Hydrozephalisches Syndrom

Hydrozephalisches Syndrom ist eine Erhöhung des Liquorvolumens in den Ventrikeln des Gehirns als Folge einer gestörten Resorption oder übermäßigen Sekretion.

Das Syndrom kann auf verschiedene Arten klassifiziert werden, aber alle Formen werden als eine Störung der Liquorhydrodynamik betrachtet.

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Epidemiologie

Es gibt einige Hinweise, dass die Inzidenz des Hydrozephalie-Syndroms bei Kindern in vielen entwickelten Ländern signifikant zurückgegangen ist.

Eine schwedische Studie, die für zehn Jahre durchgeführt wurde, zeigte, dass die Prävalenz des kongenitalen Hydrocephalus 0,82 pro 1000 Lebendgeburten beträgt.

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Ursachen hydrozephalisches Syndrom

Die Ursachen des Hydrozephalie-Syndroms können angeboren und erworben sein.

Angeborenes obstruktives Hydrozephalie-Syndrom

• Bickers-Adams-Syndrom (Stenose des Sylvius-Aquädukts, gekennzeichnet durch starke Lernschwierigkeiten und Deformationen des Daumens).
• Dandy Walker Fehlbildung (Atresie der Löcher von Magendie und Lushka).
• Der Arnold Chiari Defekt ist 1 und 2 Arten.
• Unterentwicklung der Monroe-Öffnung.
• Aneurysmen Vene von Galen.
• Angeborene Toxoplasmose.

Erworbenes obstruktives Hydrozephalus-Syndrom

• Erworbene Stenose des Aquädukts (nach Infektion oder Blutung).
• Supratentorielle Tumoren, die tentorielle Hernien verursachen.
• Intraventrikuläres Hämatom.
• intraventrikuläre Tumoren, Zirbeldrüse und posterioren Fossa, z.B. Ependymom, Astrozytom, Plexuspapillom, Kraniopharyngiom, Hypophysenadenom oder Hypothalamus Gliom des Sehnervs, Hamartom, metastatischen Tumors.

Erworben Hydrocephalic-Syndrom bei Säuglingen und Kindern

• Tumorläsionen (in 20% aller Fälle, z. B. Medulloblastom, Astrozytome).
• Intraventrikuläre Blutung (z. B. Frühgeburtlichkeit, Kopftrauma oder Ruptur vaskulärer Fehlbildung).
• Infektionen - Meningitis, Zystizerkose.
• Erhöhter venöser Druck in den Nebenhöhlen (kann mit Achondroplasie, Kraniostenose, Venenthrombose assoziiert sein).
• Iatrogene Ursachen sind Hypervitaminose A.
• Idiopathisch.

Andere Ursachen des Hydrozephalie-Syndroms bei Erwachsenen

• Idiopathisch (ein Drittel der Fälle).
• Iatrogen - chirurgische Eingriffe im Bereich der hinteren Schädelgrube.
• Alle Ursachen von Hydrocephalus, bei Säuglingen und Kindern beschrieben.

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Risikofaktoren

• Abwesenheit jeglicher Schwangerschaftsvorsorge.
• Arterielle Hypertonie bei der Mutter während der Schwangerschaft.
• Präeklampsie.
• Alkohol trinken während der Schwangerschaft.
• Vererbung.

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Pathogenese

Aufgrund einer Erhöhung des Volumens CSF Dilatation des Hirnventrikel auftritt, anschließend dringt Cerebrospinalflüssigkeit in der ependymalen periventrikuläre weißen Substanz des Raumes durch die Löcher, zu einer Beschädigung der Formation resultierende anschließend mit Vernarbungen. Ein unbehandeltes Hydrozephalus-Syndrom kann zum Tod führen.

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Symptome hydrozephalisches Syndrom

Hydrozephalisches Syndrom kann in jedem Alter bei Erwachsenen und Kindern auftreten.

Die Symptome des Hydrozephalie-Syndroms hängen vom Alter, der Progression der Erkrankung und der individuellen Toleranz gegenüber Druckveränderungen der Zerebrospinalflüssigkeit ab.

Merkmale der Symptome bei Kindern

Die Symptome des Hydrozephalie-Syndroms bei Kindern variieren, je nachdem, ob es sich um einen akuten oder allmählichen Beginn handelt. Ein akuter Beginn ist durch Reizbarkeit, Erbrechen und Bewusstseinsstörungen gekennzeichnet. Der allmähliche Beginn manifestiert sich in einer Verzögerung der körperlichen und geistigen Entwicklung des Kindes. Andere Zeichen schließen ein:

• Schneller Anstieg des Kopfumfangs.
• Die Erweiterung der Venen des Kopfes, die angespannte Fontanelle.
• Symptom der untergehenden Sonne (beim Blick nach unten kann man einen weißen Streifen Sklera sehen).
• Symptom Macewen (Klang, wenn man den Kopf dort schlägt, ist ein ausgeprägtes Geräusch eines leeren Topfes).
• Eine Erhöhung des Tonus der Gliedmaßen.

Merkmale der Symptome des Hydrozephalie-Syndroms bei älteren Kindern und Erwachsenen

Scharfer Anfang:

• Kopfschmerzen und Erbrechen.
• Papillohedema und Sehstörungen.

Schrittweise Beginn:

• Gangstörung aufgrund von Spastik in den Beinen.
• Ein großer Kopf (obwohl die Nähte geschlossen sind, ist der Schädel aufgrund eines chronischen Anstiegs des intrakraniellen Drucks noch vergrößert.
• Einseitige oder beidseitige Lähmung des sechsten Nervs.

Andere Eigenschaften speziell für Erwachsene

• Kognitive Beeinträchtigung
• Schmerzen im Nacken.
• Übelkeit und Erbrechen.
• Verschwommenes und doppeltes Sehen in den Augen.
• Harninkontinenz.

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Bühnen

Nach Schweregrad:

• einfach;
• mäßig.

Nach dem Grad der Kompensation und Reversibilität der pathologischen Veränderungen:

• kompensiert;
• subkompensiert;
• dekompensiert

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Formen

Unterscheiden Sie die folgenden Formen der Pathologie: hypertensive-hydrozephale, Hydrozephal-atrophische Syndrome.

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Komplikationen und Konsequenzen

Der angeborene Hydrocephalus hat in den ersten vier Lebensjahren oft einen tödlichen Ausgang. Epilepsie, Lernstörungen und allgemeine Entwicklung des Kindes sind einige der häufigsten Komplikationen des Hydrozephalie-Syndroms.

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Diagnose hydrozephalisches Syndrom

Die charakteristischen Symptome des Hydrocephalus ermöglichen es dem Arzt-Neurologen, die Krankheit genau zu diagnostizieren und zu diagnostizieren. Um den Grad und die Form der Erkrankung zu bestimmen, werden zusätzlich Radiographie, Echoencephalographie und Computer- oder Magnetresonanztomographie durchgeführt.

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Differenzialdiagnose

Unterscheiden Sie das Hydrocephalic-Syndrom mit folgenden Pathologien:

• Tumore des Hirnstamms (Gliome, Kraniopharyngeome, Glioblastome, Meningiome, Oligodendrogliome, Hypophysentumoren, primäres ZNS-Lymphom).
• Migräne.
• Blutung: epidurales Hämatom, intrakranielle Blutung, subdurales Hämatom.
• Epilepsie.
• Frontale und temporale Demenz.
• Infektionskrankheit:
  • intrakranieller epiduraler Abszess,
  • subdurales Empyem.

Behandlung hydrozephalisches Syndrom

Die Methoden der Behandlung von Hydrocephalus hängen von der Ätiologie, Intensität der Schwere der Symptome ab.

Medikamente können helfen, die Operation zu verzögern, bis der Zustand des Patienten vollständig stabilisiert ist.

Medikamentöse Behandlung von Acquired hydrocephalic Syndrom umfasst Diuretika zur Entfernung von überschüssiger Flüssigkeit und zur Unterdrückung der Sekretion von Cerebrospinalflüssigkeit (Diakarb, Veroshpiron), Arzneimittel zur Verbesserung der cerebralen Trophismus (Aktovegin, Piracetam, Asparkam), der Gesamt-Vitamin-Komplex, Sedativa (Diazepam) verabreicht wird.

Im Falle einer akuten Verschlechterung des Zustands des Patienten kann eine spinale Punktion durchgeführt werden.

Behandlung angeborener Hydrocephalus erfordert in der Regel der Operation, die bei der Beseitigung der Ursachen von Krankheiten gerichtet ist (zB Entfernung des Tumors, Hämatom, Abszess), Bypass-Operation (die Einführung der Drainagerohrsystem Silikon für Lauge).

Die Behandlung dieser Krankheit kann sich über viele Jahre hinziehen. Shunts, unter ständiger Aufsicht, können lange stehen. Bei Bedarf können sie ersetzt werden.

Verhütung

Einige angeborene Formen des Hydrozephalie-Syndroms können vor der Geburt diagnostiziert werden.

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Prognose

Die Prognose dieser Erkrankung hängt von der Form und dem Grad des Hydrozephalie-Syndroms ab. Kinder mit einer solchen Krankheit haben eine Behinderung, obwohl der Grad der beeinträchtigten Funktion entweder mild oder schwerwiegend sein kann.

Um die körperliche Verfassung des Patienten zu verbessern, werden Massagen und Physiotherapie verordnet. Solche Eingriffe dürfen nur von Fachärzten durchgeführt werden, die Erfahrung mit solchen Patienten haben.

Bei korrekter Diagnose und rechtzeitiger Behandlung ist die Prognose günstig. Die Prognose in anderen Fällen hängt von der Ursache des Syndroms ab.

Hydrozephalisches Syndrom kann eine Voraussetzung für schwerwiegende Folgen für Patienten unterschiedlichen Alters sein. Wenn es nicht möglich ist, eine medizinische Versorgung zu gewährleisten, führt dieses Syndrom zu einem vollständigen Verlust des Sehvermögens, Lähmung, Koma, geistiger Behinderung einschließlich Demenz. Bei Erwachsenen wird die Krankheit am häufigsten durch Lähmung, Koma-Entwicklung und Hirnatrophie kompliziert. Wenn das Hydrocephalic-Syndrom zu spät erkannt wird oder wenn die Behandlung falsch ist, kann es sogar zum Tod führen.

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