Elefantiasis der äußeren Genitalien

Elephantiasis der äußeren Genitalien ist eine sehr seltene, aber schwere somatische Erkrankung, die durch anhaltende chronische Ödeme der Haut, der subkutanen Fettschicht und der oberflächlichen Faszie mit beeinträchtigtem Lymph- und Venenabfluss gekennzeichnet ist.

Die Ursache ihres Auftretens und der Mechanismus ihrer Entstehung sind trotz der langjährigen Erfahrung der Ärzte noch nicht ausreichend erforscht.

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Was verursacht eine Elephantiasis der äußeren Geschlechtsorgane?

Zur kongenitalen Elephantiasis gehört eine „familiär“ erbliche Form (Milroy-Krankheit), die selten ist und bei Mitgliedern derselben Familie auftritt.

Das Auftreten einer Elephantiasis des Penis ist nach der Beschneidung der Vorhaut möglich. Von allen entzündlichen Ursachen steht das Erysipel an erster Stelle, das häufig im Unterbauch, im Perineum, an den äußeren Genitalien und auch an den unteren Extremitäten auftritt. Eine gewisse Bedeutung bei der Entwicklung einer Elephantiasis der äußeren Genitalien spielt eine unspezifische Infektion.

Symptome einer Elephantiasis der äußeren Genitalien

Elephantiasis ist ein langsam fortschreitender entzündlich-dystrophischer Prozess in der Haut, der subkutanen Fettschicht und der oberflächlichen Faszie mit Verdichtung, Verdickung und narbigen Veränderungen, begleitet von einer Insuffizienz der Lymphgefäße. Die Pathogenese der Elephantiasis beruht auf Störungen der Lymphzirkulation auf verschiedenen Ebenen des Lymphsystems mit anschließender Ansammlung von Eiweißflüssigkeit (bis zu 5%) im interstitiellen Gewebe, was zu einer Störung des Eiweiß- und Wasser-Salz-Stoffwechsels in den Geweben führt und deren dystrophische Veränderungen mit anschließender Hyalinose und Sklerose verursacht.

Bei einer Elephantiasis der äußeren Geschlechtsorgane sind die tiefen Lymphgefäße, Schwellkörper, Harnröhre, Hoden mit Anhängseln in der Regel nicht am Krankheitsgeschehen beteiligt.

Zu den Symptomen einer Elephantiasis der äußeren Geschlechtsorgane gehört eine Vergrößerung der äußeren Geschlechtsorgane, die mitunter enorme Ausmaße annehmen kann, wobei der krankhaft veränderte Hodensack mehrere zehn Kilogramm wiegt.

Diagnose der Elephantiasis der äußeren Genitalien

Die Diagnose einer Elephantiasis der äußeren Genitalien umfasst die Untersuchung, das Abtasten krankhaft veränderter Weichteile, die digitale Untersuchung der Prostata und der regionalen Lymphknoten sowie spezielle Techniken (Bestimmung des Umfangs und Volumens der Genitalien, Thermometrie der Haut, Aldrich-Blasentest, Untersuchung der Mikroflora der Haut und der subkutanen Fettschicht, Röntgenaufnahmen der Knochen und Weichteile, Lymphographie und in einigen Fällen Venographie).

Auf „weichen“ Röntgenaufnahmen der Beckenregion und der Lendenwirbelsäule sind bei Patienten mit angeborener und erworbener Elephantiasis keine Veränderungen des Knochengewebes erkennbar.

Etwas mehr Informationen zur Untersuchung der Lymphgefäße erhält man mit der direkten Lymphographie – einer Methode, bei der ein Kontrastmittel direkt in vorgefärbte Lymphgefäße eingeführt wird.

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Behandlung der Elephantiasis der äußeren Genitalien

Konservative Behandlung der Elephantiasis der äußeren Genitalien

Die konservative Behandlung wird in den Anfangsstadien der Erkrankung eingesetzt. Sie zielt darauf ab, sowohl die Grunderkrankung als auch ihre Komplikationen, die bei Patienten in fortgeschrittenen Stadien der Erkrankung auftreten, zu beseitigen. Patienten mit Elephantiasis erhalten Ruhe, lokal werden warme und kalte Kompressen angewendet, die Haut wird mit verschiedenen Salben mit tierischen Fetten geschmiert, um Schwellungen in otologisch veränderten Geweben zu reduzieren.

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Chirurgische Behandlung der Elephantiasis der äußeren Genitalien

Von den zahlreichen bestehenden Methoden zur chirurgischen Behandlung der Elephantiasis der äußeren Genitalien wird derzeit die radikale Entfernung pathologisch veränderter Gewebe der äußeren Genitalien mit anschließender Hauttransplantation als die korrekteste angesehen. Vor der Operation werden die Patienten sorgfältig vorbereitet.

Indikationen zur chirurgischen Behandlung der Elephantiasis der äußeren Genitalien:

• angeborene Störung der Lymphzirkulation der äußeren Geschlechtsorgane:
• anhaltendes fortschreitendes Ödem;
• eine starke Vergrößerung und Deformation der äußeren Geschlechtsorgane mit chronischer Störung der Lymphzirkulation und mehrfachen Rückfällen von Erysipel.

Kontraindikationen für eine chirurgische Behandlung: hypochrome Anämie, Krebs und aktive Form der Lungentuberkulose. Die Operation muss folgende Voraussetzungen erfüllen:

• physiologisch und einfach;
• radikale Entfernung krankhaft veränderten Gewebes zur Vorbeugung eines möglichen Rückfalls der Erkrankung;
• Erzielen der günstigsten funktionellen und kosmetischen Ergebnisse.

Grundsätze der chirurgischen Behandlung der Elephantiasis der äußeren Genitalien:

• individueller Ansatz zur chirurgischen Behandlung;
• der Wunsch, bei jungen Patienten mit gutem Allgemeinzustand eine einzeitige Operation an Penis und Hodensack durchzuführen;
• in anderen Fällen, insbesondere bei älteren Patienten, wird die Operation in zwei Schritten durchgeführt (der erste Schritt besteht in der radikalen Entfernung des Hodensacks, der zweite Schritt in der Entfernung der krankhaft veränderten Weichteile des Penis mit anschließender autologer Hauttransplantation);
• Alle Operationen werden unter Narkose durchgeführt.

Die Linie des geplanten Hautschnitts wird auf dem Hodensack mit einer brillantgrünen Lösung markiert. Beginnend an der Vorderseite der Hodensackbasis wird eine schrittweise Exzision der faserig veränderten Haut und der subkutanen Fettschicht bis zur gesamten Tiefe der eigentlichen Hodenmembranen durchgeführt. Dann wird an den äußeren Öffnungen der Leistenkanäle ein Bett für die Hoden geformt, wo die Hoden mit zwei oder drei Seidennähten fixiert werden. Diese Technik des Eintauchens der Hoden in den äußeren Leistenring wurde 1962 von Professor NI Krakovsky entwickelt. Dann wird eine sorgfältige Blutstillung durchgeführt. Die schrittweise Exzision krankhaft veränderter Weichteile bei gleichzeitiger schneller Anwendung blutstillender Klammern und deren anschließendem Vernähen verhindert Blutverlust. Der durchschnittliche Blutverlust beträgt 100–150 ml.

Der Hodensack wird durch Mobilisierung der Haut mit der subkutanen Fettschicht gebildet, die in Form von gegenläufigen halbmondförmigen Lappen unveränderter Haut an der Basis des Hodensacks und des Damms entnommen wird.

Die Wunde wird fest vernäht, wobei ein oder zwei aktive Drainagen durch Gegenöffnungen für den Exsudatabfluss eingeführt werden. Drei bis vier Wochen nach der ersten Operation wird die zweite Phase der Operation durchgeführt - die radikale Entfernung des pathologisch veränderten Gewebes des Penis mit anschließender Autoplastik mit einem gespaltenen Hautlappen. Zu diesem Zweck beginnt die Operation mit der kreisförmigen Entfernung der faserig veränderten Haut, der subkutanen Fettschicht, der oberflächlichen Faszie und der Vorhaut des Penis von der Wurzel bis zur Spitze, wobei das innere Blatt der Vorhaut von nicht mehr als 3 mm Breite übrig bleibt. Ein gespaltener freier Hautlappen mit einer Dicke von 0,3–0,5 mm, der mit einem Dermatom von der Vorderseite des gesunden Oberschenkels entnommen wurde, wird vorübergehend in eine sterile Kochsalzlösung gelegt.

Zwei gespaltene, freie Hautlappen werden längs auf die Vorder- und Rückseite des Penis gelegt. Die Hautlappen werden mit der Haut im Schambereich und der restlichen inneren Vorhautschicht vernäht und mit separaten Seidenfäden zusammengenäht. In die Hautlappen werden Einschnitte eingearbeitet, damit das Exsudat abfließen kann.

In Zukunft wird eine dynamische Beobachtung durchgeführt. Eine Sanatoriums- und Kurbehandlung ist möglich.

Moderne Methoden zur Diagnose und Behandlung der Elephantiasis der äußeren Genitalien zeigen, dass eine angemessene Diagnose und Behandlung der Schlüssel zum Erreichen guter sofortiger und langfristiger Ergebnisse sind.