Dystrophien der Hornhaut bei Kindern

Die Hornhautdystrophien stellen gewöhnlich bilaterale und symmetrische erbliche Störungen dar. Unterscheidungsmerkmale der Hornhaut und Degenerationen, die keine genetische Grundlage haben und sich vor dem Hintergrund des Alterns oder einer vorangegangenen Hornhautentzündung entwickeln.

Veränderungen der Hornhaut, deren Aussehen einer geographischen Karte und Fingerabdrücken ähnelt; Flecken; Microcysts Kogan, Degeneration der Basalmembran. Denkbare Fingerabdrücke der Opazität, lokalisiert unterhalb der Epithelschicht. Die Sehschärfe wird selten reduziert. Die Störung wird autosomal-dominant vererbt und ist nicht mit der allgemeinen Pathologie verbunden. Die einzige signifikante Komplikation der Krankheit ist die wiederkehrende Erosion.

Juvenile Epitheldystrophie; Dystrophie von Mesman-Wilke. Autosomal dominanter Vererbungstyp mit unvollständiger Penetranz. Die wichtigste klinische Manifestation ist die Bildung von winzigen Blasen in der Epithelschicht. Die Reizung des Augapfels und die Photophobie werden durch wiederkehrende Erosionen verursacht. Die Sicht wird selten reduziert. Zu einem heilenden Zweck können Kontaktlinsen verschrieben werden.

Dystrophie von Rais-Buckler (Reis-Bucklers). Fälle, die in der frühen Kindheit debütieren, sind durch eine autosomal dominante Art der Vererbung gekennzeichnet. Klinische Manifestationen umfassen intermittierende Photophobie, Schmerzen und Rötung des Augapfels. Mikroskopische subepitheliale Vorsprünge sind mit der Ablagerung von pathologischen Substanzen auf der Ebene der Bowman-Membran verbunden. Die Empfindlichkeit der Hornhaut leidet normalerweise. Reduzierte Sicht tritt in der dritten oder vierten Lebensdekade auf. Sie benötigen möglicherweise Keratoplastik.

Noduläre Dystrophie; Grenouva (Groenow) Typ I. Art der Vererbung ist autosomal-dominant. Charakteristisch für konstante Ausdruckskraft in allen Generationen. Die Krankheit ist mit der Pathologie des Chromosoms 5q assoziiert. Es gibt eine Bildung von kleinen Trübungen in Form von Knötchen, die ursprünglich über der Bowman-Schale lokalisiert sind und anschließend das Stroma der Hornhaut erfassen. Die Sehschärfe bleibt lange Zeit normal. Während der fünften bis sechsten Lebensdekade kann eine Keratoplastik erforderlich sein.

Lattische Degeneration; Dystrophie des Haab-Biber-Dimmers (Haab-Biber-Dimmer) . Die Krankheit wird autosomal-dominant vererbt und ist mit der Pathologie des 5q-Chromosoms assoziiert. Hat oft einen asymmetrischen Charakter. Es ist mit der Ablagerung von Amyloid-Substanzen in der Hornhaut verbunden. Eine typische gitterförmige Form der Krankheit erscheint manchmal nur im Erwachsenenalter. End-to-End-Keratoplastik kann erforderlich sein. In einigen Fällen tritt diese Hornhautpathologie vor dem Hintergrund einer allgemeinen Amyloidose oder einer progressiven Parese der intrakraniellen und peripheren Nerven auf.

Spotted Dystrophie; Grenouve Typ II. Autosomale rezessive Art der Vererbung. Selten in der Kindheit manifestiert. Mit fortschreitender Krankheit kommt es zu einer Verdickung der Hornhaut und einer leichten Trübung des Stromas. Die Notwendigkeit einer End-to-End-Keratoplastik kann nur in fernen Stadien der Entwicklung der Pathologie auftreten.

Zentrale kristalline Dystrophie von Schnyder. Autosomal dominanter Vererbungstyp mit unterschiedlicher Aussagekraft. Gekennzeichnet durch die Bildung einer diskoiden Trübung im Zentrum der Hornhaut mit oder ohne Einschluß von Cholesterinkristallen. Pathologie begleitet den lipoidalen Bogen der Hornhaut. Im Erwachsenenalter werden diffuse Trübungen in den Stromaschichten gebildet, wodurch eine durchgehende Keratoplastik gezeigt wird.

Dermochondriale Dystrophie der Hornhaut. Eine seltene Erkrankung, die durch dystrophische Veränderungen der vorderen Hornhaut in der Mitte gekennzeichnet ist. Es ist mit Katarakten, Deformation des Limbus und noduläre Läsionen der Haut kombiniert.

Hintere polymorphe Dystrophie Schlichting (Schlichting). Die Krankheit wird autosomal-dominant vererbt. Gekennzeichnet durch das Auftreten von asymmetrischen, langsam fortschreitenden ringförmigen Trübungen, lokalisiert in den tiefen Schichten der Hornhaut auf der Ebene der absteigenden Membran. Pathologie manifestiert sich in der Kindheit. Sie kann mit einer Veränderung der Tiefe der Vorderkammer und der Entwicklung eines Glaukoms einhergehen.

Momeni-Dystrophie (Maumenee). Vererbt von autosomal-dominant oder autosomal-rezessiv vererbt. Debüts bei der Geburt. Diffuser avaskulärer Schleier von bläulich-weißer Farbe, der an Milchglas erinnert. Allmählich entwickelt sich eine progressive Verdickung der Hornhaut. Mit der Zeit ist die Trübung zur spontanen Resorption fähig. Die Notwendigkeit einer Keratoplastik tritt normalerweise nicht auf.

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