Endangiitis obliterans

Die obliterierende Thromboangiitis ist eine entzündliche Thrombose von kleinen Arterien, mittelgroßen Arterien und einigen oberflächlichen Venen, die eine arterielle Ischämie der distalen Extremitäten und eine oberflächliche Thrombophlebitis verursachen. Der Hauptrisikofaktor ist Rauchen. Symptome einer obliterierenden Thromboangiitis sind Lahmheit, nicht schmerzende Beingeschwüre, Ruheschmerzen und Gangrän. Die Diagnose wird durch klinische Untersuchung, nicht-invasive vaskuläre Studien, Angiographie und Ausschluss anderer Ursachen gestellt. Die Behandlung der obliterierenden Thromboangiitis beinhaltet die Beendigung des Rauchens. Die Prognose ist sehr gut, wenn man sich weigert, Tabak zu verwenden, aber wenn der Patient weiter raucht, kommen die Störungen unvermeidlich voran, was oft zur Notwendigkeit einer Amputation der Gliedmaßen führt.

Die obliterierende Thromboangiitis tritt fast ausschließlich bei Rauchern auf und überwiegt bei Männern im Alter von 20 bis 40 Jahren.

Nur etwa 5% der Fälle werden bei Frauen registriert. Die Krankheit ist häufiger bei Menschen mit den Genotypen HLA-A9 und HLA-B5. Die Prävalenz ist in Asien, im Fernen und Mittleren Osten am höchsten.

Die Auslöschen der Thromboangiitis verursacht eine segmentale Entzündung in den kleinen und mittleren Arterien und oft in den oberflächlichen Venen der Extremitäten. Bei der akuten obliterierenden Thrombangiitis sind okklusive Thromben von einer neutrophilen und lymphozytären Infiltration der inneren Gefäßschale begleitet. Endothelzellen proliferieren, aber die innere elastische Platte bleibt intakt. In der Zwischenphase sind Thrombosen organisiert und werden nicht vollständig rekanalisiert. Die mittlere Gefäßschicht ist erhalten, kann aber von Fibroblasten infiltriert werden. In späteren Stadien kann sich eine periarterielle Fibrose entwickeln, manchmal mit Beteiligung benachbarter Venen und Nerven.

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Was verursacht obliterierende Thromboangiitis?

Der Grund ist unbekannt, obwohl Zigarettenrauchen ein Hauptrisikofaktor ist. Der Mechanismus kann Überempfindlichkeit oder toxische Vaskulitis umfassen. Nach einer anderen Theorie kann Thromboangiitis obliterans eine Autoimmunerkrankung sein, die durch eine zellvermittelte Antwort auf menschliches Kollagen Typ I und III verursacht wird, das Teil der Blutgefäße ist.

Symptome der obliterierenden Thrombangiitis

Die Symptome sind die gleichen wie bei arterieller Ischämie und oberflächlicher Thrombophlebitis. Ungefähr 40% der Patienten in der Anamnese haben Anzeichen für eine Migration der Phlebitis, meist in den oberflächlichen Venen des Schienbeins oder Fußes. Der Anfang ist graduell. Die distalen Gefäße der oberen und unteren Extremitäten werden befallen, dann schreitet sie proximal fort und gipfelt in der Entwicklung von distalem Gangrän und stetigem Schmerz.

Kaltes Gefühl, Taubheit, Kribbeln oder brennendes Gefühl können vor der Entwicklung von objektiven Anzeichen der Krankheit erscheinen, die Thromboangiitis auslöschen.

Zeigen Sie oft das Phänomen von Raynaud. Claudicatio intermittens ist möglich in der verletzten Gliedmaße (gewöhnlich im Fuß- oder Beinbogen, seltener im Arm, in der Hand oder im Oberschenkel), die in der Lage sind, in Ruhe zu schmerzen. Wenn der Schmerz intensiv und konstant ist, ist das normalerweise betroffene Bein ständig kalt, schwitzt übermäßig und wird zyanotisch, wahrscheinlich aufgrund eines Anstiegs des Tonus des sympathischen Nervensystems. Bei den meisten Patienten entwickeln sich ischämische Ulzera, die zu Gangrän führen können.

Der Puls ist an einer oder mehreren Beinarterien und oft am Handgelenk reduziert oder fehlt. Bei jungen Menschen, die rauchen und Geschwüre der Gliedmaßen haben, bestätigt Allens positiven Test (die Hand bleibt blass, nachdem der Forscher gleichzeitig die radialen und ulnaren Arterien zusammengedrückt hat und sie dann abwechselnd freisetzt) bestätigt die Diagnose. Oft wird beim Heben und Rötung beim Absenken der betroffenen Hände, Füße oder Finger Blässe festgestellt. Ischämische Ulzerationen und Gangrän, meist ein oder mehrere Finger, können sich früh, aber nicht akut entwickeln. In nicht-invasiven Studien wird eine starke Abnahme des Blutflusses und des Blutdrucks in den betroffenen Fingern, Beinen und Zehen festgestellt.

Diagnose der obliterierenden Thromboangiitis

Bei der Anamnese und körperlichen Untersuchung wird eine präsumtive Diagnose gestellt. Es wird durch folgende Daten bestätigt:

• Schulter-Fußgelenk-Index (Verhältnis von systolischem Blutdruck im Sprunggelenk zu BP am Arm) oder segmentale Druckänderung an den oberen Extremitäten deutet auf distale Ischämie hin;
• echokardiographisch ausgeschlossene Emboli, die aus den Hohlräumen des Herzens migriert sind;
• Bluttests (z. B. Bestimmung des Gehalts an antinukleären Antikörpern, Rheumafaktor, Komplement, anti-zentromerische Antikörper, aHTH-SCL-70-Antikörper) schließen eine Vaskulitis aus;
• Tests auf Antikörper gegen Phospholipide schließen das Antiphospholipidsyndrom aus (obwohl die Menge dieser Antikörper bei obliterativer Thrombangiitis leicht erhöht sein kann);
• Die Vasographie zeigt charakteristische Veränderungen (Segmentverschlüsse der distalen Arterien in den Armen und Beinen, gewundene, wirbelnde Kollateralgefäße um die Okklusion, Abwesenheit von Atherosklerose).

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Behandlung der obliterativen Thromboangiitis

Die Behandlung beinhaltet das Stoppen des Rauchens. Die fortgesetzte Verwendung von Tabak führt unweigerlich zum Fortschreiten der Krankheit und zu schwerer Ischämie, was häufig zu Amputationen führt.

Andere Maßnahmen umfassen die Eliminierung von Hypothermie, die Abschaffung von Arzneimitteln, die eine Vasokonstriktion verursachen können, und die Verhinderung von thermischen, chemischen und mechanischen Schäden, insbesondere aufgrund von schlecht ausgewähltem Schuhwerk. Bei Patienten in der ersten Phase der Rauchentwöhnung kann Iloprost in einer Dosis von 0,5 bis 3 ng / kg pro Minute intravenös für 6 Stunden oder länger zur Verhinderung einer Amputation beitragen. Pentoxifyllin, Calciumkanalblocker und Thromboxaninhibitoren können empirisch verschrieben werden, aber es gibt keine Belege für ihre Wirksamkeit. Es gibt eine Studie über die Möglichkeit, den Krankheitsverlauf zu kontrollieren, indem der Gehalt an anti-endothelialen Antikörpern bestimmt wird.