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Obliterative Thrombangiitis
Zuletzt überprüft: 05.07.2025
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Die Thrombangiitis obliterans ist eine entzündliche Thrombose kleiner und mittelgroßer Arterien sowie einiger oberflächlicher Venen, die eine arterielle Ischämie der distalen Extremitäten und eine oberflächliche Thrombophlebitis verursacht. Der Hauptrisikofaktor ist Rauchen. Zu den Symptomen der Thrombangiitis obliterans gehören Claudicatio intermittens, nicht heilende Beingeschwüre, Ruheschmerzen und Gangrän. Die Diagnose erfolgt durch klinische Untersuchung, nichtinvasive Gefäßuntersuchungen, Angiographie und den Ausschluss anderer Ursachen. Die Behandlung der Thrombangiitis obliterans besteht in der Raucherentwöhnung. Die Prognose ist bei Raucherentwöhnung sehr gut, doch wenn der Patient weiterhin raucht, schreitet die Erkrankung unweigerlich fort, was häufig zur Amputation eines Gliedmaßes führt.
Die Thrombangiitis obliterans tritt fast ausschließlich bei Rauchern auf und ist vorwiegend bei Männern im Alter zwischen 20 und 40 Jahren anzutreffen.
Nur etwa 5 % der Fälle werden bei Frauen registriert. Die Krankheit tritt häufiger bei Menschen mit den Genotypen HLA-A9 und HLA-B5 auf. Die Prävalenz ist in Asien sowie im Fernen und Mittleren Osten am höchsten.
Die Thrombangiitis obliterans verursacht eine segmentale Entzündung in kleinen und mittelgroßen Arterien sowie häufig in den oberflächlichen Venen der Extremitäten. Bei der akuten Thrombangiitis obliterans gehen okklusive Thromben mit einer neutrophilen und lymphozytären Infiltration der Gefäßinnenwand einher. Endothelzellen proliferieren, die innere elastische Lamina bleibt jedoch intakt. In der intermediären Phase organisieren und rekanalisieren sich Thromben unvollständig. Die mittlere Gefäßschicht bleibt erhalten, kann aber von Fibroblasten infiltriert sein. In späteren Stadien kann sich eine periarterielle Fibrose entwickeln, manchmal mit Schädigung benachbarter Venen und Nerven.
[ Was verursacht eine Thrombangiitis obliterans?
Die Ursache ist unbekannt, obwohl Zigarettenrauchen ein wichtiger Risikofaktor ist. Der Mechanismus könnte eine Überempfindlichkeit oder eine toxische Vaskulitis sein. Eine andere Theorie geht davon aus, dass die Thrombangiitis obliterans eine Autoimmunerkrankung sein könnte, die durch eine zelluläre Reaktion auf menschliches Kollagen Typ I und III, das in Blutgefäßen vorkommt, verursacht wird.
Symptome einer Thrombangiitis obliterans
Die Symptome entsprechen denen einer arteriellen Ischämie und einer oberflächlichen Thrombophlebitis. Etwa 40 % der Patienten haben eine Vorgeschichte mit einer wandernden Phlebitis, meist in den oberflächlichen Bein- oder Fußvenen. Der Beginn ist schleichend. Die Läsionen betreffen die distalen Gefäße der oberen und unteren Extremitäten, breiten sich dann proximal aus und kulminieren in der Entwicklung einer distalen Gangrän und anhaltenden Schmerzen.
Vor dem Auftreten objektiver Anzeichen einer Thrombangiitis obliterans kann ein Kältegefühl, Taubheitsgefühl, Kribbeln oder Brennen auftreten.
Das Raynaud-Syndrom ist weit verbreitet. Es kann zu Claudicatio intermittens in der betroffenen Extremität (meist im Fuß- oder Beingewölbe, seltener im Arm, der Hand oder dem Oberschenkel) kommen, was zu Ruheschmerzen führen kann. Bei starken und anhaltenden Schmerzen ist das betroffene Bein meist chronisch kalt, schwitzt übermäßig und wird zyanotisch, wahrscheinlich aufgrund eines erhöhten Sympathikotonus. Bei den meisten Patienten entwickeln sich ischämische Ulzera, die sich zu einer Gangrän entwickeln können.
Der Puls ist in einer oder mehreren Beinarterien und häufig am Handgelenk vermindert oder fehlt ganz. Bei jungen Rauchern mit Ulzera an den Extremitäten bestätigt ein positiver Allen-Test (die Hand bleibt blass, nachdem der Untersucher gleichzeitig die Arteria radialis und ulnaris komprimiert und abwechselnd wieder loslässt) die Diagnose. Häufig sind Blässe beim Hochlagern und Rötungen beim Senken der betroffenen Hände, Füße oder Finger zu beobachten. Ischämische Ulzerationen und Gangrän, meist an einem oder mehreren Fingern, können sich frühzeitig, aber nicht akut, entwickeln. Nichtinvasive Tests zeigen eine deutliche Verringerung des Blutflusses und des Blutdrucks in den betroffenen Fingern, Füßen und Zehen.
Wo tut es weh?
Diagnose einer Thrombangiitis obliterans
Eine Verdachtsdiagnose wird durch Anamnese und körperliche Untersuchung gestellt. Sie wird durch folgende Daten bestätigt:
- der Knöchel-Arm-Index (das Verhältnis des systolischen Blutdrucks im Knöchel zum Blutdruck im Arm) oder segmentale Druckänderungen in den oberen Extremitäten weisen auf eine distale Ischämie hin;
- Durch Echokardiographie konnten Embolien ausgeschlossen werden, die aus den Herzhöhlen gewandert waren.
- Blutuntersuchungen (z. B. Bestimmung von antinukleären Antikörpern, Rheumafaktor, Komplement, Antizentromer-Antikörpern, Anti-SCL-70-Antikörpern) schließen eine Vaskulitis aus;
- Antiphospholipid-Antikörpertests schließen ein Antiphospholipid-Syndrom aus (obwohl die Anzahl dieser Antikörper bei Thrombangiitis obliterans leicht erhöht sein kann).
- Die Vasographie zeigt charakteristische Veränderungen (segmentale Verschlüsse distaler Arterien in Armen und Beinen, gewundene Kollateralgefäße um den Verschluss herum, Fehlen einer Arteriosklerose).
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Behandlung der Thrombangiitis obliterans
Die Behandlung besteht darin, mit dem Rauchen aufzuhören. Fortgesetztes Rauchen führt unweigerlich zum Fortschreiten der Krankheit und zu schwerer Ischämie, die oft eine Amputation erforderlich macht.
Weitere Maßnahmen umfassen die Vermeidung von Hypothermie, das Absetzen von Medikamenten, die eine Gefäßverengung verursachen können, und die Vorbeugung thermischer, chemischer und mechanischer Verletzungen, insbesondere durch schlecht sitzendes Schuhwerk. Bei Patienten in der ersten Phase der Raucherentwöhnung kann die intravenöse Gabe von Iloprost (0,5–3 ng/kg/min) über mindestens sechs Stunden eine Amputation verhindern. Pentoxifyllin, Kalziumkanalblocker und Thromboxanhemmer können empirisch eingesetzt werden, ihre Wirksamkeit ist jedoch nicht belegt. Die Überwachung der Erkrankung durch Messung antiendothelialer Antikörper wird untersucht.
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