfunktion der peripheren endokrinen Drüsen, ist eine psychiatrische Beratung notwendig.

Behandlung von Hypopituitarismus

Die Taktik des therapeutischen Ansatzes muss zuerst durch die Art des pathologischen Prozesses bestimmt werden, der primären oder sekundären Hypopituitarismus verursachte. Hormonersatztherapie wird nach obligatorischer Konsultation mit Endokrinologen verschrieben; Es ist geplant, abhängig von der klinisch nachgewiesenen Mangel an diesem oder jenem tropischen Hormon der Hypophyse. Bei ACTH-Mangel werden daher Glukokortikoide - Cortison und Hydrocortison - eingesetzt. Prednison oder Prednison kann verwendet werden. Manchmal wird eine Hormonersatztherapie nur in Stressphasen notwendig. Die Frage der Angemessenheit der Bestimmung der Glukokortikoidtherapie wird auf der Basis des Grades der Abnahme des anfänglichen Cortisolspiegels entschieden oder wenn die Reaktion auf die Stimulation beeinträchtigt ist.

Behandlung von Phänomenen des Diabetes insipidus. Patienten mit TSH-Mangel sollten genauso behandelt werden wie Patienten mit primärer Hypothyreose. In der Regel werden Trijodthyronin und Thyroxin verwendet. Eine gute therapeutische Wirkung kann durch die Einführung von TRH gegeben sein. Wenn Hypogonadismus auftritt, wird eine Estragentherapie verwendet.

Ein Mangel an Wachstumshormon wird bei Kindern in der Pubertätsperiode nur mit ausgeprägter Wachstumsverzögerung behandelt, üblicherweise unter Verwendung von Somatotropin.

Strahlentherapie wird nur bei der nachgewiesenen Tumorgenese der Erkrankung eingesetzt; Sie ersetzt oder ergänzt die chirurgische Behandlung.

Die Behandlung von ausgelöschten und gutartigen Formen des Hypopituitarismus sollte nicht mit einer Hormonersatztherapie beginnen. Im Anfangsstadium der Therapie ist es wünschenswert, Medikamente zu verschreiben, die, über Neurotransmitter wirkend, die Menge der freisetzenden Faktoren und inhibitorischen Faktoren des Hypothalamus beeinflussen und die Belastung des Körpers reduzieren. Mittel wie Mittel wie Nootropilum, Obzidan, Clonidin sind gemeint. Es gibt Berichte über eine normalisierende Wirkung auf das Hypothalamus-Hypophysen-System von Phenobarbital und Neuroleptika. Es sollte nicht vergessen werden, dass neurotische Störungen, hauptsächlich ängstlich und depressiv, von Anorectic-Reaktionen, Übelkeit, Erbrechen begleitet sein können; Dies führt manchmal zu einer signifikanten Abnahme des Körpergewichts. In der Anamnese können diese Patienten in der Regel Anzeichen einer Hypothalamusinsuffizienz aufgespürt werden. Eine signifikante Abnahme des Körpergewichts und die Bildung eines psychopathologischen Syndroms kann zur Bildung eines vollständigen oder partiellen Hypopituitarismus führen, gegen den die zugrundeliegende neurotische Erkrankung vorgeht. In solchen Fällen sollte die Behandlung nicht mit einer Hormontherapie beginnen, da die Normalisierung psychopathologischer Störungen und die Zunahme des Körpergewichts als Folge einer psychotropen Therapie zu einer signifikanten Verringerung der Erscheinungen des Hypopituitarismus führen können. Psychotrope Therapie sollte individuell ausgewählt werden; Das Kriterium für die Wahl eines Medikaments sollte die Art des psychopathologischen Syndroms sein.