Hydrozephalus-Syndrom

Beim Hydrozephalus-Syndrom handelt es sich um eine Zunahme des Volumens der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit in den Hirnventrikeln infolge einer beeinträchtigten Absorption oder übermäßigen Sekretion.

Das Syndrom kann auf verschiedene Arten klassifiziert werden, aber alle Formen gelten als Störung des Liquorflusses.

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Epidemiologie

Es gibt Hinweise darauf, dass die Häufigkeit des Hydrozephalus-Syndroms bei Kindern in vielen Industrieländern deutlich zurückgegangen ist.

Eine schwedische Studie, die über einen Zeitraum von zehn Jahren durchgeführt wurde, ergab, dass die Prävalenz des angeborenen Hydrozephalus 0,82 pro 1.000 Lebendgeburten beträgt.

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Ursachen Hydrozephalus-Syndrom

Die Ursachen des Hydrozephalus-Syndroms können angeboren und erworben sein.

Angeborenes obstruktives Hydrozephalus-Syndrom

• Bickers-Adams-Syndrom (Stenose des Aquaeductus Sylvi, gekennzeichnet durch schwere Lernschwierigkeiten und Deformierung des Daumens).
• Dandy-Walker-Malformation (Atresie der Foramina Magendie und Luschka).
• Arnold-Chiari-Malformation Typ 1 und 2.
• Unterentwicklung des Foramen Monroe.
• Aneurysmen der Venen Galeni.
• Angeborene Toxoplasmose.

Erworbenes obstruktives Hydrozephalus-Syndrom

• Erworbene Aquäduktstenose (nach Infektion oder Blutung).
• Supratentorielle Tumoren, die Tentoriumhernien verursachen.
• Intraventrikuläres Hämatom.
• intraventrikuläre Tumoren, Tumoren der Zirbeldrüse und der hinteren Schädelgrube, wie Ependymome, Astrozytome, Aderhautpapillome, Kraniopharyngeome, Hypophysenadenome, Gliome des Hypothalamus oder des Sehnervs, Hamartom, metastasierende Tumoren.

Erworbenes Hydrozephalus-Syndrom bei Säuglingen und Kindern

• Tumorläsionen (in 20 % aller Fälle beispielsweise Medulloblastome, Astrozytome).
• Intraventrikuläre Blutung (z. B. Frühgeburt, Schädeltrauma oder Ruptur einer Gefäßfehlbildung).
• Infektionen - Meningitis, Zystizerkose.
• Erhöhter Venendruck in den Nebenhöhlen (kann mit Achondroplasie, Kraniosynostose, Venenthrombose verbunden sein).
• Iatrogene Ursachen – Hypervitaminose A.
• Idiopathisch.

Andere Ursachen des Hydrozephalus-Syndroms bei Erwachsenen

• Idiopathisch (ein Drittel der Fälle).
• Iatrogen – chirurgische Eingriffe im Bereich der hinteren Schädelgrube.
• Alle Ursachen für Hydrozephalus bei Säuglingen und Kindern beschrieben.

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Risikofaktoren

• Fehlende Schwangerschaftsvorsorge.
• Arterielle Hypertonie bei der Mutter während der Schwangerschaft.
• Präeklampsie.
• Alkoholkonsum während der Schwangerschaft.
• Vererbung.

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Pathogenese

Aufgrund der Zunahme des Liquorvolumens kommt es zu einer Erweiterung der Hirnventrikel. Anschließend dringt die Liquor cerebrospinalis durch die Ependymöffnungen in die weiße Substanz des periventrikulären Raums ein, was zu dessen Schädigung mit anschließender Narbenbildung führt. Ein unbehandeltes Hydrozephalus-Syndrom kann zum Tod führen.

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Symptome Hydrozephalus-Syndrom

Das Hydrozephalus-Syndrom kann sowohl bei Erwachsenen als auch bei Kindern in jedem Alter auftreten.

Die Symptome des Hydrozephalus-Syndroms hängen vom Alter, dem Krankheitsverlauf und der individuellen Toleranz gegenüber Veränderungen des Liquordrucks ab.

Besonderheiten der Symptome bei Kindern

Die Symptome des Hydrozephalus-Syndroms bei Kindern variieren je nachdem, ob es akut oder schleichend auftritt. Ein akuter Beginn ist durch Reizbarkeit, Erbrechen und Bewusstseinsstörungen gekennzeichnet. Ein schleichender Beginn ist durch Verzögerungen in der körperlichen und geistigen Entwicklung des Kindes gekennzeichnet. Weitere Anzeichen sind:

• Schnelle Zunahme des Kopfumfangs.
• Erweiterung der Kopfvenen, gespannte Fontanelle.
• Sonnenuntergangssymptom (beim Blick nach unten kann ein weißer Streifen der Sklera sichtbar sein).
• Macewen-Symptom (beim Klopfen auf den Kopf ist das Geräusch ein ausgeprägtes Geräusch eines leeren Topfes).
• Erhöhter Tonus der Gliedmaßen.

Merkmale der Symptome des Hydrozephalus-Syndroms bei älteren Kindern und Erwachsenen

Scharfer Beginn:

• Kopfschmerzen und Erbrechen.
• Papillenödem und beeinträchtigter Blick nach oben.

Allmählicher Start:

• Gangstörung aufgrund von Spastik in den Beinen.
• Großer Kopf (obwohl die Nähte geschlossen sind, ist der Schädel aufgrund des chronischen Anstiegs des Hirndrucks immer noch vergrößert).
• Einseitige oder beidseitige Lähmung des sechsten Hirnnervs.

Weitere für Erwachsene typische Merkmale

• Kognitive Beeinträchtigung.
• Nackenschmerzen.
• Übelkeit und Erbrechen.
• Verschwommenes und doppeltes Sehen.
• Harninkontinenz.

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Bühnen

Nach Schweregrad:

• einfach;
• mäßig.

Je nach Grad der Kompensation und Reversibilität pathologischer Veränderungen:

• entschädigt;
• unterkompensiert;
• dekompensiert.

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Formen

Man unterscheidet folgende Pathologieformen: hypertensiv-hydrozephales Syndrom, hydrozephales-atrophisches Syndrom.

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Komplikationen und Konsequenzen

Angeborener Hydrozephalus führt oft innerhalb der ersten vier Lebensjahre zum Tod. Zu den häufigsten Komplikationen des Hydrozephalus-Syndroms zählen Epilepsie, Lernbehinderungen und allgemeine Entwicklungsstörungen.

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Diagnose Hydrozephalus-Syndrom

Charakteristische Symptome eines Hydrozephalus ermöglichen es einem Neurologen, die Erkrankung genau zu bestimmen und eine Diagnose zu stellen. Um den Grad und die Form der Erkrankung zu bestimmen, werden zusätzlich Röntgenaufnahmen, Echoenzephalographie und Computer- oder Magnetresonanztomographie durchgeführt.

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Differenzialdiagnose

Das Hydrozephalus-Syndrom wird von folgenden Pathologien unterschieden:

• Hirnstammtumoren (Gliome, Kraniopharyngeom, Glioblastom, Meningeome, Oligodendrogliom, Hypophysentumoren, primäres ZNS-Lymphom).
• Migräne.
• Blutungen: Epiduralhämatom, intrakraniale Blutung, Subduralhämatom.
• Epilepsie.
• Frontale und temporale Demenz.
• Infektionskrankheiten:
  • intrakranieller epiduraler Abszess,
  • subdurales Empyem.

Behandlung Hydrozephalus-Syndrom

Die Behandlungsmethoden für Hydrozephalus hängen von der Ätiologie, Intensität und Schwere der Symptome ab.

Medikamente können dazu beitragen, die Operation hinauszuzögern, bis der Zustand des Patienten vollständig stabilisiert ist.

Die medikamentöse Behandlung des erworbenen Hydrozephalus-Syndroms besteht in der Verschreibung von Diuretika zur Entfernung überschüssiger Flüssigkeit und Unterdrückung der Sekretion von Zerebrospinalflüssigkeit (Diacarb, Veroshpiron), Medikamenten zur Verbesserung des Gehirntrophismus (Actovegin, Piracetam, Asparkam), einem allgemeinen Vitaminkomplex und Beruhigungsmitteln (Diazepam).

Bei einer akuten Verschlechterung des Zustandes des Patienten kann eine Lumbalpunktion durchgeführt werden.

Die Behandlung des angeborenen Hydrozephalus erfordert meistens einen chirurgischen Eingriff, der darauf abzielt, die Ursache der Erkrankung zu beseitigen (z. B. Entfernung eines Tumors, Hämatoms, Abszesses) und Shunt-Operationen (Einführung eines Systems von Silikonschläuchen zur Drainage der Zerebrospinalflüssigkeit).

Die Behandlung dieser Krankheit kann viele Jahre dauern. Shunts können unter ständiger Beobachtung über einen langen Zeitraum installiert werden. Sie können bei Bedarf ausgetauscht werden.

Verhütung

Einige angeborene Formen des Hydrozephalus-Syndroms können pränatal diagnostiziert werden.

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Prognose

Die Prognose dieser Erkrankung hängt von der Form und dem Schweregrad des Hydrozephalus-Syndroms ab. Kinder mit dieser Erkrankung weisen eine Behinderung auf, wobei der Grad der Funktionsstörung sowohl leicht als auch schwer sein kann.

Um die körperliche Verfassung des Patienten zu verbessern, werden Massagen und therapeutische Übungen verordnet. Solche Eingriffe dürfen nur von Spezialisten durchgeführt werden, die Erfahrung in der Arbeit mit solchen Patienten haben.

Bei richtiger Diagnose und rechtzeitiger Behandlung ist die Prognose günstig. In anderen Fällen hängt die Prognose von der Ursache des Syndroms ab.

Das Hydrozephalus-Syndrom kann bei Patienten unterschiedlichen Alters schwerwiegende Folgen haben. Wird nicht rechtzeitig medizinische Hilfe geleistet, führt dieses Syndrom zu vollständigem Sehverlust, Lähmungen, Koma, verzögerter geistiger Entwicklung und Demenz. Bei Erwachsenen wird die Krankheit meist durch Lähmungen, Koma und Hirnatrophie kompliziert. Wird das Hydrozephalus-Syndrom spät erkannt oder die falsche Behandlung verordnet, kann es sogar zum Tod führen.

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